Généralités

Les SYNDROMES DÉMENTIELS, et en particulier LA MALADIE D’ALZHEIMER, sont des maladies chroniques qui ont en commun l’atteinte des fonctions cognitives.

Ce sont des pathologies fréquentes dont la prévalence augmente fortement avec l’âge.

Les syndromes démentiels sont définis comme des déficits acquis, globaux, chroniques, chez des personnes de conscience normale.

Ils ont un retentissement social.

Le diagnostic de syndrome démentiel se base sur les critères du DSM-4.

• Le CRITÈRE A est l’apparition de déficits cognitifs multiples depuis au moins 6 mois.
• Le CRITÈRE B DU DSM-4 est une altération significative du fonctionnement social ou professionnel.
• Le CRITÈRE C est atteint quand les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours d’une confusion mentale.

• A1 : pour l’altération de la mémoire,
• A2 : pour un syndrome aphaso-apraxo-agnosique ou des perturbations des fonctions exécutives, c’est-à-dire les capacités à faire des projets et à s’organiser.

Le test de dépistage d’un syndrome démentiel le plus couramment employé est le MMSE, ou Mini Mental Status Examination.

En cas d’altération du MMSE, les personnes doivent être orientées vers un centre spécialisé.

Il faut différencier un syndrome démentiel d’une confusion mentale, principalement par le mode d’installation et la présence de troubles de la vigilance.

D’AUTRES CAS DOIVENT ÊTRE IDENTIFIÉS : les patients présentant une plainte mnésique mais dont l’évaluation cognitive est normale et les patients ayant un déficit cognitif léger.

Dans ces deux situations, on recherchera : des troubles anxieux et une dépression, un syndrome d’apnée du sommeil, ou encore une étiologie iatrogène.

On pense en particulier aux psychotropes, aux sédatifs et/ou aux anticholinergiques.

Le diagnostic de syndrome démentiel

Si possible, on mène l’entretien avec le patient et avec un membre de la famille.

• On recherche des FACTEURS DE RISQUE DE MALADIE D’ALZHEIMER.
• Il convient de vérifier les ANTÉCÉDENTS DE SYNDROME CONFUSIONNEL, ainsi que la prise de toxiques, d’alcool ou de médicaments.
• Les CHUTES RÉPÉTÉES, UN AMAIGRISSEMENT ou une DÉNUTRITION doivent être notés.

On interroge aussi le patient sur les modifications de son comportement, et sur le retentissement des troubles sur la vie quotidienne, et on recherche une symptomatologie dépressive.

On procède à UN EXAMEN GÉNÉRAL (comprenant le poids, la taille, l’indice de masse corporelle) et à UN EXAMEN CARDIO-VASCULAIRE.

L’EXAMEN NEUROLOGIQUE recherche une confusion, estime le déficit sensoriel visuel ou auditif et recherche des signes de focalisation.

Au niveau de l’EXAMEN COGNITIF, on fait une évaluation fonctionnelle de l’autonomie, en calculant le score IADL.

Et une ÉVALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE spécialisée qui porte sur 7 domaines.

• La mémoire d’abord, évaluée par MMSE en fonction du niveau socio-culturel.
• L’orientation temporo-spatiale ensuite.
• Puis le comportement, le langage, les praxies, la gnosie.
• Le 7e domaine évalué est le syndrome frontal, pour lequel on utilise la Batterie rapide d’efficience frontale, ou BREF.

Les EXAMENS PARACLINIQUES ont pour but d’éliminer une cause de démence secondaire.

On fait une numération-formule sanguine, une CRP, une calcémie et glycémie.

Un bilan rénal doit être demandé (comprenant un ionogramme et une créatininémie), ainsi qu’un bilan hépatique avec l’albumine.

On demande aussi une TSH, une sérologie syphilis, VIH et Lyme ainsi que les dosages en vitamine B12 et en folates.

L’IMAGERIE CÉRÉBRALE est recommandée. L’examen de premier choix est l’IRM comportant les séquences T1, T2, T2 étoile, et FLAIR et des coupes coronales pour les hippocampes.

Selon les cas, on peut aussi demander un TEP-scanner, une tomographie par émission monophotonique, un électroencéphalogramme ou une ponction lombaire.

Les étiologies des syndromes démentiels

La principale cause de démence est la MALADIE D’ALZHEIMER, qui est traitée à l’item 106. La maladie d’Alzheimer est en effet responsable de 60% des démences.

Pour le reste, on trouve des démences frontales, des démences associées à un syndrome parkinsonien, des démences vasculaires et des démences non dégénératives.

Les démences frontales se traduisent par des troubles du comportement, des symptômes affectifs, des troubles du langage et des signes physiques, les symptômes et leur apparition variant en fonction de la forme clinique.

Le début est insidieux, et lentement progressif.

Parmi les troubles du comportement, on trouve une négligence physique précoce, une négligence des conventions sociales, une désinhibition comportementale, une rigidité mentale ou encore de l’inflexibilité et des stéréotypies.

Parmi les symptômes affectifs, on note la DÉPRESSION, L’ANXIÉTÉ et des iDÉES DÉLIRANTES, une HYPOCHONDRIE et une AMIMIE avec indifférence affective.

Les TROUBLES DU LANGAGE, comme la réduction progressive du langage ou les stéréotypies verbales, la palilalie et l’écholalie, peuvent parfois être au premier plan.

Les SIGNES PHYSIQUES sont aussi divers, et on peut retrouver des réflexes archaïques à type de succion ou de grasping, des troubles sphinctériens précoces ou une hypotension artérielle.

Les démences associées aux syndromes parkinsonien

A la tête de ce groupe de maladies neurodégénératives se trouve la démence à corps de Lewy.

Elle se manifeste par des critères majeurs qui sont des hallucinations précoces, un syndrome parkinsonien et une fluctuation de l’état cognitif.

Et par des critères mineurs, tels que l’aggravation sous neuroleptiques, des cauchemars et des troubles du sommeil, des chutes et des pertes de connaissance.

Il existe d’autres démences associées à un syndrome parkinsonien : la dégénérescence cortico-basale, la paralysie supra-nucléaire progressive, l’atrophie multi-systématisée, la chorée de Huntington ou encore la démence liée à la maladie de Parkinson.

Les autres types de démences 

les démences vasculaires

Elles résultent d’accidents vasculaires cérébraux multiples et bilatéraux et évoluent par à-coups.

Le diagnostic repose sur la présence de facteurs de risque cardio-vasculaires et de signes neurologiques focaux.

Plus rarement, on peut trouver un contexte de maladie dysimmunitaire ou de CADASIL, qui signifie « Cerebral Autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarctus and leukoencephalopathy ».

démences peuvent être non dégénératives

Enfin, les démences peuvent être non dégénératives et être due à une maladie de CREUTZFELDT-JACOB, ou avoir une cause mécanique, métabolique, ou infectieuse.

Parmi les CAUSES MÉCANIQUES DE DÉMENCE non dégénérative, citons l’hydrocéphalie chronique, l’hématome sous-dural et la tumeur cérébrale.

Parmi les cAUSES MÉTABOLIQUES, on note l’hypothyroïdie, les séquelles d’anoxie ou d’intoxication au monoxyde de carbone ou une cause carentielle (comme l’alcoolisme, ou la carence en B9 ou B12).

Parmi les causes infectieuses, citons les séquelles de méningo-encéphalite, les démences liées au VIH, la neurosyphilis, la maladie de Lyme et l’herpès.