GéNéRALITéS

Anatomie

• Localisation : hypochondre gauche (position thoraco-abdominale) en regard de la 10ème côte
• Dimensions (généralement : splénomégalie si > 13 cm)

• En dérivation entre la grande circulation et la circulation portale

• Grand axe (longueur) : 12 – 14 cm
• Axe transversal (épaisseur) : 4 – 8 cm
• Axe antéropostérieur (largeur) : 6 – 12 cm

Fonctions de la rate

• HEMATOPOÏESE chez le fœtus entre 3 et 5ème mois (peut redevenir un organe hématopoïétique en cas de situation pathologique)
• Système réticulo-endothélial (pulpe rouge) = EPURATION DES CELLULES anormales, contenant des inclusions (corps de Howell-Jolly, parasites) ou âgées (GR+++) + des cellules sanguines recouvertes d’anticorps par les macrophages
• Organe lymphoïde secondaire (pulpe blanche) = implique les macrophages + les cellules lymphoïdes › PRODUCTION D’ANTICORPS + DESTRUCTION DES BACTERIES (encapsulées+++)
• STOCKAGE : des plaquettes (1/ 3) et des neutrophiles
• REGULATION DU FLUX SANGUIN

Examen de la rate

Diagnostic de splénomégalie est avant tout CLINIQUE

TOUTE RATE PALPABLE EST PATHOLOGIQUE ++++

• Décubitus dorsal, jambes semi-fléchies, tête à l’horizontale
• Patient respirant profondément

• Bord inférieur de la rate (recherché depuis la fosse iliaque gauche) vient toucher la pulpe des doigts › masse de l’hypochondre gauche dont on palpe l’extrémité inférieure et +/- bord antéro-interne crênelé
• Mobile à l’inspiration sans contact lombaire
• Mesure à l’aide d’un calque la splénomégalie pour suivre son évolution
• Mesure du débord sous costal en cm
• Attention, parfois splénomégalie massive pouvant occuper tout le flanc gauche (peut atteindre la fosse iliaque et dépasser l’ombilic) et poser des problèmes de diagnostic

• Minime (1 – 2 cm)
• Modéré
• Massif (> 10 cm)

Diagnostic différentiel à la palpation

Découverte masse hypochondre gauche doit aussi faire évoquer :

• HYPERTROPHIE LOBE GAUCHE HEPATIQUE › mais occupe rarement tout l’hypochondre gauche
• TUMEUR DU REIN › il existe un contact lombaire, masse immobile à l’inspiration, plutôt postérieure
• Masses immobiles à l’inspiration
• TUMEUR DE LA SURRENALE

• KYSTE OU TUMEUR DE LA QUEUE DU PANCREAS
• TUMEUR DE L’ESTOMAC
• TUMEUR DU COLON GAUCHE (bord antérieur non crênelé, pôle inférieur mal limité)

Remarque : une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguins, surtout des plaquettes +++

ÉTIOLOGIES

INFECTIONS

Bactériennes

• Endocardites (souffle fébrile +++, hyperleucocytose, syndrome inflammatoire important)
• Fièvre typhoïde, brucellose, tuberculose (on ne retrouve pas d’hyperleucocytose)
• Rickettsioses, syphilis secondaire, septicémie

Virales

VIH, EBV, CMV, hépatites virales (à évoquer devant syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique)

Parasitaires

• Paludisme (rarement responsable de SMG dans les formes d’importation ; dans les zones fortement impaludées › « splénomégalie paludéenne hyperactive » ou splénomégalie tropicale = AEG, anomalies du bilan hépatique, augmentation polyclonale des IgM)
• Leishmaniose viscérale (fièvre prolongée, pancytopénie, hypergammaglobulinémie polyclonale)
• Bilharziose invasive, kyste hydatique, toxoplasmose, larva migrans, distomatose

Mycoses

Candidose hépatosplénique

HEMOPATHIES

Malignes

• Lymphomes : Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens
• Hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes, macroglobulinémie de Waldenström
• Leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques
• Syndromes myéloprolifératifs : maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle
• SMD : Leucémie myélo-monocytaire chronique
• Pas de SMG dans le myélome +++

Bénignes : toutes les hémolyses chroniques

• Corpusculaire
• Extra corpusculaire

• Anomalie enzymatique : Déficit pyruvate kinase, déficit G6PD
• Anomalie de membrane : HPN, sphérocytose héréditaires
• Anomalie Hémoglobine : drépranocytose, thalassémie majeures et intermédiaires

• Immunologique : AHAI, immuno-allergique (médicaments), allo-immune (materno-fœtale)
• Non immunologique : mécanique, infectieuse, toxique

HYPERTENSION PORTALE

On retrouve souvent d’autres signes cliniques : ascite, circulation veineuse collatérale, ictère

Causes

• Intra-hépatique : cirrhose (éthylique, virale, cirrhose biliaire primitive, auto-immune, surcharge ou métabolique)
• Sus-hépatique : thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)
• Sous hépatique : thrombose portale

MALADIES SYSTEMIQUES

SMG rarement volumineuse et au 1er plan

• Polyarthrite rhumatoïde (si associée neutropénie › syndrome de Felty)
• Sarcoïdose
• Lupus systémique
• Maladie de Still
• Fièvre méditerranéenne familiale
• Gougerot-Sjögren (› survenue splénomégalie doit faire redouter survenue d’un lymphome non hodgkinien)

MALADIE DE SURCHARGE

Maladies lysosomales : maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick

TUMEURS SOLIDES

• Bénignes : kyste épidermoïde, hémangiome, lymphangiome
• Malignes : primitives (angiosarcome, fibrosarcome), secondaires (métastases spléniques rares)

SAM (SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE)

Clinique :

• Fièvre
• Organomégalie (hépato-splénomégalie)
• Pancytopénie, cytolyse hépatique
• Hyperferritinémie
• Hypertriglycéridémie
• Coagulopathie de consommation, augmentation des LDH

MYELOGRAMME : macrophages phagocytant des éléments cellulaires sanguins ou précurseurs hématopoïétiques

SAM est une complication :

• Déficit immunitaire congénital ou acquis
• Hémopathie maligne (lymphome)
• Infection virale (EBV, VIH, CMV) surtout plutôt que bactérienne

ÉTIOLOGIE DES SMG EN FONCTION DU MECANISME PATHOLOGIQUE

FONCTION MACROPHAGIQUE (OU DE FILTRE MACROPHAGIQUE)

• Pathologies infectieuses bactériennes, virales, parasitaires
• Pathologies inflammatoires
• Hémolyses constitutionnelles ou acquises du globule rouge
• Maladie de surcharge

FONCTION DE FILTRE VASCULAIRE

• Lésion ou obstacle pré-, intra ou sous hépatique

FONCTION HEMATOPOÏETIQUE

• Syndrome myéloprolifératif
• Syndrome lymphoprolifératif
• Leucémies aiguës

DIVERS

• Traumatismes, kystes, métastases, hémangiome….

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

Circonstances de découverte

Splénomégalie = souvent indolore

Par l’examen clinique

• Découverte fortuite
• Tableau clinique évocateur conduisant à la recherche d’une grosse rate › FIEVRE, HEPATOMEGALIE, ADENOPATHIES PERIPHERIQUES, HYPERTENSION PORTALE, ICTERE CUTANEOMUQUEUX (hépatopathie, hémolyse), pancytopénie dans le cadre d’un hypersplénisme
• Troubles fonctionnels :
• Diverses modifications de l’hémogramme : THROMBOPENIE, LEUCOPENIE, LEUCONEUTROPENIE, PANCYTOPENIE, ANEMIE, CELLULES ANORMALES DANS LE SANG
• Plus rarement › complication révélatrice :

• PESANTEUR OU DOULEUR DE L’HYPOCHONDRE GAUCHE augmentée à l’inspiration irradiant en « bretelle » vers l’épaule gauche
• GENE POST PRANDIALE, DOULEUR, CONSTIPATION

• INFARCTUS SPLENIQUE : douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauche (fièvre souvent présente) › faire échographie ou scanner pour confirmer

• RUPTURE DE RATE : choc hémorragique souvent précédé de douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous capsulaire splénique par échographie ou scanner (rupture en 2 temps)

Bilan de 1ère intention

Clinique

INTERROGATOIRE

• Age
• Histoire familiale
• Notion d’éthylisme chronique
• Séjour en pays d’endémie parasitaire (paludisme, leishmaniose)
• Facteurs de risque VIH

EXAMEN PHYSIQUE

• ETAT INFECTIEUX : fièvre, frissons
• SIGNES D’HYPERTENSION PORTALE : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
• ADENOPATHIES PERIPHERIQUES orientant : virose (EBV), sarcoïdose, hémopathie maligne (leucémie aiguë, leucémie lymphoïde chronique, lymphome)
• ICTERE : hémolyse, hépatopathie
• EXAMENS DES TEGUMENTS :

• Certaines hémopathies peuvent être fébriles › leucémies aiguës, lymphomes
• Certaines maladies systémiques › lupus, maladie de Still
• Syndrome de Felty › polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère

• Purpura ou leucémides : hémopathies
• Angine pseudo-membraneuse : EBV
• Vascularite lupique
• Papules : mastocytose

BILAN BIOLOGIQUE

• NFS-PLAQUETTES + RETICULOCYTES
• FROTTIS SANGUIN
• TEST DE COOMBS DIRECT
• Fonction hépatique : TRANSAMINASES, GAMMAGT, PHOSPHATASE ALCALINE, TP, ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES (composant monoclonal orientant vers syndrome lymphoprolifératif)
• BILIRUBINE TOTALE, (LDH), HAPTOGLOBINE (recherche hémolyse)
• FIBRINOGENE, CRP (syndrome inflammatoire)

IMAGERIE

NON SYSTEMATIQUE › Elle n’est pas indispensable au diagnostic mais peut apporter :

• Précision sur le volume et la mesure tridimensionnelle de la rate
• Structure de la rate (homogène ou non) et des autres organes intra-abdominaux
• Utile si difficulté diagnostique (ascite, patient obèse, masse hypochondre gauche d’origine indéterminée)

Moyens utilisables :

• 1ère intention : ECHOGRAPHIE DOPPLER ABDOMINALE +++
• TDM AP
• ETUDE ISOTOPIQUE (injection d’indium 111) : mise en évidence métaplasie myéloïde
• +/- TEP TDM AU 18FDG

• Taille de la rate (augmentée de volume si 2 de ses diamètres sont augmentés : cf. plus haut)
• Forme (globuleuse et non concave)
• Homogénéité (kyste, hématome)
• Eventuelles anomalies associées (hépatomégalie, adénopathies profondes, signes d’hypertension portale)

• Pas en 1ère intention pour mesurer le volume
• Montre la perte de concavité, densité et homogénéité du parenchyme
• Présence d’adénopathies ou autres masses associées

Orientation étiologique en fonction du bilan

Anomalies de l’hémogramme

LIEES A UN HYPERSPLENISME*

• CYTOPENIES DE SEQUESTRATION

• THROMBOPENIE (sans manifestations hémorragiques pouvant aller jusqu’à 50 G/L lorsque volume rate est élevé sans proportionnalité absolue)
• LEUCOPENIE GLOBALE (2 – 4 G/L) ou neutropénie (moins fréquentes)
• ANEMIE MODEREE avec petite composante hémolytique de stase

Splénomégalie volumineuse peut séquestrer jusqu’à 25% de la masse sanguine totale

• HEMODILUTION

• FAUSSE ANEMIE : masse globulaire totale inchangée alors que le volume total plasmatique est augmenté
• MAJORATION D’UNE ANEMIE PRE-EXISTANTE

Autres causes hémodilution : 2nd trimestre de grossesse, insuffisance cardiaque, forte quantité d’immunoglobuline monoclonale sérique

ANOMALIES POUVANT CONFORTER OU ORIENTER DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• HYPERLEUCOCYTOSE :
• MACROCYTOSE ISOLEE OU ANEMIE MACROCYTAIRE (non régénérative) › hépatopathie, +/- hémopathie
• ANEMIE REGENERATIVE › hémolyse constitutionnelle (morphologie érythrocytaire sur le frottis pour orientation), ou acquise (test de Coombs direct+++)
• HEMOGLOBINE AUGMENTEE OU FRANCHE HYPERLEUCOCYTOSE AVEC POLYNUCLEOSE NEUTROPHILE, MYELEMIE, HYPERPLAQUETTOSE CHRONIQUE, ERYTHROMYELEMIE AVEC HEMATIES EN LARMES (DACRYOCYTES) › syndromes myéloprolifératifs
• HYPERLYMPHOCYTOSE CHRONIQUE (> 4 G/L) au delà de 40 – 50 ans › syndrome lymphoprolifératif (immunophénotypage)
• CYTOPENIES ET CELLULES ANORMALES (blastes, tricholeucocytes) › EXAMEN DE LA MOELLE (ponction médullaire et myélogramme) › recherche leucémie aiguë ou syndrome myélo-dysplasique // Faire BIOPSIE OSTEOMEDULLAIRE pour leucémie à tricholeucocytes

• POLYNUCLEOSE NEUTROPHILE › infection bactérienne
• LEUCOPENIE › infection virale, fièvre typhoïde ou brucellose
• HYPERLEUCOCYTOSE AVEC LYMPHOCYTOSE ET NOMBREUX LYMPHOCYTES STIMULES › mononucléose, CMV, VIH (toxoplasmose = généralement pas de splénomégalie)

HYPERSPLENISME* : manifestation pathologique liée à une augmentation taille de la rate (INDEPENDAMMENT de la cause) qui associe

• Une ou plusieurs cytopénies de séquestration
• Hémodilution inconstante +/- proportionnelle au volume de la rate (dépend de l’étiologie mais non spécifique de la splénomégalie) › en rapport avec
• Augmentation du débit sanguin qui traverse la rate

• Hypertension portale avec augmentation de l’espace vasculaire portal
• Stimulation du SRAA

Remarque : on peut observer une pancytopénie dans les tuberculoses des organes hématopoïétiques sans cellules anormales circulantes

Anomalies du reste du bilan

• ANOMALIE BILAN HEPATIQUE : fibroscopie oeso-gastro-duodénale, échographie abdominale, doppler porte › hépatopathie
• SYNDROME INFLAMMATOIRE : hémocultures, échocardiographie trans-thoracique, frottis sanguin et goutte épaisse, échographie abdominale +/- TDM › recherche paludisme, endocardite, cancer

Splénomégalie sans signe d’orientation

EXAMEN DE LA MOELLE

Ponction (cytologie) + Biopsie ostéo-médullaire (histologie)

• Infiltration médullaire lymphomateuse
• Maladie de surcharge : Maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick dans leur forme chronique
• Splénomégalie myéloïde chronique
• Leucémie à tricholeucocytes insoupçonnée après NFS
• SAM si déficit immunitaire

SI INVESTIGATIONS NEGATIVES

Envisager ponction biopsie hépatique › granulomatose hépatique, amylose, maladie de surcharge après RCP ++++

Splénectomie à visée diagnostique

Ponction ou biopsie de la rate ne s’envisage qu’après RCP ++++

La splénectomie doit prendre en compte le contexte clinique +++ et ne s’envisage qu’en dernière intention si la rate est hétérogène à l’échographie

APRES PROPHYLAXIE › Vaccination anti-pneumococcique (prevenar13 et pneumo23) 15 jours avant

Doit comporter :

• Une exploration complète de l’abdomen
• Biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale
• Etude anatomopathologique de la pièce opératoire pour rechercher :
• Fragment adressé en microbiologie pour culture et recherche mycobactéries

• Lymphome splénique primitif
• Maladie de surcharge constitutionnelle
• Tumeur primitive

Anomalies liées à la splénectomie

• A court terme : THROMBOCYTOSE + HYPERLEUCOCYTOSE
• A long terme : CORPS DE HOWELL-JOLLY dans les hématies

PRISE EN CHARGE ET PREVENTION DES COMPLICATIONS CHEZ LE PATIENT SPLENECTOMIS

Risque : infections foudroyantes à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque) et H. influenzae

PROPHYLAXIE

Vaccinations :

• ANTI-PNEUMOCOCCIQUE (PV13 et PN23) mais ne couvre pas tous les sérotypes › avant splénectomie si possible
• H. INFLUENZAE
• MENINGOCOQUE (ACW135)
• ANTI GRIPPALE tous les ans

Antibioprophylaxie : ORACILLINE (pénicilline V) PENDANT 2 ANS (ou jusqu’à l’adolescence si enfant)

CAT EN CAS DE FIEVRE

Antibiothérapie probabiliste par C3G (active sur le pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline)

ADAPTATION SECONDAIRE dès que le germe est identifié

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GéNéRALITéS

Anatomie

• Localisation : hypochondre gauche (position thoraco-abdominale) en regard de la 10ème côte
• Dimensions (généralement : splénomégalie si > 13 cm)

• En dérivation entre la grande circulation et la circulation portale

• Grand axe (longueur) : 12 – 14 cm
• Axe transversal (épaisseur) : 4 – 8 cm
• Axe antéropostérieur (largeur) : 6 – 12 cm

Fonctions de la rate

• HEMATOPOÏESE chez le fœtus entre 3 et 5ème mois (peut redevenir un organe hématopoïétique en cas de situation pathologique)
• Système réticulo-endothélial (pulpe rouge) = EPURATION DES CELLULES anormales, contenant des inclusions (corps de Howell-Jolly, parasites) ou âgées (GR+++) + des cellules sanguines recouvertes d’anticorps par les macrophages
• Organe lymphoïde secondaire (pulpe blanche) = implique les macrophages + les cellules lymphoïdes › PRODUCTION D’ANTICORPS + DESTRUCTION DES BACTERIES (encapsulées+++)
• STOCKAGE : des plaquettes (1/ 3) et des neutrophiles
• REGULATION DU FLUX SANGUIN

Examen de la rate

Diagnostic de splénomégalie est avant tout CLINIQUE

TOUTE RATE PALPABLE EST PATHOLOGIQUE ++++

• Décubitus dorsal, jambes semi-fléchies, tête à l’horizontale
• Patient respirant profondément
• Bord inférieur de la rate (recherché depuis la fosse iliaque gauche) vient toucher la pulpe des doigts › masse de l’hypochondre gauche dont on palpe l’extrémité inférieure et +/- bord antéro-interne crênelé
• Mobile à l’inspiration sans contact lombaire
• Mesure à l’aide d’un calque la splénomégalie pour suivre son évolution
• Mesure du débord sous costal en cm
• Attention, parfois splénomégalie massive pouvant occuper tout le flanc gauche (peut atteindre la fosse iliaque et dépasser l’ombilic) et poser des problèmes de diagnostic

• Minime (1 – 2 cm)
• Modéré
• Massif (> 10 cm)

Diagnostic différentiel à la palpation

Découverte masse hypochondre gauche doit aussi faire évoquer :

• HYPERTROPHIE LOBE GAUCHE HEPATIQUE › mais occupe rarement tout l’hypochondre gauche
• TUMEUR DU REIN › il existe un contact lombaire, masse immobile à l’inspiration, plutôt postérieure
• Masses immobiles à l’inspiration
• TUMEUR DE LA SURRENALE

• KYSTE OU TUMEUR DE LA QUEUE DU PANCREAS
• TUMEUR DE L’ESTOMAC
• TUMEUR DU COLON GAUCHE (bord antérieur non crênelé, pôle inférieur mal limité)

Remarque : une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguins, surtout des plaquettes +++

ÉTIOLOGIES

INFECTIONS

Bactériennes

• Endocardites (souffle fébrile +++, hyperleucocytose, syndrome inflammatoire important)
• Fièvre typhoïde, brucellose, tuberculose (on ne retrouve pas d’hyperleucocytose)
• Rickettsioses, syphilis secondaire, septicémie

Virales

VIH, EBV, CMV, hépatites virales (à évoquer devant syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique)

Parasitaires

• Paludisme (rarement responsable de SMG dans les formes d’importation ; dans les zones fortement impaludées › « splénomégalie paludéenne hyperactive » ou splénomégalie tropicale = AEG, anomalies du bilan hépatique, augmentation polyclonale des IgM)
• Leishmaniose viscérale (fièvre prolongée, pancytopénie, hypergammaglobulinémie polyclonale)
• Bilharziose invasive, kyste hydatique, toxoplasmose, larva migrans, distomatose

Mycoses

Candidose hépatosplénique

HEMOPATHIES

Malignes

• Lymphomes : Maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens
• Hémopathies lymphoïdes chroniques : leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes, macroglobulinémie de Waldenström
• Leucémies aiguës myéloblastiques et lymphoblastiques
• Syndromes myéloprolifératifs : maladie de Vaquez, leucémie myéloïde chronique, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle
• SMD : Leucémie myélo-monocytaire chronique
• Pas de SMG dans le myélome +++

Bénignes : toutes les hémolyses chroniques

• Corpusculaire
• Extra corpusculaire

• Anomalie enzymatique : Déficit pyruvate kinase, déficit G6PD
• Anomalie de membrane : HPN, sphérocytose héréditaires
• Anomalie Hémoglobine : drépranocytose, thalassémie majeures et intermédiaires

• Immunologique : AHAI, immuno-allergique (médicaments), allo-immune (materno-fœtale)
• Non immunologique : mécanique, infectieuse, toxique

HYPERTENSION PORTALE

On retrouve souvent d’autres signes cliniques : ascite, circulation veineuse collatérale, ictère

Causes

• Intra-hépatique : cirrhose (éthylique, virale, cirrhose biliaire primitive, auto-immune, surcharge ou métabolique)
• Sus-hépatique : thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)
• Sous hépatique : thrombose portale

MALADIES SYSTEMIQUES

SMG rarement volumineuse et au 1er plan

• Polyarthrite rhumatoïde (si associée neutropénie › syndrome de Felty)
• Sarcoïdose
• Lupus systémique
• Maladie de Still
• Fièvre méditerranéenne familiale
• Gougerot-Sjögren (› survenue splénomégalie doit faire redouter survenue d’un lymphome non hodgkinien)

MALADIE DE SURCHARGE

Maladies lysosomales : maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick

TUMEURS SOLIDES

• Bénignes : kyste épidermoïde, hémangiome, lymphangiome
• Malignes : primitives (angiosarcome, fibrosarcome), secondaires (métastases spléniques rares)

SAM (SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE)

Clinique :

• Fièvre
• Organomégalie (hépato-splénomégalie)
• Pancytopénie, cytolyse hépatique
• Hyperferritinémie
• Hypertriglycéridémie
• Coagulopathie de consommation, augmentation des LDH

MYELOGRAMME : macrophages phagocytant des éléments cellulaires sanguins ou précurseurs hématopoïétiques

SAM est une complication :

• Déficit immunitaire congénital ou acquis
• Hémopathie maligne (lymphome)
• Infection virale (EBV, VIH, CMV) surtout plutôt que bactérienne

ÉTIOLOGIE DES SMG EN FONCTION DU MECANISME PATHOLOGIQUE

FONCTION MACROPHAGIQUE (OU DE FILTRE MACROPHAGIQUE)

• Pathologies infectieuses bactériennes, virales, parasitaires
• Pathologies inflammatoires
• Hémolyses constitutionnelles ou acquises du globule rouge
• Maladie de surcharge

FONCTION DE FILTRE VASCULAIRE

• Lésion ou obstacle pré-, intra ou sous hépatique

FONCTION HEMATOPOÏETIQUE

• Syndrome myéloprolifératif
• Syndrome lymphoprolifératif
• Leucémies aiguës

DIVERS

• Traumatismes, kystes, métastases, hémangiome….

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

Circonstances de découverte

Splénomégalie = souvent indolore

Par l’examen clinique

• Découverte fortuite
• Tableau clinique évocateur conduisant à la recherche d’une grosse rate › FIEVRE, HEPATOMEGALIE, ADENOPATHIES PERIPHERIQUES, HYPERTENSION PORTALE, ICTERE CUTANEOMUQUEUX (hépatopathie, hémolyse), pancytopénie dans le cadre d’un hypersplénisme
• Troubles fonctionnels :
• Diverses modifications de l’hémogramme : THROMBOPENIE, LEUCOPENIE, LEUCONEUTROPENIE, PANCYTOPENIE, ANEMIE, CELLULES ANORMALES DANS LE SANG
• Plus rarement › complication révélatrice :

• PESANTEUR OU DOULEUR DE L’HYPOCHONDRE GAUCHE augmentée à l’inspiration irradiant en « bretelle » vers l’épaule gauche
• GENE POST PRANDIALE, DOULEUR, CONSTIPATION

• INFARCTUS SPLENIQUE : douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauche (fièvre souvent présente) › faire échographie ou scanner pour confirmer

• RUPTURE DE RATE : choc hémorragique souvent précédé de douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous capsulaire splénique par échographie ou scanner (rupture en 2 temps)

Bilan de 1ère intention

Clinique

INTERROGATOIRE

• Age
• Histoire familiale
• Notion d’éthylisme chronique
• Séjour en pays d’endémie parasitaire (paludisme, leishmaniose)
• Facteurs de risque VIH

EXAMEN PHYSIQUE

• ETAT INFECTIEUX : fièvre, frissons
• SIGNES D’HYPERTENSION PORTALE : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
• ADENOPATHIES PERIPHERIQUES orientant : virose (EBV), sarcoïdose, hémopathie maligne (leucémie aiguë, leucémie lymphoïde chronique, lymphome)
• ICTERE : hémolyse, hépatopathie
• EXAMENS DES TEGUMENTS :

• Certaines hémopathies peuvent être fébriles › leucémies aiguës, lymphomes
• Certaines maladies systémiques › lupus, maladie de Still
• Syndrome de Felty › polyarthrite rhumatoïde + splénomégalie + neutropénie sévère

• Purpura ou leucémides : hémopathies
• Angine pseudo-membraneuse : EBV
• Vascularite lupique
• Papules : mastocytose

BILAN BIOLOGIQUE

• NFS-PLAQUETTES + RETICULOCYTES
• FROTTIS SANGUIN
• TEST DE COOMBS DIRECT
• Fonction hépatique : TRANSAMINASES, GAMMAGT, PHOSPHATASE ALCALINE, TP, ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES (composant monoclonal orientant vers syndrome lymphoprolifératif)
• BILIRUBINE TOTALE, (LDH), HAPTOGLOBINE (recherche hémolyse)
• FIBRINOGENE, CRP (syndrome inflammatoire)

IMAGERIE

NON SYSTEMATIQUE › Elle n’est pas indispensable au diagnostic mais peut apporter :

• Précision sur le volume et la mesure tridimensionnelle de la rate
• Structure de la rate (homogène ou non) et des autres organes intra-abdominaux
• Utile si difficulté diagnostique (ascite, patient obèse, masse hypochondre gauche d’origine indéterminée)

Moyens utilisables :

• 1ère intention : ECHOGRAPHIE DOPPLER ABDOMINALE +++
• TDM AP
• ETUDE ISOTOPIQUE (injection d’indium 111) : mise en évidence métaplasie myéloïde
• +/- TEP TDM AU 18FDG

• Taille de la rate (augmentée de volume si 2 de ses diamètres sont augmentés : cf. plus haut)
• Forme (globuleuse et non concave)
• Homogénéité (kyste, hématome)
• Eventuelles anomalies associées (hépatomégalie, adénopathies profondes, signes d’hypertension portale)

• Pas en 1ère intention pour mesurer le volume
• Montre la perte de concavité, densité et homogénéité du parenchyme
• Présence d’adénopathies ou autres masses associées

Orientation étiologique en fonction du bilan

Anomalies de l’hémogramme

LIEES A UN HYPERSPLENISME*

• CYTOPENIES DE SEQUESTRATION

• THROMBOPENIE (sans manifestations hémorragiques pouvant aller jusqu’à 50 G/L lorsque volume rate est élevé sans proportionnalité absolue)
• LEUCOPENIE GLOBALE (2 – 4 G/L) ou neutropénie (moins fréquentes)
• ANEMIE MODEREE avec petite composante hémolytique de stase

Splénomégalie volumineuse peut séquestrer jusqu’à 25% de la masse sanguine totale

• HEMODILUTION

• FAUSSE ANEMIE : masse globulaire totale inchangée alors que le volume total plasmatique est augmenté
• MAJORATION D’UNE ANEMIE PRE-EXISTANTE

Autres causes hémodilution : 2nd trimestre de grossesse, insuffisance cardiaque, forte quantité d’immunoglobuline monoclonale sérique

ANOMALIES POUVANT CONFORTER OU ORIENTER DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

• HYPERLEUCOCYTOSE :
• MACROCYTOSE ISOLEE OU ANEMIE MACROCYTAIRE (non régénérative) › hépatopathie, +/- hémopathie
• ANEMIE REGENERATIVE › hémolyse constitutionnelle (morphologie érythrocytaire sur le frottis pour orientation), ou acquise (test de Coombs direct+++)
• HEMOGLOBINE AUGMENTEE OU FRANCHE HYPERLEUCOCYTOSE AVEC POLYNUCLEOSE NEUTROPHILE, MYELEMIE, HYPERPLAQUETTOSE CHRONIQUE, ERYTHROMYELEMIE AVEC HEMATIES EN LARMES (DACRYOCYTES) › syndromes myéloprolifératifs
• HYPERLYMPHOCYTOSE CHRONIQUE (> 4 G/L) au delà de 40 – 50 ans › syndrome lymphoprolifératif (immunophénotypage)
• CYTOPENIES ET CELLULES ANORMALES (blastes, tricholeucocytes) › EXAMEN DE LA MOELLE (ponction médullaire et myélogramme) › recherche leucémie aiguë ou syndrome myélo-dysplasique // Faire BIOPSIE OSTEOMEDULLAIRE pour leucémie à tricholeucocytes

• POLYNUCLEOSE NEUTROPHILE › infection bactérienne
• LEUCOPENIE › infection virale, fièvre typhoïde ou brucellose
• HYPERLEUCOCYTOSE AVEC LYMPHOCYTOSE ET NOMBREUX LYMPHOCYTES STIMULES › mononucléose, CMV, VIH (toxoplasmose = généralement pas de splénomégalie)

HYPERSPLENISME* : manifestation pathologique liée à une augmentation taille de la rate (INDEPENDAMMENT de la cause) qui associe

• Une ou plusieurs cytopénies de séquestration
• Hémodilution inconstante +/- proportionnelle au volume de la rate (dépend de l’étiologie mais non spécifique de la splénomégalie) › en rapport avec
• Augmentation du débit sanguin qui traverse la rate

• Hypertension portale avec augmentation de l’espace vasculaire portal
• Stimulation du SRAA

Remarque : on peut observer une pancytopénie dans les tuberculoses des organes hématopoïétiques sans cellules anormales circulantes

Anomalies du reste du bilan

• ANOMALIE BILAN HEPATIQUE : fibroscopie oeso-gastro-duodénale, échographie abdominale, doppler porte › hépatopathie
• SYNDROME INFLAMMATOIRE : hémocultures, échocardiographie trans-thoracique, frottis sanguin et goutte épaisse, échographie abdominale +/- TDM › recherche paludisme, endocardite, cancer

Splénomégalie sans signe d’orientation

EXAMEN DE LA MOELLE

Ponction (cytologie) + Biopsie ostéo-médullaire (histologie)

• Infiltration médullaire lymphomateuse
• Maladie de surcharge : Maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick dans leur forme chronique
• Splénomégalie myéloïde chronique
• Leucémie à tricholeucocytes insoupçonnée après NFS
• SAM si déficit immunitaire

SI INVESTIGATIONS NEGATIVES

Envisager ponction biopsie hépatique › granulomatose hépatique, amylose, maladie de surcharge après RCP ++++

Splénectomie à visée diagnostique

Ponction ou biopsie de la rate ne s’envisage qu’après RCP ++++

La splénectomie doit prendre en compte le contexte clinique +++ et ne s’envisage qu’en dernière intention si la rate est hétérogène à l’échographie

APRES PROPHYLAXIE › Vaccination anti-pneumococcique (prevenar13 et pneumo23) 15 jours avant

Doit comporter :

• Une exploration complète de l’abdomen
• Biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale
• Etude anatomopathologique de la pièce opératoire pour rechercher :
• Fragment adressé en microbiologie pour culture et recherche mycobactéries

• Lymphome splénique primitif
• Maladie de surcharge constitutionnelle
• Tumeur primitive

Anomalies liées à la splénectomie

• A court terme : THROMBOCYTOSE + HYPERLEUCOCYTOSE
• A long terme : CORPS DE HOWELL-JOLLY dans les hématies

PRISE EN CHARGE ET PREVENTION DES COMPLICATIONS CHEZ LE PATIENT SPLENECTOMIS

Risque : infections foudroyantes à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque) et H. influenzae

PROPHYLAXIE

Vaccinations :

• ANTI-PNEUMOCOCCIQUE (PV13 et PN23) mais ne couvre pas tous les sérotypes › avant splénectomie si possible
• H. INFLUENZAE
• MENINGOCOQUE (ACW135)
• ANTI GRIPPALE tous les ans

Antibioprophylaxie : ORACILLINE (pénicilline V) PENDANT 2 ANS (ou jusqu’à l’adolescence si enfant)

CAT EN CAS DE FIEVRE

Antibiothérapie probabiliste par C3G (active sur le pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline)

ADAPTATION SECONDAIRE dès que le germe est identifié