Objectifs

Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.

Points-clés

• Devant une lésion osseuse d’allure tumorale, il convient de rassembler les arguments radiographiques en faveur de sa nature bénigne ou maligne.
• Chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, une tumeur maligne est souvent primitive.
• Chez l’adulte après 50 ans, les métastases osseuses sont les plus fréquentes.
• Le bilan radiologique permet de rechercher des signes d’agressivité :
• Pour les métastases osseuses, le primitif est retrouvé dans 60 à 80% des cas

• Lésion primitive : IRM ± TDM
• Lésion secondaire : TDP TAP, scintigraphie osseuse ± mammographie ou PSA, biopsie si ensemble du bilan négatif

Circonstances révélatrices

• Douleurs osseuses :
• Neurologiques : radiculalgie ou compression médullaire
• Tuméfactions osseuses ou des parties molles, plus rarement
• Fractures : spontanément ou pour une contrainte minime, dont les fractures vertébrales (« tassements vertébraux »).
• Découverte radiologique fortuite : plage d’ostéolyse, ostéocondensation ou image mixte.

• Extension tumorale : douleurs de type mécanique
• Complication fissuraire ou fracturaire : douleur mécanique ou mixte

Bénin ou malin

Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations +++

Bénignité

• Evolution : lente
• Douleurs : absentes, de rythme mécanique ou purement nocturnes
• Biologie : toujours normale, pas de syndrome inflammatoire

Malignité

• Evolution : rapide
• Douleurs : inflammatoires et d’intensité croissante
• Signes de compression nerveuse : médullaire, radiculaire, tronculaire,
• AEG.
• Biologie :
• Multiplicité des images tumorales, sauf exception : ostéochondromes et enchondromes.

• Syndrome inflammatoire,
• Hypercalcémie
• Marqueurs tumoraux élevés

Signes de malignité d’une fracture vertébrale

• Ostéolyse localisée corticale ou spongieuse (ostéolyse du pédicule = vertèbre borgne)
• Fracture-tassement asymétrique de la vertèbre de face,
• Convexité du mur postérieur,
• Hétérogénéité de la trame osseuse,
• Fracture-tassement d’une vertèbre au-dessus de T5

Autres techniques d’imagerie : indiquées seulement si

IRM : en 1ère intention

Bilan d’extension locale pré-thérapeutique

Envahissement des parties molles

Toujours réalisée avant la biopsie (pour éviter les signaux inflammatoires post-biopsie)

Suivi sous traitement, puis à distance

TDM

Préciser les caractères de l’atteinte osseuse : rupture corticale, présence d’appositions périostées, type de matrice osseuse

Bilan d’extension de la maladie

Scintigraphie squelettique au technétium : recherche d’hyperfixations multiples en faveur d’une maladie métastatique.

TEP-TDM : si atteinte métastatique pour identifier la lésion primitive

Biopsie : percutanée sous contrôle TDM ou Rx ou chirurgicale

• Voie prédéfinie avec le chirurgien : si lésion maligne primitive retrouvée, résection des tissus sur le trajet du trocart, pouvant être envahi par des cellules tumorales
• Analyse bactériologique : germes banals et mycobactéries
• Analyse histologique dont immunomarquage

Anatomopathologie : stadification histopronostique +++

• Nécrose :
• Translocation : EWS-FLI1 t(11;22) du sarcome d’Ewing

• Ostéosarcome : 4 grades de Broders
• Chondrosarcome : 3 grades de O’Neal et Ackermann

Tumeurs primitives

Sujet jeune +++ en centre de référence (ne pas modifier le pronostic)

Tumeurs bénignes

Métaphyses des os longs

Exostose (ou ostéochondrome) : Fig. 3

• Tumeur sessile ou pédiculée
• Image d’addition, naissant perpendiculairement à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse
• Coiffe cartilagineuse parfois calcifiée
• Asymptomatique
• Douleurs inflammatoires doit faire craindre une dégénérescence sarcomateuse ne se produisant que dans les formes multiples (maladie de Bessel-Hagen, transmission AD)

Enchondrome : Fig. 4 1ère phalange de l’index

• Tumeur à différenciation cartilagineuse
• Se développe au centre de l’os
• Os distaux : mains et pieds
• Ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires, punctiformes
• Dégénérescence sarcomateuse : chondrosarcome + fréquent si

• > 6 cm
• Multiples (maladie d’Ollier)
• Localisation rhizomélique › surveillance annuelle et si symptomatique = exérèse monobloc

Ostéome ostéoïde : hyperfixation focale à la scintigraphie Tc99m, Fig. 5

• Siège métaphysaire ou diaphysaire
• Cortical, médullaire ou sous-périosté
• Ostéolyse centrale de petite taille (nidus ++)
• Parfois calcifiée en son centre
• Entourée d’une importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale
• Douleurs nocturnes, bien calmées par les AINS

• Exérèse par thermo-ablation (radiofréquence) ou chirurgicale

Cortical defect ou fibrome non ossifiant : > ou < 2,5 cm, Fig. 6

• Lésion métaphysaire, corticale, excentrée
• Enfants et adultes jeunes
• Cernée d’un liseré de condensation périphérique
• Régresse en se calcifiant avec l’âge

Dysplasie fibreuse : pseudo-tumoral (fibrome disséminé, McCune Albright)

• Tumeur métaphysaire : habituellement col fémoral ou côtes,
• Découverte fortuite, le plus souvent
• Image « en verre dépoli », avec condensation périphérique
• Dégénère dans de très rare cas

Infarctus osseux : n’est pas à proprement parler une « tumeur »

• Région métaphyso-diaphysaire des os longs
• Problème du diagnostic différentiel avec l’enchondrome
• Liseré périphérique, typiquement continu, situé à la limite entre tissu mort et os vivant

Epiphyses des os longs

Chondroblastome bénin : Fig. 8

• Différenciation cartilagineuse
• Image kystique parsemée de calcifications
• Tendance à détruire progressivement l’épiphyse nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique

Tumeur à cellules géantes : origine synoviale, Fig. 9

• Agressivité peut également aboutir à la destruction de l’épiphyse
• Reste bénigne au plan cytologique
• Envahissement des parties molles, voire métastases pulmonaires
• Résection chirurgicale complète et reconstruction articulaire
• À différentier d’une tumeur brune parfois dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches

Traitement

• Respect des exostoses asymptomatiques
• Surveillance des enchondromes rhizoméliques et ablation monobloc sans ouverture de la pièce au cas où ils deviennent douloureux
• Ablation des ostéomes ostéoïdes si possible par technique percutanée
• Surveillance des chondroblastomes bénins et des tumeurs à cellules géantes dont la localisation impose, parfois, des solutions chirurgicales assez lourdes.

Tumeurs malignes : « près du genou, loin du coude » › Biopsie

Adolescent et adulte jeune

Ostéosarcome : Fig. 10 et 11

• Tumeur primitive la + souvent en cause
• Près du genou le + souvent
• Aspect radiologique :
• Critères de malignité radiologiques : facilement mis en évidence
• Faire pratiquer : en centre de référence ++
• Traitement chirurgical encadré par une polychimiothérapie à base de méthotrexate, qui a transformé le pronostic (guérison à 5 ans dans + de 75% des cas)

• Ostéolytique, ostéocondensant ou mixte
• Aspect périosté en feu d’herbe

• Bilan d’extension : IRM sur l’os atteint,
• Recherche de métastases pulmonaires,
• Biopsie par le même chirurgien qui assurera ultérieurement l’exérèse monobloc extra-tumorale tout en préservant la fonction du membre.

Sarcome d’Ewing : sarcome à petites cellules neuroectodermiques

• Lésion ostéolytique
• Bordée d’une réaction périostée en « bulbe d’oignon » Fig. 12
• Association chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie permet d’obtenir la guérison dans + de 60 % des cas

Adulte

Chondrosarcome : Fig 13

• À différenciation cartilagineuse
• Primitif ou, + rarement, se développe sur une exostose ou un enchondrome proximal
• Image lytique parsemée de calcifications,
• Extension aux parties molles adjacentes.
• Insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie +++
• Exérèse chirurgicale monobloc large, rendant souvent nécessaire l’amputation,

Lymphome osseux primitif

• Ostéolyse irrégulière et mouchetée
• Diagnostic radiologique souvent difficile
• IRM : envahissement des parties molles
• Traitement : radiothérapie et chimiothérapie

Plasmocytome solitaire : Fig 14

• Tumeur osseuse maligne la + fréquente
• Image de lacune ± soufflée
• Parfois pic monoclonal sérique
• Doit être confirmé par la biopsie
• Traitement : chirurgical et succès si disparit° de l’Ig monoclonale
• Evolution : vers un myélome multiple dans les 3 ans (50% des cas)

CECOS +++

Tumeurs secondaires

Métastases osseuses : > 50 ans, ATCD de cancer +++

Epidémiologie

• Seconde moitié de la vie, incidence = 250 000 / an
• 4ème site métastatique (après ganglions, poumon, foie)
• Cancers ostéophiles : par ordre de fréquence (mnémo : PPRST)
• Sites les + touchés : par ordre décroissant
• Métastases + souvent multiples, mais pas toujours symptomatiques.

• Sein (30%)
• Prostate (15%)
• Poumon (10%)
• Rein (5%)
• Thyroïde (< 5%)

• Rachis lombaire et thoracique
• Bassin
• Côtes, sternum
• Fémurs, humérus
• Crâne

Circonstances de découverte : clinostatisme ++ (métastase du fond du cotyle)

3 circonstances

• 1er bilan d’extension exhaustif d’un cancer
• Suivi de la pathologie cancéreuse, ± longtemps après le diagnostic
• Métastase révélatrice de la maladie cancéreuse.

Bilan d’extension

• Radiographies : centrées sur les zones osseuses symptomatiques
• Scintigraphie osseuse : dépister métastases asymptomatiques mais hyperfixation non spécifique et Δ mutité scintigraphique de certaines métastases osseuses purement ostéolytiques (thyroïdienne ou rénale)
• TEP-TDM : fixation élective sur les tissus malins du fluorodéoxyglucose radioactif, en cours d’évaluation
• TDM TAP : dépister métastases viscérales ou osseuses d’un certain volume
• IRM :
• Biologie :
• Marqueur tumoral :

• Rachis et bassin
• Recherche métastases osseuses ou épidurite métastatique
• Systématique en cas de symptômes rachidiens

• Syndrome inflammatoire (VS, CRP)
• Recherche une hypercalcémie,
• Dosage PTHrp (caractère méta. ou paranéoplasique)

• Spécifique de la tumeur originelle
• Intérêt évolutif (efficacité du traitement)

Diagnostic étiologique

Aspect radiologique

• Condensante : chez l’homme, prostate (mais 25% lytiques)
• Mixte : sein et poumon
• Lytique pure : sein, rein, thyroïde

Aucun aspect n’est spécifique +++

Interrogatoire

• Signes fonctionnels d’orientation : infections respiratoires à répétition, hématurie, douleurs abdominales…
• ATCD personnels d’affections néoplasiques (parfois méconnues)
• ATCD cancers familiaux : sein, côlon

Examen clinique

• Palpation : seins, thyroïde, foie, fosses lombaires et abdomen
• Aires ganglionnaires
• Examen des téguments
• TR et examen gynécologique
• Syndrome lésionnel : douleur en hémi-ceinture, irradiation crurale ou sciatique
• Syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal, syndrome de la queue de cheval

Examens complémentaires : succès dans 60 à 80% des cas

Biologie

• Peu rentable, en dehors de rares syndromes paranéoplasiques
• Bilan phosphocalcique systématique : hypercalcémie
• Chez la femme : bilan sénologique, dosage CA 15-3 et CA 125
• Chez l’homme : dosage PSA (Se et très Sp si > 15 ng/ml)
• ± α-FP et β-HCG chez les sujets jeunes : TGNS du testicule

Autres marqueurs tumoraux

• Moins d’intérêt : moins Se et moins Sp
• Suivi +++

• CA15- 3 : sein
• CA125 : ovaire
• CA19-9 : colon, pancréas,
• NSE : tumeurs neuro-endocrine (CBPC…)
• CIFRA21-1 (cytokératines) carcinome épidermoïde (CBNPC)
• Thyroglobuline : thyroïde

Imagerie

• TDM TAP : la + performante
• TEP : pertinent si accessible

• Débusquer des tumeurs viscérales primitives
• Tout en permettant un bilan d’extension à la recherche de localisations secondaires.

Biopsie : en dernier ressort

• Si facilement accessible
• Pas de métastase cutanée ou viscérale + facilement biopsiable
• Oriente sur l’origine et caractère primitif ou secondaire

Au total

• Recherche fructueuse : 60 – 80%
• Sans connaissance du primitif : 20 – 40%

Traitement : RCP, PPS ++

Symptomatique

• Antalgiques adaptés à l’intensité de la douleur
• Prévention des complications thrombo-emboliques
• Mise en décharge des zones lytiques à risque de fracture (repos au lit pour les atteintes vertébrales)
• Stabilisation de lésions menaçantes en termes de fracture ou de compression de structures adjacentes (compression neurologique en cas d’atteinte vertébrale), soit par voie chirurgicale ou percutanée (cimentoplastie)

Anti-tumoral

• Chirurgie d’exérèse : que si métastase osseuse
• Radiothérapie externe :
• Traitement des métastases et tumeur primitive se confond :
• Bonne indications de la chimiothérapie :

• Apparemment unique
• Extirpable chirurgicalement
• Satellite d’un cancer que l’on espère pouvoir maîtriser

• Foyer unique non accessible à la chirurgie
• En complément de la chirurgie
• Foyer douloureux
• Foyer menaçant les structures nerveuses (notamment rachis)

• Hormonothérapie des métastases osseuses : K du sein et prostate,
• Radiothérapie isotopique :

• Iode radioactif : formes curables de K thyroïdiens après thyroïdectomie et éventuelle chirurgie de réduction tumorale et stimulation par la TSH,
• Chlorure de radium223 : métastases hormonoR du K prostate (strontium89 et samarium = toxiques, maintenant obsolètes)

• Métastases hormonoR du K du sein
• CBPC
• Tumeurs germinales

Palliatif : antalgique +++

• Antalgiques : palier 1 puis 2 puis 3
• Co-analgésiques :
• À visée osseuse :
• Stabilisation :

• AINS souvent efficaces
• Douleurs neurogènes : neuroleptiques et anticonvulsivants
• Anxiolytiques et antidépresseurs : utiles dans ce contexte
• Corticoïdes : contre les compressions nerveuses

• Bisphosphonates : perfusions mensuelles, zolédronate 4 mg
• Dénosumab : Ac monoclonal anti-RANKL, empêchant l’activation du récepteur RANK et la stimulation des ostéoclastes
• Raréfient, atténuent et ralentissent les événements osseux (douleurs, fractures, compressions neurologiques)
• Préviennent et traitent les hypercalcémies,

• Corset rigide : reverticaliser un patient avec méta. rachidiennes
• Quand l’espérance de vie sous traitement médical est estimée suffisamment durable
• Décompression médullaire : par laminectomie ou corporectomie
• En cas de fracture ou menace de fracture :
• Vertébroplastie (injection de ciment chirurgical dans le corps vertébral) et kyphoplastie (injection de ciment après expansion du corps vertébral à l’aide d’un ballonnet gonflable) ont un effet antalgique très appréciable.

• Ostéosynthèse préventive ou curative d’un membre ou rachis
• Prothèse avec ou sans exérèse partielle

Objectifs

Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.

Points-clés

• Devant une lésion osseuse d’allure tumorale, il convient de rassembler les arguments radiographiques en faveur de sa nature bénigne ou maligne.
• Chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, une tumeur maligne est souvent primitive.
• Chez l’adulte après 50 ans, les métastases osseuses sont les plus fréquentes.
• Le bilan radiologique permet de rechercher des signes d’agressivité :
• Pour les métastases osseuses, le primitif est retrouvé dans 60 à 80% des cas

• Lésion primitive : IRM ± TDM
• Lésion secondaire : TDP TAP, scintigraphie osseuse ± mammographie ou PSA, biopsie si ensemble du bilan négatif

Circonstances révélatrices

• Douleurs osseuses :
• Neurologiques : radiculalgie ou compression médullaire
• Tuméfactions osseuses ou des parties molles, plus rarement
• Fractures : spontanément ou pour une contrainte minime, dont les fractures vertébrales (« tassements vertébraux »).
• Découverte radiologique fortuite : plage d’ostéolyse, ostéocondensation ou image mixte.

• Extension tumorale : douleurs de type mécanique
• Complication fissuraire ou fracturaire : douleur mécanique ou mixte

Bénin ou malin

Un seul signe de malignité suffit pour imposer la poursuite des investigations +++

Bénignité

• Evolution : lente
• Douleurs : absentes, de rythme mécanique ou purement nocturnes
• Biologie : toujours normale, pas de syndrome inflammatoire

Malignité

• Evolution : rapide
• Douleurs : inflammatoires et d’intensité croissante
• Signes de compression nerveuse : médullaire, radiculaire, tronculaire,
• AEG.
• Biologie :
• Multiplicité des images tumorales, sauf exception : ostéochondromes et enchondromes.

• Syndrome inflammatoire,
• Hypercalcémie
• Marqueurs tumoraux élevés

Signes de malignité d’une fracture vertébrale

• Ostéolyse localisée corticale ou spongieuse (ostéolyse du pédicule = vertèbre borgne)
• Fracture-tassement asymétrique de la vertèbre de face,
• Convexité du mur postérieur,
• Hétérogénéité de la trame osseuse,
• Fracture-tassement d’une vertèbre au-dessus de T5

Autres techniques d’imagerie : indiquées seulement si

IRM : en 1ère intention

Bilan d’extension locale pré-thérapeutique

Envahissement des parties molles

Toujours réalisée avant la biopsie (pour éviter les signaux inflammatoires post-biopsie)

Suivi sous traitement, puis à distance

TDM

Préciser les caractères de l’atteinte osseuse : rupture corticale, présence d’appositions périostées, type de matrice osseuse

Bilan d’extension de la maladie

Scintigraphie squelettique au technétium : recherche d’hyperfixations multiples en faveur d’une maladie métastatique.

TEP-TDM : si atteinte métastatique pour identifier la lésion primitive

Biopsie : percutanée sous contrôle TDM ou Rx ou chirurgicale

• Voie prédéfinie avec le chirurgien : si lésion maligne primitive retrouvée, résection des tissus sur le trajet du trocart, pouvant être envahi par des cellules tumorales
• Analyse bactériologique : germes banals et mycobactéries
• Analyse histologique dont immunomarquage

Anatomopathologie : stadification histopronostique +++

• Nécrose :
• Translocation : EWS-FLI1 t(11;22) du sarcome d’Ewing

• Ostéosarcome : 4 grades de Broders
• Chondrosarcome : 3 grades de O’Neal et Ackermann

Tumeurs primitives

Sujet jeune +++ en centre de référence (ne pas modifier le pronostic)

Tumeurs bénignes

Métaphyses des os longs

Exostose (ou ostéochondrome) : Fig. 3

• Tumeur sessile ou pédiculée
• Image d’addition, naissant perpendiculairement à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse
• Coiffe cartilagineuse parfois calcifiée
• Asymptomatique
• Douleurs inflammatoires doit faire craindre une dégénérescence sarcomateuse ne se produisant que dans les formes multiples (maladie de Bessel-Hagen, transmission AD)

Enchondrome : Fig. 4 1ère phalange de l’index

• Tumeur à différenciation cartilagineuse
• Se développe au centre de l’os
• Os distaux : mains et pieds
• Ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires, punctiformes
• Dégénérescence sarcomateuse : chondrosarcome + fréquent si

• > 6 cm
• Multiples (maladie d’Ollier)
• Localisation rhizomélique › surveillance annuelle et si symptomatique = exérèse monobloc

Ostéome ostéoïde : hyperfixation focale à la scintigraphie Tc99m, Fig. 5

• Siège métaphysaire ou diaphysaire
• Cortical, médullaire ou sous-périosté
• Ostéolyse centrale de petite taille (nidus ++)
• Parfois calcifiée en son centre
• Entourée d’une importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale
• Douleurs nocturnes, bien calmées par les AINS

• Exérèse par thermo-ablation (radiofréquence) ou chirurgicale

Cortical defect ou fibrome non ossifiant : > ou < 2,5 cm, Fig. 6

• Lésion métaphysaire, corticale, excentrée
• Enfants et adultes jeunes
• Cernée d’un liseré de condensation périphérique
• Régresse en se calcifiant avec l’âge

Dysplasie fibreuse : pseudo-tumoral (fibrome disséminé, McCune Albright)

• Tumeur métaphysaire : habituellement col fémoral ou côtes,
• Découverte fortuite, le plus souvent
• Image « en verre dépoli », avec condensation périphérique
• Dégénère dans de très rare cas

Infarctus osseux : n’est pas à proprement parler une « tumeur »

• Région métaphyso-diaphysaire des os longs
• Problème du diagnostic différentiel avec l’enchondrome
• Liseré périphérique, typiquement continu, situé à la limite entre tissu mort et os vivant

Epiphyses des os longs

Chondroblastome bénin : Fig. 8

• Différenciation cartilagineuse
• Image kystique parsemée de calcifications
• Tendance à détruire progressivement l’épiphyse nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique

Tumeur à cellules géantes : origine synoviale, Fig. 9

• Agressivité peut également aboutir à la destruction de l’épiphyse
• Reste bénigne au plan cytologique
• Envahissement des parties molles, voire métastases pulmonaires
• Résection chirurgicale complète et reconstruction articulaire
• À différentier d’une tumeur brune parfois dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches

Traitement

• Respect des exostoses asymptomatiques
• Surveillance des enchondromes rhizoméliques et ablation monobloc sans ouverture de la pièce au cas où ils deviennent douloureux
• Ablation des ostéomes ostéoïdes si possible par technique percutanée
• Surveillance des chondroblastomes bénins et des tumeurs à cellules géantes dont la localisation impose, parfois, des solutions chirurgicales assez lourdes.

Tumeurs malignes : « près du genou, loin du coude » › Biopsie

Adolescent et adulte jeune

Ostéosarcome : Fig. 10 et 11

• Tumeur primitive la + souvent en cause
• Près du genou le + souvent
• Aspect radiologique :
• Critères de malignité radiologiques : facilement mis en évidence
• Faire pratiquer : en centre de référence ++
• Traitement chirurgical encadré par une polychimiothérapie à base de méthotrexate, qui a transformé le pronostic (guérison à 5 ans dans + de 75% des cas)

• Ostéolytique, ostéocondensant ou mixte
• Aspect périosté en feu d’herbe

• Bilan d’extension : IRM sur l’os atteint,
• Recherche de métastases pulmonaires,
• Biopsie par le même chirurgien qui assurera ultérieurement l’exérèse monobloc extra-tumorale tout en préservant la fonction du membre.

Sarcome d’Ewing : sarcome à petites cellules neuroectodermiques

• Lésion ostéolytique
• Bordée d’une réaction périostée en « bulbe d’oignon » Fig. 12
• Association chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie permet d’obtenir la guérison dans + de 60 % des cas

Adulte

Chondrosarcome : Fig 13

• À différenciation cartilagineuse
• Primitif ou, + rarement, se développe sur une exostose ou un enchondrome proximal
• Image lytique parsemée de calcifications,
• Extension aux parties molles adjacentes.
• Insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie +++
• Exérèse chirurgicale monobloc large, rendant souvent nécessaire l’amputation,

Lymphome osseux primitif

• Ostéolyse irrégulière et mouchetée
• Diagnostic radiologique souvent difficile
• IRM : envahissement des parties molles
• Traitement : radiothérapie et chimiothérapie

Plasmocytome solitaire : Fig 14

• Tumeur osseuse maligne la + fréquente
• Image de lacune ± soufflée
• Parfois pic monoclonal sérique
• Doit être confirmé par la biopsie
• Traitement : chirurgical et succès si disparit° de l’Ig monoclonale
• Evolution : vers un myélome multiple dans les 3 ans (50% des cas)

CECOS +++

Tumeurs secondaires

Métastases osseuses : > 50 ans, ATCD de cancer +++

Epidémiologie

• Seconde moitié de la vie, incidence = 250 000 / an
• 4ème site métastatique (après ganglions, poumon, foie)
• Cancers ostéophiles : par ordre de fréquence (mnémo : PPRST)
• Sites les + touchés : par ordre décroissant
• Métastases + souvent multiples, mais pas toujours symptomatiques.

• Sein (30%)
• Prostate (15%)
• Poumon (10%)
• Rein (5%)
• Thyroïde (< 5%)

• Rachis lombaire et thoracique
• Bassin
• Côtes, sternum
• Fémurs, humérus
• Crâne

Circonstances de découverte : clinostatisme ++ (métastase du fond du cotyle)

3 circonstances

• 1er bilan d’extension exhaustif d’un cancer
• Suivi de la pathologie cancéreuse, ± longtemps après le diagnostic
• Métastase révélatrice de la maladie cancéreuse.

Bilan d’extension

• Radiographies : centrées sur les zones osseuses symptomatiques
• Scintigraphie osseuse : dépister métastases asymptomatiques mais hyperfixation non spécifique et Δ mutité scintigraphique de certaines métastases osseuses purement ostéolytiques (thyroïdienne ou rénale)
• TEP-TDM : fixation élective sur les tissus malins du fluorodéoxyglucose radioactif, en cours d’évaluation
• TDM TAP : dépister métastases viscérales ou osseuses d’un certain volume
• IRM :
• Biologie :
• Marqueur tumoral :

• Rachis et bassin
• Recherche métastases osseuses ou épidurite métastatique
• Systématique en cas de symptômes rachidiens

• Syndrome inflammatoire (VS, CRP)
• Recherche une hypercalcémie,
• Dosage PTHrp (caractère méta. ou paranéoplasique)

• Spécifique de la tumeur originelle
• Intérêt évolutif (efficacité du traitement)

Diagnostic étiologique

Aspect radiologique

• Condensante : chez l’homme, prostate (mais 25% lytiques)
• Mixte : sein et poumon
• Lytique pure : sein, rein, thyroïde

Aucun aspect n’est spécifique +++

Interrogatoire

• Signes fonctionnels d’orientation : infections respiratoires à répétition, hématurie, douleurs abdominales…
• ATCD personnels d’affections néoplasiques (parfois méconnues)
• ATCD cancers familiaux : sein, côlon

Examen clinique

• Palpation : seins, thyroïde, foie, fosses lombaires et abdomen
• Aires ganglionnaires
• Examen des téguments
• TR et examen gynécologique
• Syndrome lésionnel : douleur en hémi-ceinture, irradiation crurale ou sciatique
• Syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal, syndrome de la queue de cheval

Examens complémentaires : succès dans 60 à 80% des cas

Biologie

• Peu rentable, en dehors de rares syndromes paranéoplasiques
• Bilan phosphocalcique systématique : hypercalcémie
• Chez la femme : bilan sénologique, dosage CA 15-3 et CA 125
• Chez l’homme : dosage PSA (Se et très Sp si > 15 ng/ml)
• ± α-FP et β-HCG chez les sujets jeunes : TGNS du testicule

Autres marqueurs tumoraux

• Moins d’intérêt : moins Se et moins Sp
• Suivi +++

• CA15- 3 : sein
• CA125 : ovaire
• CA19-9 : colon, pancréas,
• NSE : tumeurs neuro-endocrine (CBPC…)
• CIFRA21-1 (cytokératines) carcinome épidermoïde (CBNPC)
• Thyroglobuline : thyroïde

Imagerie

• TDM TAP : la + performante
• TEP : pertinent si accessible

• Débusquer des tumeurs viscérales primitives
• Tout en permettant un bilan d’extension à la recherche de localisations secondaires.

Biopsie : en dernier ressort

• Si facilement accessible
• Pas de métastase cutanée ou viscérale + facilement biopsiable
• Oriente sur l’origine et caractère primitif ou secondaire

Au total

• Recherche fructueuse : 60 – 80%
• Sans connaissance du primitif : 20 – 40%

Traitement : RCP, PPS ++

Symptomatique

• Antalgiques adaptés à l’intensité de la douleur
• Prévention des complications thrombo-emboliques
• Mise en décharge des zones lytiques à risque de fracture (repos au lit pour les atteintes vertébrales)
• Stabilisation de lésions menaçantes en termes de fracture ou de compression de structures adjacentes (compression neurologique en cas d’atteinte vertébrale), soit par voie chirurgicale ou percutanée (cimentoplastie)

Anti-tumoral

• Chirurgie d’exérèse : que si métastase osseuse
• Radiothérapie externe :
• Traitement des métastases et tumeur primitive se confond :
• Bonne indications de la chimiothérapie :

• Apparemment unique
• Extirpable chirurgicalement
• Satellite d’un cancer que l’on espère pouvoir maîtriser

• Foyer unique non accessible à la chirurgie
• En complément de la chirurgie
• Foyer douloureux
• Foyer menaçant les structures nerveuses (notamment rachis)

• Hormonothérapie des métastases osseuses : K du sein et prostate,
• Radiothérapie isotopique :

• Iode radioactif : formes curables de K thyroïdiens après thyroïdectomie et éventuelle chirurgie de réduction tumorale et stimulation par la TSH,
• Chlorure de radium223 : métastases hormonoR du K prostate (strontium89 et samarium = toxiques, maintenant obsolètes)

• Métastases hormonoR du K du sein
• CBPC
• Tumeurs germinales

Palliatif : antalgique +++

• Antalgiques : palier 1 puis 2 puis 3
• Co-analgésiques :
• À visée osseuse :
• Stabilisation :

• AINS souvent efficaces
• Douleurs neurogènes : neuroleptiques et anticonvulsivants
• Anxiolytiques et antidépresseurs : utiles dans ce contexte
• Corticoïdes : contre les compressions nerveuses

• Bisphosphonates : perfusions mensuelles, zolédronate 4 mg
• Dénosumab : Ac monoclonal anti-RANKL, empêchant l’activation du récepteur RANK et la stimulation des ostéoclastes
• Raréfient, atténuent et ralentissent les événements osseux (douleurs, fractures, compressions neurologiques)
• Préviennent et traitent les hypercalcémies,

• Corset rigide : reverticaliser un patient avec méta. rachidiennes
• Quand l’espérance de vie sous traitement médical est estimée suffisamment durable
• Décompression médullaire : par laminectomie ou corporectomie
• En cas de fracture ou menace de fracture :
• Vertébroplastie (injection de ciment chirurgical dans le corps vertébral) et kyphoplastie (injection de ciment après expansion du corps vertébral à l’aide d’un ballonnet gonflable) ont un effet antalgique très appréciable.

• Ostéosynthèse préventive ou curative d’un membre ou rachis
• Prothèse avec ou sans exérèse partielle