Principales causes de mortalité/morbidité : prématurité et retard de croissance intra-utérin

Prématurité

Naissance <37 SA ; limite de viabilité ≥22SA ou ≥500 grammes (7-8% des naissances)

• MOYENNE, VOIRE TARDIVE : 32 – 36SA+6J (80-85%)
• GRANDE PRÉMATURITÉ : 28 – 31SA+6J (10%)
• TRÈS GRANDE PRÉMATURITÉ OU EXTRÊME : 22 – 27SA+6J (10%)

Plus forte cause de morbidité (50% d’infirmité motrice d’origine cérébrale) et de mortalité périnatale (50% de décès) avec le retard de croissance intra-utérin

• 60% DE LA MORTALITÉ NÉONATALE provient des enfants nés avant 30 SA
• 50% DES SÉQUELLES NEUROLOGIQUES provient des NN avant 32 SA

19% des AP sont issus de grossesses géméllaires (5,5% pour les grossesses uniques)

• PRÉMATURITÉ SPONTANÉE : travail spontané à membranes intactes (40-45%) ou rupture prématurée membranes (25-30 %)

Physiopathologie : inflammation / infection amniochoriale, sur-distension utérine, béance cervico-isthmique, métrorragies par décollement placentaire à l’origine de contractions

• PRÉMATURITÉ INDUITE : pathologie fœtale ou maternelle (30-35 %)

Prématurité spontanée (60%)

Causes maternelles

• FACTEUR DE RISQUE DE MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ

• Antécédent d’accouchement prématuré, fausse couche tardive, exposition in utéro au Distilbène
• Multiparité, intervalle court entre 2 dernières grossesses
• Antécédents familiaux
• Conditions socio-éco défavorables (célibat, mauvais suivi prénatal, prise de poids maternelle, caféine, faible poids maternel avant la grossesse, petite taille, stress), travail pénible
• Tabagisme, prise de toxiques, alcool
• Age maternel <18 ans ou >35 ans
• Fécondation in vitro, métrorragies
• Rapports sexuels en cours de grossesse

• CAUSES GÉNÉRALES

• Infections (urinaires, cervico-vaginales)
• Maladie chronique (diabète, hypertension artérielle, pathologie thyroïdienne)

• CAUSES LOCORÉGIONALES

• Malformations utérines, fibromes : utérus hypoplasique, unicorne, bicorne, cloisonné
• Infection amniochoriale (ascension à partir de la flore vaginale, dissémination hématogène et passage transplacentaire, rétrograde de la cavité péritonéale par les trompes de Fallope via appendicite par exemple, contamination iatrogène : amniocentèse)
• Béance cervico-isthmique
• Conisation (résection en partie du col de l’utérus)

Causes ovulaires

• CAUSES FŒTALES

• Grossesses multiples : 43% / risques 7 fois plus important (pour la prématurité modérée et grande prématurité)

Distension utérine, rupture prématurée des membranes plus fréquent

• Anomalies chromosomiques et malformations fœtales à l’origine d’un hydramnios

Causes annexielles

• CHORIOAMNIOTITE
• RUPTURE PRÉMATURÉE DES MEMBRANES
• HYDRAMNIOS (parfois témoin d’une pathologie fœtale sous jacente : diabète, anémie fœtale par allo-immunisation rhésus, parvovirus B19, malformations fœtales, pathologies placentaires – idiopathique : diag d’élimination)Surdistension utérine

Causes annexielles

40%

Prématurité induite (40%)

Causes maternelles

• PRÉECLAMPSIE AVEC SIGNES DE GRAVITÉ
• HÉMATOME RÉTRO-PLACENTAIRE
• PLACENTA PRÆVIA HÉMORRAGIQUE = risque 6-7 fois plus important d’accouchement prématuré (mise en jeu du pronostic vital fœtal et maternel)
• Décompensation d’une pathologie générale (hypertension artérielle, diabète)

Causes fœtales

• RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN SÉVÈRE
• ALLO-IMMUNISATION RHÉSUS
• ASPHYXIE FŒTALE

Complications

Immaturité générale

Immaturité d’organes

Cérébrale

• HÉMORRAGIES INTRAVENTRICULAIRES
• LEUCOMALACIE PÉRIVENTRICULAIRE (5-10% des grands prématurés)

Lésions de nécrose de la substance blanche périventriculaire (évoque gliose et/ou cavitations)

(FDR en dehors de la prématurité : rupture prématurée des membranes, chorioamniotite)

• CLINIQUE EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Peu de traduction clinique en période néonatale

Echographie cérébrale transfontanelle : pose le diagnostic via hyperéchogénicités de la substance blanche périventriculaire évoluant vers des cavités

IRM : précise l’étendue des lésions

FDR majeur de séquelles neurodéveloppementales à long terme

• APNÉES

Immaturité de la commande respiratoire du système nerveux central

PRÉVENTION : administration quotidienne de caféine, systématique avant 32SA

Pulmonaire

• MALADIE DES MEMBRANES HYALINES

• 2nd à un déficit en surfactant conduisant à un collapsus alvéolaire.
• D’autant plus fréquent que le nouveau né est immature (80% <28SA)

• CLINIQUE /EXAMENS COMPLÉMENTAIRES / TRAITEMENTS

• DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUE (sans intervalle libre par rapport à la naissance), geignement expiratoire
• RADIOGRAPHIE THORACIQUE : petit volume pulmonaire, syndrome alvéolaire bilatéral, bronchogramme aérien Instillation trachéale de surfactant exogène
• VENTILATION MÉCANIQUE EN PRESSION EXPIRATOIRE POSITIVE PAR VOIE NASALE (VNI) ou ENDOTRACHÉALE

PRÉVENTION : corticothérapie prénatale en cas de prématurité <34SA

• APNÉES
• DYSPLASIE BRONCHO-PULMONAIRE

• Altération de la croissance alvéolaire liée à l’immaturité pulmonaire. Aggravée par la ventilation assistée et l’hyperoxie
• D’autant plus fréquent que l’enfant est immature
• Persistance d’une O2-dépendance à 36SA d’âge corrigé

Cardiaque

• PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL
• CLINIQUE / EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• ABSENCE DE FERMETURE FONCTIONNELLE DU CANAL ARTÉRIEL (entre la branche gauche de l’artère pulmonaire et l’aorte) – fermeture normalement par vasoconstriction dans les 1ers jours de vie
• D’autant plus fréquent que l’âge gestationnel est faible

• SIGNES D’AGGRAVATION RESPIRATOIRE ou souffle systolique continu ou hyperpulsatilité des pouls fémoraux
• ECHO-DOPPLER CARDIAQUE : confirme le diagnostic et évalue le retentissement hémodynamique

Digestive

• ENTÉROCOLITE ULCÉRO-NÉCROSANTE (1-5% des prématurés)
• ORIGINE MUTIFACTORIELLE POTENTIELLEMENT GRAVISSIME : nécrose ischémo-hémorragique +/- étendue des parois du côlon et/ou du grêle pouvant se compliquer de perforation
• CLINIQUE / TRAITEMENT

• TABLEAU OCCLUSIF ET SEPTIQUE SÉVÈRE, rectorragies, pneumatose des anses intestinales (ASP) Urgence digestive médico-chirurgicale++++
• TRAITEMENT 1ÈRE INTENTION : antibiothérapie + repos digestif avec aspiration gastrique et alimentation parentérale exclusive prolongée
• RÉANIMATION LOURDE peut être nécessaire

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE (stomie de dérivation) peut être requise dans les formes compliquées et/ou sévères

• DIFFICULTÉS D’ALIMENTATION

(immaturité de la succion-déglutition avant 34 SA et des capacités de la motricité digestive)

Alimentation par sonde gastrique jusqu’aux alentours de 35SA d’âge corrigé

Immaturité des fonctions digestives et du péristaltisme rend nécessaire la progression prudente des rations alimentaires et une nutrition parentérale de complément prolongée chez un nouveau né immatures++

Hépatique

• ICTÈRE
• HYPOGLYCÉMIE

Ophtalmique

RÉTINOPATHIE DU PRÉMATURÉ (immaturité et favorisé par l’hyperoxie)

Devenir à long terme

Décès

• EXTRÊMES PRÉMATURÉS++++ : entre 24 et 27 SA = mortalité de 30%
• ENTRE 28 ET 31 SA = <10%

Séquelles :

++++<32 SA (LES AUTRES ONT UNE ÉVOLUTION PLUTÔT FAVORABLE)

• MOTRICES (diplégie spastique++)
• TROUBLES NEUROMOTEURS MINEURS (coordination, motricité fine)
• SÉQUELLES COGNITIVES ET TROUBLES DES APPRENTISSAGES
• TROUBLES DU COMPORTEMENT
• SÉQUELLES NEUROSENSORIELLES (surdité, troubles visuels sévères, troubles de la réfraction et strabisme)
• SÉQUELLES RESPIRATOIRES (++ dans les 2 premières années de vie)
• TROUBLES DE LA CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE

Prise en charge, prévention, facteurs pronostiques

Prise en charge des prématures <32 SA

Péri-natal

• CORTICOTHÉRAPIE ANTÉNATALE
• TRANSFERT IN-UTERO VERS UN CENTRE SPÉCIALISÉ dans la prise en charge de la grande prématurité (type 3)
• HOSPITALISATION EN UNITÉ SPÉCIALISÉE (réanimation néonatale ou USI)
• MISE EN INCUBATEUR, lutte contre hypothermie
• SI PATHOLOGIE RESPIRATOIRE : ventilation mécanique + administration surfactant exogène +/- ventilation non invasive
• NUTRITION ENTÉRALE SUR SONDE GASTRIQUE tant qu’enfant trop immature pour téter (34-36SA)
• NUTRITION PARENTÉRALE PRÉCOCE SUR VOIE VEINEUSE PÉRIPHÉRIQUE ou cathéter central tant que les apports entéraux ne couvrent pas les besoins
• HYGIÈNE RIGOUREUSE DU PERSONNEL SOIGNANT, antibiothérapie en cas d’infection
• MONITORING CARDIO-RESPIRATOIRE, surveillance clinique et biologique. Puis à intervalles réguliers : échographies transfontanelles, électro-encéphalogramme, fond d’œil
• PARTICIPATION DES PARENTS AUX SOINS, peau à peau soutien de la relation parents-enfants

Suivis rapprochés :

• SUIVI LONG TERME RÉGULIER (croissance, développement psychomoteur, fonction pulmonaire) jusqu’au CP, et si nécessaire prise en charge au CAMSPDVT PSYCHOMOTEUR : tient compte de l’âge CORRIGE
• DÉBUT DU CALENDRIER VACCINAL à partir de 2 mois d’âge chronologique

Prévention

Pré-conceptionnelle 

LIMITATION DU NOMBRE DE GROSSESSES MULTIPLES en cas de PMA

Pendant la grossesse

Facteurs pronostiques de mortalite et/ou sequelles

• Age gestationnel faible (<28 SA)
• Retard de croissance intra-utérin associé
• Absence de corticothérapie anténatale
• Naissance dans une maternité sans service de réanimation néonatale/néonatologie avec transfert post-natal de l’enfant
• Complications néonatales nombreuses
• Hémorragie intraventriculaire sévère ou leucomalacie périventriculaire
• Croissance post-natale médiocre
• Bas niveau d’étude maternel

Retard de croissance intra-utérin (RCIU)

Nouveau né petit pour l’âge gestationnel (PAG) (hypotrophie) : 10% des nouveau nés

• POIDS DE NAISSANCE <10ème centile
• Ou MENSURATIONS DE NAISSANCE < - 2DS (=2,7e percentile)

• Retard de croissance intra-utérin : nouveau né petit pour l’âge gestationnel associé une croissance pathologique fœtale (ex cassure de la courbe) évaluée au cours du suivi échographique (biométrie fœtale, rapportées à des courbes de référence pour l’âge gestationnel) = 3-5% des nouveau nés

RESTRICTION DE LA CROISSANCE FŒTALE : tient compte du potentiel génétique de croissance (fonction de l’âge et des mensurations de la mère)

PROCESSUS PATHOLOGIQUE : risque mort fœtale intra-utéro, encéphalopathie néonatale, anomalies du développement psychomoteur

• Enfant constitutionnellement petit dans les autres cas (capacités de croissance intactes) : croissance parallèle aux courbes de référence, il s’agit de caractéristiques familiales

Causes

FDR maternels

Etiologies

• Antécédent de retard de croissance intra-utérin
• Conditions socio-éco défavorables (tabac, alcool, toxiques)
• Primiparité
• Age maternel <18 ans ou >40 ans
• Malformation utérine
• Faible prise de poids pendant la grossesse

Pathologies fœtales (10-20%)

Caractéristiques du retard de croissance intra-utérin

• PRÉCOCE (2nd trimestre)
• SÉVÈRE (<3ème centile)
• PARFOIS ASSOCIÉ À HYDRAMNIOS

Etiologies

• FŒTOPATHIES INFECTIEUSES : CMV, rubéole, varicelle, toxoplasmose
• ANOMALIES CHROMOSOMIQUES (Trisome 13 ou 18)
• SYNDROME MALFORMATIF
• GROSSESSE GÉMÉLLAIRE : plus fréquent, poids de naissance globalement plus faible mais attention à une discordance franche +/- syndrome transfuseur-transfusé (risque MFIU++)

Pathologies vasculaires (35-50%)

Caractéristiques du retard de croissance intra-utérin

• Tardif, précoce si sévère (3ème trimestre)
• Tendance à la récidive
• Souvent associé à un oligoamnios

DOPPLER UTÉRIN ANORMAL À L’ÉCHO DES 22SA : haut risque de retard de croissance intra-utérin et hématome rétroplacentaire au 3ème trimestre

Etiologies

• INSUFFISANCE PLACENTAIRE, infarctus placentaire (examen anatomique placentaire++)
• HYPERTENSION ARTÉRIELLE GRAVIDIQUE ET PRÉ-ÉCLAMPSIE : fréquente et évocatrice
• ASSOCIATION À OLIGOAMNIOS
• ASSOCIATION À UNE PATHOLOGIE MATERNELLE CHRONIQUE : hypertension artérielle, néphropathie, lupus, SAPL, diabète avec complications vasculaire, cardiopathie, patho dysimmunitaire, anémie sévère

Causes placentaires

Etiologies

• PATHOLOGIES CORDON : insertion vélamenteuse, nœud au cordon
• HÉMANGIOME PLACENTAIRE
• PLACENTA PRÆVIA

Idiopathique (20-30%)

Enquête étiologique+++

Prélèvement ovulaire pour étude du caryotype fœtal :

• Retard de croissance intra-utérin précoce et/ou sévère
• Association à hydramnios
• Association à une/des anomalies morphologiques
• Doppler utérin normal
• Pas de cause évidente

Dépistage et évaluation du bien être fœtal

Dépistage

Nécessite que l’âge gestationnel soit connu avec précision (dans 10% des cas, ce n’est pas précis)

SI PAS D’ÉCHO DE DATATION : des valeurs inférieures aux normes au 2 et 3ème trimestre doit faire discuter l’hypothèse d’une erreur de terme (si croissance parallèle aux courbes de référence)

évaluation du bien-être fœtal devant un retard de croissance intra-utérin

Age gestationnel <32 semaines

Doppler ombilical++++ : étude de la diastole de l’artère ombilicale

NORMALE : risque de complications à court terme faible

NULLE : risque de mort fœtale = HOSPITALISATION

DOPPLER NON SUFFISANT, 3 EXAMENS SONT ESSENTIELS À RÉALISER EN PLUS :

• SURVEILLANCE QUOTIDIENNE DU RYTHME FŒTAL CARDIAQUE (RCF) : anomalies (élément tardif : traduit déjà des complications neurologiques)
• MESURE DE LA VARIABILITÉ À COURT TERME (VCT) du RCF : <3ms
• DOPPLER DU CANAL D’ARANTIUS : onde négative ou nulle

*Haut risque d’accident aigu = EXTRACTION FŒTALE

Complications

Néonatales

• ASPHYXIE PÉRINATALE, MOINS BONNE TOLÉRANCE DES CONTRACTIONS UTÉRINES (risque encéphalopathie anoxo-ischémique, inhalation liquide amniotique méconial)
• HYPOTHERMIE ET TROUBLES MÉTABOLIQUES (hypoglycémie, hypocalcémie) par insuffisance des réserves
• POLYGLOBULIE (risque thrombose vasculaire et ictère) 2nd à l’hypoxie fœtale chronique
• SURMORTALITÉ ET AUGMENTATION DU RISQUE DE MORBIDITÉ RESPIRATOIRE ET DIGESTIVE en cas de prématurité associée

A long terme

• AUGMENTATION RISQUE D’ANOMALIES NEURODÉVELOPPEMENTALES, ++ si mauvaise croissance du périmètre crânien
• ABSENCE DE RATTRAPAGE DE CROISSANCE ET RETARD DE CROISSANCE PERSISTANT (10-15%)
• AUGMENTATION DU RISQUE DE SYNDROME MÉTABOLIQUE (diabète, obésité) & d’hypertension artérielle à l’âge adulte

Prise en charge prévention et facteurs pronostiques

Prévention

Chez toutes les femmes

• Identification des facteurs de risque
• Surveillance régulière biométries fœtales (échodoppler des 2 et 3ème trimestre)
• Eviction des toxiques (alcool, tabac, toxicomanie)
• Prévention des infections

Chez les femmes ayant une pathologie chronique prédisposant au retard de croissance intra-utérin :

Hypertension artérielle, néphropathie, lupus, SAPL, diabète

Bilan et adaptation du traitement avant arrêt de la contraception

• HTA CHRONIQUE : contre indication des diurétiques, IEC, régime sans sel. Car risque hypoperfusion placentaire et augmentation du risque de retard de croissance intra-utérin. OBJECTIF : 160/110mmHg
• SAPL : HBPM + aspirine faible dose (100-160mg/jours) dès le début de la grossesse

Pas d’aspirine dans les autres pathologies chroniques

Chez les femmes ayant un antécédent de retard de croissance intra-utérin

• RETARD DE CROISSANCE SÉVÈRE AYANT ENTRAINÉ UNE NAISSANCE AVANT 34 SEMAINES : recherche SAPL
• PRÉ-ÉCLAMPSIE <34 SEMAINE ET/OU RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN <5E CENTILE PRÉSUMÉ D’ORIGINE VASCULAIRE : aspirine faible dose (100-160mg/j) entre 15 et 35 SA

Prise en charge à la naissance d’un nouveau né hypotrophe NON prématuré

• PRÉVENTION DE L’HYPOTHERMIE : mise en incubateur
• PRISE EN CHARGE DE L’HYPOGLYCÉMIE : nutrition entérale précoce + complément par voie veineuse périphérique si poids de naissance <1800-2000g
• SURVEILLANCE CLINIQUE ET BIOLOGIQUE

Suivi

• CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE : analyse des courbes de croissance (carnet de santé)

Rattrapage de la croissance avant 2 ans en cas d’hypotrophie asymétrique, avec croissance rapide du périmètre crânien

• SI RETARD PERSISTANT : possible traitement par hormones de croissance

Facteurs pronostiques de morbidité / séquelles neurodéveloppementales

• PRÉMATURITÉ ASSOCIÉE
• CARACTÈRE HARMONIEUX DU RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN
• COMPLICATIONS NÉONATALES (asphyxie, hypoglycémie)
• CERTAINES CAUSES DE RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN : génétiques, infectieuses, alcoolisation fœtale
• ANOMALIES DE CROISSANCE POST-NATALE (périmètre crânien+++, pondéral)

LE RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN EXPOSE À UNE MORTALITÉ ET UNE MORBIDITÉ RESPIRATOIRE, DIGESTIVE ET NEUROLOGIQUE ACCRUES ET AU RISQUE DE SYNDROME MÉTABOLIQUE À L’ÂGE ADULTE