INSUFFISANCE RESPIRATOIRE :

Incapacité de l’appareil respiratoire à assurer les échanges gazeux (renouvellement 02 + élimination CO2)

• Hypoxémie +/- hypercapnie

GDS INDISPENSABLES POUR PORTER LE DIAGNOSTIC+++ : PaO2 <70mmHg (9,3kPa) (quelque soit le niveau de PaCO2)

Diminution de la Pa02 (hypoxémie) nécessaire pour parler d’IRespi chronique

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE GRAVE : ALD / OLD recommandée

• 300 000 patients PEC atteint IRCG

Attention : ne pas confondre hypoxémie et hypoxie

- HYPOXEMIE : diminution du taux d’O2 dans le sang

- HYPOXIE : diminution de la distribution de l’O2 aux tissus (exemple : anémie)

PHYSIOPATHOLOGIE

MECANISMES DE L’HYPOXEMIE

Peuvent être associés à différents degrés chez les patients

INADEQUATION VENTILATION/PERFUSION OU ANOMALIE DES RAPPORTS VA/Q

EFFET SHUNT

Unités pulmonaires perfusées / mal ventilées = HYPOXEMIE + HYPOCAPNIE

• HYPERCAPNIE a un stade plus avancé (quand le travail ventilatoire dépasse les capacités maximales du patient)

PATHOLOGIES TOUCHANT LES VA DISTALES : BPCO / asthme

O2 : arrive à corriger l’hypoxémie (sauf si le renouvellement de l’air est sévèrement compromis)

SHUNT VRAI (2 CAS)

COMMUNICATION ANATOMIQUE VASCULAIRE DROITE – GAUCHE

(shunt vrai anatomique)

• FORAMEN OVALE PERMEABLE
• MALFORMATION AV PULMONAIRE

UNITES PULMONAIRES PERFUSEES / MAL VENTILEES

• OBSTACLE BRONCHIQUE : atélectasie lobaire ou pulmonaire
• COMBLEMENT ALVEOLAIRE : OAP, pneumonie, SDRA

O2 : corrige mal ou pas l’hypoxémie

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE

Diminution du renouvellement de l’air alvéolaire : augmentation PaCO2 / diminution PaO2

HYPOVENTILATION PURE (SANS ATTEINTE BRONCHO-PULMONAIRE)

HYPOXEMIE + HYPERCAPNIE proportionnelles

Différence alvéolo-artérielle normale : PaO2 + PaCO2 >120mmHg

MALADIES AFFECTANT COMMANDE RESPIRATOIRE / SYSTEME NEURO-MUSCULAIRE RESPIRATOIRE (ttt sédatifs en aigu+++)

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE (AVEC ATTEINTE BRONCHO-PULMONAIRE)

Effet espace mort : HYPOXEMIE + HYPERCAPNIE

Hypercapnie car n’arrive pas à éliminer le CO2

• Unités pulmonaires mal perfusées / ventilées

Espace mort : volume d’air entrant dans le poumon ne participant pas aux échanges gazeux

• Espace mort anatomique – de 150mL/constant (VA de conduction = VAS jusqu’aux bronchioles) –
• + Espace mort alvéolaire

OBSTRUCTION VASCULAIRE : EP

TERRITOIRES EMPHYSEMATEUX OU DESTRUCTION DU LIT CAPILLAIRE > DIMINUTION VENTILATION

ATTEINTE DE LA SURFACE D’ECHANGE ALVEOLE-CAPILLAIRE

HYPOXEMIE D’EXERCICE + HYPO/NORMO CAPNIE

Hypoxémie d’exercice à cause de la réduction du temps de contact sang-air alvéolaire) / Capnie : CO2 diffuse 20x mieux que l’O2

Passage des gaz à travers la membrane dépend de :

• Epaisseur membrane
• Surface de la membrane
• Intégrité du lit vasculaire
• AUGMENTATION DE L’EPAISSEUR DE LA MEMBRANE (PID)
• REDUCTION DU LIT VASCULAIRE (HTAP, EMPHYSEME)
• DESTRUCTION ALVEOLAIRE (EMPHYSEME)

Atteinte rarement isolée, souvent couplée à une inadéquation V/P

CONSEQUENCES DE L’HYPOXEMIE

POLYGLOBULIE

Permet le maintenant d’un transport en 02 normal+++

• Phénomène adaptatif inconstant / compense la diminution de SaO2 pour maintenir le contenu artériel en O2 (CaO2)
• Due à a la production EPO par le rein en réponse à l’hypoxémie chronique

Risque accrue de thromboses artérielles et veineuses+++ (hyperviscosité sanguine)

RETENTION SODEE

• Fréquente / due à des anomalies de régulation de facteur natriurétique

Œdèmes proéminant dans les parties déclives

HTP SECONDAIRE A L’HYPOXEMIE

• Précapillaire / PAPm >25mmHg (mesuré par cathétérisme droit)
• Prévalence variable (en fonction de la nature de l’IRC) / variabilité interindividuelle de la pathologie
• VasoC pulmonaire hypoxique (réversible)
• Remodelage musculaire périphérique péri-artériolaire et vasculaire (à long terme – peu réversibles)

A TERME ON UNE AUGMENTATION DE LA POST-CHARGE DU VD DUE A

• Augmentation des résistances artérielles pulmonaires
• Augmentation viscosité sanguine
• Rétention hydrosodée

L’augmentation de la post-charge du VD provoque

• CŒUR PULMONAIRE (dilatation + hypertrophie VD)
• SIGNES D’ICD (TJ, OMI, RHJ) / pendant les décompensations+++

MECANISMES DE L’HYPERCAPNIE

Hypercapnie dépend de

• Ventilation alvéolaire (VA)
• Production de CO2 (VCO2)

PaCO2=( k x VCO2 )/VA

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE

Principal mécanisme de l’hypercapnie / due à

• ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE (muscles, paroi thoracique) / COMMANDE CENTRALE (coma) / TRAITEMENTS SEDATIFS
• HETEROGENEITE DES RAPPORTS V/Q AVEC EFFET ESPACE MORT (diminution du volume courant)

• TVO : augmentation du rapport VD/VT+++ (principal mécanisme de l’hypercapnie dans ce cas)

L’augmentation de la FR chez un patient avec une charge ventilatoire excessive (limitation des débits dans les VA chez le BPCO par exemple) entraine une augmentation du VD/VT car la défaillance ventilatoire ne permet pas le maintien du VT (respiration superficielle)

CONSEQUENCES DE L’HYPERCAPNIE

Seule l’hypoxémie chronique est nécessaire au diagnostic / mais la plupart des IRC se compliquent d’hypoventilation alvéolaire et donc d’hypercapnie

On a donc PaCO2 >60mmHg

• CHRONIQUE : pH normal grâce compensation rénale (excrétion H+ / rétention HCO3-) / (augmentation progressive PaCO2)
• AIGUE : pH acide+++

ÉTIOLOGIES

IRC : terme évolutif de très nombreuses pathologies respiratoires++

IRC : terme évolutif de très nombreuses pathologies respiratoires++

1ère cause++++ / Pathologies

• DES VOIES AERIENNES (BPCO / dilatation des bronches = DDB, mucoviscidose / bronchiolites)
• DE LA REGION ALVEOLAIRE (PID)

HYPOXEMIE

• Inadéquation des rapports V/Q (BPCO++)
• Atteinte de la diffusion alvéolo-capillaire des gaz (PID+++) = hypoxémie à l’effort

NORMO/HYPO CAPNIE = HYPERVENTILATION REFLEXE (PAS D’ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE)

Hypercapnie = SIGNE DE GRAVITE+++ / faillite des mécanismes de compensation à un stade avancé de la maladie en cas de :

• Distension importante
• Destruction parenchymateuse évoluée

En fonction de l’étiologie EFR retrouve : TVR / TVO / TVM

Correction de l’hypoxémie par atteinte de l’échangeur pulmonaire : OXYGENOTHERAPIE DE LONGUE DUREE

IRC LIEE A UNE ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE / COMMANDE CENTRALE

Causes

• DIMINUTION DE LA COMMANDE VENTILATOIRE (AVC)
• PATHOLOGIES NEURO-MUSCULAIRES (lésions spinales, myopathies, SLA)
• AUGMENTATION DE LA CHARGE IMPOSEE PAR LA PAROI THORACIQUE

• Déformation thoracique
• Obésité morbide++++ et syndrome obésité/hypoventilation (cause la plus fréquente IRC par atteinte de la pompe ventilatoire)

• Augmentation du travail ventilatoire lié au surpoids et à la pression du contenu abdominal
• Troubles de la régulation de la ventilation
• Réduction de la commande ventilatoire centrale

HYPOXEMIE

• Réduction de la ventilation alvéolaire (hypoventilation alvéolaire)

Puis au cours de l’évolution de la maladie sous jacente : possibles anomalies du rapport V/Q (encombrement, atélectasies)

HYPERCAPNIE

Très précoce

EFR : TVR

Correction de l’hypoxémie : VENTILATION MECANIQUE (qui se substitue à la pompe défaillante)

IRC LIEE A UNE MALADIE VASCULAIRE (ARTERES PULMONAIRES)

HTP PRIMITIVES ET SECONDAIRES (maladies respiratoires, thrombo-emboliques, shunt droite-gauche)

DIAGNOSTIC ET éVALUATION

Interrogatoire

SIGNES FONCTIONNELS

EN RAPPORT AVEC L’IRC

• Dyspnée++++
• Troubles neuropsychiques (mémoire, concentration, syndrome dépressif) fréquents

• Initialement à l’effort / puis progressive (efforts – importants / repos)
• Variable d’un patient à l’autre pour une même atteinte pulmonaire / sous estimée par le patient
• La classer selon NYHA++

EN RAPPORT AVEC LA PATHOLOGIE INITIALE

• BRONCHITE CHRONIQUE : toux et expectorations
• PID : toux sèche

Examen physique

SIGNES CLINIQUES

• EN RAPPORT AVEC L’IRC

• Cyanose (=quantité élevée d’Hb désaturée) / inconstant et peu spécifique / mais SIGNE DE GRAVITE++

Titre indicatif : si Hb 14g/dl › SpO2 : 80% / PaO2 : 45-55mmHg

Si patient anémique : ne pas recherche de cyanose+++++ (y’en a pas car pas assez d’Hb)

Signes d’ICD à un stade évolué (TJ / OMI + prise de poids / RHJ)

• EN RAPPORT AVEC LA PATHOLOGIE INITIALE : ORIENTENT VERS L’ETIOLOGIE++

• IRC OBSTRUCTIVE (BPCO) : distension thoracique + diminution bilatérale MV / patient tabagique aux ATCD bronchite chronique
• IRC RESTRICTIVE (PID) : râles crépitants + hippocratisme digital
• (ORIGINE VASCULAIRE (HTP) : éclat du B2++)

Examens complémentaires

DIAGNOSTIC POSITIF

GAZ DU SANG+++

Diagnostic affirmé d’IRC si : PaO2 <70mmHg / à l’état stable (à distance d’un épisode aigu)

Parfois révélation D’UNE HYPERCAPNIE ASSOCIEE (avec augmentation HCO3- / pH normal = acidose respiratoire compensée)

• Précoce : atteinte de la pompe ventilatoire
• Tardive : atteinte de l’échangeur pulmonaire
• Jamais : atteinte de la vascularisation pulmonaire

EVALUATION DU RETENTISSEMENT

NFS

Recherche polyglobulie (conséquence hypoxémie) = Ht > 47% (F) / >54% (H)

ECG

Signes de distension des cavités droites

• Dextrorotation de l’axe QRS
• BBD complet
• Troubles de la repolarisation dans les dérivations droites

ECG normal n’élimine pas une ICD avérée

TEST DE MARCHE 6 MINUTES + EPREUVE D’EFFORT CARDIO-RESPIRATOIRE

Recherche désaturation à l’effort++

Evaluation pronostic + permet l’orientation de l’attitude thérapeutique

ECHOGRAPHIE CARDIAQUE

SYSTEMATIQUE+++

• Mesure PAS = dépistage éventuel HTAP
• Evaluation retentissement de l’IRC sur le VD
• Dépistage d’une éventuelle ICG associée

Cathétérisme cardiaque droit confirme HTAP

Recherche shunt droit-gauche : autres explorations

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE (Voir tableau)

EFR+++

Rôle pivot dans l’orientation étiologique

• TVO (BPCO principale cause ++) : IRC obstructive
• TVR : IRC par atteinte échangeur pulmonaire (PID) / ou de la pompe ventilatoire
• TVM (dilatation des bronches : mucoviscidose / certaines pneumoconioses)

• VEMS / CVF < 70% (emphysème si CPT >120%)

• CPT <80% et VEMS/CVF OK (tous les 2 diminués harmonieusement)

MESURE TRANSFERT TLCO : étude de la membrane alvéolo-capillaire

Altération dans 3 cas

• AUGMENTATION EPAISSEUR MEMBRANE (PID)
• REDUCTION DU LIT VASCULAIRE (HTAP, emphysème)
• DESTRUCTION ALVEOLAIRE (emphysème)

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE (F + P)

Elément d’orientation fondamental+++ (peut suffire en cas de tuberculose ou déformation thoracique majeure)

+/- SCANNER THORACIQUE : pour préciser la radiographie

PRONOSTIC ET RISQUE ÉVOLUTIF

IRC processus irréversible et lentement évolutif (dans la plupart des cas)

Principal risque évolutif : IRA++++

Fréquence des IRA augmente au cours du temps / nombre limité de causes (1/3 des cas : pas de cause retrouvée)

• Infections respiratoires basses : bronchites / pneumonies+++
• Dysfonction cardiaque gauche / troubles du rythme+++
• EP+++
• Prise de traitement à visée sédative (benzo) ou opiacés
• Chirurgie abdominale sus-mésocolique
• Traumatisme thoracique / tassement vertébral / chirurgie thoracique
• PNO

PEC DES DECOMPENSATIONS : escalade thérapeutique allant de l’augmentation des débits d’O2 jusqu’à la VM en réa

TRAITEMENT

PRISE EN CHARGE

• Globale et pluridisciplinaire / au long cours
• En ambulatoire hors décompensations ou complications

EDUCATION DU PATIENT+++ / MHD

• ARRET DU TABAC+++++ (impératif) (modifie le cours évolutif d’une BPCO / principale cause d’IRC)
• Importance observance

MESURES ASSOCIÉES

• Vaccinations : grippe (tous les ans) / pneumocoque (tous les 5 ans) recommandés+++
• Demande prise en charge 100% (ALD 14)

TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE FONDAMENTAL

REHABILITATION RESPIRATOIRE

Proche globale & pluridisciplinaire de l’IRC

• Optimisation du traitement médicamenteux
• Aide à l’arrêt du tabac
• Réentraînement à l’exercice
• Kiné respiratoire de drainage bronchique
• Prise en charge psychosociale
• Education
• Prise en charge nutritionnelle

Pour tous les malades dès qu’il existe un handicap malgré le traitement médicamenteux+++

Durée : 4-8 semaines (en externe ou dans des centres spécialisés)

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE : SELON LE MECANISME DE L’IRC

OXYGENOTHERAPIE LONGUE DUREE (OLD)

Corrige hypoxémie / lutte contre effets délétères (HTAP++) / 90 000 patients en bénéficient

INDICATION : défaillance échangeur pulmonaire

• 2 mesures de GDS au repos / air ambiant / état stable à au moins 2 semaines d’intervalle

IRC OBSTRUCTIVE : patient BPCO qui ont

• PaO2 <55mmHg (7,31kPa)
• Ou PaO2 comprise entre 55 – 60mmHg (8kPa) + signes cliniques d’hypoxie tissulaire

• Polyglobulie (Ht>55%)
• HTAP (résultats ETT ou KT droit)
• Signes cliniques d’ICD (TJ / OMI ++++/ RHJ)
• Désaturation artérielle nocturne non apnéique (SpO2 <88%)

IRC RESTRICTIVE : PaO2 <60mmHg

• Bénéfice démontré uniquement chez les patients ayant une BPCO
• Contrôle de la capnie régulièrement par GDS (pas une CI d’avoir une hypercapnie, même sévère)
• Tabac / sevrage impératif (risque de brûlures)
• PRISE EN CHARGE A 100% PAR L’ASSURANCE MALADIE

MODALITES

• A domicile / par des lunettes nasales / 15h par jour minimum (nuit + activités physiques) = idéalement 24/24h
• Objectif : PaO2 >60mmHg / SaO2 >90%
• Instauration du traitement à l’hôpital pour s’assurer : bonne correction PaO2 / stabilité PaCO2

• En général : débit compris en 1 et 2,5L/min chez les BPCO (plus élevé en cas de PID)

• Débit de repos fixé par mesure des GDS 30 min après début O2
• Débit d’effort ajusté au cours d’un test de marche

2 TYPES D’OXYGENE

O2 gazeux : délivrance par un concentrateur d’O2 / à domicile +/- complété par des bouteilles d’O2

O2 liquide : stockage à -183°C / faible pression de stockage

• Efficacité équivalente / choix en fonction du patient, débit O2 nécessaire, caractéristiques techniques

FOURNITURE O2 / RENOUVELLEMENT / SURVEILLANCE / ENTRETIENT MATERIEL : possiblement fait par des associations à but non lucratives (centres régionaux de l’Association Nationale pour le Traitement à Domicile de l’IR) ou des sociétés privées de soins à domicile

VENTILATION A DOMICILE AU LONG COURS

Substitution aux muscles respiratoires / corrige l’hypoventilation alvéolaire

INDICATIONS : défaillance de la pompe

• IRC RESTRICTIVE+++
• Formellement indiquée dès premiers signes d’hypoventilation alvéolaire diurne et/ou nocturne

IRC obstructive : très débattue

MODALITÉS

• VNI au masque nasal ou naso-buccal / à domicile
• Instauration en milieu hospitalier
• Utilisation la nuit++++ (parfois la journée)
• But : amélioration de la PaCO2 (témoin de l’efficacité)
• Oxygénothérapie complémentaire souvent nécessaire
• Suivi : pneumologue avec GDS réguliers

TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L’IRC = TRANSPLANTATION PULMONAIRE

Nombre très limité de patients rigoureusement sélectionnés (200/an en France)

Renforcez votre apprentissage au quotidien avec les ressources audio de l’application ECNA.

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE :

Incapacité de l’appareil respiratoire à assurer les échanges gazeux (renouvellement 02 + élimination CO2)

• Hypoxémie +/- hypercapnie

GDS INDISPENSABLES POUR PORTER LE DIAGNOSTIC+++ : PaO2 <70mmHg (9,3kPa) (quelque soit le niveau de PaCO2)

Diminution de la Pa02 (hypoxémie) nécessaire pour parler d’IRespi chronique

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE GRAVE : ALD / OLD recommandée

• 300 000 patients PEC atteint IRCG

Attention : ne pas confondre hypoxémie et hypoxie

- HYPOXEMIE : diminution du taux d’O2 dans le sang

- HYPOXIE : diminution de la distribution de l’O2 aux tissus (exemple : anémie)

PHYSIOPATHOLOGIE

MECANISMES DE L’HYPOXEMIE

Peuvent être associés à différents degrés chez les patients

INADEQUATION VENTILATION/PERFUSION OU ANOMALIE DES RAPPORTS VA/Q

EFFET SHUNT

Unités pulmonaires perfusées / mal ventilées = HYPOXEMIE + HYPOCAPNIE

• HYPERCAPNIE a un stade plus avancé (quand le travail ventilatoire dépasse les capacités maximales du patient)

PATHOLOGIES TOUCHANT LES VA DISTALES : BPCO / asthme

O2 : arrive à corriger l’hypoxémie (sauf si le renouvellement de l’air est sévèrement compromis)

SHUNT VRAI (2 CAS)

COMMUNICATION ANATOMIQUE VASCULAIRE DROITE – GAUCHE

(shunt vrai anatomique)

• FORAMEN OVALE PERMEABLE
• MALFORMATION AV PULMONAIRE

UNITES PULMONAIRES PERFUSEES / MAL VENTILEES

• OBSTACLE BRONCHIQUE : atélectasie lobaire ou pulmonaire
• COMBLEMENT ALVEOLAIRE : OAP, pneumonie, SDRA

O2 : corrige mal ou pas l’hypoxémie

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE

Diminution du renouvellement de l’air alvéolaire : augmentation PaCO2 / diminution PaO2

HYPOVENTILATION PURE (SANS ATTEINTE BRONCHO-PULMONAIRE)

HYPOXEMIE + HYPERCAPNIE proportionnelles

Différence alvéolo-artérielle normale : PaO2 + PaCO2 >120mmHg

MALADIES AFFECTANT COMMANDE RESPIRATOIRE / SYSTEME NEURO-MUSCULAIRE RESPIRATOIRE (ttt sédatifs en aigu+++)

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE (AVEC ATTEINTE BRONCHO-PULMONAIRE)

Effet espace mort : HYPOXEMIE + HYPERCAPNIE

Hypercapnie car n’arrive pas à éliminer le CO2

• Unités pulmonaires mal perfusées / ventilées

Espace mort : volume d’air entrant dans le poumon ne participant pas aux échanges gazeux

• Espace mort anatomique – de 150mL/constant (VA de conduction = VAS jusqu’aux bronchioles) –
• + Espace mort alvéolaire

OBSTRUCTION VASCULAIRE : EP

TERRITOIRES EMPHYSEMATEUX OU DESTRUCTION DU LIT CAPILLAIRE > DIMINUTION VENTILATION

ATTEINTE DE LA SURFACE D’ECHANGE ALVEOLE-CAPILLAIRE

HYPOXEMIE D’EXERCICE + HYPO/NORMO CAPNIE

Hypoxémie d’exercice à cause de la réduction du temps de contact sang-air alvéolaire) / Capnie : CO2 diffuse 20x mieux que l’O2

Passage des gaz à travers la membrane dépend de :

• Epaisseur membrane
• Surface de la membrane
• Intégrité du lit vasculaire
• AUGMENTATION DE L’EPAISSEUR DE LA MEMBRANE (PID)
• REDUCTION DU LIT VASCULAIRE (HTAP, EMPHYSEME)
• DESTRUCTION ALVEOLAIRE (EMPHYSEME)

Atteinte rarement isolée, souvent couplée à une inadéquation V/P

CONSEQUENCES DE L’HYPOXEMIE

POLYGLOBULIE

Permet le maintenant d’un transport en 02 normal+++

• Phénomène adaptatif inconstant / compense la diminution de SaO2 pour maintenir le contenu artériel en O2 (CaO2)
• Due à a la production EPO par le rein en réponse à l’hypoxémie chronique

Risque accrue de thromboses artérielles et veineuses+++ (hyperviscosité sanguine)

RETENTION SODEE

• Fréquente / due à des anomalies de régulation de facteur natriurétique

Œdèmes proéminant dans les parties déclives

HTP SECONDAIRE A L’HYPOXEMIE

• Précapillaire / PAPm >25mmHg (mesuré par cathétérisme droit)
• Prévalence variable (en fonction de la nature de l’IRC) / variabilité interindividuelle de la pathologie
• VasoC pulmonaire hypoxique (réversible)
• Remodelage musculaire périphérique péri-artériolaire et vasculaire (à long terme – peu réversibles)

A TERME ON UNE AUGMENTATION DE LA POST-CHARGE DU VD DUE A

• Augmentation des résistances artérielles pulmonaires
• Augmentation viscosité sanguine
• Rétention hydrosodée

L’augmentation de la post-charge du VD provoque

• CŒUR PULMONAIRE (dilatation + hypertrophie VD)
• SIGNES D’ICD (TJ, OMI, RHJ) / pendant les décompensations+++

MECANISMES DE L’HYPERCAPNIE

Hypercapnie dépend de

• Ventilation alvéolaire (VA)
• Production de CO2 (VCO2)

PaCO2=( k x VCO2 )/VA

HYPOVENTILATION ALVEOLAIRE

Principal mécanisme de l’hypercapnie / due à

• ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE (muscles, paroi thoracique) / COMMANDE CENTRALE (coma) / TRAITEMENTS SEDATIFS
• HETEROGENEITE DES RAPPORTS V/Q AVEC EFFET ESPACE MORT (diminution du volume courant)

• TVO : augmentation du rapport VD/VT+++ (principal mécanisme de l’hypercapnie dans ce cas)

L’augmentation de la FR chez un patient avec une charge ventilatoire excessive (limitation des débits dans les VA chez le BPCO par exemple) entraine une augmentation du VD/VT car la défaillance ventilatoire ne permet pas le maintien du VT (respiration superficielle)

CONSEQUENCES DE L’HYPERCAPNIE

Seule l’hypoxémie chronique est nécessaire au diagnostic / mais la plupart des IRC se compliquent d’hypoventilation alvéolaire et donc d’hypercapnie

On a donc PaCO2 >60mmHg

• CHRONIQUE : pH normal grâce compensation rénale (excrétion H+ / rétention HCO3-) / (augmentation progressive PaCO2)
• AIGUE : pH acide+++

ÉTIOLOGIES

IRC : terme évolutif de très nombreuses pathologies respiratoires++

IRC : terme évolutif de très nombreuses pathologies respiratoires++

1ère cause++++ / Pathologies

• DES VOIES AERIENNES (BPCO / dilatation des bronches = DDB, mucoviscidose / bronchiolites)
• DE LA REGION ALVEOLAIRE (PID)

HYPOXEMIE

• Inadéquation des rapports V/Q (BPCO++)
• Atteinte de la diffusion alvéolo-capillaire des gaz (PID+++) = hypoxémie à l’effort

NORMO/HYPO CAPNIE = HYPERVENTILATION REFLEXE (PAS D’ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE)

Hypercapnie = SIGNE DE GRAVITE+++ / faillite des mécanismes de compensation à un stade avancé de la maladie en cas de :

• Distension importante
• Destruction parenchymateuse évoluée

En fonction de l’étiologie EFR retrouve : TVR / TVO / TVM

Correction de l’hypoxémie par atteinte de l’échangeur pulmonaire : OXYGENOTHERAPIE DE LONGUE DUREE

IRC LIEE A UNE ATTEINTE DE LA POMPE VENTILATOIRE / COMMANDE CENTRALE

Causes

• DIMINUTION DE LA COMMANDE VENTILATOIRE (AVC)
• PATHOLOGIES NEURO-MUSCULAIRES (lésions spinales, myopathies, SLA)
• AUGMENTATION DE LA CHARGE IMPOSEE PAR LA PAROI THORACIQUE

• Déformation thoracique
• Obésité morbide++++ et syndrome obésité/hypoventilation (cause la plus fréquente IRC par atteinte de la pompe ventilatoire)

• Augmentation du travail ventilatoire lié au surpoids et à la pression du contenu abdominal
• Troubles de la régulation de la ventilation
• Réduction de la commande ventilatoire centrale

HYPOXEMIE

• Réduction de la ventilation alvéolaire (hypoventilation alvéolaire)

Puis au cours de l’évolution de la maladie sous jacente : possibles anomalies du rapport V/Q (encombrement, atélectasies)

HYPERCAPNIE

Très précoce

EFR : TVR

Correction de l’hypoxémie : VENTILATION MECANIQUE (qui se substitue à la pompe défaillante)

IRC LIEE A UNE MALADIE VASCULAIRE (ARTERES PULMONAIRES)

HTP PRIMITIVES ET SECONDAIRES (maladies respiratoires, thrombo-emboliques, shunt droite-gauche)

DIAGNOSTIC ET éVALUATION

Interrogatoire

SIGNES FONCTIONNELS

EN RAPPORT AVEC L’IRC

• Dyspnée++++
• Troubles neuropsychiques (mémoire, concentration, syndrome dépressif) fréquents

• Initialement à l’effort / puis progressive (efforts – importants / repos)
• Variable d’un patient à l’autre pour une même atteinte pulmonaire / sous estimée par le patient
• La classer selon NYHA++

EN RAPPORT AVEC LA PATHOLOGIE INITIALE

• BRONCHITE CHRONIQUE : toux et expectorations
• PID : toux sèche

Examen physique

SIGNES CLINIQUES

• EN RAPPORT AVEC L’IRC

• Cyanose (=quantité élevée d’Hb désaturée) / inconstant et peu spécifique / mais SIGNE DE GRAVITE++

Titre indicatif : si Hb 14g/dl › SpO2 : 80% / PaO2 : 45-55mmHg

Si patient anémique : ne pas recherche de cyanose+++++ (y’en a pas car pas assez d’Hb)

Signes d’ICD à un stade évolué (TJ / OMI + prise de poids / RHJ)

• EN RAPPORT AVEC LA PATHOLOGIE INITIALE : ORIENTENT VERS L’ETIOLOGIE++

• IRC OBSTRUCTIVE (BPCO) : distension thoracique + diminution bilatérale MV / patient tabagique aux ATCD bronchite chronique
• IRC RESTRICTIVE (PID) : râles crépitants + hippocratisme digital
• (ORIGINE VASCULAIRE (HTP) : éclat du B2++)

Examens complémentaires

DIAGNOSTIC POSITIF

GAZ DU SANG+++

Diagnostic affirmé d’IRC si : PaO2 <70mmHg / à l’état stable (à distance d’un épisode aigu)

Parfois révélation D’UNE HYPERCAPNIE ASSOCIEE (avec augmentation HCO3- / pH normal = acidose respiratoire compensée)

• Précoce : atteinte de la pompe ventilatoire
• Tardive : atteinte de l’échangeur pulmonaire
• Jamais : atteinte de la vascularisation pulmonaire

EVALUATION DU RETENTISSEMENT

NFS

Recherche polyglobulie (conséquence hypoxémie) = Ht > 47% (F) / >54% (H)

ECG

Signes de distension des cavités droites

• Dextrorotation de l’axe QRS
• BBD complet
• Troubles de la repolarisation dans les dérivations droites

ECG normal n’élimine pas une ICD avérée

TEST DE MARCHE 6 MINUTES + EPREUVE D’EFFORT CARDIO-RESPIRATOIRE

Recherche désaturation à l’effort++

Evaluation pronostic + permet l’orientation de l’attitude thérapeutique

ECHOGRAPHIE CARDIAQUE

SYSTEMATIQUE+++

• Mesure PAS = dépistage éventuel HTAP
• Evaluation retentissement de l’IRC sur le VD
• Dépistage d’une éventuelle ICG associée

Cathétérisme cardiaque droit confirme HTAP

Recherche shunt droit-gauche : autres explorations

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE (Voir tableau)

EFR+++

Rôle pivot dans l’orientation étiologique

• TVO (BPCO principale cause ++) : IRC obstructive
• TVR : IRC par atteinte échangeur pulmonaire (PID) / ou de la pompe ventilatoire
• TVM (dilatation des bronches : mucoviscidose / certaines pneumoconioses)

• VEMS / CVF < 70% (emphysème si CPT >120%)

• CPT <80% et VEMS/CVF OK (tous les 2 diminués harmonieusement)

MESURE TRANSFERT TLCO : étude de la membrane alvéolo-capillaire

Altération dans 3 cas

• AUGMENTATION EPAISSEUR MEMBRANE (PID)
• REDUCTION DU LIT VASCULAIRE (HTAP, emphysème)
• DESTRUCTION ALVEOLAIRE (emphysème)

RADIOGRAPHIE PULMONAIRE (F + P)

Elément d’orientation fondamental+++ (peut suffire en cas de tuberculose ou déformation thoracique majeure)

+/- SCANNER THORACIQUE : pour préciser la radiographie

PRONOSTIC ET RISQUE ÉVOLUTIF

IRC processus irréversible et lentement évolutif (dans la plupart des cas)

Principal risque évolutif : IRA++++

Fréquence des IRA augmente au cours du temps / nombre limité de causes (1/3 des cas : pas de cause retrouvée)

• Infections respiratoires basses : bronchites / pneumonies+++
• Dysfonction cardiaque gauche / troubles du rythme+++
• EP+++
• Prise de traitement à visée sédative (benzo) ou opiacés
• Chirurgie abdominale sus-mésocolique
• Traumatisme thoracique / tassement vertébral / chirurgie thoracique
• PNO

PEC DES DECOMPENSATIONS : escalade thérapeutique allant de l’augmentation des débits d’O2 jusqu’à la VM en réa

TRAITEMENT

PRISE EN CHARGE

• Globale et pluridisciplinaire / au long cours
• En ambulatoire hors décompensations ou complications

EDUCATION DU PATIENT+++ / MHD

• ARRET DU TABAC+++++ (impératif) (modifie le cours évolutif d’une BPCO / principale cause d’IRC)
• Importance observance

MESURES ASSOCIÉES

• Vaccinations : grippe (tous les ans) / pneumocoque (tous les 5 ans) recommandés+++
• Demande prise en charge 100% (ALD 14)

TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE FONDAMENTAL

REHABILITATION RESPIRATOIRE

Proche globale & pluridisciplinaire de l’IRC

• Optimisation du traitement médicamenteux
• Aide à l’arrêt du tabac
• Réentraînement à l’exercice
• Kiné respiratoire de drainage bronchique
• Prise en charge psychosociale
• Education
• Prise en charge nutritionnelle

Pour tous les malades dès qu’il existe un handicap malgré le traitement médicamenteux+++

Durée : 4-8 semaines (en externe ou dans des centres spécialisés)

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE : SELON LE MECANISME DE L’IRC

OXYGENOTHERAPIE LONGUE DUREE (OLD)

Corrige hypoxémie / lutte contre effets délétères (HTAP++) / 90 000 patients en bénéficient

INDICATION : défaillance échangeur pulmonaire

• 2 mesures de GDS au repos / air ambiant / état stable à au moins 2 semaines d’intervalle

IRC OBSTRUCTIVE : patient BPCO qui ont

• PaO2 <55mmHg (7,31kPa)
• Ou PaO2 comprise entre 55 – 60mmHg (8kPa) + signes cliniques d’hypoxie tissulaire

• Polyglobulie (Ht>55%)
• HTAP (résultats ETT ou KT droit)
• Signes cliniques d’ICD (TJ / OMI ++++/ RHJ)
• Désaturation artérielle nocturne non apnéique (SpO2 <88%)

IRC RESTRICTIVE : PaO2 <60mmHg

• Bénéfice démontré uniquement chez les patients ayant une BPCO
• Contrôle de la capnie régulièrement par GDS (pas une CI d’avoir une hypercapnie, même sévère)
• Tabac / sevrage impératif (risque de brûlures)
• PRISE EN CHARGE A 100% PAR L’ASSURANCE MALADIE

MODALITES

• A domicile / par des lunettes nasales / 15h par jour minimum (nuit + activités physiques) = idéalement 24/24h
• Objectif : PaO2 >60mmHg / SaO2 >90%
• Instauration du traitement à l’hôpital pour s’assurer : bonne correction PaO2 / stabilité PaCO2

• En général : débit compris en 1 et 2,5L/min chez les BPCO (plus élevé en cas de PID)

• Débit de repos fixé par mesure des GDS 30 min après début O2
• Débit d’effort ajusté au cours d’un test de marche

2 TYPES D’OXYGENE

O2 gazeux : délivrance par un concentrateur d’O2 / à domicile +/- complété par des bouteilles d’O2

O2 liquide : stockage à -183°C / faible pression de stockage

• Efficacité équivalente / choix en fonction du patient, débit O2 nécessaire, caractéristiques techniques

FOURNITURE O2 / RENOUVELLEMENT / SURVEILLANCE / ENTRETIENT MATERIEL : possiblement fait par des associations à but non lucratives (centres régionaux de l’Association Nationale pour le Traitement à Domicile de l’IR) ou des sociétés privées de soins à domicile

VENTILATION A DOMICILE AU LONG COURS

Substitution aux muscles respiratoires / corrige l’hypoventilation alvéolaire

INDICATIONS : défaillance de la pompe

• IRC RESTRICTIVE+++
• Formellement indiquée dès premiers signes d’hypoventilation alvéolaire diurne et/ou nocturne

IRC obstructive : très débattue

MODALITÉS

• VNI au masque nasal ou naso-buccal / à domicile
• Instauration en milieu hospitalier
• Utilisation la nuit++++ (parfois la journée)
• But : amélioration de la PaCO2 (témoin de l’efficacité)
• Oxygénothérapie complémentaire souvent nécessaire
• Suivi : pneumologue avec GDS réguliers

TRAITEMENT CHIRURGICAL DE L’IRC = TRANSPLANTATION PULMONAIRE

Nombre très limité de patients rigoureusement sélectionnés (200/an en France)