Objectifs

• Diagnostiquer une néphroangiosclérose, une sténose de l’artère rénale, une microangiopathie thrombotique, une maladie des emboles de cristaux de cholestérol.

Point clés

• Signe commun : HTA.
• Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.
• Mode évolutif : aigu ou chronique.

Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

Le syndrome de MAT

Définition biologique:

• Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
• Thrombopénie de consommation.

Définition histologique :

Thrombifibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Causes :

• SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic
• SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic
• infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
• médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
• HTA maligne
• éclampsie
• maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome
• des anti-phospholipides
• cancers
• purpura thrombotique thrombocytopénique

HTA maligne

Clinique :

PA diastolique ≥ 130 mm Hg + retentissement viscéral.

Biologie :

Hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.

Étiologie :

HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies...

Urgence médicale :

Anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Terrain athéromateux

Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.

Clinique

IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies...

Diagnostic

Clinique, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil ou sur une biopsie cutanée ou rénale ;

Arrêt des facteurs déclenchant

(anticoagulant...), traitement symptomatique.

Infarctus rénal

• Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie.
• Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.
• Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

La sténose de l’artère rénale

Définitions

• Sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardio-vasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique.
• Fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en « collier de perles », responsable d’HTA rénovasculaire.

Présentation clinique

• SAAR :
• Fibrodysplasie de l’artère rénale :

• le plus souvent asymptomatique ;
• Rarement :

• HTA résistante,
• OAP flash,
• insuffisance rénale sous IEC ou ARA2,
• insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;

• HTA de découverte récente et parfois sévère ;
• Hypokaliémie et alcalose métabolique.

Diagnostic :

Doppler artères rénales, angioscanner, angioIRM, artériographie rénale (examen de référence).

Traitement des sténoses de l’artère rénale.

• Sténoses fibrodysplasiques :
• Sténoses athéromateuses :

• Traitement de choix : angioplastie transluminale.

• Traitement médical de l’HTA (IEC...) et contrôle des facteurs de risque cardio- vasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire.
• Revascularisation retenue en cas de :
• Les indications chirurgicales sont exceptionnelles. Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité technique de l’angioplastie.

• sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale ;
• œdèmes pulmonaires récidivants ;
• intolérance aux bloqueurs du système rénine-angiotensine.

La néphroangiosclérose dite « bénigne »

• Conséquence tardive d’une HTA ancienne, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.
• Insuffisance rénale chronique lentement progressive.
• Syndrome urinaire pauvre.
• Reins de taille normale ou diminuée.
• Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs souvent nécessaire.

Introduction :

• Gros vaisseaux : obstruction des artères rénales
• Petits vaisseaux :
• HTA souvent au 1er plan, étant la cause ou la conséquence de la maladie rénale.
• Classification selon leur vitesse d’évolution et la localisation de l’atteinte artérielle rénale,

• Néphroangiosclérose,
• Syndrome hémolytique et urémique,
• Maladies des emboles de cristaux de cholestérol,

Néphropathies vasculaire aiguës – rapidement progressive

Syndrome de MAT : microangiopathie thrombotique

Définition

Biologique

• Anémie hémolytique de type mécanique
• Thrombopénie de consommation › pas de CPA (sauf urg. vitale)

• HPT , LDH 
• Bilirubine libre , Schizocytes sur le frottis sanguin,

Histologique

Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux, avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Clinique :

• PTT : purpura thrombotique thrombocytopénique ou sd de Moschowitz
• SHU :

• Atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit, coma
• Thrombopénie profonde,
• Atteinte rénale absente ou modérée,
• Préférentiellement les adultes (femme > homme)

• Atteinte rénale
• IRA, HTA,
• Souvent hématurie et protéinurie parfois abondante,
• Préférentiellement les enfants

étiologie :

• SHU typique : post diarrhéique
• SHU atypique : congénital ou acquis
• Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
• Médicaments – iatrogènes :
• HTA maligne,
• Prééclampsie sévère, HELLP syndrome,
• Maladie dysimmunitaire :
• Cancers : gastrique (sein, poumon, prostate (micro-emboles tumoraux)
• Purpura thrombotique thrombocytopénique :

• Entérobactéries productrices de Shiga-like toxins (SLT)
• E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles…

• Mutation des protéines du complément (C3, facteur H et I, CD46)
• Ac anti-facteur H
• Mutation du gène de la thrombomoduline

• Mitomycine C + greffe de CSH
• Gemcitabine + TIH de type 2
• Ciclosporine, tacrolimus + anti-VEGF

• Sclérodermie (crise aigüe sclérodermique)
• LED, SAPL (syndrome catastrophique des APL)

• Déficit génétique en ADAMTS13 : sd d’Upshaw-Schulman
• Auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand)

SHU typique : post-diarrhéique de l’enfant

Toxines "Shiga-like"

Produites par des entérobactéries, qui détruisent l’endothélium, conduit à une agrégation plaquettaire diffuse, puis à l’occlusion de la lumière vasculaire par des thrombi fibrineux.

épidémiologie

• 90% des SHU de l’enfant,
• 1ère cause d’IRA chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans,
• Déclaration obligatoire avant 15 ans (uniquement si TIAC)

Germes

E. Coli, surtout souche O157 : H7 + Shigella, Salmonella

Clinique

• Souvent l’été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)
• Début brutal,
• Diarrhée parfois sanglante,
• Fièvre,
• IRA souvent anurique.

Paraclinique

• PBR le + souvent inutile chez l’enfant,
• Examen des selles (écouvillonnage rectal) Trouve rarement la bactérie en cause,
• PCR : gène codant la toxine pendant les qques jours qui suivent la diarrhée,

évolution – Traitement

• Spontanément favorable en 1 à 2 semaines,
• Traitement symptomatique : contrôle de l’HTA, dialyse…
• Pas d’ATB ni ralentisseur du transit (relargage de toxines)
• Pas de récidive
• Pronostic rénal favorable
• ∆ IRC séquellaire poss. : 30% si dialyse nécessaire ou anurie > 5j

SHU atypique :

• Plus fréquemment chez l’adulte
• Pas après un épisode diarrhéique
• Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément :
• PBR habituellement réalisée (après correction thrombopénie et HTA)
• évolution
• Traitement :

• Mutation C3, facteur H et facteur I
• Mutation CD46 (= MCP) (fact. tissulaire dc pas de récidive après transpl.)
• Ac anti-facteur H
• Mutation thrombomoduline

• Risque de récidive élevé y compris après transplantation
• Pronostic rénal mauvais

• Echanges plasmatiques › prélèvements avant ++ (fact. manquants apportés par la plasmaphérèse)
• Eculizumab (Soliris®) : Ac anti-fraction C5 du complément (300 000€/an)

HTA maligne : néphroangiosclérose maligne

Physiopathologie :

• HTA génère une natriurèse « de pression » importante responsable à la phase initiale d’une hypovolémie paradoxale (en l’absence de néphropathie sous-jacente accompagnée d’insuffisance rénale).
• Induit une activation du SRA
• Induit des lésions vasculaires rénales activant aussi le SRA
• SRA aggrave à son tour l’HTA
• Rénine et aldostérone très élevées (HA IIR)

Définition :

clinique

• PAD ≥ 130 mmHg
• Retentissement viscéral :

• Rétinopathie hypertensive :
• Encéphalopathie hypertensive, AVC hémorragique, PRESS sd
• IR rapidement progressive
• IVG (OAP)

• Stades III ou IV (classification Keith et Wagener) obsolète
• Stades II ou III de Kirkendall

• Prodromes : dans les semaines précédentes

• Asthénie, amaigrissement
• Syndrome polyuro-polydipsique fréquent

Biologie

• IR avec protéinurie (parfois SN) si néphroangiosclérose maligne
• Parfois anémie hémolytique, schizocytes si syndrome de MAT
• Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire

Histologie

CI PBR en aiguë, mais faite à distance

Néphroangiosclérose :

• Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimale avec aspect en « bulbe d’oignon »
• Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles,
• Glomérules ischémiques
• Lésions de MAT

Lésions de la maladie rénale sous-jacente

étiologie :

• HTA essentielle : ⅔ des cas
• HTA secondaire : ⅓ des ca,

• HTA négligée
• Arrêt de traitement
• Prise d’œstroprogestatifs

• SAR à rechercher systématiquement
• GN chronique, en particulier néphropathie à IgA
• Sclérodermie

+ Phéochromocytome

+ Toxique : pilule œstroprogestative, cocaïne

Traitement :

Hospitalisation en urgence en USI

• Contrôle tensionnel
• Contrôle volémie :

• Objectifs
• Urapidil (Eupressyl®)
• Nicardipine IV (Loxen®) VVC car veino-toxicité
• IEC après normalisation de la volémie

•  Progressive PAM de 20 mmHg en qques minutes, Puis atteindre PAM de 110 mmHg en qques heures Titration IV des antihypertenseurs

• Hypovolémie : NaCl 9‰ IV rapidement et CI DIU
• IVG : DUI de l’anse et dérivés nitrés

évolution :

• Détérioration fréquente de la fonction rénale (aggravation de l’hypoperfusion) au cours du 1er mois de traitement avec parfois nécessité de dialyse
• Ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale
• Antihypertenseur au long cours par IEC ou ARAII

Maladies des emboles de cristaux de cholestérol :

Physiopathologie :

• Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs
• Incidence sous-estimée

Présentation

• Facteurs déclenchants : âge > 60 ans, terrain athéromateux
• Clinique : 3 à 6 semaines après
• Biologie : 2 derniers signes inconstants

• Chirurgie aortique
• Artériographie (qques jours à plrs semaines avant les 1ers signes)
• Traitement anticoagulant ou thrombolytique

• IRA, HTA sévère, hématurie microscopique
• Orteils pourpres, livedo, gangrène distale (pouls conservé)
• Fièvre, asthénie, myalgies
• Signes d’ischémie mésentérique : douleur abdo., méléna
• Signes neurologiques : AVC, AIT, syndrome confusionnel, troubles de la vision (amaurose)

• Syndrome inflammatoire,
• Éosinophilie
• Hypocomplémentémie

Paraclinique

Mise en évidence des cristaux,

• FO : visualise rarement les emboles,
• Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation)
• PBR : occlusion des artérioles de petit calibre par des cristaux de cholestérol, avec une réaction inflammatoire importante au voisinage,

Diagnostic différentiel

• Vascularites des artères de petit calibre : ANCA, cryglobulinémie...
• NTA aux PdC iodés dans les 48H après une artériographie,
• NIA immuno-allergique après introduction d’un traitement par AVK

Traitement :

Symptomatique essentiellement

• Arrêt des anticoagulants
• CI gestes intravasculaires
• Contrôle tensionnelle, dialyse
• Prévention des escarres, support nutritionnel...
• Corticothérapie peut être proposée, semble augmenter la survie,
• Pronostic sévère avec mortalité > 40% à 6 mois

Infarctus rénal :

Physiopathologie

Occlusion aiguë de l’artère rénale

• Dissection de l’artère rénale ou de l’aorte étendue aux artères rénales
• Embolie artérielle :
• Thrombose in situ : Thrombophilie

• ACFA,
• Valve mécanique
• Végétation mitrale
• Thrombophilie

Clinique

Brutale (tableau de pyélonéphrite + HTA)

• Douleurs lombaires mimant une CNA ou abdominale,
• Poussée hypertensive
• Hématurie macroscopique
• Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
• Fièvre,

Biologie

•  LDH
•  créatinine
• Syndrome inflammatoire

Imagerie

• Parfois Δg à l’écho-doppler
• Confirmé par angio-TDM/IRM ou artériographie

≠ PNA par le cortex corticis (vascularisé par les a. perforantes)

Traitement :

urgence

• Revascularisation : angioplastie intra-luminale ou chirurgicale
• Réalisable qu’au cours des 1ères heures qui suivent l’occlusion
• Alternatives : fibrinolytiques et anticoagulants.

Périartérite noueuse

Physiopathologie

• Angéïte nécrosante qui touche les artères de moyen calibre
• Idiopathique ou liée au VHB +++

Clinique

• AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
• Neuropathie périphérique : SPE ++
• Arthralgies, myalgies, douleurs abdominales
• Signes cutanés : nodules, livedo
• Artérite des MI
• AVC
• Orchite
• Atteinte rénale : HTA, IR (par infarctus rénaux)

Histologie

muscle, nerf, peau,

• Angéite nécrosante

• Nécrose fibrinoïde de la media,
• Réaction inflammatoire
• Parfois granulomes péri-vasculaires

ΔΔΔ CI PBR anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux

Traitement

• Corticoïdes ± IS,
• Echanges plasmatiques
• Traitement antiviral si VHB

Pronostic

Five Factor Score

• Créatinine > 140 μmol/L
• Protéinurie > 1g/24H
• Atteinte myocardique
• Douleur abdominale sévère
• Atteinte du SNC

Sclérodermie

Généralités : rare

• Femmes entre 30 et 50 ans
• Atteinte principalement cutanée et les artères de petits calibres

Clinique

• ± CREST (Calcinose ss-cut., Raynaud, Œsophage, Sclérodactylie, Télangiect.)
• Cutanés
• Œsophagiens : reflux, dysphagie,
• Pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse,
• Cardiaques : péricardite chronique, myocardite,

• Sclérodactylie
• Syndrome de Raynaud
• Troubles pigmentaires
• Ulcères digitaux

Biologie

• Ac anti-Scl70
• Ac anti-centromères
• Ac anti-RNP
• Ac anti-polymérase III

Atteintes rénales : 20 à 60%

• Chronique lentement progressive :
• Aiguë : crise aiguë sclérodermique

• HTA (devant être traitée par IEC)
• Protéinurie modérée
• IR d’évolution lente
• PBR : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle

• HTA maligne avec syndrome de MAT
• Traitement en urgence par antihypertenseurs dont les IEC

Néphropathies vasculaire chronique

Sténose de l’artère rénale

Définition

• SAAR : fréquente
• Fibrodysplasie : SFAR, rare

• Sujet âgé, athéromateux
• Le + souvent HTA (sans en être la cause, mais peut l’aggraver)
• Peut participer à l’IR

• Femme jeune
• Cause de l’HTA

Clinique

• SAAR : asymptomatique ++ mais plus rarement,
• SFAR :

• HTA résistante à une trithérapie incluant un DIU
• OAP flash
• Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2
• IRC en cas de sténose bilatérale : néphropathie ischémique

• HTA de découverte récente et parfois sévère,
• Parfois hypokaliémie et alcalose métabolique (hyperaldostéronisme secondaire)

• Artériographie rénale : référence

• Seulement si décision de revascularisation : angioplastie, chirurgie
• Confirmation diagnostic : sténose uni ou bilatérale,
• Type de sténose : athéromateuse ou fibrodysplasique
• Caractère serré de la sténose > 75%
• Localisation : ostiale, proximale, distale, segmentaire,

Traitement

Objectifs

• Améliorer le contrôle tensionnel
• Prévenir la dégradation de la fonction rénale
•  morbi-mortalité CV

Méthodes : revascularisation

• Interventionnel
• Médical : antihypertenseurs

• Angioplastie transluminale percutanée : Dilatation ballonnet, Endoprothèse (stent)
• Chirurgie : Pontage aorto-rénal
• Réimplantation artérielle

SFAR

• Angioplastie transluminale percutanée

• Guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90% des cas
• Resténose rare
• Si échec, indication à une revascularisation chirurgicale

SAAR :

• Médical
• Revascularisation indiquée si : mais échec + fréquent
• Chirurgie exceptionnelle si échec ou impossibilité angioplastie

• Bloqueurs du SRAA
• Surveillance kaliémie et créatininémie ++ (sinon revasc.)
• Contrôle FdR CV : arrêt tabac, statines, aspirine

• Sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale OAP récidivants
• Intolérance aux bloqueurs du SRAA

• + Sténose > 70%
• + Index de résistance > 0,8
• + Taille du rein > 8 cm

Néphroangiosclérose "bénigne"

Définition

• Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée
• 2e cause d’IRT
• Plus fréquente chez les sujets noirs et sujets âgés
• Oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse

Diagnostic

• Terrain
• HTA
• IRC lentement progressive
• Syndrome urinaire pauvre :
• Taille des reins

• ATCD et FdR CV
• Sujet âgé ou de race noire

• Ancienne, souvent mal équilibrée,
• Avec un retentissement : HVG, rétinopathie hypertensive

• Pas de leucocyturie,
• Pas d’hématurie,
• Protéinurie absente ou modérée

• Normale ou  selon le degré d’IR,
• Symétrique, de contours harmonieux,
• Sans sténose des artères rénales.

Traitement

• Antihypertenseurs dont IEC si albuminurie ≥ 300 mg / 24 h
• Cible
• Correction des FdR CV,
• Ralentissement de la progression et prise en charge de l’IRC

• PA < 130/80 mmHg, si albuminurie ≥ 30 mg / 24 h
• PA < 140 / 90 mmHg, si albuminurie < 30 mg / 24 h

Objectifs

• Diagnostiquer une néphroangiosclérose, une sténose de l’artère rénale, une microangiopathie thrombotique, une maladie des emboles de cristaux de cholestérol.

Point clés

• Signe commun : HTA.
• Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.
• Mode évolutif : aigu ou chronique.

Les néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives

Le syndrome de MAT

Définition biologique:

• Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type mécanique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
• Thrombopénie de consommation.

Définition histologique :

Thrombifibrineux avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Causes :

• SHU typique : plus souvent chez l’enfant, diarrhée à entérobactérie, insuffisance rénale au premier plan, bon pronostic
• SHU atypique : plus souvent chez l’adulte, anomalie de la voie alterne du complément, mauvais pronostic
• infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
• médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
• HTA maligne
• éclampsie
• maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome
• des anti-phospholipides
• cancers
• purpura thrombotique thrombocytopénique

HTA maligne

Clinique :

PA diastolique ≥ 130 mm Hg + retentissement viscéral.

Biologie :

Hypokaliémie, IR rapidement progressive, protéinurie, syndrome de MAT.

Étiologie :

HTA négligée, sténose de l’artère rénale, glomérulopathies...

Urgence médicale :

Anti-hypertenseur par voie intraveineuse.

La maladie des emboles de cristaux de cholestérol

Terrain athéromateux

Facteurs déclenchants : anticoagulant, artériographie, chirurgie aortique.

Clinique

IR rapidement progressive, orteil pourpre, livedo, signes neurologiques, signes digestifs, myalgies...

Diagnostic

Clinique, mise en évidence des cristaux de cholestérol au fond d’œil ou sur une biopsie cutanée ou rénale ;

Arrêt des facteurs déclenchant

(anticoagulant...), traitement symptomatique.

Infarctus rénal

• Douleurs lombaires ou abdominales, HTA, hématurie.
• Étiologie : dissection, cardiopathies emboligènes, thrombophilies.
• Urgence diagnostique (doppler, TDM, artériographie) pour revascularisation.

Les néphropathies vasculaires évoluant sur le mode chronique

La sténose de l’artère rénale

Définitions

• Sténose athéromateuse (SAAR, 90 %), homme > 45 ans, facteurs de risque cardio-vasculaire multiples, lésions artérielles proximales souvent bilatérales, le plus souvent asymptomatique.
• Fibrodysplasie des artères rénales (10 %), femme jeune, lésions artérielles distales en « collier de perles », responsable d’HTA rénovasculaire.

Présentation clinique

• SAAR :
• Fibrodysplasie de l’artère rénale :

• le plus souvent asymptomatique ;
• Rarement :

• HTA résistante,
• OAP flash,
• insuffisance rénale sous IEC ou ARA2,
• insuffisance rénale chronique en cas de sténose bilatérale (néphropathie ischémique) ;

• HTA de découverte récente et parfois sévère ;
• Hypokaliémie et alcalose métabolique.

Diagnostic :

Doppler artères rénales, angioscanner, angioIRM, artériographie rénale (examen de référence).

Traitement des sténoses de l’artère rénale.

• Sténoses fibrodysplasiques :
• Sténoses athéromateuses :

• Traitement de choix : angioplastie transluminale.

• Traitement médical de l’HTA (IEC...) et contrôle des facteurs de risque cardio- vasculaire (arrêt du tabac, statines) et aspirine à posologie anti-aggrégante plaquettaire.
• Revascularisation retenue en cas de :
• Les indications chirurgicales sont exceptionnelles. Elles sont réservées aux échecs ou impossibilité technique de l’angioplastie.

• sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale ;
• œdèmes pulmonaires récidivants ;
• intolérance aux bloqueurs du système rénine-angiotensine.

La néphroangiosclérose dite « bénigne »

• Conséquence tardive d’une HTA ancienne, peut aboutir à une insuffisance rénale terminale.
• Insuffisance rénale chronique lentement progressive.
• Syndrome urinaire pauvre.
• Reins de taille normale ou diminuée.
• Traitement de l’HTA : association de 2 ou plusieurs anti-hypertenseurs souvent nécessaire.

Introduction :

• Gros vaisseaux : obstruction des artères rénales
• Petits vaisseaux :
• HTA souvent au 1er plan, étant la cause ou la conséquence de la maladie rénale.
• Classification selon leur vitesse d’évolution et la localisation de l’atteinte artérielle rénale,

• Néphroangiosclérose,
• Syndrome hémolytique et urémique,
• Maladies des emboles de cristaux de cholestérol,

Néphropathies vasculaire aiguës – rapidement progressive

Syndrome de MAT : microangiopathie thrombotique

Définition

Biologique

• Anémie hémolytique de type mécanique
• Thrombopénie de consommation › pas de CPA (sauf urg. vitale)

• HPT , LDH 
• Bilirubine libre , Schizocytes sur le frottis sanguin,

Histologique

Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux, avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.

Clinique :

• PTT : purpura thrombotique thrombocytopénique ou sd de Moschowitz
• SHU :

• Atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit, coma
• Thrombopénie profonde,
• Atteinte rénale absente ou modérée,
• Préférentiellement les adultes (femme > homme)

• Atteinte rénale
• IRA, HTA,
• Souvent hématurie et protéinurie parfois abondante,
• Préférentiellement les enfants

étiologie :

• SHU typique : post diarrhéique
• SHU atypique : congénital ou acquis
• Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
• Médicaments – iatrogènes :
• HTA maligne,
• Prééclampsie sévère, HELLP syndrome,
• Maladie dysimmunitaire :
• Cancers : gastrique (sein, poumon, prostate (micro-emboles tumoraux)
• Purpura thrombotique thrombocytopénique :

• Entérobactéries productrices de Shiga-like toxins (SLT)
• E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles…

• Mutation des protéines du complément (C3, facteur H et I, CD46)
• Ac anti-facteur H
• Mutation du gène de la thrombomoduline

• Mitomycine C + greffe de CSH
• Gemcitabine + TIH de type 2
• Ciclosporine, tacrolimus + anti-VEGF

• Sclérodermie (crise aigüe sclérodermique)
• LED, SAPL (syndrome catastrophique des APL)

• Déficit génétique en ADAMTS13 : sd d’Upshaw-Schulman
• Auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand)

SHU typique : post-diarrhéique de l’enfant

Toxines "Shiga-like"

Produites par des entérobactéries, qui détruisent l’endothélium, conduit à une agrégation plaquettaire diffuse, puis à l’occlusion de la lumière vasculaire par des thrombi fibrineux.

épidémiologie

• 90% des SHU de l’enfant,
• 1ère cause d’IRA chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans,
• Déclaration obligatoire avant 15 ans (uniquement si TIAC)

Germes

E. Coli, surtout souche O157 : H7 + Shigella, Salmonella

Clinique

• Souvent l’été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)
• Début brutal,
• Diarrhée parfois sanglante,
• Fièvre,
• IRA souvent anurique.

Paraclinique

• PBR le + souvent inutile chez l’enfant,
• Examen des selles (écouvillonnage rectal) Trouve rarement la bactérie en cause,
• PCR : gène codant la toxine pendant les qques jours qui suivent la diarrhée,

évolution – Traitement

• Spontanément favorable en 1 à 2 semaines,
• Traitement symptomatique : contrôle de l’HTA, dialyse…
• Pas d’ATB ni ralentisseur du transit (relargage de toxines)
• Pas de récidive
• Pronostic rénal favorable
• ∆ IRC séquellaire poss. : 30% si dialyse nécessaire ou anurie > 5j

SHU atypique :

• Plus fréquemment chez l’adulte
• Pas après un épisode diarrhéique
• Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément :
• PBR habituellement réalisée (après correction thrombopénie et HTA)
• évolution
• Traitement :

• Mutation C3, facteur H et facteur I
• Mutation CD46 (= MCP) (fact. tissulaire dc pas de récidive après transpl.)
• Ac anti-facteur H
• Mutation thrombomoduline

• Risque de récidive élevé y compris après transplantation
• Pronostic rénal mauvais

• Echanges plasmatiques › prélèvements avant ++ (fact. manquants apportés par la plasmaphérèse)
• Eculizumab (Soliris®) : Ac anti-fraction C5 du complément (300 000€/an)

HTA maligne : néphroangiosclérose maligne

Physiopathologie :

• HTA génère une natriurèse « de pression » importante responsable à la phase initiale d’une hypovolémie paradoxale (en l’absence de néphropathie sous-jacente accompagnée d’insuffisance rénale).
• Induit une activation du SRA
• Induit des lésions vasculaires rénales activant aussi le SRA
• SRA aggrave à son tour l’HTA
• Rénine et aldostérone très élevées (HA IIR)

Définition :

clinique

• PAD ≥ 130 mmHg
• Retentissement viscéral :

• Rétinopathie hypertensive :
• Encéphalopathie hypertensive, AVC hémorragique, PRESS sd
• IR rapidement progressive
• IVG (OAP)

• Stades III ou IV (classification Keith et Wagener) obsolète
• Stades II ou III de Kirkendall

• Prodromes : dans les semaines précédentes

• Asthénie, amaigrissement
• Syndrome polyuro-polydipsique fréquent

Biologie

• IR avec protéinurie (parfois SN) si néphroangiosclérose maligne
• Parfois anémie hémolytique, schizocytes si syndrome de MAT
• Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire

Histologie

CI PBR en aiguë, mais faite à distance

Néphroangiosclérose :

• Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimale avec aspect en « bulbe d’oignon »
• Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles,
• Glomérules ischémiques
• Lésions de MAT

Lésions de la maladie rénale sous-jacente

étiologie :

• HTA essentielle : ⅔ des cas
• HTA secondaire : ⅓ des ca,

• HTA négligée
• Arrêt de traitement
• Prise d’œstroprogestatifs

• SAR à rechercher systématiquement
• GN chronique, en particulier néphropathie à IgA
• Sclérodermie

+ Phéochromocytome

+ Toxique : pilule œstroprogestative, cocaïne

Traitement :

Hospitalisation en urgence en USI

• Contrôle tensionnel
• Contrôle volémie :

• Objectifs
• Urapidil (Eupressyl®)
• Nicardipine IV (Loxen®) VVC car veino-toxicité
• IEC après normalisation de la volémie

•  Progressive PAM de 20 mmHg en qques minutes, Puis atteindre PAM de 110 mmHg en qques heures Titration IV des antihypertenseurs

• Hypovolémie : NaCl 9‰ IV rapidement et CI DIU
• IVG : DUI de l’anse et dérivés nitrés

évolution :

• Détérioration fréquente de la fonction rénale (aggravation de l’hypoperfusion) au cours du 1er mois de traitement avec parfois nécessité de dialyse
• Ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale
• Antihypertenseur au long cours par IEC ou ARAII

Maladies des emboles de cristaux de cholestérol :

Physiopathologie :

• Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs
• Incidence sous-estimée

Présentation

• Facteurs déclenchants : âge > 60 ans, terrain athéromateux
• Clinique : 3 à 6 semaines après
• Biologie : 2 derniers signes inconstants

• Chirurgie aortique
• Artériographie (qques jours à plrs semaines avant les 1ers signes)
• Traitement anticoagulant ou thrombolytique

• IRA, HTA sévère, hématurie microscopique
• Orteils pourpres, livedo, gangrène distale (pouls conservé)
• Fièvre, asthénie, myalgies
• Signes d’ischémie mésentérique : douleur abdo., méléna
• Signes neurologiques : AVC, AIT, syndrome confusionnel, troubles de la vision (amaurose)

• Syndrome inflammatoire,
• Éosinophilie
• Hypocomplémentémie

Paraclinique

Mise en évidence des cristaux,

• FO : visualise rarement les emboles,
• Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation)
• PBR : occlusion des artérioles de petit calibre par des cristaux de cholestérol, avec une réaction inflammatoire importante au voisinage,

Diagnostic différentiel

• Vascularites des artères de petit calibre : ANCA, cryglobulinémie...
• NTA aux PdC iodés dans les 48H après une artériographie,
• NIA immuno-allergique après introduction d’un traitement par AVK

Traitement :

Symptomatique essentiellement

• Arrêt des anticoagulants
• CI gestes intravasculaires
• Contrôle tensionnelle, dialyse
• Prévention des escarres, support nutritionnel...
• Corticothérapie peut être proposée, semble augmenter la survie,
• Pronostic sévère avec mortalité > 40% à 6 mois

Infarctus rénal :

Physiopathologie

Occlusion aiguë de l’artère rénale

• Dissection de l’artère rénale ou de l’aorte étendue aux artères rénales
• Embolie artérielle :
• Thrombose in situ : Thrombophilie

• ACFA,
• Valve mécanique
• Végétation mitrale
• Thrombophilie

Clinique

Brutale (tableau de pyélonéphrite + HTA)

• Douleurs lombaires mimant une CNA ou abdominale,
• Poussée hypertensive
• Hématurie macroscopique
• Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
• Fièvre,

Biologie

•  LDH
•  créatinine
• Syndrome inflammatoire

Imagerie

• Parfois Δg à l’écho-doppler
• Confirmé par angio-TDM/IRM ou artériographie

≠ PNA par le cortex corticis (vascularisé par les a. perforantes)

Traitement :

urgence

• Revascularisation : angioplastie intra-luminale ou chirurgicale
• Réalisable qu’au cours des 1ères heures qui suivent l’occlusion
• Alternatives : fibrinolytiques et anticoagulants.

Périartérite noueuse

Physiopathologie

• Angéïte nécrosante qui touche les artères de moyen calibre
• Idiopathique ou liée au VHB +++

Clinique

• AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
• Neuropathie périphérique : SPE ++
• Arthralgies, myalgies, douleurs abdominales
• Signes cutanés : nodules, livedo
• Artérite des MI
• AVC
• Orchite
• Atteinte rénale : HTA, IR (par infarctus rénaux)

Histologie

muscle, nerf, peau,

• Angéite nécrosante

• Nécrose fibrinoïde de la media,
• Réaction inflammatoire
• Parfois granulomes péri-vasculaires

ΔΔΔ CI PBR anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux

Traitement

• Corticoïdes ± IS,
• Echanges plasmatiques
• Traitement antiviral si VHB

Pronostic

Five Factor Score

• Créatinine > 140 μmol/L
• Protéinurie > 1g/24H
• Atteinte myocardique
• Douleur abdominale sévère
• Atteinte du SNC

Sclérodermie

Généralités : rare

• Femmes entre 30 et 50 ans
• Atteinte principalement cutanée et les artères de petits calibres

Clinique

• ± CREST (Calcinose ss-cut., Raynaud, Œsophage, Sclérodactylie, Télangiect.)
• Cutanés
• Œsophagiens : reflux, dysphagie,
• Pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse,
• Cardiaques : péricardite chronique, myocardite,

• Sclérodactylie
• Syndrome de Raynaud
• Troubles pigmentaires
• Ulcères digitaux

Biologie

• Ac anti-Scl70
• Ac anti-centromères
• Ac anti-RNP
• Ac anti-polymérase III

Atteintes rénales : 20 à 60%

• Chronique lentement progressive :
• Aiguë : crise aiguë sclérodermique

• HTA (devant être traitée par IEC)
• Protéinurie modérée
• IR d’évolution lente
• PBR : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle

• HTA maligne avec syndrome de MAT
• Traitement en urgence par antihypertenseurs dont les IEC

Néphropathies vasculaire chronique

Sténose de l’artère rénale

Définition

• SAAR : fréquente
• Fibrodysplasie : SFAR, rare

• Sujet âgé, athéromateux
• Le + souvent HTA (sans en être la cause, mais peut l’aggraver)
• Peut participer à l’IR

• Femme jeune
• Cause de l’HTA

Clinique

• SAAR : asymptomatique ++ mais plus rarement,
• SFAR :

• HTA résistante à une trithérapie incluant un DIU
• OAP flash
• Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2
• IRC en cas de sténose bilatérale : néphropathie ischémique

• HTA de découverte récente et parfois sévère,
• Parfois hypokaliémie et alcalose métabolique (hyperaldostéronisme secondaire)

• Artériographie rénale : référence

• Seulement si décision de revascularisation : angioplastie, chirurgie
• Confirmation diagnostic : sténose uni ou bilatérale,
• Type de sténose : athéromateuse ou fibrodysplasique
• Caractère serré de la sténose > 75%
• Localisation : ostiale, proximale, distale, segmentaire,

Traitement

Objectifs

• Améliorer le contrôle tensionnel
• Prévenir la dégradation de la fonction rénale
•  morbi-mortalité CV

Méthodes : revascularisation

• Interventionnel
• Médical : antihypertenseurs

• Angioplastie transluminale percutanée : Dilatation ballonnet, Endoprothèse (stent)
• Chirurgie : Pontage aorto-rénal
• Réimplantation artérielle

SFAR

• Angioplastie transluminale percutanée

• Guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90% des cas
• Resténose rare
• Si échec, indication à une revascularisation chirurgicale

SAAR :

• Médical
• Revascularisation indiquée si : mais échec + fréquent
• Chirurgie exceptionnelle si échec ou impossibilité angioplastie

• Bloqueurs du SRAA
• Surveillance kaliémie et créatininémie ++ (sinon revasc.)
• Contrôle FdR CV : arrêt tabac, statines, aspirine

• Sauvetage rénal avec dégradation rapide de la fonction rénale OAP récidivants
• Intolérance aux bloqueurs du SRAA

• + Sténose > 70%
• + Index de résistance > 0,8
• + Taille du rein > 8 cm

Néphroangiosclérose "bénigne"

Définition

• Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée
• 2e cause d’IRT
• Plus fréquente chez les sujets noirs et sujets âgés
• Oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse

Diagnostic

• Terrain
• HTA
• IRC lentement progressive
• Syndrome urinaire pauvre :
• Taille des reins

• ATCD et FdR CV
• Sujet âgé ou de race noire

• Ancienne, souvent mal équilibrée,
• Avec un retentissement : HVG, rétinopathie hypertensive

• Pas de leucocyturie,
• Pas d’hématurie,
• Protéinurie absente ou modérée

• Normale ou  selon le degré d’IR,
• Symétrique, de contours harmonieux,
• Sans sténose des artères rénales.

Traitement

• Antihypertenseurs dont IEC si albuminurie ≥ 300 mg / 24 h
• Cible
• Correction des FdR CV,
• Ralentissement de la progression et prise en charge de l’IRC

• PA < 130/80 mmHg, si albuminurie ≥ 30 mg / 24 h
• PA < 140 / 90 mmHg, si albuminurie < 30 mg / 24 h