• Diagnostiquer une migraine, une névralgie du trijumeau et une algie de la face
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

MIGRAINE

Généralités

Définitions

• Migraine : fait partie des CÉPHALÉES CHRONIQUES D’ÉVOLUTION PAROXYSTIQUE
• Aura migraineuse : correspond aux signes neurologiques précédant les céphalées

Physiopathologie

Excitabilité neuronale anormale

• Sous tendue par une PRÉDISPOSITION GÉNÉTIQUE complexe
• Modulée par des facteurs environnementaux : intrinsèques (hormones) / extrinsèques (stress, aliments)
• Génétique : transmission polygénique en grande majorité / gènes de susceptibilité en cours d’identification (hyperexcitabilité de certaines populations de neurones)

• Cas de la migraine hémiplégique familiale : de transmission autosomique dominante / mutations de gènes codant pour des transporteurs ioniques

Aura migraineuse

• Sous-tendue par un dysfonctionnement transitoire cortical à point de départ occipital/ se propage lentement vers l’avant = DÉPRESSION CORTICALE envahissante
• Céphalée : liée à l’activation du système TRIGÉMINO-VASCULAIRE INFLAMMATION péri-vasculaire / douleur transmise par le trijumeau au tronc cérébral puis relayée vers le thalamus / le déroulement des crises fait intervenir un « GÉNÉRATEUR » de migraine au niveau du tronc cérébral et le DYSFONCTIONNEMENT des systèmes d’inhibition de la douleur

• Migraine avec aura = facteur de risque d’AVC chez la femme de moins de 45 ans (d’autant + si autres facteurs de risque associés)

Hypothèse d’une « dépression corticale » vasodilatatrice

• = HYPERHÉMIE CORTICALE transitoire puis oligohémie prolongée
• D’où l’action thérapeutique des triptans (vasoconstriction)

épidémiologie

• Migraine = 1E CAUSE DE CÉPHALÉES CHRONIQUES récurrentes +++
• Prévalence = 15% de la population, 5-10% des enfants / sex ratio: 3 FEMMES POUR 1 HOMME
• Age = ADULTE JEUNE: 90% de début des cas avant 40ans
• Facteurs de risque

• Migraine sans aura (MSA) : 6-10% / migraine avec aura (MAA) : 3-6%
• Un patient peut au cours de sa vie avoir l’un ou l’autre ou les 2

• Age (moins de 40ans) et sexe (femme plus fréquent que l’homme)
• Antécédents familiaux de migraine (70% des cas)

Diagnostic

EXAMEN CLINIQUE

Interrogatoire

• TERRAIN
• Rechercher des FACTEURS DÉCLENCHANTS +++ (parfois d’apparition SPONTANÉE)
• Préciser le TRAITEMENT ACTUEL
• Rechercher une PATHOLOGIE ASSOCIÉE

• Typiquement: femme / jeune / antécédents familiaux de migraine

• Sensoriels: lumière clignotante / bruit / odeurs / vibration
• Aliments: alcool / repas trop riches (fromages, gras) / agrumes/ jeûne / repas sauté ou irrégulier / sevrage en caféine
• Modification du mode de vie : déménagement / changement de travail, surmenage / vacances, week-end, voyage
• Hormonaux: règles (= migraine cataméniale) / contraception ou traitement hormonal (les migraines diminuent lors de la grossesse et à la ménopause)
• Psychologiques: stress / contrariété / émotion (positive ou négative) / choc
• Climatiques : vent / chaleur humide (temps orageux) / froid
• Autres : traumatisme crânien (enfant) / manque ou excès de sommeil (grasse matinée) / altitude / effort physique inhabituel

• Médicament / dose / efficacité
• Rechercher un abus médicamenteux (au moins 15 jours par mois sur plus de 3 mois)

• Syndrome dépressif / troubles anxieux

Migraine SANS aura

• CARACTÉRISTIQUES TYPIQUES +++

• Installation: rapidement progressive: minutes à heures (pas de début brutal) / souvent en début en journée ou en fin de nuit, atteint son maximum en quelques heures
• Durée: entre 4h et 72h / typiquement dure 1 journée
• ± prodromes (apparaissant quelques heures avant): asthénie/irritabilité/ troubles de l’humeur/ somnolence…
• Evolution: chronique / paroxystique / souvent pas de périodicité associée
• Siège: unilatérale (hémicrânie) / alternante / de topographie variable
• Type: pulsatile / majorée à l’effort physique ou mental, la lumière, le bruit

• Signes associés: nausées-vomissements / photophobie / phonophobie
• Chez l’enfant : souvent associée à une pâleur / peut durer moins de 4h / calmée par le sommeil

• CRITÈRES DIAGNOSTIQUES ICHD-3 (5)

• Durée des crises: 4h à 72h sans traitement
• Au moins 2 critères parmi: céphalée unilatérale/ pulsatile/ entravant l’activité/ aggravée à l’effort
• Au moins 1 signe d’accompagnement parmi: nausée-vomissement/ photophobie-phonophobie
• Récurrence: au moins 5 crises réunissant les critères 1 et 3
• Plausibilité: non mieux expliqué par un autre diagnostic de l'ICHD-3

Migraine AVEC aura

• AURA = manifestations neurologiques FOCALISÉES ET TRANSITOIRES précédant ou accompagnant la céphalée
• Symptômes de L’AURA

• Evolution
• Aura visuelle (concerne > 99% des patients, 90% d’aura purement visuelle)

• "Marche migraineuse" : apparition progressive en quelques minutes
• Régression complète et sans séquelle en moins d’1 heure avant ou parallèlement à la céphalée
• En général début par troubles visuels ± sensitifs, langage & exceptionnel trouble moteur ou basilaire
• Aura prolongée pendant quelques heures à quelques jours : possibles mais à explorer systématiquement

• Signes binoculaires, débutant au centre ou en périphérie du champ visuel, progresse pour atteindre l’hémi-champ visuel ou les 2, puis s’évacuent
• Classique "scotome scintillant" (peu fréquemment retrouvé en pratique : point lumineux dans une partie du champ visuel extension en zigzag puis trou noir de régression progressive)

• Phénomènes positifs : phosphènes, taches angulaires ou arrondies, lignes brisées, halos lumineux / noirs, blancs ou colorés / brillants plutôt que mats / parfois troubles complexes (vision kaléidoscopique, troubles de perception visuelle (métamorphopsies) voire hallucinations visuelles élaborées)
• Phénomènes négatifs : flou visuel, scotome, hémianopsie latérale homonyme, parfois cécité

• Aura sensitive (30% des patients)
• AURA APHASIQUE (20% des patients)
• AURA DU TRONC CÉRÉBRAL (10% des patients : aura « basilaire »)
• Aura motrice (6% des patients) : migraine « hémiplégique »

• Pas obligatoirement retrouvé à chaque crise en cas d’antécédents d’aura sensitive
• Phénomènes positifs : paresthésies indolores débutant aux doigts d’une main ou au pourtour des lèvres, puis s’étend progressivement jusqu’au coude et/ou à l’hémiface du même côté (+ rarement à tout l’hémicorps) selon la « marche migraineuse » caractéristique
• Signes négatifs (moins fréquents) : hypoesthésie au tact, à la douleur / parfois perturbation du sens positionnel (isolée ou liée à des paresthésies)

• Troubles du langage: manque de mot, dysarthrie, aphasie, jargonophasie…
• Débutent après les troubles visuels ou sensitifs

• Par propagation de la dépression envahissante au tronc cérébral ou aux 2 hémisphères, avec troubles visuels bilatéraux (parfois cécité corticale), troubles sensitifs bilatéraux (des 2 hémicorps), vertige, hypoacousie, ataxie, diplopie et/ou somnolence

• Faiblesse motrice d’1 ou 2 hémicorps, d’installation progressive
• Sous forme de marche migraineuse / toujours associée aux autres symptômes de l’aura (visuels, sensitifs, aphasiques et/ou basilaires)

• CÉPHALÉES migraineuses

Apparaît après l’aura en général / parfois aura et céphalée simultanés

• Migraine typique: rapidement progressive/ unilatérale/ pulsatile (critères ICHD-3)
• Aura isolée sans céphalée : chez 1/3 des patients / 5% n’ont jamais de céphalée
• Parfois salves de crises migraineuses sur quelques jours avec ensuite de longs intervalles libres (parfois plusieurs années)

• CRITÈRES DIAGNOSTIQUES ICHD-3 DE L'AURA TYPIQUE (3)

• Symptômes d’aura (visuel / sensitif / langage) / de réversibilité totale / sans symptôme moteur, basilaire ou rétinien / avec ≥ 2 critères parmi:
• Récurrence: au moins 2 crises avec les critères ci-dessus
• Plausibilité : non mieux expliqué par un autre diagnostic de l'ICHD-3

• Unilatéralité : d’au moins un symptôme de l’aura
• Installation progressive sur au moins 5 min / si plusieurs symptômes: survenue successive
• Durée de chaque symptôme de 5 à 60 minutes
• Céphalée typique après intervalle libre de moins de 60 minutes (et suivant l’aura)

Evolutivité des migraines (avec ou sans aura)

• Intensité, durée, caractéristiques des auras et présence de signes associés peuvent FLUCTUER au cours de la vie
• La migraine devient rarement CHRONIQUE : se présente comme une CÉPHALÉE CHRONIQUE quotidienne (au moins 15 jours par mois de céphalées depuis au moins 3 mois) dont au moins 8 jours avec des caractéristiques migraineuses / souvent associée à un abus médicamenteux
• Crises tendent à diminuer ou cesser APRÈS 50-60 ANS

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• Si migraine TYPIQUE (critères IHS) : AUCUN examen / le diagnostic est clinique
• Imagerie cérébrale:

• Indication dans la migraine sans aura

• Céphalées inhabituelles / anomalie à l’examen clinique / début après 50 ans
• Modalités : TDM non injectée en urgence / si scanner normal : IRM injectée + angio-IRM artérielle et veineuse dans un délai selon contexte (± examens biologique & ponction lombaire)

• Indication dans la migraine avec aura

• Toute aura atypique (systématique si basilaire ou hémiplégique) / à début brutal / prolongée au moins 1h / toujours du même côté / sans symptômes visuels / anomalie à l’examen clinique
• Modalités : IRM en 1e intention

Formes cliniques

• ETAT DE MAL MIGRAINEUX

• Persistance au moins 72h d’une céphalée initialement migraineuse
• Rechercher facteurs favorisants: abus médicamenteux +++

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Devant une migraine sans aura

• Attaque de panique : parfois CÉPHALÉES et nausées / associées à une ANGOISSE EXTRÊME ou une sensation de mort imminente
• TUMEURS CÉRÉBRALES intraventriculaires (kyste colloïde du 3e ventricule)
• Souvent le diagnostic de migraine sans aura est sous-estimé (et confondu avec des troubles oculaires, des sinusites, troubles buccodentaires, cervicarthrose…)

• Très rare / hypertension intracrânienne aiguë avec des céphalées paroxystiques

Devant une migraine avec aura

• EPILEPSIE PARTIELLE +++
• Accident ischémique transitoire
• Autres causes de BAISSES D’ACUITÉ VISUELLE TRANSITOIRES: hypertension intracrânienne / accident ischémique transitoire / décollement de rétine : faire FOND D’ŒIL pour le diagnostic différentiel
• MIGRAINES AVEC AURA SECONDAIRES

• Symptômes/signes neurologiques durent quelques secondes ou minutes (beaucoup plus courts que l’aura)

• Déficits brutaux, maximaux d’emblée et durant moins 30 minutes généralement
• Chez sujet un sujet de plus de 50 ans et au moindre doute à l’examen : faire une imagerie cérébrale + vasculaire

• Symptomatiques de lésion cérébrale : malformation vasculaire (malformation artério-veineuse : déficit de l’hémicorps ou de l’hémichamp opposé à lésion, céphalée de l’hémicrâne ipsilatéral) / lupus / syndrome des anti-phospholipides / thrombocytémie / cytopathie mitochondriale / maladies des petites artères cérébrales (CADASIL)
• Crises de migraine avec aura, parfois prolongées ou atypiques
• Diagnostic orienté par des atypies sémiologiques / des signes associés neurologiques ou généraux / parfois associé à des antécédents familiaux / le diagnostic est fait par IRM avec angio-IRM cérébrale, ± d’autres examens

Autres céphalées chroniques (± associées à la migraine)

• Céphalées de tension ++ : diffuse (occipitale) / continue / peu intense / anxiété
• Céphalées par abus médicamenteux ++ : consommation à toujours évaluer
• Algie vasculaire de la face: plutôt un homme / avec crises très brèves / de siège orbitaire / signes végétatifs

Traitement

Prise en charge

• Prise en charge AMBULATOIRE / suivi au long cours par le généraliste le + souvent, neurologue si migraines REBELLES à un traitement de crise bien conduit ou ÉCHEC d’une 1e ligne de traitement de fond
• Hospitalisation si crise inhabituelle ou état de mal migraineux

Education du patient / mesures hygiéno-diététiques +++

• Recherche et ÉVICTION DES FACTEURS DÉCLENCHANTS / arrêt du tabac
• Traitement des crises JAMAIS en préventif: car induit des CÉPHALÉES CHRONIQUES QUOTIDIENNES par ABUS MÉDICAMENTEUX
• Rassurer et ÉCOUTER le patient (inutilité des examens complémentaires)
• Régularité des horaires de REPAS et de SOMMEIL : peut diminuer les crises
• Modérer la consommation de caféine, pas de sevrage le weekend / éviter l’alcool
• Education thérapeutique (traitement de fond : pas de disparition des crises mais diminue seulement la fréquence)
• AGENDA DES CRISES: facilite le suivi

Traitement de la crise

Mise en condition

• Patient au REPOS / au CALME / dans L’OBSCURITÉ / rassurer
• Prise la plus précoce possible (si triptans: attendre les céphalées)

Traitement médicamenteux

• ANTI-INFLAMMATOIRES & ASPIRINE
• TRIPTANS (agonistes de la sérotonine)

• Molécules: aspirine / aspirine + métoclopramide 10 mg (Migpriv®) / ibuprofène 400 mg / kétoprofène 75-150 mg (maximum : 150 mg par jour) / autres AINS possibles & efficaces mais pas d’AMM dans la migraine (naproxène, flurbiprofène, acide méfénamique, diclofénac, fénoprofène, indométacine)
• Effets secondaires : troubles digestifs, hémorragies
• Contre-indications : allergie ou asthme déclenché par aspirine ou les AINS, ulcère gastro-duodénal évolutif, grossesse à plus de 24SA (+ pour le métoclopramide : contre-indiqué chez l’enfant, en cas d’antécédent de dyskinésie aux neuroleptiques)

• Molécules: almotriptan (Almogran®) / élétriptan (Relpax®) / naratriptan (Naramig®) / rizatriptan (Maxalt®) / sumatriptan (Imigrane® voie orale, spray nasal ou injection sous-cutanée qui est non remboursée) / zolmitriptan (Zomig®)
• Effets secondaires: nausées, vertiges, somnolence / lourdeur, douleur ou pression thoracique, ou au cou ou aux membres / palpitations, tachycardie / spasme coronaire exceptionnel
• Contre-indications: coronaropathie++/ pathologie artérielle ischémique / AVC-accident ischémique transitoire / hypertension artérielle non contrôlée / syndrome de Wolff-Parkinson-White (pour le zolmitriptan)/ allergie / association aux dérivés de l'ergot de seigle, macrolides, antiprotéases
• Posologie : une unité en début de crise, à renouveler si récurrence (maximum 2 par jour) / prise au moment des crises / éviter + de 8 jours de prise par mois (sinon risque de céphalée par abus médicamenteux)

• Dérivés de l’ergot de seigle (agonistes 5HT1B/1D)

• Molécules: tartrate d’ergotamine (Gynergène caféiné®), dihydro-ergotamine spray nasal (Diergospray®)
• Effets secondaires : paresthésies, troubles circulatoires périphériques / nausées-vomissements
• Contre-indications : coronaropathies, hypertension artérielle non contrôlée / artériopathie oblitérante des membres inférieurs / AVC / insuffisance rénale ou hépatique / association aux triptans
• Risque d’ergotisme si surdosage : vasocontriction avec risque de gangrène

Peu utilisés désormais car triptans + efficaces

• Modalités pratiques

• Eviter tous les opioïdes (codéine, tramadol…) seuls ou en association : augmentes les nausées, peuvent engendrer un abus médicamenteux risquant de chroniciser la migraine ou à risque d’addiction / seulement en cas de contre-indications absolues aux AINS ou aux triptans
• Associer antiémétique (métoclopramide) si signes digestifs importants

• A prendre le + tôt possible / en cas de migraine avec aura : aspirine ou AINS dès le début de l'aura pour diminuer la durée et l’intensité de la céphalée ultérieure / triptans : à prendre uniquement lorsque céphalée a débuté car inefficaces sinon / aucun traitement ne diminue la durée de l'aura
• En pratique : prescrire sur la même ordonnance triptan + AINS / le patient commence par prendre l’AINS, s'il n'est pas soulagé 1-2h après l’AINS : prendre le triptan / si lors des 3 premières crises, le patient prend l’AINS puis le triptan › il peut prendre le triptan d'emblée / si intolérance ou contre-indication aux AINS : prendre le triptan d'emblée / si triptan inefficace, vérifier la prise précoce (stade de céphalée légère) et/ou changer de triptan et/ou associer un AINS d'emblée / en cas de crises sévères : triptan d'emblée ou associer AINS et triptan d'emblée

Eviter antalgique avec caféine car possible abus médicamenteux ou addiction

• Possible association des médicaments au métoclopramide (Primpéran®): augmente l’absorption et effet antiémétique
• Cas de la migraine rebelle ou état de mal migraineux

• Etat de mal migraineux : crise persistant > 72h avec retentissement important
• Utiliser le sumatriptan en sous-cutané (sauf si le patient a pris 2 doses de triptan en 24h)
• Si échec : hospitalisation avec réhydratation / perfusion d'AINS et de métoclopramide / si échec : perfusion de tricycliques (amitriptyline)

Ne pas oublier d'évoquer une céphalée secondaire si signes atypiques

Traitement de fond

Indications

• Crises FRÉQUENTES (au moins 2-3 fois par mois depuis au moins 3 mois) / HANDICAPANTES / intenses, longues, RÉPONDANT MAL AU TRAITEMENT des crises
• Largement SOUS-PRESCRIT en pratique (1/3 des patients devraient avoir un traitement de fond)

Modalités

• Expliquer au patient : ne guérit pas la migraine
• En 1e intention : privilégier PROPRANOLOL et métoprolol / si contre-indication, intolérance ou inefficacité des bêtabloquants : le choix de la molécule se fait selon le terrain, les comorbidités et la sévérité de la migraine selon la balance bénéfices/ risques (poids, sédation, asthénie, risque tératogène...) & l’AMM du médicament
• Débuter à FAIBLE DOSE puis augmentation posologique très progressive pour éviter les effets secondaires / tenir un AGENDA des crises / évaluation du traitement après 2-3 mois de prise régulière
• Si efficacité : à poursuivre 6 À 18 MOIS / si échec : essayer un nouveau traitement
• Traitement de fond non médicamenteux (RELAXATION, biofeedback, THÉRAPIES COGNITIVO-COMPORTEMENTALES de gestion du stress) à proposer, surtout si anxiété, tendance à l'abus d'antalgique, dramatisation…

Molécules

• Bêtabloquants
• Autres molécules

• Molécules: propranolol / métoprolol
• Effets secondaires : asthénie, intolérance à l'effort, hypotension orthostatique / rarement : insomnie, cauchemars, dépression, troubles de la libido, troubles de l’érection
• Contre-indications : asthme / insuffisance cardiaque / baisse d’acuité visuelle / bradycardie / peut aggraver une migraine avec aura

• Oxétorone (Nocertone®) / effets secondaires : somnolence ; rarement : diarrhée, hyperPRL (Antisérotoninergiques)
• Pizotifène (Sanmigran®) / effets secondaires: somnolence, prise de poids / contre-indiqué si glaucome à angle fermé, adénome prostatique (Antisérotoninergiques)
• Amitriptyline (Laroxyl®) / effets secondaires: somnolence, prise de poids, xérostomie, troubles de la libido, troubles de l’érection / contre-indications : glaucome, adénome prostatique (Antidépresseurs)

• Venlafaxine (utilisée hors AMM) / effets secondaires: nausées, vertiges, hypersudation, nervosité, somnolence, xérostomie, troubles de la libido, troubles de l’érection / contre-indications : hypersensibilité, association aux inhibiteurs de la monoamine oxydase, galactosémie congénitale, allaitement (Antidépresseurs)
• Flunarizine (Sibelium®) / effets secondaires: somnolence, prise de poids (rarement : dépression, syndrome parkinsonien) / contre-indications : syndrome dépressif, syndrome extrapyramidal / à arrêter après 6 mois d’utilisation (Anticalcique)
• Topiramate (Epitomax®) / effets secondaires: paresthésies, troubles cognitifs, irritabilité, dépression, perte de poids (rares : lithiase rénale, myopie aiguë, syndrome psychotique)
• Valproate de sodium (hors AMM) / effets secondaires: nausées, prise de poids, somnolence, tremblement, alopécie, hépatite, tératogène / contre-indications : hépatopathie / associer à une contraception efficace, arrêt si projet de grossesse
• Candésartan (hors AMM, 8-16 mg/jour) / effets secondaires: hypotension orthostatique, vertiges, fausse couche / contre-indications: allergie, insuffisance hépatocellulaire, insuffisance rénale chronique sévères, 2e et 3e trimestres de grossesse (associer à la contraception)
• Traitement chez la femme enceinte

Traitement chez la femme enceinte

En cas de désir de grossesse

• RASSURER LA PATIENTE : pas de mauvaise évolution de la grossesse associée à la migraine / la grossesse entraîne la rémission des crises chez la majorité des patients migraineuses
• Ne PAS débuter un TRAITEMENT DE FOND si possible / sinon, choisir un bêtabloquant ou l’amitriptyline
• Stopper d’éventuels médicaments contre-indiqués dans grossesse : dérivés de l'ergot de seigle, valproate de sodium, CANDÉSARTAN
• Proposer un traitement de crise selon les recommandations / lorsque la grossesse débutera : ARRÊT DES TRIPTANS (pas de données formelles mais contre-indiqués) & aspirine et AINS (contre-indiqués après 24 SA)

Chez la femme enceinte migraineuse

• Prévoir un SUIVI MENSUEL tant qu'il n'y a pas de rémission de la migraine
• Traitement de crise par paracétamol avec AINS en traitement de secours jusqu'à la 24e SA

• ARRÊT du traitement de fond/ si prophylaxie nécessaire : utiliser les bêtabloquants OU AMITRIPTYLINE, à stopper avant l'accouchement
• Déclarer à la PHARMACOVIGILANCE les expositions médicamenteuses (CRAT…)

Mesures associées

• SOUTIEN PSYCHOLOGIQUe / proposer l’adhésion à une association de malades
• EVALUER LE RETENTISSEMENT SOCIOPROFESSIONNEL (nécessité d’alitement)
• Traitement non médicamenteux à proposer : relaxation / thérapies cognitivo-comportementales..
• Prise en charge des FACTEURS DE RISQUE D’AVC (notamment si migraine avec aura ++): car facteur de risque d’accident vasculaire cérébral
• Traitement anxiolytique, antidépresseur si besoin
• Evaluation du RETENTISSEMENT ÉMOTIONNEL
• CONTRACEPTION CHEZ LA MIGRAINEUSE

• Contraception œstroprogestative peut selon les cas augmenter ou diminuer la fréquence des crises donc pas de contre-indication formelle chez la migraineuse
• Migraine avec aura = facteur de risque indépendant d'AVC (risque relatif multiplié par 2) / risque d'autant + augmenté qu’il y a des cofacteurs : fréquence élevée des crises, sexe féminin (surtout si tabac et pilule oestro-progestative associés) et âge jeune (moins de 45 ans) › donc éviter la pilule oestro-progestative dans les migraines avec aura
• Privilégier une contraception progestative ou un autre moyen contraceptif

Surveillance

• Efficacité du traitement de fond

• Evaluation clinique au 3e mois: efficace si baisse de fréquence des crises de 50%
• Agenda des crises +++ / consommation d’antalgiques

AUTRES ALGIES DE LA FACE

Névralgie du Trijumeau

Rappels anatomiques : nerf V = mixte

• 3 branches du trijumeau TERRITOIRES SENSITIFS

• V1 = nerf ophtalmique front + paupière supérieure + dos du nez
• V2 = nerf maxillaire paupière inférieure + joue + lèvre supérieure
• V3 = nerf mandibulaire région temporale + joue et inférieures + menton

"encoche masséterienne" : non innervée par le trijumeau (mais par C2)

• TRIJUMEAU MOTEUR seulement la branche V3

• Assure l’innervation des muscles masticateurs
• Si atteinte du V moteur :

• Absence de contraction du masséter et temporal
• Déviation de la mâchoire vers le côté paralysé à l’ouverture de la bouche

éTIOLOGIES

• Névralgie ESSENTIELLE du trijumeau
• Névralgie SECONDAIRE du trijumeau

• Rare : i = 5/100 000/an
• Pathologie fréquente de la femme d’âge mûr (de plus de 50ans)
• Pas de lésion organique retrouvée à l’imagerie (donc en théorie inutile)
• Dysfonction périphérique du nerf sur conflit vasculo-nerveux (probable compression du V par artère cérébelleuse supérieure à la sortie du tronc cérébral)

• A rechercher systématiquement car étiologie potentiellement grave
• = lésion du V sur son trajet central ou périphérique

• Tronc cérébral (intra-axiale) : sclérose en plaques / tumeur du tronc cérébral / infarctus latéro-bulbaire (Wallenberg) / syringobulbie
• Angle ponto-cérébelleux +++: neurinome du VIII/ méningiome/ cholestéatome / anévrisme de l'artère basilaire / zona (ganglion trigéminal (= ganglion de Gasser))
• Base du crâne et massif facial : tumeur locale (extension d'un cancer du cavum, méningiome du sinus caverneux…) / méningite carcinomateuse ou infectieuse / fractures (de la base du crâne ou des sinus, du massif facial) / thrombose veineuse du sinus caverneux / microangiopathie du V (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie...)
• Remarque : en cas de névralgie du V chez un sujet jeune = évoquer la sclérose en plaques

DIAGNOSTIC

Toute névralgie est secondaire jusqu’à preuve du contraire: rechercher des critères de distinctions

Névralgie essentielle du trijumeau

• Terrain : typiquement la FEMME DE PLUS DE 50 ANS
• Caractéristiques des douleurs = FULGURANTE PAROXYSTIQUE (4)
• EXAMEN PHYSIQUE = NORMAL (névralgie isolée) (4)
• Examens complémentaires

• Facteur déclenchant : « zone gâchette » +++ (au moindre effleurement ) / parole / mastication / mimique / rire
• Siège : unilatéral toujours / V2 (40%) > V3 (20%) > V1 (10%) ou atteinte de 2 branches
• Type : décharges électriques fulgurantes/ intenses+++/ brève suivie d'une période réfractaire, entre 5-10 par jour voire forme subintrante
• Evolution : périodes de rémission / pas de fond douloureux +++

• Pas d'hypoesthésie faciale / peau normale
• Pas d'abolition du réflexe cornéen
• Pas d'atteinte d’autres nerfs crâniens
• Pas de déficit moteur ni de syndrome cérébelleux

• IRM en cas de névralgie atypique / ± complétée par la ponction lombaire et la biologie
• Si névralgie du V essentielle : l’IRM retrouve souvent un conflit vasculo-nerveux homolatéral

Névralgie secondaire du trijumeau

• Terrain: HOMME OU FEMME DE TOUT ÂGE ou JEUNES / rechercher comorbidités
• Caractéristiques des douleurs (4)
• EXAMEN PHYSIQUE ENTRE LES CRISES = ANORMAL +++

• Facteurs déclenchants : en général absent: pas de zone gâchette
• Siège : atteinte du V1 ou atteinte simultanée des 3 branches évocatrice
• Type : souvent moins intenses (pas à type d’éclair ou de décharge)
• Evolution : persistance d’un "fond douloureux" ++ = pas d’intervalle libre

Rechercher devant toute névralgie du trijumeau (4)

• Hypoesthésie faciale / paresthésies
• Abolition du réflexe cornéen (dépend du V1) /
• Déficit du V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens) ou atteinte d'autres nerfs crâniens du même coté
• Déficit moteur ou syndrome pyramidal/cérébelleux

• Examens complémentaires

• L’IRM est systématique pour rechercher une lésion +++

Autres névralgies faciales

• Névralgie du glossopharyngien
• NÉVRALGIE D'ARNOLD (NERF GRAND OCCIPITAL)

• Exceptionnelle (1 cas pour 70-100 cas de névralgie du V)
• Caractéristiques de la douleur proches de la névralgie du V mais de topographie différente : territoire sensitif du IX (base la langue, fond de la gorge, amygdale, conduit auditif externe)
• Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mouvements du cou
• Examen clinique normal
• Distinction avec une névralgie secondaire difficile : IRM systématique
• Traitement = névralgie du V essentielle / décompression du IX à proposer si névralgie rebelle

• Très rare / souvent sur-diagnostiquée
• Nerf d'Arnold : formé par la branche postérieure de C2 / innerve le cuir chevelu depuis l'occiput jusqu'au vertex (nerf petit occipital : région rétro-auriculaire)
• Douleurs à type de décharge électrique ou d'élancement/ siège en région occipitale d'un côté, irradient vers le vertex (± jusqu'en région orbitaire homolatéral)
• Accès névralgiques parfois sur fond douloureux permanent à type de paresthésies ou de brûlures / accès parfois déclenchés par mouvements de la tête et du cou
• Examen : parfois déclenchement de la douleur en appuyant sur la zone d'émergence du nerf (base du crâne, au niveau de la naissance des cheveux)
• Diagnostic différentiel : souvent surdiagnostiquée en cas de migraine postérieure ou de céphalée de tension musculaire à prédominance unilatérale
• Parfois cause locale retrouvée (lésion cervicale haute…) / IRM systématique
• Traitement : AINS (Indocid® ++) ± associés à des traitements antiépileptiques (carbamazépine, clonazépam) / parfois par infiltrations locales de corticoïdes ou d’anesthésique

Traitement

Prise en charge : ambulatoire / suivi au long cours

Traitement médicamenteux

• Indication: en 1e intention dans les névralgies essentielles
• Modalités

• Carbamazépine (Tégrétol® / antiépileptique) / augmentation des doses progressive jusqu'à 400-1600 mg par jour selon cas, en 2-3 prises par jour / efficace dans 75% des cas
• De préférence avant les repas (permet un repas sans salves douloureuses)
• Couverture par clonazépam (benzodiazépine) en attente de l’efficacité

Effets secondaires : risque d’agranulocytose immuno-allergique / somnolence, vertiges avec syndrome vestibulo-cérébelleux (chez le sujet âgé)

• En cas d'intolérance : OXCARBAMAZÉPINE / BACLOFÈNE (Lioresal®) utilisé seul ou en association avec la carbamazépine (2 comprimés par jour)
• Autres traitements possibles : le plus souvent en association avec carbamazépine et/ou le baclofène : ANTIÉPILEPTIQUE (phénytoïne, clonazépam, lamotrigine, gabapentine) / antidépresseurs TRICYCLIQUES / certains neuroleptiques

Traitement chirurgical

• Indication: en 2NDE intention si échec du traitement médicamenteux
• Modalités

• Thermocoagulation percutanée du ganglion du Gasser +++
• Décompression vasculaire chirurgicale du V

• Très efficace (95% de succès) mais effets secondaires = hypoesthésie séquellaire (20%)
• En cas d’atteinte de V1: risque de kératite car la technique entraîne l’abolition du réflexe cornéen
• Sous anesthésié générale courte / le patient participe au repérage de la zone douloureuse (réveil)

• Intérêt si atteinte du V1 mais traitement lourd : seulement si sujet jeune sans comorbidités

Traitement étiologique

• INDISPENSABLE ET EN 1E INTENTION devant toute névralgie SECONDAIRE

Surveillance

• Clinique: fréquence des accès/ signes physiques orientant vers névralgie secondaire
• Paraclinique: NFS à l’instauration de la carbamazépine + bilan hépatique

Algie vasculaire de la face

Généralités

• Cause RARE de céphalées essentielles
• Epidémiologie
• Céphalée de type TRIGÉMINO-AUTONOMIQUE
• Maladie chronobiologique : répétition des CRISES due à un générateur situé au niveau hypothalamique
• Facteurs de risque : TABAC, association génétique moins évidente que pour la migraine

• Rare (i : 9,8/100000/an, p : 1/1000)
• Age moyen de début : 30 ans
• Homme plus fréquemment atteint que la femme
• Délai diagnostique de plusieurs années

• Activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d'un seul côté / effecteurs gouvernés par le générateur hypothalamique avec altération des rythmes circadiens
• Imagerie fonctionnelle en crise : hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l'hypothalamus du côté de la douleur

Diagnostic

Examen clinique +++

• Interrogatoire
• Caractéristiques de la douleur
• EVOLUTION PÉRIODIQUE : double périodicité (journée / année)

• Terrain typique: homme jeune
• Facteur déclenchant = alcool, situations d'hypoxie (altitude...)

• Siège: périorbitaire / unilatérale / toujours du même coté / violente
• Type: déchirement ou brûlure
• Intensité: +++ / intolérable / dure de 15 minutes à 3h
• Signes associés: végétatifs homolatéraux à la douleur: larmoiement/ rhinorrhée / œdème palpébral /sudation & rougeur du front / myosis/ syndrome de Claude-Bernard-Horner
• Possible agitation motrice pendant la crise, voire gestes hétéro-agressifs
• Examen neurologique: inter-critique = normal +++

• Crises quotidiennes à la même heure pendant une période dans l’année : répétition quotidienne (1-8 par jour) souvent à heures fixes, après le repas ou lors du sommeil, réveillant le patient / pendant 2 à 8 semaines, 1 à 2 fois par an (forme épisodique)
• Puis intervalle libre ± prolongé (de quelques mois)

Risque suicidaire en cas de forme sévère

• Parfois forme chronique (10%) : pas de périodicité circannuelle = algie vasculaire de la face chronique associée à une comorbidité psychiatrique ++ (signes dépressifs : 56% / agoraphobie : 33% / tendances suicidaires : 25%)

Diagnostic positif (critères ICHD-3)

• Au moins 5 CRISES répondant aux critères B et D
• Douleur SÉVÈRE à TRÈS SÉVÈRE, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale, durant 15-180 MINUTES sans traitement
• Au moins un des éléments suivants ou les 2
• FRÉQUENCE des crises : entre 1 tous les 2 jours et 8 par jour en période active
• Non mieux expliquée par un autre diagnostic de l'ICHD-3

• Au moins un des signes/symptômes suivants, du même côté que la douleur: injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème palpébral, transpiration du front et/ou de la face, rougeur du front et/ou de la face, impression de plénitude de l'oreille, myosis et/ou ptosis
• Impression d'impatience ou d'agitation

Examens complémentaires

• AUCUN: le diagnostic est purement clinique
• Mais devant une 1e crise d’algie vasculaire de la face : exclure une CAUSE SECONDAIRE (lésion hypothalamo-hypophysaire ou dissection de la carotide homolatérale surtout)

• Modalités : IRM cérébrale + ARM ou angio-TDM cérébrale
• Recommandations de 2014 de la SFEMC : réaliser une IRM cérébrale systématiquement chez tout patient atteint d’algie vasculaire de la face (même si le trouble évolue depuis des années)

Traitement

• Modalités de prise en charge
• Traitement de la crise
• Traitement de fond

• Confirmation du diagnostic par l'interrogatoire + IRM cérébrale
• Mesures hygiéno-diététiques : éviter l’alcool / horaires de sommeil réguliers, éviter les siestes
• Rassurer le patient (pas d'examen supplémentaire) / expliquer la maladie (bénin mais handicap important possible) / apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique (dans les formes chroniques surtout)

• Sumatriptan en forme sous-cutanée (Imiject® 6 mg/mL) en 1e intention / disparition de la douleur en 3-10 minutes / sur ordonnance d'exception / maximum 2 injections par jour, possible tous les jours / contre-indications si antécédents coronaires, hypertension artérielle non contrôlée… (mêmes contre-indications que les triptans oraux)
• Oxygénothérapie de 12-15L par minute pendant 15-20 minutes au masque facial / efficace et remboursé / prescrit uniquement par le neurologue, l’ORL ou l’algologue

• Indication : en cas de crises pluriquotidiennes (2-8/J) d'algies vasculaires de la face épisodiques à épisodes longs ou en cas d’algie vasculaire de la face chronique

• Vérapamil (Isoptine®) oral 120 mg 3-4 fois par jour / après un électrocardiograme pour vérifier l'absence de contre-indications
• Autres traitements de fond

• Augmentation des doses progressive jusqu'à des posologies très élevées (960 mg/jour)

• Carbonate de lithium (posologie moyenne de 750 mg/jour) réservé aux formes chroniques / corticothérapie orale possible mais risque de rebond à l'arrêt (donc à éviter)
• Injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) sur le grand nerf occipital : réduction rapide de la fréquence des crises (sans effet rebond)

• Dans les formes chroniques pharmaco-résistantes : stimulation du grand nerf occipital bilatérale à proposer après avis spécialisé multidisciplinaire

Autres céphalées trigémino-autonomiques

• HÉMICRÂNIE PAROXYSTIQUE
• HEMICRANIA CONTINUA
• SYNDROME SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing)

• Crises brèves (2-45 minutes) et fréquentes (5-30 par jour) / forte prédominance féminine (7 femmes pour 1 homme)
• Formes épisodiques + formes chroniques

• Douleur unilatérale fixe / quotidienne / permanente / crânienne et/ou faciale
• Accompagnée d'exacerbations d'allure migraineuse + crises avec symptômes trigémino-autonomiques/ parfois pics de douleur brefs, localisés en "coup de poignard"
• Traitement par indométacine (50-200 mg par jour) : fait disparaitre la douleur en quelques jours pour l’hémicrânie paroxystique + hemicrania continua / l’efficacité de l’indométacine constitue un critère indispensable au diagnostic

• Exceptionnel / crises très intenses, toujours accompagnées de larmoiement et d’injection conjonctivale / surviennent par crises brèves (moins de 3 minutes) et fréquentes (5-80 par jour, souvent par salves) / épisodes de quelques jours à quelques mois, 1-2 fois par an
• Traitement par indométacine inefficace / rebelle à tout traitement antalgique sauf des antiépileptiques