Rappel

Définitions

Les mots « voix » et « parole » ne sont pas des synonymes.

• LA VOIX est le son produit par les cordes vocales lorsqu’elles vibrent sous l’influence de l’air pulmonaire.
• LA PAROLE correspond aux modifications de ce son en fonction de la forme du conduit aéro-digestif : ainsi la même vibration des cordes vocales (la même « note » donc) sera entendue comme le son /a/ si la langue reste basse pendant la production du son mais entendue comme un /i/ si la langue reste haute et rétrécit le pharynx en arrière de la bouche.
• LE LANGAGE, lui, correspond à l’utilisation de sons de la parole dans un but signifiant.

De même, toutes les anomalies audibles dans le discours d’un patient ne sont pas des dysphonies.

Une dysphonie (ou enrouement) correspond à un trouble de la voix, c’est- à-dire de la vibration des cordes vocales (lésion, inflammation, mauvaise utilisation).

• Elle est différente des DYSARTHRIES (du grec dys-, préfixe qui exprime l'idée de mal ou de manque + arthron, jointure) qui sont des trouble de l'articulation de la parole, d'origine centrale (c'est le système nerveux qui est lésé, par exemple, lenteur de parole des patients Parkinsoniens ou bègues).
• Une APHASIE correspond à des troubles du langage liés à des lésions ou dysfonctionnements cérébraux.

Il est clair que la sémiologie de départ (voix, parole ou langage) oriente fortement l’orientation diagnostique.

Fonctions du larynx

Le larynx est constitué principalement par les cordes vocales qui fonctionnent à la manière d’une valve ou d’un sphincter :

• OUVERTES, elles permettent à l’air de traverser le larynx vers ou depuis les poumons
• FERMÉES, elles empêchent les aliments de se diriger vers la trachée et les laissent se diriger vers la bouche oesophagienne. Dans certaines conditions (cf infra), une position fermée des cordes vocales et une expiration contrôlée peuvent faite vibrer le bord des cordes vocales, créant ainsi le son de la voix.

POINT CLE !

Lors de la lecture du cas clinique incluant une dysphonie, le candidat devra garder à l’esprit les fonctions vitales du larynx (respiration et déglutition) qui sont sous jacentes !!

Par exemple une paralysie unilatérale d’une corde vocale entraine potentiellement une dysphonie (qui est un symptôme gênant) mais il existe un risque de fausses routes (qui est un risque vital). La rédaction de la réponse devra montrer la compréhension de ces différents niveaux.

Ouverture/fermeture du larynx

Le larynx fonctionne comme un sphincter ouvert au repos.

• Il est le premier élément des VAS, et est constitué d’une armature de plusieurs pièces cartilagineuses assurant sa rigidité (thyroïde, cricoïde, aryténoïde, épiglotte).
• Vers le haut, une lame ligamento-musculaire le relie à l'os hyoïde et à la base de langue, et vers le bas, le cricoïde donne suite aux anneaux trachéaux.
• Un ENSEMBLE DE MUSCLES ASSURE SA FERMETURE OU SON OUVERTURE. Les plus volumineux de ces muscles sont repartis dans deux structures paires et symétriques appelées cordes vocales.

De nombreux muscles et ligaments intrinsèques constituent un ensemble complexe dont le but est de permettre la mise en tension des cordes vocales, leur abduction lors de la respiration et leur adduction lors de la phonation. La corde vocale est constituée du muscle thyro-aryténoïdien, recouvert du ligament vocal, lui-même doublé d'une muqueuse, dont la vibration produit le son laryngé au cours de la phonation. Entre le ligament et cette muqueuse, il existe un espace de glissement, ou espace de Reinke.

La mobilité des cordes vocales (ouverture pour les phases de respiration et fermeture lors de la déglutition) est contrôlée par le nerf laryngé inférieur = nerf récurrent, branche collatérale du X (nerf vague) dont il faut connaître les particularités anatomiques qui permettent de comprendre certains aspects de la sémiologie. Le nerf laryngé supérieur a un rôle sensitif.

Tout élément intervenant au niveau du muscle, de l'innervation, de la muqueuse ou du ligament vocal est susceptible d'entraîner une dysphonie.

Le noyau est situé au niveau du bulbe rachidien à proximité du noyau du IX (glossopharyngien) et du XII (hypoglosse). Ces trois nerfs sont impliqués à des degrés divers dans la déglutition.

Le trajet du X est descendant dans le cou à proximité des gros vaisseaux et notamment de la carotide.

Puis le nerf récurrent « remonte » vers le larynx après sa naissance :

L’anse est sous la crosse de l’aorte à gauche

L’anse est sous la sous-clavière, la base du cou à droite

Dans ce trajet ascendant, il est collé à la face profonde de la glande thyroïde.

Vibration des cordes vocale

Lorsque les cordes vocales sont en position de fermeture modérée (cordes simplement au contact l’une de l’autre) et que le sujet expire l’air pulmonaire, la pression d’air sous les cordes (pression sous-glottique) augmente jusqu’à devenir légèrement supérieure à la pression de fermeture des cordes.

Des lors, l’air s’échappe vers le haut entre les cordes vocales en faisant vibrer au passage la muqueuse qui recouvre le bord libre des cordes vocales. C’est cette vibration qui constitue le son de la voix.

Si les cordes vocales ont des caractéristiques physiques différentes (atrophie ou paralysie d’un coté par exemple), il est possible que cette vibration soit perturbée avec apparition de deux vibrations simultanées ou en alternance, phénomènes regroupés sous le terme de voix « bitonale ».

Au total, il existe donc :

• Un PHÉNOMÈNE ACTIF MUSCULAIRE consistant en la fermeture des cordes vocales qui crée un rétrécissement
• Puis un PHÉNOMÈNE PASSIF CONSISTANT EN LA VIBRATION DE LA MUQUEUSE sous l’influence du passage de l’air au niveau de ce rétrécissement.

Sur le plan sémiologique :

Les anomalies de la fermeture (paralysies par exemple) entraineront principalement une fuite d’air audible (voix faible, soufflée) tandis que les anomalies de la muqueuse (polypes) par exemple entraineront principalement une irrégularité de la vibration (voix éraillée, rauque).

Introduction sur la dysphonie

POINT CLE

Toute dysphonie trainante depuis plus de huit à quinze jours doit faire l’objet d’un examen des cordes vocales lors d’une consultation ORL avec fibroscopie naso-pharyngée.

L’objectif de cet examen est de rechercher une éventuelle lésions suspecte et notamment un cancer du larynx en particulier chez les sujets à risque de cancer (homme, autour de la cinquantaine, alcool, tabac).

Diagnostic positif

Une dysphonie correspond à une anomalie du son (on peut également dire du timbre) de la voix. Ce diagnostic est porté à l’écoute du patient et ne nécessite pas d’examen complémentaire diagnostique à ce stade. Dans tous les cas, au moindre doute, l’examen des cordes vocales s’impose.

Diagnostic différentiel

Toutes les anomalies de la parole ne sont pas des dysphonies et il est important de faire ce diagnostic différentiel pour ne pas omettre une démarche diagnostique particulière notamment un examen neurologique :

On peut citer :

• Les VOIX FAIBLES (HYPOPHONIE) des insuffisants respiratoires ou des patients en grande altération de l’état général
• Les anomalies de la voix en rapport avec une OBSTRUCTION NASALE AIGUE OU CHRONIQUE (on parle de RHINOLALIE FERMÉe) ou de FUITE D’AIR AU NIVEAU DU VOILE comme dans les anomalies congénitales ou acquises du voile (on parle de RHINOLALIE OUVERTE)
• Les ANOMALIES DU TIMBRE DE LA VOIX en rapport avec la présence d’une volumineuse tumeur basilinguale ou oropharyngée (on parle de VOIX « PHARYNGÉE ») 

• Les DYSARTHRIES notamment dans le cadre des maladies neurologiques notamment dans le cadre de la maladie de Parkinson ou la SLA. 


Diagnostic étiologique (démarche diagnostique)

Devant toute dysphonie trainante, l’examen des cordes vocales lors de la consultation ORL est nécessaire +++ !

Il peut s’agit d’un examen avec un miroir laryngé (le miroir de Clar correspond quant à lui à la lumière frontale du praticien) ou d’une fibroscopie naso-pharyngo-laryngée. Cet examen est réalisé sans anesthésie ou avec un simple anesthésiant de contact directement au cabinet lors de la consultation.

L’examen ORL doit être complet et comprendre : 


L’analyse du terrain et la recherche des facteurs de risque de cancer : âge, profession « à risque vocal » comme les enseignants, chanteurs ou avocats,le sexe, l’alcool, le tabac, RGO, antécédents chirurgicaux ou traumatiques, notamment laryngés, neurologiques, intubation…

La recherche de signes ORL associés à la dysphonie : dyspnée, dysphagie, fausses routes, toux, otalgies › ils indiquent une lésion étendue au-delà des cordes vocales. De même qu’il faut interroger sur le mode d’apparition de la dysphonie

Examen des paires crâniennes et en particulier des nerfs mixtes : motricité de la langue (XII), du voile (X), de la paroi pharyngée postérieure (IX et X : signe du rideau, le côté faible du palais reste déprimé, le côté normal lève entrainant la luette).

Examen des aires cervicales à la recherche d’une cicatrice ou d’une tuméfaction complété par la palpation du cou, d’adénopathies, des reliefs laryngés, et de la glande thyroïde à la recherche d’un goitre.

L’examen clé est l’examen des cordes vocales (laryngoscopie) qui recherche des anomalies morphologiques/de mobilité, et conditionne la poursuite éventuelle des investigations (++) :

• CORDES VOCALES NORMALES ET MOBILES. La présence d’un trouble de la voix alors que l’examen semble normal doit conduire à proposer un EXAMEN SPÉCIALISÉ auprès d’un médecin spécialisé en phoniatrie car il existe certains diagnostics difficiles à porter lors d’un simple examen fibroscopique.
• CORDES VOCALES NORMALES MAIS PRÉSENTANT UN TROUBLE DE LA MOBILITÉ (paralysie uni ou bilatérale). Ces situations conduisent à une DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE CENTRÉE AUTOUR DU TRAJET DES NERFS LARYNGÉS jusqu’à leur organe effecteur, la corde vocale et son aryténoïde. 


• CORDES VOCALES SUSPECTES OU PRÉSENTANT UNE LÉSION D’ALLURE NÉOPLASIQUE MALIGNE. Dans ces cas le patient doit être programmé SANS DÉLAI pour une LARYNGOSCOPIE EN SUSPENSION À VISÉE D’HISTOLOGIE (cf. ci-dessous). 

• CORDES VOCALES PRÉSENTANT UNE LÉSION MANIFESTEMENT BÉNIGNE (nodules bilatéraux par exemple). Il n’est PAS JUSTIFIÉ DANS CES CAS DE PROPOSER D’EMBLÉE UNE LARYNGOSCOPIE EN SUSPENSIOn car il n’existe PAS DE DOUTE QUANT À LA NATURE BÉNIGNe. Mais la plus grande prudence doit être de mise et au moindre doute lors de l’examen initial ou lors de l’évolution, une laryngoscopie en suspension avec biopsie-exérèse doit être proposée.

Laryngoscopie indirecte :

Est réalisée chez un patient assis, bouche ouverte, la main de l'examinateur tenant l'extrémité de la langue alors que l'autre main utilise un miroir laryngé ou un système d'optique avec caméra vidéo

Permet d'obtenir une vue précise du larynx dans des conditions pratiquement normales, puisqu'il est demandé au patient de produire une phonation («é», «i»). Seul cet examen chez un patient conscient permet d'obtenir des renseignements précis sur la mobilité du larynx et des cordes vocales.

Lorsque cet examen est de réalisation difficile (réflexes nauséeux), l'utilisation d'un nasofibroscope visualise le larynx, mais avec une image moins précise, en particulier pour déceler les éventuelles anomalies de la muqueuse.

Laryngoscopie directe :

Est réalisée sous anesthésie générale

Correspond à une véritable endoscopie ORL utilisant des optiques et des spatules laryngées qui sont introduites dans le larynx et éventuellement maintenues immobiles à l'aide d'un appui thoracique

Est réalisée lorsque l'on a noté, en laryngoscopie indirecte, la présence d'anomalies dont la nature impose un complément diagnostique (biopsie)

Permet d'accéder au larynx par voie endoscopique pour effectuer des gestes thérapeutiques dont les indications dépendent de l'étiologie

Dysphonie par lésions laryngées

On désigne sous ce terme les dysphonies consécutives aux changements anatomiques des structures impliquées dans la phonation, en particulier le larynx et les cordes vocales. Plusieurs situations cliniques peuvent être rencontrées.

Laryngites aiguës

Installation brutale lors d'une rhinopharyngite banale ou au décours d'un forçage vocal.

La voix est plus grave, avec des difficultés dans les aigus, rauque et peu timbrée, elle peut disparaître totalement (aphonie). Elle est parfois associée à une dyspnée chez l'enfant.

A l'examen les cordes vocales sont rouges, œdématiées, parfois recouvertes de sécrétions purulentes ou mucopurulentes. 


Laryngites chroniques

Installation progressive d'une dysphonie (voix rauque, grave) souvent isolée. Le contexte évoque une irritation chronique du larynx (tabac, vapeurs toxiques, infect ions ORL répétées, reflux gastro-œsophagien. surmenage vocal).

A l'examen, on retrouve une laryngite chronique hypertrophique rouge (érythroplasie) ou une laryngite chronique hypertrophique blanche (leucoplasie).

Dans tous les cas, il s'agit de lésions suspectes nécessitant une laryngoscopie directe en suspension au microscope, sous anesthésie générale (AG) pour réaliser des biopsies et si possible une exérèse complète de la lésion.

En cas de biopsie simple avec un résultat rassurant comme une dysplasie (lésion précancéreuse), la surveillance doit être très étroite car le reste des lésions peut être en réalité un carcinome.

En cas d'exérèse, la surveillance doit également être étroite en raison du risque de récidive des lésions dysplasiques et du risque de transformation maligne.

Parfois le diagnostic histologique évoque une laryngite « spécifique» comme une tuberculose, une syphilis, une mycose. Ces lésions n'ont en général aucune caractéristique sémiologique et le diagnostic évoqué est celui d'une lésion suspecte ou d'un cancer.

Lésions malignes et suspectes

Une lésion maligne des cordes vocales doit être redoutée et recherchée à l’occasion de toutes les dysphonies trainantes (+ de 3 semaines) mais de façon plus impérative encore lorsque les facteurs de risque habituels des cancers ORL sont présents, notamment chez un homme de plus de 50 ans, fumeur et consommant de l’alcool.

Parmi les situations suspectes, il faut citer le cas de patients non examinables du fait de leur réflexe nauséeux même si le cas est plus rare depuis la généralisation des fibroscopies nasopharyngolaryngées.


La dysphonie est en règle générale apparue insidieusement (= maladie grave malgré sa bénignité apparente au début) chez un patient ayant une voix qualifiée de rauque ou grave depuis longtemps et elle s’aggrave progressivement. Les autres symptômes classiques du cancer ORL peuvent être retrouvés : dyspnée inspiratoire, otalgie, adénopathie cervicale.

Lors de l’examen en fibroscopie naso-pharyngée, on retrouve une ou des lésions dont l’aspect est suspect : plaques blanchâtres, irrégulières, mal limitées, par exemple. En réalité, surtout dans ce contexte, toutes les lésions présentes sont suspectes y compris les lésions mal vues en raison d’un réflexe nauséeux important.

La présence d’un polype de la corde vocale dans ce contexte doit inciter à la prudence et le plus souvent à une laryngoscopie en suspension avec exérèse de la lésion. Elle est donc en pratique considérée comme une lésion suspecte. Il en est de même des œdèmes des cordes vocales (œdème de Reinke)

Dans tous les cas, ces lésions suspectes doivent bénéficier d’une laryngoscopie en suspension (sous anesthésie générale) en vue de la réalisation soit d’une biopsie-exérèse si elle est possible (lésions superficielle, bien limitée) soit de biopsies dans tous les autres cas.

Comme partout, il est important de se souvenir qu’une biopsie n’a de valeur que positive et qu’une simple biopsie « rassurante » doit être suivie d’une surveillance très attentive et de nouvelles biopsies au moindre doute.

Lésion d’allure bénigne

Dans certains cas, l’examen fibroscopique naso-pharyngé permet de retrouver des lésions manifestement bénignes dont l’exérèse chirurgicale sous laryngoscopie en suspension n’est pas toujours nécessaire. Il s’agit de diagnostics spécialisés qui ne posent pas de problème de démarche diagnostique mais plutôt de choix thérapeutique (hors programme de l’ECN donc), mais on peut retenir :

• LES NODULES DES CORDES VOCALES : petites lésions blanchâtres symétriques, cornées sur le tiers moyen des cordes vocales survenant le plus souvent chez des jeunes femmes présentant un malmenage vocal chronique comme les enseignants par exemple. La voix est plus grave, rauque, soufflée. Son timbre est voilé, sourd et éraillé. Ces lésions peuvent être aussi plus « œdémateuses » et sont assimilées à des polypes bénins. L’ASPECT RASSURANT EN LARYNGOSCOPIE PERMET DE NE PAS PROPOSER DE LARYNGOSCOPIE À VISÉE BIOPSIQUE. 


• LES GRANULOMES DU TIERS POSTÉRIEUR DES CORDES (au niveau de l’apophyse vocale des aryténoïdes), souvent dans le cadre d’un traumatisme d’intubation et/ou d’un reflux gastro-œsophagien. Leur aspect est parfois tout à fait caractéristique : lésion arrondie, régulière, pédiculée. l'aspect fibroscopique rassurant explique que le traitement chirurgical est rarement proposé d'emblée sauf dans le cas de lésions particulièrement suspectes. La rééducation orthophonique joue là un grand rôle.

• LES PAPILLOMATOSES LARYNGÉES JUVÉNILES, sortes de verrues, d’aspect tout à fait caractéristiques pour des spécialistes. Ces lésions virales muriformes papillomateuses caractéristiques étendues non seulement aux cordes vocales mais aussi parfois à la trachée, sont dues au papillomavirus. En dehors de cas très particulier (terrain très différent du terrain habituel des cancers ORL, absence d’intoxication tabagique, lésion parfaitement rassurante en fibroscopie naso-pharyngée), la règle est de considérer toute lésion comme suspecte et de proposer une laryngoscopie en suspension au moindre doute. Le risque de dégénérescence maligne est rare mais les lésions peuvent finir par être dyspnéisantes et un traitement microchirurgical doit être proposé, surtout en cas de forme extensive. Le problème le plus fréquent est celui de la récidive des lésions.

• TRAUMATISME : À part les traumatismes laryngés externes qui nécessitent une prise en charge spécifique, les plus importants changements anatomiques du larynx sont provoqués par des traumatismes chirurgicaux à la suite de L'ABLATION D'UN CANCER CORDAL. La voix est très dégradée, quoique fonction de la technique chirurgicale, avec parfois des désonorisations. Elle est GRAVE, de FAIBLE INTENSITÉ, mais INTELLIGIBLE sauf dans le bruit. Le timbre est très RAUQUE, GRANULEUX, SOUFFLÉ en rapport avec la FUITE GLOTTIQUE.

Immobilités unilatérale

Immobilité n’est pas synonyme de paralysie

Il existe des immobilités qui correspondent à un blocage mécanique ou tumoral d’une ou des deux articulations crico-aryténoidiennes ou encore d’une cicatrice unissant les deux aryténoïdes. 


Le diagnostic différentiel entre immobilité et paralysie n’est pas toujours aisé et il est porté généralement sur les circonstances cliniques, les données de l’examen et parfois par l’examen en laryngoscopie en suspension. Dans les cas difficiles en particulier dans des situations médico légales, l’EMG laryngé peut être proposé mais il s’agit en règle de diagnostic de spécialistes.

Diagnostic

Une des cordes vocales reste immobile lors de l’examen au miroir ou en fibroscopie.

Les mouvements transmis au larynx par l’ensemble des muscles de la région cervicale rendent ce diagnostic d’immobilité parfois difficile. L’attention devra être portée en particulier sur le temps d’ouverture des cordes vocales plus que sur le temps de fermeture parfois trompeur. Il est à noter que la stroboscopie n’apporte aucun élément au diagnostic positif de paralysie ou d’immobilité laryngées unilatérale.

La position de la corde vocale est jugée lors du temps phonatoire :

• La corde est dite en POSITION OUVERTe lorsqu’elle RESTE EN POSITION INSPIRATOIRE alors que la corde mobile se met en position médiane (position phonatoire).
• Elle est dite en POSITION FERMÉE lorsqu’elle RESTE EN POSITION PHONATOIRE pendant le temps inspiratoire et que la corde vocale mobile se met en position ouverte.

La position de la corde paralysée dépend du nombre de fibres motrices lésées (paralysie en position ouverte si toutes les fibres sont lésées). La symptomatologie est directement fonction de la position :

• POSITION OUVERTE : voix très faible et soufflée, fausses routes par inhalation 

• POSITION FERMÉE : sémiologie discrète voire absente. En général, pas de gêne respiratoire notable

Démarche étiologique

L’interrogatoire et l’analyse des circonstances de survenue sont souvent déterminants (apparition des troubles au réveil d’une intervention chirurgicale par exemple).

L’examen est complété par l’examen des nerfs crâniens qui peut avoir une valeur localisatrice : si l’immobilité est associée à une immobilité de l’hémi-voile, il est probable que la lésion sur le nerf siège au dessus de l’émergence de la branche vélique du X c-à-d dans la partie supérieure du cou.

Il est complété également par un examen de la glande thyroïde et de la région cervicale à la recherche d’adénopathies.

Un examen neurologique enfin est réalisé (troubles associés de la marche, de la préhension, etc.

POINT CLE

Il n’est pas nécessaire de pratiquer à titre systématique une laryngoscopie en suspension.

En l’absence de circonstances évocatrices, on propose un bilan TDM injecté depuis la base du crâne jusqu’au thorax.

Une échographie thyroïdienne est optionnelle et en tout cas ne dispense pas du TDM.

L’IRM n’a pas d’indication en dehors d’une clinique évocatrice de lésion intracrânienne du nerf vague)

Etiologies

Blocages articulaires

Les plus fréquents sont :

• BLOCAGE DE L’ESPACE PARAGLOTTIQUE PAR UN CANCER LARYNGÉ OU DU SINUS PIRIFORME. Dans cette situation le diagnostic d’immobilité est d’une importance cruciale car le statut TNM tient compte de la mobilité (toute lésion du larynx entrainant une immobilité unilatérale est classée T3)
• LÉSION POST TRAUMATIQUE APRÈS INTUBATION NOTAMMENT : le plus souvent il s’agit d’une dysphonie survenant au RÉVEIL APRÈS UNE CHIRURGIE parfois courte ou en cas d’intubation d’extrême urgence. L’aryténoide peut être inflammatoire voire déplacé, ce qui correspond à une LUXATION OU SUBLUXATION DE L’ARYTÉNOIDE SUR LA CRICOIDE PAR LE BEC DU LARYNGOSCOPE D’ANESTHÉSIE. 


Lésions de la voie motrice

Les plus importants à rechercher sont :

Envahissement nerveux par une lésion maligne siégeant sur le trajet du nerf depuis le noyau ambigu situé dans le bulbe jusqu’à sa terminaison. C’est dans cette indication que le TDM est particulièrement utile. Ne pas oublier en particulier :

• LES CANCERS THYROÏDIENS : un nodule thyroïdien associé à une paralysie laryngée est suspect de cancer
• LES CANCERS PULMONAIRES : surtout à gauche en raison du trajet du nerf X. Mais il existe des envahissements à droite par un cancer de l’apex pulmonaire et des envahissements médiastinaux responsables de paralysies gauches alors que le cancer pulmonaire initial est à droite)
• LES CANCERS ŒSOPHAGIENS : si l’œsophage est normal sur le scanner, il est extrêmement peu probable qu’un cancer débutant éventuellement non visible sur le scanner puisse être responsable d’un envahissement nerveux qui nécessite que la tumeur ait traversé toute l’épaisseur de l’œsophage. Il n’y a donc pas de logique à proposer une FOGD dans ce cas)

Lésion traumatique (section/compression/étirement) en rapport en particulier avec n’importe quelle chirurgie à proximité du nerf vague (neurochirurgie du tronc cérebral ou de la base du crâne), chirurgie cervicale ou carotidienne, chirurgie du rachis) ou de sa branche récurrentielle (chirurgie oesophagienne, pulmonaire, cardio-aortique, thyroidienne, thymique). Le contexte de survenue et l’interrogatoire sont primordiaux.

Causes neurologiques : le syndrôme de Guillain-Barré doit être recherché, de même que les AVC du tronc, une SEP, syringomyélie, encéphalite, méningite, neuropathies diabétiques, inflammatoires, toxiques. Le contexte pathologique est généralement au premier plan et il est rare que la paralysie laryngée unilatérale soit le symptôme inaugural.

Causes cardiaques (très rares) : maladie mitrale, coarctation aortique

Paralysies idiopathiques (environ 20% des cas).

Le diagnostic est un diagnostic d’élimination et la récupération survient dans environ un cas sur deux, parfois après 6 à 8 mois d’évolution. Une étiologie virale est parfois évoquée sans preuve.

Résumé des étiologies des immobilités laryngées unilatérales à ne pas oublier :

Immobilités bilatérales

En cas d’immobilité laryngée bilatérale, la symptomatologie est en règle plus bruyante qu’en cas de paralysie unilatérale.

• SI LES DEUX CORDES VOCALES SONT IMMOBILES EN POSITION FERMÉE : LA DYSPNÉE EST AU PREMIER PLAN tandis que la voix est quasi normale le plus souvent. Il s’agit d’une DYSPNÉE DE TYPE « HAUTE » avec les signes classiques : bradypnée inspiratoire avec tirage (dépression inspiratoire des creux sus sternal et sus claviculaires) et cornage (bruit inspiratoire, appelé souvent stridor chez l’enfant).
• SI LES DEUX CORDES VOCALES SONT IMMOBILES EN POSITION OUVERTE : LA DYSPHONIE EST IMPORTANTE AVEC UNE VOIX QUASI INAUDIBLE ET DES FAUSSES ROUTES À LA DÉGLUTITION peuvent exister surtout pour les liquides.

Démarche étiologique

Elle est strictement identique à celle des immobilités unilatérales. Notamment, en l’absence de contexte évocateur, l’examen clé est le TDM depuis la base du crâne jusqu’au thorax.

Etiologies

Blocages articulaires

Les plus fréquents sont :

Blocage de l’espace paraglottique par un cancer laryngé ou du sinus piriforme. Il s’agit alors d’un signe de gravité particulier posant le problème d’un geste de sauvetage (trachéotomie, désobstruction endoscopique).

Lésion traumatique après intubation prolongée lors d’un séjour en réanimation. Le mécanisme peut être une ankylose des articulations crico-aryténoidiennes ou la présence de brides cicatricielles en particulier dans la région postérieure. Ce type de lésion peut être associée à d’autres lésions trachéales, par exemple, à tendance sténosante.

Lésions inflammatoires bilatérales de l’articulation crico-aryténoidienne dans le cadre d’une maladie comme la polyarthrite rhumatoïde. Importance ici du contexte pour le diagnostic. A l’examen on retrouve parfois un aspect inflammatoire de la région sous glottique postérieure. On peut rapprocher sur le plan physiopathologique, les immobilités bilatérales post-radiques parfois extrêmement difficiles à différencier des récidives tumorales.

Lésions de la voie motrice

Les catégories étiologiques sont les mêmes que pour les paralysies unilatérales avec une prédominance de certaines étiologies :

• CANCERS DE LA BASE DU CRÂNE OU DE LA RÉGION THYROÏDIENNE OU BASICERVICALE (zones où les deux voies motrices sont proches l’une de l’autre).
• LÉSIONS TRAUMATIQUES IATROGÈNES des CHIRURGIES de la BASE DU CRÂNE et de la THYROÏDE ou de L’ŒSOPHAGE CERVICAL.
• CAUSES NEUROLOGIQUES : AVC DU TRONC, SEP, SYRINGOMYÉLIE, GUILLAIN-BARRÉ, ENCÉPHALITE, MÉNINGITE, NEUROPATHIES DIABÉTIQUES, INFLAMMATOIRES, TOXIQUES. Comme pour les paralysies unilatérales, le contexte pathologique est généralement au premier plan et il est rare que la paralysie laryngée bilatérale soit le symptôme inaugural

Résumé des étiologies des immobilités laryngées bilatérales à ne pas oublier :

Dysphonie à cordes vocales normales et mobiles

On désigne sous ce terme le groupe des dysphonies pour lequel l'examen laryngoscopique ne révèle aucune lésion des cordes vocales ou de la région avoisinante. Il s'agit principalement des dysphonies d'origine neurologique.

Attention à certains kystes intracordaux seulement décelables par stroboscopie !

Troubles endocriniens (les plus classiques) : hypothyroïdie, hyperandrogénisme.

Dysphonie par surmenage vocal (les plus fréquentes) : il s’agit de patients qui forcent de façon 
 chronique ou aiguë sur leur voix. En fonction des circonstances, ces patients sont à prendre en charge, soit comme des inflammations aiguës, soit comme des patients présentant des nodules des cordes vocales (état prénodulaire).

Dysphonie d’origine psychique : il s’agit le plus souvent de femmes présentant une aphonie totale s’apparentant à une hystérie de conversion. Le début est typiquement brutal, l’évolution est capricieuse.


Dysphonie spasmodique : la voix est serrée, étranglée, de façon parfois très invalidante. À l’examen, on observe l’hyperactivité des CV en phonation, alors que les autres mouvements du larynx, et notamment la déglutition, ne sont pas touchés.

Dysphonie myasthénique : la dysphonie est intermittente associée avec épisodes de ptosis et quelques troubles de la déglutition. Il s’agit d’un diagnostic exceptionnel en milieu spécialisé. 


Les causes sont variées :

L'examen neurologique complète l'examen morphologique en particulier lorsqu'il s'agit d'une dysphonie avec cordes vocales normales et explore :

• PARALYSIE DU NERF GLOSSOPHARYNGIEN (IX) : dysphagie, signe du rideau (déplacement latéral vers le côté sain de la paroi postérieure du pharynx), hypo- ou anesthésie du tiers postérieur de l'hémilangue, des parois latérale et postérieure du pharynx, abolition de la sensibilité gustative du tiers postérieur de l'hémilangue...

• PARALYSIE DU NERF PNEUMOGASTRIQUE (X) : la dysphonie par monoplégie laryngée est le signe dominant. La paralysie vélopharyngée doit être recherchée : régurgitation nasale, rhinolalie ouverte, déplacement du voile et de la luette vers le côté sain. Les signes sensitifs sont peu marqués hypoesthésie ou hémianesthésie du pharynx et du voile sur une zone limitée. Les signes végétatifs respiratoires ou cardiaques sont difficiles à mettre en évidence dans une paralysie unilatérale…
• PARALYSIE DU NERF ACCESSOIRE (XI) : paralysie du sternocléidomastoïdien et du trapèze. L'atteinte du spinal interne se traduit par une par une paralysie vélopalatine
• LE NERF HYPOGLOSSE (XII) : paralysie d'une hémilangue (incapable d'être poussée en avant : perte de la protraction)
• RECHERCHE DES SIGNES ASSOCIÉS : syndrome cérébelleux, syndrome neurogène périphérique, atteinte sympathique, syndrome pyramidal, syndrome extrapyramidal

Dysphonie par atteinte du nerf pneumogastrique

Le diagnostic est porté sur les circonstances cliniques, sur l'examen et au moindre doute sur la laryngoscopie. Dans certains cas, l'EMG du larynx peut être utile.

Dysphonie par paralysie laryngée

La position de la corde paralysée est variable :

• Elle peut être fixée en position médiane, c'est-à-dire en adduction
• Le plus souvent, la corde paralysée est immobilisée en position intermédiaire, c'est-à-dire en semi-abduction,
• Exceptionnellement, elle est en position latérale, c'est-à-dire en abduction complète.

Dans les paralysies unilatérales :

• La voix est typiquement soufflée ou bitonale, la sémiologie associe une dysphonie importante et des fausses routes aux liquides en cas de paralysie en position latérale, la sémiologie est plus discrète sans fausse route en cas de paralysie en position médiane.
• A l'examen laryngoscopique, la corde vocale du côté de l'atteinte est en adduction, ou en position intermédiaire, mais surtout elle est immobile, en particulier au cours de la phonation et de la respiration. 


Dans les paralysies bilatérales :

• Le tableau initial est marqué par une aphonie totale et des fausses routes. Rapidement la voix se normalise alors que s'installe une dyspnée inspiratoire, l'examen laryngoscopique confirme l'immobilité des deux cordes vocales.

Les examens paracliniques en l'absence de circonstances évocatrices, proposer un scanner ou mieux une IRM explorant les régions depuis la base du crâne jusqu'au thorax.

Une échographie cervicale explore la thyroïde si nécessaire.

La laryngoscopie n'est pas systématique.

Les principales étiologies sont :

• LES NÉOPLASIES thyroïdienne, œsophagienne ou médiastinale
• LES SÉQUELLES D'UNE CHIRURGIE SUR LE TRAJET DU NERF VAGUE (neurochirurgie du tronc cérébral ou de l'angle pontocérébelleux ou du trou déchiré postérieur, chirurgie cervicale, carotidienne, du rachis) ou de ses branches récurentielles (chirurgie thyroïdienne, trachéale, œsophagienne, chirurgie pulmonaire ou médiastinale, chirurgie cardiaque, chirurgie du canal artériel chez l'enfant)
• LES CAUSES NEUROLOGIQUES (MOINS DE 5 % DES CAS) : bulbaires par atteinte nucléaire ou radiculaire : AVC (syndrome de Wallenberg), SLA, syringobulbie, tumorale, SEP (rare), par atteinte périphérique : polyradiculoneuropathie de Guillain-Barré, sclérose latérale amyotrophique, neurinome, polyneuropathies (rare) métaboliques, toxiques ou inflammatoires,
• LES CAUSES CARDIAQUES PAR ATTEINTE DU NERF RÉCURRENT GAUCHE (très rares) : maladie mitrale, coarctation de l'aorte, syndrome d'Ortner : paralysie du récurrent gauche avec dysphonie par dilatation de la branche gauche de l'artère pulmonaire
• IDIOPATHIQUE (20 % des cas) : le plus souvent unilatérale, diagnostic d'élimination.

Dysphonie par paralysie vélopalatine

Dans les paralysies unilatérales, les signes fonctionnels sont réduits au minimum : voix nasonnée, discrets troubles de la déglutition, les liquides ayant tendance à refluer par le nez.

• A l'examen, en revanche, les signes sont nets : voile asymétrique, avec élargissement et surélévation de l'arc palatin du côté paralysé, alors que la luette est attirée du côté sain. Si le sujet émet les sons «a» ou «é», le voile ne se contracte que du côté sain, la luette étant attirée du même côté, ce qui accentue l'asymétrie. Le réflexe vélopalatin est aboli du côté de la paralysie.

Dans les paralysies bilatérales, les troubles fonctionnels sont plus importants : la voix sourde, nasonnée, le sujet éprouve des difficultés à prononcer les labiales; la régurgitation nasale avec reflux des liquides par le nez est importante.

Dysphonie spasmodique (ou dystonie laryngée)

C'est une affection rare qui touche plus fréquemment les femmes que les hommes, dont le début se situe vers l'âge de 40 ans. Le mode d'installation est généralement progressif, rarement brutal (contrairement à l'aphonie psychogène).

Il s'agit d'une dysphonie d'origine neurologique appartenant au groupe des dystonies focales.

Quelle que soit la forme clinique, l'aspect acoustique est variable d'un patient à l'autre.

• La voix chantée est possible mais souvent imparfaite.
• La lecture aggrave la symptomatologie et aboutit souvent à un blocage complet.
• La fatigue, le stress, les émotions aggravent les troubles de la voix.
• Sur le plan phonatoire, le temps maximum de phonation sur une voyelle tenue est abaissé.
• A l'examen au miroir, au repos, le larynx est normal.

On distingue les deux formes cliniques suivantes :

Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles adducteurs

Il s'agit de la forme la plus fréquente, représentant 80% des cas.

La voix est classiquement hachée, ponctuée d'arrêts vocaux. Le comportement de forçage massif, la coordination pneumophonatoire mauvaise et les désonorisations intermittentes. Au cours de la phonation, on note une participation excessive des bandes ventriculaires qui se rapprochent vers la ligne médiane, et une mobilisation saccadée et heurtée des cordes vocales.

Dysphonie spasmodique par atteinte des muscles abducteurs

Cette forme clinique est beaucoup plus rare. La voix est de faible intensité, soufflée, consistant en un voisement qui fait penser au chuchotement, et ce malgré les efforts musculaires importants réalisés par le patient. Le comportement de forçage est là aussi massif. Au cours de la phonation, on note un défaut d'accolement important des cordes vocales quelle que soit la note émise.

Électromyographie laryngée

Le traitement clé de cette pathologie consiste en l'injection intracordale de toxine botulique. Ce traitement aboutit à la paralysie partielle du muscle et donc à la diminution de son hyperactivité. La symptomatologie phonatoire régresse alors instantanément en réduisant l'hypertonie musculaire. Les effets de ce traitement sont réversibles au bout de quelques mois justifiant des injections répétées 2/3 fois par an.

Dysphonie et syndromes parkinsoniens

Les troubles de la parole dans la maladie de Parkinson associent une dysphonie (altération des qualités acoustiques de la voix) et une dysarthrie (trouble de l'articulation de la parole).

Cette dysphonie-dysarthrie touche les différents effecteurs de la chaîne parlée : la respiration, la phonation, les résonances (nasalisation), l'articulation labio-linguo-vélo-pharyngée et la prosodie (mélodie, intensité, durée, débit [bégaiement]).

Les systèmes qui concourent à la production de la parole sont atteints à des degrés divers : au début ce sont les principaux dysfonctionnements concernant les étages respiratoire et laryngé, puis progressivement apparaissent les troubles de l'articulation.

Tous les signes parkinsoniens s'expriment au niveau de la sphère ORL et contribuent aux troubles de la voix et de la parole :

• Principalement L'AKINÉSIE (de la langue, du larynx, des masséters) et L'HYPERTONIE (du voile du palais, du larynx).
• Mais aussi le tremblement (des lèvres, de la cavité buccale, de la langue, du pharynx et du larynx)
• Cliniquement, la hauteur de la voix est plus aiguë que la normale avec une diminution de la modulation de la fréquence fondamentale. Son intensité devient plus faible, notamment en fin de phrase, pouvant aller jusqu'au chuchotement à un stade évolué rendant la parole inaudible. Le timbre de la voix est sourd et voilé (hypophonie), la raideur du voile du palais entraînant un nasonnement et un assourdissement de la voix.

L'évolution de ces troubles de la parole est variable au cours de la journée, de même que la sensibilité aux traitements dopaminergiques.

Dans les atrophies multisystématisées, la dysarthrie précoce et fréquente, est mixte combinant l'hypophonie monotone et bégayante du syndrome parkinsonien au caractère scandé et irrégulier du syndrome cérébelleux. La dysphonie est retrouvée dans 96 % des cas.

Dysphonie et syndromes myasthéniques

Typiquement intermittente, la dysphonie associée au syndrome myasthénique se caractérise par une voix qui s'éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible. 


Ces signes sont d'autant plus évocateurs qu'il existe un phénomène myasthénique dont le caractère essentiel est de s'accroître à l'occasion d'un effort.

En pratique, la dysphonie apparaît ou s'aggrave avec la fatigue, disparaît ou s'atténue avec le repos. Son intensité peut être variable dans une même journée mais si elle est généralement plus marquée le soir.

Atteinte du nerf grand hypoglosse

La fonction essentielle du nerf grand hypoglosse est d'assurer l'innervation de la langue et, à ce titre, il participe à la mastication, la déglutition et la phonation.

En cas de paralysie périphérique bilatérale, la motilité de la langue est complètement abolie, la mastication et la déglutition sont gravement perturbées. La phonation est également perturbée, le sujet éprouvant de grandes difficultés à émettre les consonnes linguales : D, G, K, L, N, R, S, et T.

Syndrome pseudo-bulbaire

En cas d'atteinte centrale bilatérale, en particulier au cours des syndromes pseudo-bulbaires, la voix est monotone, sourde et sans timbre. Les voyelles sont moins affectées que les consonnes et l'atteinte des labiales, dentales ou palatines dépend du degré d'atteinte des lèvres, de la langue, du voile et du pharynx.

Il en résulte une dysarthrie parétique et dystonique, en raison de la paralysie, la parole est lente, traînante et nasonnée, mais du fait de la dystonie, la première syllabe est explosive. Il peut y avoir une palilalie, une parole rapide, stéréotypée, et le début fragmentaire, rapide, se termine par une aphonie.

Troubles endocriniens

Les plus classiques sont l'hypothyroïdie et l'hyperandrogénisme qui peuvent être associés à une dysphonie.

Dysphonie psychogène

Il s'agit le plus souvent de femmes présentant une aphonie totale dont le mode d'installation est typiquement brutal et l'évolution capricieuse. Ce diagnostic ne doit être évoqué qu'après la réalisation d'un bilan paraclinique complet.

Examens complémentaires

Ils sont réalisés lorsque, après laryngoscopie indirecte classique, la pathologie suspectée nécessite un complément d'investigation ou une évaluation précise des troubles liés à cette dysphonie.

Stroboscopie

Elle permet, par la décomposition du mouvement vibratoire des cordes vocales, de visualiser une anomalie localisée au niveau de la muqueuse de la corde vocale (synéchie, cicatrice fibreuse, tumeur débutante).

Électromyographie laryngée

Elle permet de confirmer les syndromes neurogènes périphériques (paralysie de corde vocale), de la jonction neuromusculaire (syndromes myasthéniques) et dystoniques (dysphonie spasmodique).

Examen phoniatrique

Il consiste, en plus de l'examen laryngoscopique, en la réalisation d'un enregistrement vocal et d'une étude des paramètres objectifs de la voix.

Imagerie

Le scanner ou l'imagerie par résonance magnétique sont les deux examens utiles pour le diagnostic étiologique. Ils permettent une exploration régionale et un éventuel bilan d'extension en cas de suspicion de tumeur laryngée. L'indication d'une imagerie du système nerveux central, scanner ou mieux IRM, dépendra des conclusions de l'examen neurologique.

POINTS CLEFS – 0RL !

Toute dysphonie trainante doit faire évoquer en premier lieu une tumeur au niveau des cordes vocales ou sur le trajet du nerf vague.

Le bilan initial repose sur l’examen des cordes vocales en consultation (miroir ou fibroscopie naso- pharyngée).

S’il existe une lésion suspecte, une laryngoscopie en suspension avec biopsie doit être programmée.

S’il existe une immobilité avec des cordes vocales qui paraissent normales, la laryngoscopie en suspension n’est pas indiquée mais on doit pratiquer un scanner du trajet du X depuis la base du crâne jusqu’au thorax. 


POINTS CLEFS – NEURO

L'examen clinique d'une dysphonie nécessite un examen de la cavité buccale, un examen laryngoscopique et un examen neurologique. Les explorations complémentaires recourent à la stroboscopie, l'électromyographie laryngée, l'examen phoniatrique et l'imagerie.

Dysphonie à cordes vocales normales :

› Dysphonie par paralysie laryngée unilatérale ou bilatérale. Les causes à rechercher sont :

Les néoplasies (thyroïdienne, œsophagienne ou médiastinale)

Les séquelles d'une chirurgie basi-cervicale et du tronc cérébral à proximité par atteinte du nerf vague ou de ses branches récurentielles

Les causes cardiaques (coarctation de l'aorte)

Les causes neurologiques (AVC du tronc cérébral, SLA, malformation d'Arnold-Chiari)

› Dysphonie spasmodique (ou dystonie laryngée)

Par atteinte des muscles adducteurs, la plus fréquente : voix hachée, arrêts vocaux, comportement de forçage massif,

Par atteinte des muscles abducteurs (voix de faible intensité).

Dysphonie et syndromes parkinsoniens :

Associe dysphonie (altération des qualités acoustiques de la voix) et dysarthrie (trouble de l'articulation de la parole) résultant de l'akinésie, de l'hypertonie et du tremblement. Précoce dans les atrophies multisystématisées.


Dysphonie et syndromes myasthéniques :

Typiquement intermittente s'accroît à l'occasion d'un effort.

Autres dysphonies neurologiques :


Par atteinte du nerf grand hypoglosse ou au cours du syndrome pseudo-bulbaire.


Causes non neurologiques :

Endocriniennes (hypothyroïdie)

Psychogène

Surtout par lésions laryngées (laryngites, cancer, lésions bénignes du larynx...)