GéNéRALITéS

DéFINITION : lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique due à l’extravasation de sang dans le derme

Chez l’enfant ou l’adulte jeune = doit faire évoquer une infection à méningocoque

DéMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT PURPURA

• 1. Poser le diagnostic de purpura devant des lésions cutanées
• 2. évoquer 2 urgences : thrombopénie profonde ou un purpura fulminans d’origine infectieuse
• 3. Après avoir éliminer les 2 urgences, orientation étiologique en fonction de la nature thrombopénique ou vasculaire du purpura
• 4. Enquête étiologique parallèle à la recherche de signes de gravité :
• 5. Traitement spécifique

• Si purpura thrombopénique : risque hémorragique
• Si purpura vasculaire : intensité et localisation du sepsis (si étiologie infectieuse) ou atteinte viscérale grave (si vascularite systémique)

POSER LE DIAGNOSTIC DE PURPURA

Point dermatologique, reconnaître un purpura

Le diagnostic est CLINIQUE !

À évoquer devant toute lésion plane (ou à peine palpable) rouge, pourpre ou violette ne s’effaçant PAS à la vitropression !

Différentes formes

Entourer les lésions au stylo pour suivre leur évolution !

LéSION éLéMENTAIRE

• Variable, association possible (macules, papules, plus rarement des nodules)
• Intervalles de peau saine
• Bulles et pustules peuvent survenir sur les éléments purpuriques qui peuvent comporter une composante hémorragique et/ou évoluer vers lésions nécrotiques puis ulcérées
• Lésions d’âge différent peuvent coexister (lésions prennent les teintes évolutives de la biligénie = rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois)
• Disparition sans séquelle
• Si récidives multiples = dyschromie brunâtre (capillarite chronique purpurique)
• Purpura muqueux = composante volontiers hémorragique (gingivorragie, épistaxis, hémorragie sous conjonctivale...) et/ou bullo-érosive)

Diagnostics différentiels du purpura

éRYThèME

S’efface à la vitropression (vasodilatation des petits vaisseaux cutanés)

TéLANGIECTASIES

• Dilatation des vaisseaux dermiques superficiels
• Aspect étoilé ou rubis
• Effacement à la vitropression
• Retrouvées dans : MALADIE DE RENDU-OSLER, SCLERODERMIE SYSTéMIQUE, ROSACéE

ANGIOMES STELLAIRES

• Lésion d’aspect étoilé, centre rouge avec arborisation (pression au centre de l’étoile vide les arborisations et lors de la levée de pression recoloration centrifuge)
• Se retrouve : au cours de la GROSSESSE, INSUFFISANCE HéPATO-CELLULAIRE

TâCHES RUBIS

• Papules rouges ou violacées correspondant à des angiomes
• Aucune signification pathologique

ANGIOKéRATOMES

• Lésions violacées infiltrées correspondant à des dilatations vasculaires
• Se retrouve dans la MALADIE DE FABRY

PIQûRES DE PUCES

Centrées par un point noir

MALADIE DE KAPOSI

• Lésions violacées ou brunâtres nodulaires
• Sur les membres inférieurs associées à un œdème

Diagnostic de gravité (en hémato)

Il repose :

• LOCALISATION susceptible d’avoir un RETENTISSEMENT FONCTIONNEL (pharyngé par exemple)
• Existence d’un TRAITEMENT ANTIPLAQUETTAIRE OU ANTICOAGULANT
• SIGNES DE SEPSIS SéVèRE (lié invasion à méningocoque)
• SYNDROME HéMORRAGIQUE
• Signes extra cutanés = SAIGNEMENT VISCéRAL
• Signes reliés à une HéMOPATHIE
• Chez l’enfant : cause POTENTIELLEMENT GRAVE à Syndrome hémolytique et urémique (atteinte rénale, HTA, diarrhées)

• éventuel caractère rapidement extensif ou nécrotique (purpura fulminans), aspect en carte de géographie
• Au moins 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > 3 mm
• Signes de choc : hypotension, temps de recoloration cutané > 3secondes, marbrures
• Fièvre élevée, frisson
• Atteinte des extrémités

• Association à une CIVD
• Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
• Atteinte muqueuse (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis)

• Céphalées, signes méningés, troubles de la conscience (hémorragie intra crânienne)
• Hémorragie au fond d’œil
• Syndrome abdominal aigu
• Collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë

• Atteinte des autres lignées médullaires : anémie (syndrome anémique grave), neutropénie (angine, stomatite, fièvre)
• Syndrome tumoral : adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses
• Altération de l’état général récente

RECHERCHER UNE URGENCE

Tout purpura doit faire rechercher l’existence d’un contexte infectieux

URGENCE INFECTIEUSE

Infection à méningocoque

(ou pneumocoque) : purpura fulminans

• Fièvre
• Signes neurologiques (obnubilation, coma, syndrome méningé)
• Signes de choc (marbrures, collapsus, oligoanurie)
• Purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif (examen clinique complet)

• Ecchymotique et nécrotique +/- extensif (membres inférieurs+++)
• Peut s’associer à des pustules
• Chez l’enfant, peut se limiter à des pétéchies + syndrome infectieux trompeur

Conduite à tenir

En dehors milieu hospitalier

• Si syndrome infectieux + 1 élément nécrotique ou ecchymotique > 3 mm de diamètre › ceftriaxone (C3G) IM ou IV avant toute ponction lombaire quelque soit l’état hémodynamique du patient (ou à défaut : amoxicilline)
• Transfert en URGENCE à l’hôpital par SMUR si délai intervention < 20 min

A l’hôpital

• Pose 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 9% 20 mL/kg en 5 – 10 min
• Transfert en réanimation
• Surveillance rapprochée

URGENCE HéMORRAGIQUE

Thrombopénie < 20 G/L et/ou CIVD

Rechercher :

• Purpura des muqueuses : bulles hémorragiques endobuccales
• épistaxis, gingivorragies, hématurie macroscopique
• Ménométrorragies
• Hémorragie digestive (méléna, rectorragies, hématémèse)
• Signes d’hémorragie centrale (confusion, coma, crise convulsive, déficit focal)

Conduite à Tenir

• Compression saignement actif
• Pose 2 VVP, bilan prétransfusionnel (Groupe, Rh, RAI)
• +/- transfusion de produits sanguins labiles (Concentrés de globules rouges, plaquettes selon l’étiologie = si centrale)

Chez l’enfant si cause évocatrice d’un syndrome tumoral = prévoir un myélogramme en milieu spécialisé

RECHERCHER éTIOLOGIE DU PURPURA

Différencier cliniquement purpura vasculaire et purpura thrombopénique

Purpura résulte de 2 mécanismes :

• Pathologie de la paroi vasculaire (purpura vasculaire)
• Trouble de l’hémostase primaire (thrombopénie +++, parfois thrombopathie)

Devant tout purpura faire NFS (pour différencier origine thrombopénique ou vasculaire)

• + de 100 000 : élimine formellement un purpura thrombopénique
• 30 000 – 100 000 : consommation de plaquettes du fait de thromboses doit être évoqué
• 10 000 – 30 000 : imputabilité de la thrombopénie dans le purpura est possible mais non certaine (s’assurer absence de vasculite, thrombose, embolie…)

Si thrombopénie et cliniquement cause non hématologique peut être évoquée › faire un contrôle sur tube citraté pour éliminer une « fausse » thrombopénie

CARACTéRISTIQUES DES PURPURAS THROMBOPéNIQUES ET VASCULAIRES

PURPURA VASCULAIRE

Mécanisme : Fragilisation de la paroi vasculaire

Aspect clinique habituel : Pétéchial, Infiltré (palpable), Nécrotique

Distribution : Prédomine aux MI, Déclive, Aggravé par l’orthostatisme

Autres sites hémorragiques : NON

Autres lésions cutanées : Urticaires, Bulles ou zones nécrosées

PURPURA THROMBOPéNIQUE

Mécanisme : Trouble de l’hémostase primaire

Aspect clinique habituel : Thrombopénique : Pétéchial et/ou ecchymotique Thrombopathique : uniquement ecchymotique (hémato)Non infiltré

Distribution : Sans prédominance particulière, diffus même s’il prédomine aux zones déclivesAtteinte muqueuse fréquente

Autres sites hémorragiques : OUI (hématomes, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques intra buccales ou hémorragies viscérales)

Autres lésions cutanées : NON

PURPURA THROMBOTIQUE

Aspect clinique habituel : Infiltré, Nécrotique

Autres sites hémorragiques : Pas d’hémorragie cutanéo-muqueuse, +/- thrombopénie

Autres lésions cutanées : Autres lésions cutanées peu présentes

à l’examen clinique :

Rechercher des manifestations extra-cutanées associées

• Altération de l’état général
• Syndrome hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques)
• Signes systémiques (manifestations articulaires, respiratoires, sinusiennes, neurologiques, phénomène de Raynaud…)

Orientation en fonction du type de purpura et de la rapidité d’évolution (dermato)

• Purpura infiltré d’apparition plutôt aiguë = vasculite cutanée
• Purpura nécrotique monomorphe d’apparition aiguë = thromboses cutanées
• Purpura apparaissant dans contexte clinique particulier = Embolies
• Purpura non infiltré d’apparition progressive = Fragilité pariétale

• Infection
• Médicaments
• Vasculites individualisées comme entités définies : périartérite noueuse et vascularites à ANCA
• Vasculites associées aux connectivites et maladies systémiques : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren, entérocolites inflammatoires…
• Cancers et hémopathies
• Anomalies biochimiques : cryoglobulinémies mixtes, hypergammaglobulinémies

• CIVD
• Syndrome des anti-phospholipides
• Cryoglobuline monoclonale, cryofibrinogène
• Traitement anticoagulant : héparines, AVK
• Déficit protéine C ou S
• Syndromes myéloprolifératifs

• Sujet polytraumatisé : embolies graisseuses
• Sujet avec athérosclérose : embolies des cristaux de cholestérol
• Sujet avec cardiopathie emboligène (myxome) ou atteinte artérielle : embolies distales

• Dermite ocre d’insuffisance veineuse chronique
• Purpura chronique pigmenté
• Purpura de Bateman des sujets âgés
• Purpura périfolliculaire + hémorragie : scorbut
• Purpura à la pression, à l’effort, palpébral : amylose

Orientation en fonction du contexte et de la clinique

• Purpura et dénutrition : Scorbut
• Purpura et souffle auscultatoire cardiaque : endocardite infectieuse
• Purpura et fièvre : Méningococcémies, pneumocoques, rickettsioses, endocardite infectieuse, vascularites systémiques
• Purpura et douleurs abdominales : purpura rhumatoïde, périartérite noueuse
• Purpura et neuropathie périphérique : périartérite noueuse, vascularites à ANCA, vascularites des cryoglobulinémies, amylose
• Purpura, asthme et hyperéosinophilie : Granulomatose avec éosinophilie et polyangéite (Syndrome de Churg et Strauss)
• Purpura et sinusite trainante : Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
• Purpura et IR (ou protéinurie) : Vascularites à ANCA, vascularites à IgA (purpura rhumatoïde), vascularites des cryoglobulinémies, lupus, amyloses
• Purpura et cytolyse hépatique : VHC et vascularite cryoglobulinémique, périartérite noueuse et VHB, VHE
• Purpura et anomalies de l’électrophorèse des protéines : Hypergammaglobulinémie polyclonale (syndrome de Sjögren), gammapathie monoclonale (vascularite des cryoglobulinémie, amylose), augmentation des IgA (vascularites à IgA = purpura rhumatoïde)

Chez l’enfant

• Purpura fébrile : purpura fulminans ++++ (à redouter en 1er lieu)
• Purpura +/- fébrile thrombopénique : PTI (fréquent), hémopathie (rare mais grave)
• Purpura +/- fébrile non thrombopénique : purpura rhumatoïde, cause mécanique (toux, vomissements, compression par garrot)

étiologies spécifiques

éTIOLOGIES DES PURPURAS VASCULAIRES

Surtout cause infectieuse et immunologique

PURPURA DES VASCULARITES OU « ANGéITES »

Purpura essentiellement infiltré et pétéchial, membres inférieurs +++ évoluant par poussées.Les vascularites des gros vaisseaux ne donnent pas de purpura +++ (que les moyens et petits)

Purpura observé dans les vascularites nécrosantes !

À évoquer devant :

AUTRES ATTEINTES CUTANéES

• Cocardes érythémateuses et nodules dermiques (trisyndrome de Gougerot)
• Urticaire
• Livedo réticulaire des membres inférieurs

SIGNES EXTRA-CUTANéS

• Arthralgies, myalgies
• Syndrome de Raynaud
• Neuropathie périphérique
• Glomérulopathie

Différents types

VASCULARITeS DES VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE

• PéRIARTéRITE NOUEUSE
• Maladie de Kawasaki

• Purpura + nodules + livedo voire ulcérations cutanées
• Signes généraux marqués : fièvre, altération de l’état général
• Atteinte neurologique périphérique (mono ou multinévrite)
• Atteinte rénale vasculaire = hypertension maligne et insuffisance rénale
• ANCA négatifs

• NON PAS DE PURPURA !

VASCULARITeS DES VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE

Vascularites associées aux ANCA

• Granulomatose avec polyangéite
• Granulomatose avec polyangéite et éosinophilie
• Polyangéite microscopique

• Purpura +
• Atteinte ORL : rhinorrhée, sinusite et/ou otite
• Atteinte pulmonaire : nodules et/ou hémorragies intra-alvéolaires
• Atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire (GNRP)
• ANCA dans 85% des cas (anti PR3)

• Purpura +
• Asthme constant à début tardif difficile à contrôler (précède la vascularite systémique)
• Infiltrats pulmonaires
• Hyperésoniphilie
• ANCA dans 30% des cas (anti MPO)

• Purpura +
• Hémorragies intra-alvéolaires
• Atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire
• ANCA dans 60% des cas (anti MPO)

Vascularites des petits vaisseaux à complexes immuns

• Vascularites associées aux cryoglobulines : Purpura des cryoglobulinémiesManifestations favorisées par exposition au froid

• Purpura +
• Syndrome de Raynaud
• Manifestations articulaires inflammatoires
• Neuropathie périphérique (polynévrite) et/ou glomérulopathie (glomérulonéphrite membrano-proliférative)

Les cryoglobulinémies doivent être systématiquement recherchées si infection VHC ou lymphoprolifération maligne

3 types

• Type 1 Moloclonale (souvent IgM) et associée à une lymphoprolifération de type Macroglobulinémie de WaldenströmIgG si myélome multiple ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
• Type 2 Mixte avec Ig polyclonales de différentes classes dont une monoclonale de type IgM › Reconnaît le fragment constant des IgG90% des cas associées à une infection VHC (sinon lymphoprolifération)
• Type 3 Ig polyclonales de différentes classes (IgA, IgM, IgG)Maladies auto-immunes, maladies infectieuses et certaines hémopathies

• Vascularite à IgA : purpura rhumatoïde, Henoch-Schonlein

Vascularité immuno-allergique de type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant les IgA.La plus fréquente chez l’enfant ++ (3 – 15 ans), garçon Souvent secondaire à une infection virale, vaccination, mdc

Triade : douleurs articulaires + douleurs abdominales + purpura

Généralement pas de fièvre

évolution favorable sans séquelle si pas de complications abdominales à court terme (invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénales à long terme

• évolution sur 2 – 6 semaines
• 80% pas de récidive (récidive au 1er lever est possible sans incidence sur le pronostic)

Facteurs de mauvais pronostic (le pronostic dépend +++++ de l’atteinte rénale) :

• Syndrome néphrotique
• Hypertension artérielle
• Signes anapath de glomérulonéphrite extracapillaire diffuse avec > 50% de croissants

• Vascularites leuco-cytoclasiquesPurpura SANS atteinte systémique ! Tableau peut être préoccupant avec fièvre + hyperéosinophilie

• Vascularites médicamenteuses (7 – 10 jours après introduction médicament) : Antibiotiques (pénicillines, cyclines, sulfamides), AINS, diurétiques thiazidiques, allopurinol…

PURPURA AU COURS DES CONNECTIVITeS

• Syndrome de Sjögren (souvent en association à une cryoglobulinémie)
• Lupus
• Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
• Syndrome des anti-phospholipides

PURPURA VASCULAIRE DYSGLOBULINéMIQUE

• Purpura hyperglobulinémique
• Purpura cryoglobulinémiqueCf. Vascularites associées aux cryoglobulines
• Purpura de l’amylose AL
• Purpura au cours des gammapathies monoclonales Épistaxis

• évolue par poussées, prédominance aux membres inférieurs
• Causes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Syndrome de Sjögren, sarcoïdose, cirrhose

• Structure amorphe en feuillet B-plissé de chaines légères monotypiques (lambda+++)
• Coloration Rouge Congo (dichroïsme vert-jaune en lumière polarisée)
• Il n’est pas lié à une vascularite mais à une fragilité capillaire

• Purpura : cou, paupières (périorbitaire), plis
• À un stade plus avancé : anomalies cardiaques, rénales, neurologiques, déficit en facteur X circulant (« trappage » splénique)

PURPURA PAR ANOMALIE CONSTITUTIONNELLE DU VAISSEAU

• Anomalies héréditaires du collagène
• Fragilité capillaire constitutionnelle

• Maladie de Ehlers-Danlos › Association à une hyperlaxité ligamentaire et cutanée avec cicatrisation anormale
• Pseudo-xanthome élastique  › hémorragies artérielles et parfois thromboses

• Femme jeune
• Ecchymoses pour chocs minimes sans aucun critère de gravité

AFFECTIONS CUTANéES AVEC FRAGILITé CAPILLAIRE SANS VASCULITe (ATROPHIE DES TISSUS DE SOUTIEN)

• Scorbut
• Amylose
• Capillarite chronique purpuriqueLiée à l’insuffisance veineuse chronique
• Purpura sénile

• Pétéchies périfolliculaires
• Ecchymoses cutanées et/ou muqueuses (hémorragies gingivales)
• Déchaussement dentaire
• Guérit avec l’apport de vitamine C

• Purpura évolue par poussées et laisse après quelques poussées une pigmentation ocre
• S’associe à d’autre signes d’insuffisance veineuse : fragilité cutanée, dépilation, dermatite de stase et ulcère de jambe

• Face dorsale de la main et avant bras Couleur violine. Parfois stries vasculaires jaunâtres
• Causes :

• Purpura sénile (de Bateman) : s’intègre dans le cadre du vieillissement cutané photo-induit (+ de 80 ans)
• Penser aux corticoïdes si âge jeune

PURPURAS THROMBOTIQUES OU EMBOLIQUES

• Lésions nécrotiques de grande taille entourées d’un liseré purpurique (fait évoquer une thrombose)
• Pas d’association à des lésions morphologiquement différentes (comme dans les vascularites)
• Biopsie cutanée fait la différence entre les 2

éTIOLOGIES DES PURPURAS THROMBOPéNIQUES

Purpura par thrombopénie : Myélogramme › Origine centrale ou périphérique ?

• Centrale : moelle pauvre en mégacaryocytes
• Périphérique : moelle « riche » en mégacaryocytes

BOM si myélogramme ne permet pas de conclure

Origine périphérique  › consommation (CIVD) / destruction (le plus fréquent) / séquestration (hypersplénisme)

Purpura ne s’observe que si les plaquettes < 30 000/mm3

Thrombopénie d’origine centrale (insuffisance de production)

• Leucémie aiguë : blastes+++ dans la moelle
• Envahissement médullaire (hémopathie lymphoïde ou myéloïde)
• Syndrome myélodysplasique (fréquent chez le vieux)
• Envahissement par cellules extra hématopoïétiques (métastases de cancer solide)
• Aplasie médullaire, radiothérapie, chimiothérapie : moelle pauvre avec atteinte des 3 lignées
• Carences vitaminiques : folates et B12 (mégaloblastoses sur le myélogramme)
• Alcool : toxicité directe sur la mégacaryopoïèse
• Thrombopénie constitutionnelle : peut être révélée par signes hémorragiques si une thrombopathie est associée (orientation grâce à des ATCD familiaux) (chez l’enfant !)

Purpura thrombopénique périphérique

Purpura thrombopénique immunologique

Diagnostic d’élimination › pour poser le diagnostic il faut avoir éliminer :

• Origine centrale
• Séquestration splénique (thrombopénie modérée, rarement < 50 G/L)
• Consommation en rapport avec une CIVD ou microangiopathie thrombotique (MAT)

Diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques › Aucun test ne peut affirmer le diagnostic de PTI (Ac anti plaquettes sont ni suffisant ni nécessaire pour le diagnostic)

Recours au myélogramme n’est plus systématique

1ère maladie auto-immune de l’enfant

• Survenue rapide d’un purpura ou ecchymoses + thrombopénie profonde
• Examen clinique normal en dehors des signes hémorragiques (pas de splénomégalie, pas d’hépatomégalie, pas d’adénopathies)

• Hémogramme : pas d’anomalie des autres lignées
• Frottis sanguin : normal

Si toutes ces conditions sont réunies › pas de myélogrammeIndications myélogramme chez l’adulte :

• Age > 60 ans
• Anomalies frottis ou hémogramme
• Non réponse au traitement
• Anomalie de l’examen clinique (adénopathie(s), splénomégalie)

• Corticoïdes +/- immunoglobulines si plaquettes < 30 000 (réponse thérapeutique renforce le diagnostic)

évolution chronique chez l’adulte à la différence de l’enfant

PURPURA THROMBOPéNIQUE PAR CONSOMMATION

NFS, TEST DE COOMBS, FROTTIS SANGUIN ET BILAN D’HéMOSTASE systématique en cas de purpura thrombopénique (rechercher élément en faveur d’une MAT ou une CIVD)

PURPURA THROMBOPéNIQUE PAR ANOMALIE RéPARTITION

CIRRHOSE AVEC HYPERSPLéNISME : SéQUESTRATIONSouvent pas d’hémorragies car les plaquettes > 30 G/L

éTIOLOGIES DES PURPURAS SANS THROMBOPéNIE MAIS AVEC DYSFONCTIONNEMENT PLAQUETTAIRE = THROMBOPATHIES

Les plaquettes sont quantitativement NORMALES !!

Allongement du temps de saignement

THROMBOPATHIES ACQUISES

Fréquentes // Habituellement peu hémorragiques

• Origine médicamenteuse (antiplaquettaires, AINS, dérivés de la pénicilline)
• Maladies systémiques :

• Maladie de Waldenström
• Syndromes myéloprolifératifs
• Myélodysplasie
• Insuffisance rénale
• Myélome

THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES

Rares et potentiellement graves

Diagnostic repose

• MORPHOLOGIE PLAQUETTAIRE : taille
• éTUDE DES FONCTIONS PLAQUETTAIRES : adhérence, agrégation sous l’effet d’inducteurs divers

On distingue :

• ANOMALIES DE L’ADHéRENCE PLAQUETTAIRE AU SOUS ENDOTHéLIUM : maladie de Jean Bernard Soulier (anomalie ou déficit de la GPIB-IX)
• ANOMALIES DE L’AGRéGATION PLAQUETTAIRE : maladie de Glanzmann avec défaut de la GPIIb/IIIa
• ANOMALIES DES POOLS PLAQUETTAIRES

MALADIE DE WILLEBRAND

Perturbation de l’adhérence au sous endothélium (facteur de Willebrand participe à la liaison entre GPIb-IX et sous endothélium)

• Purpura rarement au 1er plan
• Hémorragies amygdaliennes les plus évocatrices
• Hémorragies utérines les plus fréquentes

EXAMENS COMPLéMENTAIRES DEVANT UN PURPURA

Si contexte fébrile, éliminer un purpura fulminans

• HéMOCULTURES
• PONCTION LOMBAIRE

PURPURA VASCULAIRE

• BIOPSIE CUTANéE avec étude en IF directe
• NFS, P
• TP-TCA
• CRéATININéMIE
• ASAT, ALAT, GAMMA-GT, PHOSPHATASE ALCALINE
• éLECTROPHORèSE DES PROTéINES SéRIQUES
• Dosage des IgA
• ANCA, Anticorps anti nucléaire, anti ECT, anti adn-natif (DNA), cryoglobulinémie
• étude du complément : CH50, C3, C4
• Anticoagulant circulant lupique, anticorps anticardiolipines, anti B2GP1
• Sérologies VIH, VHC, VHB, VHE
• Protéinurie (rapport sur créatinurie et/ou des 24h)
• BU : Hématurie microscopique
• Radiographie thoracique
• Si fièvre : hémocultures multiples et ETT

Purpura thrombopénique

• Myélogramme pour

• Orientation cause centrale ou périphérique
• Symptômes pouvant faire évoquer une leucémie aigue : AEG, douleurs osseuses, anomalies des autres lignées
• Avant début corticothérapie pour PTI

Si retour zone endémie : frottis et goutte épaisse

Consommation :

• Hémostase, fibrinogène, D-dimères (CIVD ?)
• Frottis sanguin (schizocytes = MAT ?)
• Dosage Ac anti PF4/héparine (TIH ?)

PTI

• NFS sur tube citraté, Frottis sanguin
• Créatininémie
• TP TCA, fibrinogène
• Bilan hépatique
• électrophorèse des protéines sériques
• Dosage pondéral des immunoglobulines
• Anticorps anti-nucléaire
• Sérologies VIH, VHB, VHC
• TSH et Ac anti thyroïdiens
• Groupe sanguin, RAI

GéNéRALITéS

DéFINITION : lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique due à l’extravasation de sang dans le derme

Chez l’enfant ou l’adulte jeune = doit faire évoquer une infection à méningocoque

DéMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT PURPURA

• 1. Poser le diagnostic de purpura devant des lésions cutanées
• 2. évoquer 2 urgences : thrombopénie profonde ou un purpura fulminans d’origine infectieuse
• 3. Après avoir éliminer les 2 urgences, orientation étiologique en fonction de la nature thrombopénique ou vasculaire du purpura
• 4. Enquête étiologique parallèle à la recherche de signes de gravité :
• 5. Traitement spécifique

• Si purpura thrombopénique : risque hémorragique
• Si purpura vasculaire : intensité et localisation du sepsis (si étiologie infectieuse) ou atteinte viscérale grave (si vascularite systémique)

POSER LE DIAGNOSTIC DE PURPURA

Point dermatologique, reconnaître un purpura

Le diagnostic est CLINIQUE !

À évoquer devant toute lésion plane (ou à peine palpable) rouge, pourpre ou violette ne s’effaçant PAS à la vitropression !

Différentes formes

Entourer les lésions au stylo pour suivre leur évolution !

LéSION éLéMENTAIRE

• Variable, association possible (macules, papules, plus rarement des nodules)
• Intervalles de peau saine
• Bulles et pustules peuvent survenir sur les éléments purpuriques qui peuvent comporter une composante hémorragique et/ou évoluer vers lésions nécrotiques puis ulcérées
• Lésions d’âge différent peuvent coexister (lésions prennent les teintes évolutives de la biligénie = rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois)
• Disparition sans séquelle
• Si récidives multiples = dyschromie brunâtre (capillarite chronique purpurique)
• Purpura muqueux = composante volontiers hémorragique (gingivorragie, épistaxis, hémorragie sous conjonctivale...) et/ou bullo-érosive)

Diagnostics différentiels du purpura

éRYThèME

S’efface à la vitropression (vasodilatation des petits vaisseaux cutanés)

TéLANGIECTASIES

• Dilatation des vaisseaux dermiques superficiels
• Aspect étoilé ou rubis
• Effacement à la vitropression
• Retrouvées dans : MALADIE DE RENDU-OSLER, SCLERODERMIE SYSTéMIQUE, ROSACéE

ANGIOMES STELLAIRES

• Lésion d’aspect étoilé, centre rouge avec arborisation (pression au centre de l’étoile vide les arborisations et lors de la levée de pression recoloration centrifuge)
• Se retrouve : au cours de la GROSSESSE, INSUFFISANCE HéPATO-CELLULAIRE

TâCHES RUBIS

• Papules rouges ou violacées correspondant à des angiomes
• Aucune signification pathologique

ANGIOKéRATOMES

• Lésions violacées infiltrées correspondant à des dilatations vasculaires
• Se retrouve dans la MALADIE DE FABRY

PIQûRES DE PUCES

Centrées par un point noir

MALADIE DE KAPOSI

• Lésions violacées ou brunâtres nodulaires
• Sur les membres inférieurs associées à un œdème

Diagnostic de gravité (en hémato)

Il repose :

• LOCALISATION susceptible d’avoir un RETENTISSEMENT FONCTIONNEL (pharyngé par exemple)
• Existence d’un TRAITEMENT ANTIPLAQUETTAIRE OU ANTICOAGULANT
• SIGNES DE SEPSIS SéVèRE (lié invasion à méningocoque)
• SYNDROME HéMORRAGIQUE
• Signes extra cutanés = SAIGNEMENT VISCéRAL
• Signes reliés à une HéMOPATHIE
• Chez l’enfant : cause POTENTIELLEMENT GRAVE à Syndrome hémolytique et urémique (atteinte rénale, HTA, diarrhées)

• éventuel caractère rapidement extensif ou nécrotique (purpura fulminans), aspect en carte de géographie
• Au moins 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre > 3 mm
• Signes de choc : hypotension, temps de recoloration cutané > 3secondes, marbrures
• Fièvre élevée, frisson
• Atteinte des extrémités

• Association à une CIVD
• Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
• Atteinte muqueuse (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis)

• Céphalées, signes méningés, troubles de la conscience (hémorragie intra crânienne)
• Hémorragie au fond d’œil
• Syndrome abdominal aigu
• Collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë

• Atteinte des autres lignées médullaires : anémie (syndrome anémique grave), neutropénie (angine, stomatite, fièvre)
• Syndrome tumoral : adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses
• Altération de l’état général récente

RECHERCHER UNE URGENCE

Tout purpura doit faire rechercher l’existence d’un contexte infectieux

URGENCE INFECTIEUSE

Infection à méningocoque

(ou pneumocoque) : purpura fulminans

• Fièvre
• Signes neurologiques (obnubilation, coma, syndrome méningé)
• Signes de choc (marbrures, collapsus, oligoanurie)
• Purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif (examen clinique complet)

• Ecchymotique et nécrotique +/- extensif (membres inférieurs+++)
• Peut s’associer à des pustules
• Chez l’enfant, peut se limiter à des pétéchies + syndrome infectieux trompeur

Conduite à tenir

En dehors milieu hospitalier

• Si syndrome infectieux + 1 élément nécrotique ou ecchymotique > 3 mm de diamètre › ceftriaxone (C3G) IM ou IV avant toute ponction lombaire quelque soit l’état hémodynamique du patient (ou à défaut : amoxicilline)
• Transfert en URGENCE à l’hôpital par SMUR si délai intervention < 20 min

A l’hôpital

• Pose 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 9% 20 mL/kg en 5 – 10 min
• Transfert en réanimation
• Surveillance rapprochée

URGENCE HéMORRAGIQUE

Thrombopénie < 20 G/L et/ou CIVD

Rechercher :

• Purpura des muqueuses : bulles hémorragiques endobuccales
• épistaxis, gingivorragies, hématurie macroscopique
• Ménométrorragies
• Hémorragie digestive (méléna, rectorragies, hématémèse)
• Signes d’hémorragie centrale (confusion, coma, crise convulsive, déficit focal)

Conduite à Tenir

• Compression saignement actif
• Pose 2 VVP, bilan prétransfusionnel (Groupe, Rh, RAI)
• +/- transfusion de produits sanguins labiles (Concentrés de globules rouges, plaquettes selon l’étiologie = si centrale)

Chez l’enfant si cause évocatrice d’un syndrome tumoral = prévoir un myélogramme en milieu spécialisé

RECHERCHER éTIOLOGIE DU PURPURA

Différencier cliniquement purpura vasculaire et purpura thrombopénique

Purpura résulte de 2 mécanismes :

• Pathologie de la paroi vasculaire (purpura vasculaire)
• Trouble de l’hémostase primaire (thrombopénie +++, parfois thrombopathie)

Devant tout purpura faire NFS (pour différencier origine thrombopénique ou vasculaire)

• + de 100 000 : élimine formellement un purpura thrombopénique
• 30 000 – 100 000 : consommation de plaquettes du fait de thromboses doit être évoqué
• 10 000 – 30 000 : imputabilité de la thrombopénie dans le purpura est possible mais non certaine (s’assurer absence de vasculite, thrombose, embolie…)

Si thrombopénie et cliniquement cause non hématologique peut être évoquée › faire un contrôle sur tube citraté pour éliminer une « fausse » thrombopénie

CARACTéRISTIQUES DES PURPURAS THROMBOPéNIQUES ET VASCULAIRES

PURPURA VASCULAIRE

Mécanisme : Fragilisation de la paroi vasculaire

Aspect clinique habituel : Pétéchial, Infiltré (palpable), Nécrotique

Distribution : Prédomine aux MI, Déclive, Aggravé par l’orthostatisme

Autres sites hémorragiques : NON

Autres lésions cutanées : Urticaires, Bulles ou zones nécrosées

PURPURA THROMBOPéNIQUE

Mécanisme : Trouble de l’hémostase primaire

Aspect clinique habituel : Thrombopénique : Pétéchial et/ou ecchymotique Thrombopathique : uniquement ecchymotique (hémato)Non infiltré

Distribution : Sans prédominance particulière, diffus même s’il prédomine aux zones déclivesAtteinte muqueuse fréquente

Autres sites hémorragiques : OUI (hématomes, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques intra buccales ou hémorragies viscérales)

Autres lésions cutanées : NON

PURPURA THROMBOTIQUE

Aspect clinique habituel : Infiltré, Nécrotique

Autres sites hémorragiques : Pas d’hémorragie cutanéo-muqueuse, +/- thrombopénie

Autres lésions cutanées : Autres lésions cutanées peu présentes

à l’examen clinique :

Rechercher des manifestations extra-cutanées associées

• Altération de l’état général
• Syndrome hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques)
• Signes systémiques (manifestations articulaires, respiratoires, sinusiennes, neurologiques, phénomène de Raynaud…)

Orientation en fonction du type de purpura et de la rapidité d’évolution (dermato)

• Purpura infiltré d’apparition plutôt aiguë = vasculite cutanée
• Purpura nécrotique monomorphe d’apparition aiguë = thromboses cutanées
• Purpura apparaissant dans contexte clinique particulier = Embolies
• Purpura non infiltré d’apparition progressive = Fragilité pariétale

• Infection
• Médicaments
• Vasculites individualisées comme entités définies : périartérite noueuse et vascularites à ANCA
• Vasculites associées aux connectivites et maladies systémiques : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot-Sjögren, entérocolites inflammatoires…
• Cancers et hémopathies
• Anomalies biochimiques : cryoglobulinémies mixtes, hypergammaglobulinémies

• CIVD
• Syndrome des anti-phospholipides
• Cryoglobuline monoclonale, cryofibrinogène
• Traitement anticoagulant : héparines, AVK
• Déficit protéine C ou S
• Syndromes myéloprolifératifs

• Sujet polytraumatisé : embolies graisseuses
• Sujet avec athérosclérose : embolies des cristaux de cholestérol
• Sujet avec cardiopathie emboligène (myxome) ou atteinte artérielle : embolies distales

• Dermite ocre d’insuffisance veineuse chronique
• Purpura chronique pigmenté
• Purpura de Bateman des sujets âgés
• Purpura périfolliculaire + hémorragie : scorbut
• Purpura à la pression, à l’effort, palpébral : amylose

Orientation en fonction du contexte et de la clinique

• Purpura et dénutrition : Scorbut
• Purpura et souffle auscultatoire cardiaque : endocardite infectieuse
• Purpura et fièvre : Méningococcémies, pneumocoques, rickettsioses, endocardite infectieuse, vascularites systémiques
• Purpura et douleurs abdominales : purpura rhumatoïde, périartérite noueuse
• Purpura et neuropathie périphérique : périartérite noueuse, vascularites à ANCA, vascularites des cryoglobulinémies, amylose
• Purpura, asthme et hyperéosinophilie : Granulomatose avec éosinophilie et polyangéite (Syndrome de Churg et Strauss)
• Purpura et sinusite trainante : Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
• Purpura et IR (ou protéinurie) : Vascularites à ANCA, vascularites à IgA (purpura rhumatoïde), vascularites des cryoglobulinémies, lupus, amyloses
• Purpura et cytolyse hépatique : VHC et vascularite cryoglobulinémique, périartérite noueuse et VHB, VHE
• Purpura et anomalies de l’électrophorèse des protéines : Hypergammaglobulinémie polyclonale (syndrome de Sjögren), gammapathie monoclonale (vascularite des cryoglobulinémie, amylose), augmentation des IgA (vascularites à IgA = purpura rhumatoïde)

Chez l’enfant

• Purpura fébrile : purpura fulminans ++++ (à redouter en 1er lieu)
• Purpura +/- fébrile thrombopénique : PTI (fréquent), hémopathie (rare mais grave)
• Purpura +/- fébrile non thrombopénique : purpura rhumatoïde, cause mécanique (toux, vomissements, compression par garrot)

étiologies spécifiques

éTIOLOGIES DES PURPURAS VASCULAIRES

Surtout cause infectieuse et immunologique

PURPURA DES VASCULARITES OU « ANGéITES »

Purpura essentiellement infiltré et pétéchial, membres inférieurs +++ évoluant par poussées.Les vascularites des gros vaisseaux ne donnent pas de purpura +++ (que les moyens et petits)

Purpura observé dans les vascularites nécrosantes !

À évoquer devant :

AUTRES ATTEINTES CUTANéES

• Cocardes érythémateuses et nodules dermiques (trisyndrome de Gougerot)
• Urticaire
• Livedo réticulaire des membres inférieurs

SIGNES EXTRA-CUTANéS

• Arthralgies, myalgies
• Syndrome de Raynaud
• Neuropathie périphérique
• Glomérulopathie

Différents types

VASCULARITeS DES VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE

• PéRIARTéRITE NOUEUSE
• Maladie de Kawasaki

• Purpura + nodules + livedo voire ulcérations cutanées
• Signes généraux marqués : fièvre, altération de l’état général
• Atteinte neurologique périphérique (mono ou multinévrite)
• Atteinte rénale vasculaire = hypertension maligne et insuffisance rénale
• ANCA négatifs

• NON PAS DE PURPURA !

VASCULARITeS DES VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE

Vascularites associées aux ANCA

• Granulomatose avec polyangéite
• Granulomatose avec polyangéite et éosinophilie
• Polyangéite microscopique

• Purpura +
• Atteinte ORL : rhinorrhée, sinusite et/ou otite
• Atteinte pulmonaire : nodules et/ou hémorragies intra-alvéolaires
• Atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire (GNRP)
• ANCA dans 85% des cas (anti PR3)

• Purpura +
• Asthme constant à début tardif difficile à contrôler (précède la vascularite systémique)
• Infiltrats pulmonaires
• Hyperésoniphilie
• ANCA dans 30% des cas (anti MPO)

• Purpura +
• Hémorragies intra-alvéolaires
• Atteinte rénale : glomérulonéphrite extracapillaire
• ANCA dans 60% des cas (anti MPO)

Vascularites des petits vaisseaux à complexes immuns

• Vascularites associées aux cryoglobulines : Purpura des cryoglobulinémiesManifestations favorisées par exposition au froid

• Purpura +
• Syndrome de Raynaud
• Manifestations articulaires inflammatoires
• Neuropathie périphérique (polynévrite) et/ou glomérulopathie (glomérulonéphrite membrano-proliférative)

Les cryoglobulinémies doivent être systématiquement recherchées si infection VHC ou lymphoprolifération maligne

3 types

• Type 1 Moloclonale (souvent IgM) et associée à une lymphoprolifération de type Macroglobulinémie de WaldenströmIgG si myélome multiple ou gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
• Type 2 Mixte avec Ig polyclonales de différentes classes dont une monoclonale de type IgM › Reconnaît le fragment constant des IgG90% des cas associées à une infection VHC (sinon lymphoprolifération)
• Type 3 Ig polyclonales de différentes classes (IgA, IgM, IgG)Maladies auto-immunes, maladies infectieuses et certaines hémopathies

• Vascularite à IgA : purpura rhumatoïde, Henoch-Schonlein

Vascularité immuno-allergique de type III avec dépôts de complexes immuns circulants fixant les IgA.La plus fréquente chez l’enfant ++ (3 – 15 ans), garçon Souvent secondaire à une infection virale, vaccination, mdc

Triade : douleurs articulaires + douleurs abdominales + purpura

Généralement pas de fièvre

évolution favorable sans séquelle si pas de complications abdominales à court terme (invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénales à long terme

• évolution sur 2 – 6 semaines
• 80% pas de récidive (récidive au 1er lever est possible sans incidence sur le pronostic)

Facteurs de mauvais pronostic (le pronostic dépend +++++ de l’atteinte rénale) :

• Syndrome néphrotique
• Hypertension artérielle
• Signes anapath de glomérulonéphrite extracapillaire diffuse avec > 50% de croissants

• Vascularites leuco-cytoclasiquesPurpura SANS atteinte systémique ! Tableau peut être préoccupant avec fièvre + hyperéosinophilie

• Vascularites médicamenteuses (7 – 10 jours après introduction médicament) : Antibiotiques (pénicillines, cyclines, sulfamides), AINS, diurétiques thiazidiques, allopurinol…

PURPURA AU COURS DES CONNECTIVITeS

• Syndrome de Sjögren (souvent en association à une cryoglobulinémie)
• Lupus
• Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
• Syndrome des anti-phospholipides

PURPURA VASCULAIRE DYSGLOBULINéMIQUE

• Purpura hyperglobulinémique
• Purpura cryoglobulinémiqueCf. Vascularites associées aux cryoglobulines
• Purpura de l’amylose AL
• Purpura au cours des gammapathies monoclonales Épistaxis

• évolue par poussées, prédominance aux membres inférieurs
• Causes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, Syndrome de Sjögren, sarcoïdose, cirrhose

• Structure amorphe en feuillet B-plissé de chaines légères monotypiques (lambda+++)
• Coloration Rouge Congo (dichroïsme vert-jaune en lumière polarisée)
• Il n’est pas lié à une vascularite mais à une fragilité capillaire

• Purpura : cou, paupières (périorbitaire), plis
• À un stade plus avancé : anomalies cardiaques, rénales, neurologiques, déficit en facteur X circulant (« trappage » splénique)

PURPURA PAR ANOMALIE CONSTITUTIONNELLE DU VAISSEAU

• Anomalies héréditaires du collagène
• Fragilité capillaire constitutionnelle

• Maladie de Ehlers-Danlos › Association à une hyperlaxité ligamentaire et cutanée avec cicatrisation anormale
• Pseudo-xanthome élastique  › hémorragies artérielles et parfois thromboses

• Femme jeune
• Ecchymoses pour chocs minimes sans aucun critère de gravité

AFFECTIONS CUTANéES AVEC FRAGILITé CAPILLAIRE SANS VASCULITe (ATROPHIE DES TISSUS DE SOUTIEN)

• Scorbut
• Amylose
• Capillarite chronique purpuriqueLiée à l’insuffisance veineuse chronique
• Purpura sénile

• Pétéchies périfolliculaires
• Ecchymoses cutanées et/ou muqueuses (hémorragies gingivales)
• Déchaussement dentaire
• Guérit avec l’apport de vitamine C

• Purpura évolue par poussées et laisse après quelques poussées une pigmentation ocre
• S’associe à d’autre signes d’insuffisance veineuse : fragilité cutanée, dépilation, dermatite de stase et ulcère de jambe

• Face dorsale de la main et avant bras Couleur violine. Parfois stries vasculaires jaunâtres
• Causes :

• Purpura sénile (de Bateman) : s’intègre dans le cadre du vieillissement cutané photo-induit (+ de 80 ans)
• Penser aux corticoïdes si âge jeune

PURPURAS THROMBOTIQUES OU EMBOLIQUES

• Lésions nécrotiques de grande taille entourées d’un liseré purpurique (fait évoquer une thrombose)
• Pas d’association à des lésions morphologiquement différentes (comme dans les vascularites)
• Biopsie cutanée fait la différence entre les 2

éTIOLOGIES DES PURPURAS THROMBOPéNIQUES

Purpura par thrombopénie : Myélogramme › Origine centrale ou périphérique ?

• Centrale : moelle pauvre en mégacaryocytes
• Périphérique : moelle « riche » en mégacaryocytes

BOM si myélogramme ne permet pas de conclure

Origine périphérique  › consommation (CIVD) / destruction (le plus fréquent) / séquestration (hypersplénisme)

Purpura ne s’observe que si les plaquettes < 30 000/mm3

Thrombopénie d’origine centrale (insuffisance de production)

• Leucémie aiguë : blastes+++ dans la moelle
• Envahissement médullaire (hémopathie lymphoïde ou myéloïde)
• Syndrome myélodysplasique (fréquent chez le vieux)
• Envahissement par cellules extra hématopoïétiques (métastases de cancer solide)
• Aplasie médullaire, radiothérapie, chimiothérapie : moelle pauvre avec atteinte des 3 lignées
• Carences vitaminiques : folates et B12 (mégaloblastoses sur le myélogramme)
• Alcool : toxicité directe sur la mégacaryopoïèse
• Thrombopénie constitutionnelle : peut être révélée par signes hémorragiques si une thrombopathie est associée (orientation grâce à des ATCD familiaux) (chez l’enfant !)

Purpura thrombopénique périphérique

Purpura thrombopénique immunologique

Diagnostic d’élimination › pour poser le diagnostic il faut avoir éliminer :

• Origine centrale
• Séquestration splénique (thrombopénie modérée, rarement < 50 G/L)
• Consommation en rapport avec une CIVD ou microangiopathie thrombotique (MAT)

Diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques › Aucun test ne peut affirmer le diagnostic de PTI (Ac anti plaquettes sont ni suffisant ni nécessaire pour le diagnostic)

Recours au myélogramme n’est plus systématique

1ère maladie auto-immune de l’enfant

• Survenue rapide d’un purpura ou ecchymoses + thrombopénie profonde
• Examen clinique normal en dehors des signes hémorragiques (pas de splénomégalie, pas d’hépatomégalie, pas d’adénopathies)

• Hémogramme : pas d’anomalie des autres lignées
• Frottis sanguin : normal

Si toutes ces conditions sont réunies › pas de myélogrammeIndications myélogramme chez l’adulte :

• Age > 60 ans
• Anomalies frottis ou hémogramme
• Non réponse au traitement
• Anomalie de l’examen clinique (adénopathie(s), splénomégalie)

• Corticoïdes +/- immunoglobulines si plaquettes < 30 000 (réponse thérapeutique renforce le diagnostic)

évolution chronique chez l’adulte à la différence de l’enfant

PURPURA THROMBOPéNIQUE PAR CONSOMMATION

NFS, TEST DE COOMBS, FROTTIS SANGUIN ET BILAN D’HéMOSTASE systématique en cas de purpura thrombopénique (rechercher élément en faveur d’une MAT ou une CIVD)

PURPURA THROMBOPéNIQUE PAR ANOMALIE RéPARTITION

CIRRHOSE AVEC HYPERSPLéNISME : SéQUESTRATIONSouvent pas d’hémorragies car les plaquettes > 30 G/L

éTIOLOGIES DES PURPURAS SANS THROMBOPéNIE MAIS AVEC DYSFONCTIONNEMENT PLAQUETTAIRE = THROMBOPATHIES

Les plaquettes sont quantitativement NORMALES !!

Allongement du temps de saignement

THROMBOPATHIES ACQUISES

Fréquentes // Habituellement peu hémorragiques

• Origine médicamenteuse (antiplaquettaires, AINS, dérivés de la pénicilline)
• Maladies systémiques :

• Maladie de Waldenström
• Syndromes myéloprolifératifs
• Myélodysplasie
• Insuffisance rénale
• Myélome

THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES

Rares et potentiellement graves

Diagnostic repose

• MORPHOLOGIE PLAQUETTAIRE : taille
• éTUDE DES FONCTIONS PLAQUETTAIRES : adhérence, agrégation sous l’effet d’inducteurs divers

On distingue :

• ANOMALIES DE L’ADHéRENCE PLAQUETTAIRE AU SOUS ENDOTHéLIUM : maladie de Jean Bernard Soulier (anomalie ou déficit de la GPIB-IX)
• ANOMALIES DE L’AGRéGATION PLAQUETTAIRE : maladie de Glanzmann avec défaut de la GPIIb/IIIa
• ANOMALIES DES POOLS PLAQUETTAIRES

MALADIE DE WILLEBRAND

Perturbation de l’adhérence au sous endothélium (facteur de Willebrand participe à la liaison entre GPIb-IX et sous endothélium)

• Purpura rarement au 1er plan
• Hémorragies amygdaliennes les plus évocatrices
• Hémorragies utérines les plus fréquentes

EXAMENS COMPLéMENTAIRES DEVANT UN PURPURA

Si contexte fébrile, éliminer un purpura fulminans

• HéMOCULTURES
• PONCTION LOMBAIRE

PURPURA VASCULAIRE

• BIOPSIE CUTANéE avec étude en IF directe
• NFS, P
• TP-TCA
• CRéATININéMIE
• ASAT, ALAT, GAMMA-GT, PHOSPHATASE ALCALINE
• éLECTROPHORèSE DES PROTéINES SéRIQUES
• Dosage des IgA
• ANCA, Anticorps anti nucléaire, anti ECT, anti adn-natif (DNA), cryoglobulinémie
• étude du complément : CH50, C3, C4
• Anticoagulant circulant lupique, anticorps anticardiolipines, anti B2GP1
• Sérologies VIH, VHC, VHB, VHE
• Protéinurie (rapport sur créatinurie et/ou des 24h)
• BU : Hématurie microscopique
• Radiographie thoracique
• Si fièvre : hémocultures multiples et ETT

Purpura thrombopénique

• Myélogramme pour

• Orientation cause centrale ou périphérique
• Symptômes pouvant faire évoquer une leucémie aigue : AEG, douleurs osseuses, anomalies des autres lignées
• Avant début corticothérapie pour PTI

Si retour zone endémie : frottis et goutte épaisse

Consommation :

• Hémostase, fibrinogène, D-dimères (CIVD ?)
• Frottis sanguin (schizocytes = MAT ?)
• Dosage Ac anti PF4/héparine (TIH ?)

PTI

• NFS sur tube citraté, Frottis sanguin
• Créatininémie
• TP TCA, fibrinogène
• Bilan hépatique
• électrophorèse des protéines sériques
• Dosage pondéral des immunoglobulines
• Anticorps anti-nucléaire
• Sérologies VIH, VHB, VHC
• TSH et Ac anti thyroïdiens
• Groupe sanguin, RAI