Généralités

Épidémiologie

• Incidence : 1/100 000
• Fréquente à tout âge, sans prédominance particulière

Physiopathologie / Etiologie

• DÉMYÉLINISATION SEGMENTAIRE MULTIFOCALE D’ORIGINE AUTO-IMMUNE
• Causes : ÉPISODE INFECTIEUX BANAL D’ALLURE VIRALE RESPIRATOIRE ou digestif dans les 15 jours précédents les signes // vaccination ou sérothérapie plus rarement
• ORIGINE IMMUNO-ALLERGIQUE supposée mais mécanisme encore inconnu

• CMV / EBV : formes démyélinisantes
• Diarrhées à Campylobacter jejuni : formes axonales de type AMAN (due à une réaction d’immunité croisée (=mimétisme moléculaire)) entre le C. jejuni et des gangliosides du nerf périphérique)

Diagnostic

Symptomatologie : URGENCE MEDICALE ++

3 types de syndrome de Guillain-Barré :

• Le SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ DÉMYÉLINISANT SENSITIVOMOTEUR avec risque d’intubation
• Les NEUROPATHIES MOTRICES AXONALES AIGUËS À PRÉDOMINANCE MOTRICE (ou AMAN) secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni sans risque d’intubation mais de récupération souvent plus lente

• Du à la production et au passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, cytokines et protéinases. Démyélinisation effectuée par le macrophage

• Atteinte liée à des blocs de conduction d’origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique

• MILLER FISCHER

Evolution en 3 phases = extension, plateau, récupération

Le diagnostic repose sur la CLINIQUE ET L’ENMG

SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE DEMYELINISANT SENSITIVO-MOTEUR

PHASE D’EXTENSION DES PARALYSIES

• DURÉE DE MOINS DE 4 SEMAINES (LE PLUS SOUVENT DE QUELQUES JOURS, VOIRE <1J)
• DEFICIT MOTEUR
• TROUBLES SENSITIFS : paresthésies, picotements distaux d’évolution ascendante
• DOULEURS (myalgies, radiculalgies des MI)

• Parésie prédominant au niveau PROXIMAL, relativement symétrique, étendue et sévère
• S’étend de façon ascendante aux muscles des MS, du tronc et de la nuque, des muscles intercostaux muscles crâniens (diplégie faciale, paralysie vélo-pharyngée avec troubles de la déglutition)
• Gravité de l’atteinte respiratoire+++ (15-30% des patients sous ventilation assistée)
• S’accompagne d’une hypotonie et diminution puis abolition des ROT MAIS pas d’amyotrophie (pas de dénervation)

Une durée courte de la phase d’aggravation est un facteur de mauvais pronostic.

PHASE DE PLATEAU

• 1/3 des patients › garde une capacité à marcher
• 1/3 des patients › confiné au lit
• 1/3 des patients › nécessite une assistance respiratoire

SIGNES CLINIQUES :

• DÉFICIT MOTEUR D’INTENSITÉ VARIABLE (atteinte des NC = diplégie faciale par atteinte du VI, troubles de déglutition par atteinte des derniers NC // atteinte des nerfs oculomoteurs bcp plus rare)
• ARÉFLEXIE TENDINEUSE dans les territoires atteints
• TROUBLES SENSITIFS DE LA PROPRIOCEPTION › ataxie
• TROUBLES VÉGÉTATIFS POSSIBLES mais transitoires (tachycardie sinusale, modification de la PA, troubles de la sudation…)

Durée variable

PHASE DE RECUPERATION

• Elle se fait DANS L’ORDRE INVERSE de l’apparition des déficits
• Peut durer PLUSIEURS MOIS = absence de récupération au bout de 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive
• Dans les meilleures séries

• 5% de décès, 15% de séquelles définitives

AMAN

• Phase d’EXTENSION PLUS RAPIDE = DÉFICIT MOTEUR+++ (pas d’anomalies sensitives)
• Phase de PLATEAU PLUS LONGUE
• Phase de récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par immunoglobulines IV, soit très lente sur plusieurs mois malgré le traitement en cas de persistance des blocs de conduction distaux et de dégénérescence axonale

Examens complémentaires

• ENMG (anomalies pouvant être retardées par rapport à la clinique)
• AMAN
• PONCTION LOMBAIRE

• GUILLAIN BARRE DEMYELINISANT

• INITIALEMENT : Allongement des latences des ondes F et des latences distales (car atteinte radiculaire et distale)
• PHASE D’ETAT : augmentation des latences distales motrices, ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction, dispersion des potentiels (=anomalies démyélinisantes)
• Examen de détection : anomalies neurogènes
• Seule l’inexcitabilité des nerfs serait de mauvais pronostic

• Amplitudes des potentiels moteurs diminuées aux 4 membres
• Pas d’anomalies sensitives
• Pas d’anomalies démyélinisantes
• Examen de détection : tracés neurogènes

• Hyperprotéinorachie > 1g/L (pouvant être retardée de 3 à 10 jours). Pas de // entre importance de la protéinorachie et évolution de la maladie.
• Absence de réaction cellulaire (< 10 mm3)

• Pléiocytose > 50 mm3 › doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire aiguë (méningordiculite infectieuse)

AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES SYSTEMATIQUES

• EXAMENS BIOLOGIQUES STANDARDS
• SEROLOGIE CAMPYLOBACTER JEJUNI : si diarrhées
• SEROLOGIES : VIH, VHC, CMV, EBV (objectif épidémiologique uniquement)
• IMMUNOLOGIE : Ac anti-gangliosides, IgG anti GM1 et/ou anti GD1 › AMAN

• Montre une lymphopénie
• Anomalies du bilan hépatique

Evolution et pronostic

Evolution en 3 phases = extension, plateau, récupération // Récidive exceptionnelle

Facteurs de mauvais pronostic

• Phase d’aggravation rapide
• Atteinte faciale bilatérale initiale
• >60 ans
• Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
• Ventilation prolongée

Complications

• DÉTRESSE RESPIRATOIRE liée à la paralysie des muscles respiratoires et/ou troubles de la déglutition
• MORT SUBITE par troubles du rythme cardiaque (très rare)
• COMPLICATIONS DU DÉCUBITUS (prévention +++)

Pronostic fonctionnel : Récupération complète dans 80% des cas

Traitement

• PRÉCOCE (au mieux dans les 2 premières semaines)
• Hospitalisation à PROXIMITÉ D’UN LIEU DE RÉANIMATION
• SURVEILLANCE ++++

• PHASE D’AGGRAVATION :
• PHASE D’ETAT :

• Dépistage troubles de déglutition
• Dépistage difficultés respiratoires : efficacité de la toux, rythme respiratoire, capacité vitale (par spirométrie portable)

• Troubles végétatifs : rythme cardiaque, tension
• Complications de décubitus : TVP, positions vicieuses

TRANSFERT IMMEDIAT EN REANIMATION SI :

• TROUBLES DE LA DEGLUTITION
• TROUBLES RESPIRATOIRES
• TROUBLES TENSIONNELS OU ANOMALIES CARDIAQUES OU COMPLICATION INFECTIEUSE

TRAITEMENTS SPECIFIQUES (IMMUNOMODULATEURS)

2 modalités possibles

• IMMUNOGLOBULINES POLYVALENTES IV : 0,4g/kg/j pendant 5j consécutifs

OU

• ECHANGES PLASMATIQUES : 4 échanges 1j/2

Ne pas associer les 2 !!! Corticoïdes inutiles

• Permet LA RÉDUCTION DE LA DURÉE DE VENTILATION ASSISTÉE, RAPIDITÉ DE REPRISE DE LA MARCHE ET RACCOURCIT LA DURÉE D’HOSPITALISATION

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

• PRÉVENTION DES COMPLICATIONS DE DÉCUBITUS : HEPARINOTHERAPIE (HPBM), prévention des positions vicieuses (kiné++)
• VENTILATION MÉCANIQUE SI BESOIN
• CONTRÔLE DE LA DYSAUTONOMIE
• RÉÉDUCATION PRÉCOCE (lutte contre désadaptation à l’effort)
• MESURES SOCIALES POUR AIDE À LA REPRISE DU TRAVAIL