Hypertension artérielle pulmonaire de l’adulte

Circulation pulmonaire normale : circulation à basse pression (PAPm = 14mmHg +/- 3mmHg) / de faible résistance

Hypertension pulmonaire (HTP)

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) forme particulière d’HTP (groupe 1)

Définition hémodynamique (par KT droit)

Orpheline / 1,5/100 000 habitants

Prévalence sous-estimée (causes multifactorielles) : consultation tardives car signes discrets de la maladie / méconnaissance de cette maladie par les médecins / réticence confirmation diagnostic par un examen invasif

Même avec un traitement : on ne guéri pas de cette maladie (il n’y a que des traitements au long cours qui ralentissent l’évolution / améliorent les symptômes / augmentent l’espérance de vie)

Aucun FDR identifié sauf exposition à médicaments / toxiques / maladies associées

Survie dans l’HTAP idiopathique

• Sans traitement : 2,8 ans
• Avec traitement : 1 an : 83% | 2 ans : 67% | 3 ans : 58%

Classification hémodynamique

Sujets sains : circulation pulmonaire (artères, artérioles, capillaires, veinules, veines = se drainent dans l’OG) : basse pression / faible résistance

HTP : PAPm ≥ 25mmHg (augmentation des P dans les artères pulmonaires)

HTP post-capillaire (passive, 2nd à hausse POG) : augmentation POG › transmission aux veines, capillaires, artères

PAPO > 15mmHg › Groupe 2Etiologies : Insuffisance VG / IAo – RAo / IM – RM (++ si retentissement sur VG) = P élevée en AVAL des capillaires

HTP pré-capillairepas d’augmentation POG / PAPO < 15mmHg › Groupe 1, 3, 4, 5Etiologies : HTAP / HTP associée aux maladies respiratoires, thrombo-emboliques, multifactorielles= P élevée en AMONT des capillaires (au niveau des artérioles)

La physiopathologie associe à divers degrés :

• Epaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire
• Perte des capacités de vasoD
• Microthromboses in-situ (risque d’occlusion très distales)

• Diminution de médiateurs vasoD et antiproliférants (NO, prostacycline)
• Augmentation de substances vasoC et proliférantes (endothéline 1)

Classification mondiale des HTP

regroupe des pathologies partageant des similitudes physiopathologiques / cliniques / ou dans leur traitement

A connaître absolument++++ : guide la stratégie diagnostique et thérapeutique

Groupe 1 (=HTAP)

Hémodynamique : HTP pré-capillairePhysiopathologie : obstruction vasculaire au niveau des artères pulmonaires de petit calibre › augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (= remodelage vasculaire, vasoC, thromboses in-situ et inflammation)

Regroupe

• HTAP Idiopathique++++ (si pas d’ATCD familiaux, ou de FDR)
• HTAP héritable
• HTAP associée

• HTAP sporadiques avec mutation génétique (sans autre cas identifié dans la famille)
• HTAP familiales avec ou sans mutation identifiée

• Médicaments (anorexigènes proches des amphétamines= Dexfenfluramine (Isoméride) / Benfluorex (Médiator)) ou toxiques
• Autre pathologie : connectivites (sclérodermie) / VIH / cirrhose, hypertension portale / cardiopathies congénitales

(c’est plutôt des FDR d’HTA que des causes)

• Maladie veino-occlusive (MVO) / hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) (entités proches de l’HTAP, caractérisés par des lésions de remodelage prédominant sur les capillaires et veinules +/- artérioles pulmonaires)

Groupe 2 (HTP des cardiopathies gauches)

• HTP secondaire à dysfonction systolique
• HTP secondaire à dysfonction diastolique
• HTP secondaire à une valvulopathie (mitrale ou aortique)

Cardiopathies gauches : 1ère cause d’HTP+++

Groupe 3 (HTP des insuffisances respiratoires)

Physiopathologie : hypoxie alvéolaire (liée à une maladie respiratoire chronique)

Groupe 4 (HTP post-embolique chronique ou HTPPEC)

Hémodynamique : HTP pré-capillaire

démarche clinique rigoureuse comportant 3 étapes incluant les données de l’interrogatoire + examen clinique + examens complémentaires

• Détection et confirmation HTP (diagnostic positif)
• Elimination des autres causes HTP et classement en fonction des autres pathologies associées ou non (diagnostic étiologique) = déterminer le groupe d’HTP puis le traitement adaptéVise à identifier d’abord les 3 causes les plus fréquentes d’HTP : cardiaques, respiratoires et thrombo-emboliques chroniques
• Evaluation de la sévérité (diagnostic de sévérité)

Détection et confirmation HTP

Signes fonctionnels

• Dyspnée+++++++++ : principal point d’appel de la maladie / quasi-constante
• Stade avancé : asthénie, intolérance à l’effort, douleurs thoraciques angineuses, palpitations, syncopes à l’effort, hémoptysies
• A terme : signes ICD (hépatalgies, OMI, lourdeur, prise de poids)

• Progressive (d’abord aux efforts importants)
• S’aggrave pour devenir au moindre effort puis au repos (en quelques mois / années)

Circonstances conduisant au diagnostic d’HTAPBilan d’une dyspnéeDépistage chez des patients porteurs d’une pathologie à haut risque de développer une HTAP (sclérodermie VIH..)

Parfois découverte lors d’une décompensation brutale lors d’un événement intercurrent (infection, grossesse, trauma)Détresse respiratoire | Décompensation cardiaque droite | Etat de choc

Examen physique

Diagnostic positif : Examen physique longtemps normal++++ // auscultation pulmonaire toujours normale++

Signes de gravité : signes cardiovasculaires évocateurs

• Souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne / majoré à l’inspiration profonde (Signe de Carvallo)
• Eclat du B2 au foyer pulmonaire
• Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire

Echo transthoracique (ETT) couplée au doppler +++

Cathétérisme cardiaque droit

Introduction d’un cathéter à double extrémité : une reliée à une tête de pression / l’autre introduite par voie veineuse (veine superficielle du bras ou profonde) au contact des P sanguines

• HTP si PAPm ≥ 25mmHg
• Pré-capillaire si PAPO < 15mmHg
• Informations pronostic : POD / débit cardiaque

Profils hémodynamiques à l’origine d’une HTP : mesure grâce au KT droit

• FC / débit cardiaque
• POD
• PVD (P systolique et diastolique VD)
• PAP (P systolique, diastolique et moyenne artère pulmonaire)
• PAPO (P artérielle pulmonaire occluse) = reflet P capillaire pulmonaire (PCP) + POG = télédiastolique VG
• RVP (résistances vasculaires pulmonaires) et systémiques
• Sv02 (saturation veineuse en 02 au niveau de l’AP)

Signes de gravité (examens peu sensibles)

Imagerie thoracique

• Normale au début
• Puis : grosses artères pulmonaires, hypertrophie des hiles pulmonaires droit et gauche, cardiomégalie aux dépens des cavités cardiaques droites

Diagnostic différentiel(HTP sur maladie respiratoire et/ou hypoxémiante)

Fibrose pulmonaire importanteSignes de broncho-emphysème chroniqueSignes de sarcoïdose (HTP groupe 5)

Diagnostic étiologique

Examen physique

ETT (systématique) +/- ETO (si besoin) Recherche

• Altération de la fonction ventriculaire G systolique ou diastolique
• Valvulopathie
• Cardiopathie congénitale (CIA, CIV)

Classement : groupe 2

EFRDétection et chiffrage d’un TVO ou TVR / trouble de la diffusion / hypoventilation alvéolaire

Classement : groupe 3

• HTAP : débit/volumes normaux mais DLCO abaissée
• Recherche SAOS si autre affection associée (SAS seul n’entraîne pas d’HTP)

Scanner thoracique (+/- PdC)Recherche de signes évocateurs d’une

• Pathologie pulmonaire chronique (emphysème, pathologie interstitielle)
• Thrombo-embolie chronique

Un angioscanner normal n’élimine pas le diagnostic !!

Scintigraphie pulmonaire (ventilation/perfusion) Systématique pour éliminer une maladie thrombo-embolique chronique

Défect de perfusion / ventilation OK

Classement : groupe 4

Si normale : élimine le diagnostic

Bilan biologique

Evaluation sévérité HTAPElément pronostic majeur : bas débit cardiaque liée à l’ICD

• Pronostic
• Choix du traitement spécifique initial = de l’abstention thérapeutique au traitement IV en perfusion continue

Marqueurs de sévérité :

Hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant

Physiopathologie

HTP : PAPm > 25mmHg confirmé au cathétérisme cardiaque (ou par échographie dans la période néonatale)

HTP peut être du à

• Augmentation du débit dans un lit artériolaire pulmonaire sain à résistances pulmonaires basses (shunt gauche-droite)
• Augmentation des résistances vasculaires pulmonaires par atteinte intrinsèque du lit artériolaire pulmonaire
• Vasoconstriction artériolaire physiologique en cas d’hypoxie

Rôle endothélium vasculaire

Endothélium vasculaire : régulation+++ du tonus vasculaire

• Libère des substances vasoD / antiprolifératives (NO + prostacycline)
• Libère des substances vasoC (endothéline 1)

Lors d’une situation d’effort (physiologique) ou de shunt gauche-droite (pathologique) :Augmentation du débit › augmentation des forces de cisaillement  › vasoD + baisse des résistances vasculaires pulmonaires

• Physiologique : VasoD témoigne de la capacité d’adaptation / de la fonction endothéliale préservé
• Pathologique : majore le débit pulmonaire responsable des symptômes respiratoires chez les enfants ayant un shunt

• Mécanismes adaptatifs altérés par dysfonction endothéliale › remodelage vasculaire / HTAP (par élévation de résistances vasculaires pulmonaires)
• ICD à terme › Décès

La progression de la maladie dépend de l’étiologie / facteurs individuels / facteurs génétiques

Facteurs génétiques

TGF-b : implication dans de nombreuses affections CV / intervient dans le dvt HTAPMutation gêne BMPR2 : dans les HTAP familiales

Dysrégulation apoptotique et néoangiogenèse

Protéine BMP : rôle régulateur dans l’apoptoseMutation BMPR2 : dans les HTAP familiales › prolifération des cellules vasculaires

HTAP associée aux cardiopathies : pas de mutation BMPR2 mais dysrégulation apoptotique quand même › obstruction de la lumière vasculaire et l’élévation des résistances

Rôle de l’inflammation

• HTP associée aux maladie de système
• HTAP idiopathique
• HTAP associée aux cardiopathies congénitales

Diminution de l’HTAP sous immunosuppresseurs = témoigne du rôle++ de l’inflammation

Diagnostic HTAP

Clinique

Nouveau né

• Cyanose réfractaire à l’oxygène
• Détresse respiratoire ou circulatoire

› Echocardiographie en urgence (permet la distinction en cardiopathie ou HTP persistante du nouveau né)

Chez l’enfant

Signes aspécifiques / n’apparaissent qu’à un stade très avancé (//adulte)

• Dyspnée d’effort
• Syncope (les malaises sont considérés comme des « spasmes du sanglot » ou des « malaises vagaux » = retardent le diagnostic)
• Fatigue+++ (enfant « capricieux »)
• Symptômes en rapport avec la pathologie causale

Le diagnostic peut être fait sur : éclat B2 au foyer pulmonaire, signes ICD ou en rapport avec pathologie causale (cyanose, hippocratisme digital, souffle cardiaque)

• Dépistage systématique en cas de (=permet un diagnostic précoce)
• Appréciation gravité

• Cardiopathie congénitale
• Pathologie respiratoire chronique
• Maladie de système
• ATCD familiaux

• Evaluation de la classe fonctionnelle NYHA
• Retentissement croissance staturo-pondérale
• Tests fonctionnels : test marche 6 minutes ou test d’effort
• Evaluation de la fonction du VD en échographie
• Mesure de biomarqueurs (NT-proBNP, troponine, acide urique)

• Mesures hémodynamiques : élévation majeure des résistances vasculaires pulmonaires, bas débit cardiaque

Examens complémentaires (++ important pour le diagnostic)

Radiographie thoracique + ECG

Signes aspécifiques

• Artère pulmonaire large avec un arc moyen convexe
• Trame vasculaire pauvre sauf en cas d’hyperdébit pulmonaire par shunt gauche-droite
• Surcharge VD

Cathétérisme

Diagnostic positif grâce à la mesure de :

• Pression et saturation
• Résistances vasculaires pulmonaires
• Débits à l’état basal et après tests pharmacodynamiques au NO et O2

Confirme l’HTP et fournit informations pronostiques comme la réactivité vasculaire pulmonaire

Echocardiographie

Diagnostic positif par analyse de :

• PAPs (vélocité systolique fuite tricuspide >2,8m/s)
• Pression diastolique et PAPm (vélocité de la fuite pulmonaire)
• VD : hypertrophié puis dilaté avec une courbe septale modifiée

Diagnostic étiologique : recherche cardiopathie

Scanner thoracique

Diagnostic étiologique : recherche pathologie parenchymateuse sous-jacente

Echographie hépatique

Bilan étiologique : recherche shunt porto-cave

Biopsie pulmonaire

Rarement indiquée / peut orienter le traitement dans les cas litigieux

étiologies

HTAP idiopathiques

Vaisseaux pulmonaires

Siège d’une hypertrophie intimale progressive qui aboutit à leur occlusion et à une raréfaction vasculaire

• Souvent maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable (BMPR2, AIK1, endogline, SAMD8)
• Maladie rare, diagnostic d’élimination+++ (éliminer shunt porto-cave congénital)
• Age du diagnostic : variable

Signes cliniques

• Syncopes : révélatrices dans 20% des cas
• Dyspnée : quasi-constante
• Insuffisance cardiaque droite : rare

Enquête familiale : dépistage des apparentés asymptomatiques

Pronostic

Effroyable en l’absence de traitement (10 mois)

HTAP persistante du nouveau né

Rare chez le NN à terme, fréquente chez le prématuréDue : résistances vasculaires pulmonaires élevées

Causes

Complique fréquemment les détresses respiratoires néonatales sévères : IMF à streptocoques, MMH, inhalation méconiale, pathologies respiratoires des malformations thoraciques (hernie de coupole diaphragmatique)

• P pulmonaires sont élevées et baissent en quelques heures
• Rares cas : résistances vasculaires pulmonaires restent élevés = HTAP persistante du NN

Signes cliniques

Cyanose + détresse respiratoire (1ères heure / 1er jours de vie)

Prise en charge conjointe avec la pathologie respiratoire qu’elle complique, évolution favorable en quelques jours

Prise ISRS : risque HTAP néonatale

HTAP associés aux cardiopathies congénitales (chez l’enfant = 1ère cause HTAP)

PA = Débit x Résistances vasculaires

• Dans les shunt G-D (CIV, CIA, CAP) : débit pulmonaire augmenté › augmentation du gradient de pression alors que les résistances pulmonaires restent basses
• Lorsque l’HTAP est très évoluée = résistances pulmonaires › résistances vasculaires = inversion du shunt en D-G= SYNDROME D’EISENMENGER : évolution ultime des shunt G-D non corrigés précocement

• Patient cyanosé, avec de multiples complications : polyglobulie, hyperviscosité, risque abcès cérébral

Réversible lors de la fermeture du shunt sous réserve que la maladie vasculaire ne soit pas trop élevée

• Fermeture précoce (<1 an) dans les shunts post-tricuspides (CIV, CAP)
• Fermeture + tardive (jusqu’à l’âge adulte) dans les shunts pré-tricuspides (CIA)

HTP associées aux maladies respiratoires

Rare chez l’enfant

Causes

Obstruction VAS et apnées du sommeil

Traitement de l’hypoxie corrige l’HTP

Le congrès mondial de l’HTAP classifie désormais les HTAP des enfants en 5 groupes, identiques à l’adulte

Hypertension artérielle pulmonaire de l’adulte

Circulation pulmonaire normale : circulation à basse pression (PAPm = 14mmHg +/- 3mmHg) / de faible résistance

Hypertension pulmonaire (HTP)

Définition hémodynamique (par KT droit) : PAPm ≥ 25mmHg

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) forme particulière d’HTP (groupe 1)

• Maladie rare
• Secondaire à un processus pathologique touchant les artères de petit calibre et les artérioles du lit vasculaire pulmonaire

› Augmentation de la résistance à l’écoulement sanguin › Augmentation de la P dans l’ensemble des artères pulmonaires

Définition hémodynamique (par KT droit)

• PAPm ≥ 25mmHg
• PAPO ≤ 15mmHg (= reflet POG)
• Débit cardiaque normal ou diminué

Épidémiologie

Maladie rare

Orpheline / 1,5/100 000 habitants

• HTAP idiopathique : 6/1 000 000
• HTAP associée : 15/ 1 000 000

Prévalence sous-estimée (causes multifactorielles) : consultation tardives car signes discrets de la maladie / méconnaissance de cette maladie par les médecins / réticence confirmation diagnostic par un examen invasif

Maladie grave

En l’absence de traitement : pas de régression spontanée / maladie fatale dans 100% des cas

Même avec un traitement : on ne guéri pas de cette maladie (il n’y a que des traitements au long cours qui ralentissent l’évolution / améliorent les symptômes / augmentent l’espérance de vie)

Survenue : Femmes (60-70%) > HommesHTAP idiopathique : 30-50 ans

Aucun FDR identifié sauf exposition à médicaments / toxiques / maladies associées

Evolution : Augmentation progressive des résistances pulmonaires › bas débit cardiaque par ICD › décès++

Pronostic vital dépend de la

• Gravité au moment du diagnostic (précocité du diagnostic++) / classification NYHA
• Potentiel évolutif (parfois progression rapide ou lente)
• Pathologie associée éventuelle (connectivite / VIH)
• Réponse au traitement

Survie dans l’HTAP idiopathique

• Sans traitement : 2,8 ans
• Avec traitement : 1 an : 83% | 2 ans : 67% | 3 ans : 58%

Classification hémodynamique

Sujets sains : circulation pulmonaire (artères, artérioles, capillaires, veinules, veines = se drainent dans l’OG) : basse pression / faible résistance

HTP : PAPm ≥ 25mmHg (augmentation des P dans les artères pulmonaires)

HTP post-capillaire (passive, 2nd à hausse POG) : augmentation POG › transmission aux veines, capillaires, artères

PAPO > 15mmHg › Groupe 2Etiologies : Insuffisance VG / IAo – RAo / IM – RM (++ si retentissement sur VG) = P élevée en AVAL des capillaires

HTP pré-capillairepas d’augmentation POG / PAPO < 15mmHg › Groupe 1, 3, 4, 5Etiologies : HTAP / HTP associée aux maladies respiratoires, thrombo-emboliques, multifactorielles= P élevée en AMONT des capillaires (au niveau des artérioles)

Définitions des hypertensions pulmnaires (HTP)

Physiopathologie

Que l’HTAP soit idiopathique / héréditaire / associée = lésions histopathologiques tjrs identiques

Cause initiale inconnue

La physiopathologie associe à divers degrés :

• Dysfonction endothéliale
• Vasoconstriction artériolaire
• Prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses

Cela aboutit à :

• Epaississement de la paroi avec réduction de la lumière artériolaire
• Perte des capacités de vasoD
• Microthromboses in-situ (risque d’occlusion très distales)

Ces phénomènes sont favorisés par :

• Diminution de médiateurs vasoD et antiproliférants (NO, prostacycline)
• Augmentation de substances vasoC et proliférantes (endothéline 1)

Réduction du calibre + obstruction distale = obstacle à l’écoulement sanguin › augmentation des résistances vasculaires pulmonaires › augmentation de la post-charge VD (gêne à l’éjection)

Entraine une dilatation du VD +/- hypertrophie (pour compenser)

Sans traitement = ICD puis décès par défaillance du VD

Classification mondiale des HTP

regroupe des pathologies partageant des similitudes physiopathologiques / cliniques / ou dans leur traitement

A connaître absolument++++ : guide la stratégie diagnostique et thérapeutique

Groupe 1 (=HTAP)

Hémodynamique : HTP pré-capillairePhysiopathologie : obstruction vasculaire au niveau des artères pulmonaires de petit calibre › augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (= remodelage vasculaire, vasoC, thromboses in-situ et inflammation)

Regroupe

• HTAP Idiopathique++++ (si pas d’ATCD familiaux, ou de FDR)
• HTAP héritable
• HTAP associée

• HTAP sporadiques avec mutation génétique (sans autre cas identifié dans la famille)
• HTAP familiales avec ou sans mutation identifiée

• Médicaments (anorexigènes proches des amphétamines= Dexfenfluramine (Isoméride) / Benfluorex (Médiator)) ou toxiques
• Autre pathologie : connectivites (sclérodermie) / VIH / cirrhose, hypertension portale / cardiopathies congénitales

(c’est plutôt des FDR d’HTA que des causes)

• Maladie veino-occlusive (MVO) / hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) (entités proches de l’HTAP, caractérisés par des lésions de remodelage prédominant sur les capillaires et veinules +/- artérioles pulmonaires)

Groupe 2 (HTP des cardiopathies gauches)

Hémodynamique : seule HTP post-capillaire

Physiopathologie : augmentation de la pression au sein des cavités cardiaques gauches › retentissement passif sur la circulation pulmonaire // PAPO > 15mmHg

Regroupe

• HTP secondaire à dysfonction systolique
• HTP secondaire à dysfonction diastolique
• HTP secondaire à une valvulopathie (mitrale ou aortique)

Cardiopathies gauches : 1ère cause d’HTP+++

Groupe 3 (HTP des insuffisances respiratoires)

Hémodynamique : HTP pré-capillaire + augmentation modérée PAPm

Physiopathologie : hypoxie alvéolaire (liée à une maladie respiratoire chronique)

Causes : BPCO++++, fibrose pulmonaire, maladies respiratoires restrictives (pneumopathie interstitielle), ou mixte (mucoviscidose), SAOS, syndrome d’hypoventilation alvéolaire

Causes respiratoires : 2ème cause d’HTP

Groupe 4 (HTP post-embolique chronique ou HTPPEC)

Hémodynamique : HTP pré-capillaire

Physiopathologique : obstruction chronique proximale et/ou distale des artères pulmonaires d’origine thrombo-embolique

Causes : EP+++Post EP risque d’avoir HTPPEC = 0,5-5% | Dans 75% des HTPPEC on retrouve un ATCD EP

Groupe 5 (HTP de mécanismes multiples et/ou complexes)

Hémodynamique : HTP pré-capillaire

Physiopathologie : multifactorielle

Causes

• Maladies hématologiques : syndrome myéloprolifératifs, splénectomie
• Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose, langerhansienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose, vascularite
• Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
• Autres : obstruction vasculaires pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses, insuffisance rénale chronique dialysée…

Diagnostic

démarche clinique rigoureuse comportant 3 étapes incluant les données de l’interrogatoire + examen clinique + examens complémentaires

• Détection et confirmation HTP (diagnostic positif)
• Elimination des autres causes HTP et classement en fonction des autres pathologies associées ou non (diagnostic étiologique) = déterminer le groupe d’HTP puis le traitement adaptéVise à identifier d’abord les 3 causes les plus fréquentes d’HTP : cardiaques, respiratoires et thrombo-emboliques chroniques
• Evaluation de la sévérité (diagnostic de sévérité)

Détection et confirmation HTP

Signes fonctionnels

• Dyspnée+++++++++ : principal point d’appel de la maladie / quasi-constante
• Stade avancé : asthénie, intolérance à l’effort, douleurs thoraciques angineuses, palpitations, syncopes à l’effort, hémoptysies
• A terme : signes ICD (hépatalgies, OMI, lourdeur, prise de poids)

• Progressive (d’abord aux efforts importants)
• S’aggrave pour devenir au moindre effort puis au repos (en quelques mois / années)

Circonstances conduisant au diagnostic d’HTAPBilan d’une dyspnéeDépistage chez des patients porteurs d’une pathologie à haut risque de développer une HTAP (sclérodermie VIH..)

Parfois découverte lors d’une décompensation brutale lors d’un événement intercurrent (infection, grossesse, trauma)Détresse respiratoire | Décompensation cardiaque droite | Etat de choc

Examen physique

Diagnostic positif : Examen physique longtemps normal++++ // auscultation pulmonaire toujours normale++

Signes de gravité : signes cardiovasculaires évocateurs

• Signes HTP à l’auscultation cardiaque (non spécifiques) :
• Signes d’ICD compliquant l’HTP :
• Signes d’hypoxémie à un stade avancé : extrémités froides, cyanose labiale, marbrures

• Souffle holosystolique d’insuffisance tricuspidienne / majoré à l’inspiration profonde (Signe de Carvallo)
• Eclat du B2 au foyer pulmonaire
• Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire

• Tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatomégalie, OMI, anasarque

Examens complémentaires

Diagnostic positif

Echo transthoracique (ETT) couplée au doppler +++

Examen NON invasif de référence +++ : devant toute suspicion d’HTP dans le cadre du dépistage

• Suspicion si PAPs > 35mmHg (vélocité systolique de la fuite tricuspide)
• Signes indirects d’HTP : vélocité de fuite pulmonaire (P diastolique + PAPm) , retentissement = dilatation et hypertrophie VD, septum paradoxal, dilatation OD

En faveur HTP pré-capillaire : taille normale OG / pression de remplissage du VG normale

En faveur HTP post-capillaire : FEVG altérée / trouble fonction diastolique VG / maladie valvulaire mitrale ou aortique

Permet :Calcul PAPs : évaluation de la vitesse maximale de la fuite tricuspide (VMax it) + estimation PODEvaluation d’autres paramètres indirects évocateurs d’HTPParticipe au bilan étiologique

Cathétérisme cardiaque droit

Examen de référence INVASIF pour le diagnostic positif d’HTP : toute suspicion d’HTAP doit être confirmée/infirmée par KT droit

Introduction d’un cathéter à double extrémité : une reliée à une tête de pression / l’autre introduite par voie veineuse (veine superficielle du bras ou profonde) au contact des P sanguines

Elle va dans OD › VD › tronc › AP = détermination PAP

Puis lorsque le cathéter est occlusif = détermination PAPO (=POG)

• HTP si PAPm ≥ 25mmHg
• Pré-capillaire si PAPO < 15mmHg
• Informations pronostic : POD / débit cardiaque

• Normale au début
• Puis : grosses artères pulmonaires, hypertrophie des hiles pulmonaires droit et gauche, cardiomégalie aux dépens des cavités cardiaques droites

Diagnostic différentiel(HTP sur maladie respiratoire et/ou hypoxémiante)

ECG

Ne peuvent pas évoquer le diagnostic si pris isolément

Devant auscultation pulmonaire normale / radio thoracique normale MAIS dyspnée sévère = évoquer HTAP+++

Diagnostic étiologique

Interrogatoire

• Terrain : ATCD personnels de maladies respiratoires / cardiopathies / maladies thrombo-emboliques / VIH++ / connectivites (dépistage quasi-systématique en cas de sclérodermie)
• Prises : tabac / OH / médicaments (anorexigènes etc…) / toxiques à risque (amphétamines, cocaïne)

• Signes sclérodermie à rechercher (syndrome de Raynaud et/ou dysphagie +/- dyspepsie)
• ATCD familiaux HTAP

Examen physique

• Signes évocateurs d’une pathologie associée (signes en faveur sclérodermie (CREST), cirrhose, HTP)
• Signes en rapport avec des pathologies pouvant se compliquer d’HTP (ICG, pathologie valvulaire, maladie respiratoire chronique, EP)

Examens paracliniques

Diagnostic étiologique : sur point d’appel

ETT (systématique) +/- ETO (si besoin) Recherche

• Altération de la fonction ventriculaire G systolique ou diastolique
• Valvulopathie
• Cardiopathie congénitale (CIA, CIV)

Classement : groupe 2

• HTAP : débit/volumes normaux mais DLCO abaissée
• Recherche SAOS si autre affection associée (SAS seul n’entraîne pas d’HTP)

Scanner thoracique (+/- PdC)Recherche de signes évocateurs d’une

Un angioscanner normal n’élimine pas le diagnostic !!

Défect de perfusion / ventilation OK

Bilan biologique

Evaluation sévérité HTAPElément pronostic majeur : bas débit cardiaque liée à l’ICD

• Pronostic
• Choix du traitement spécifique initial = de l’abstention thérapeutique au traitement IV en perfusion continue

Marqueurs de sévérité :

• NYHA adapté à l’HTP
• Distance parcourue après test de marche de 6 minutes
• Progression rapide des symptômes
• Notion de syncopes

Hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant

Physiopathologie

HTP : PAPm > 25mmHg confirmé au cathétérisme cardiaque (ou par échographie dans la période néonatale)

HTP peut être du à

Rôle endothélium vasculaire

• Libère des substances vasoD / antiprolifératives (NO + prostacycline)
• Libère des substances vasoC (endothéline 1)

• Mécanismes adaptatifs altérés par dysfonction endothéliale › remodelage vasculaire / HTAP (par élévation de résistances vasculaires pulmonaires)
• ICD à terme › Décès

La progression de la maladie dépend de l’étiologie / facteurs individuels / facteurs génétiques

TGF-b : implication dans de nombreuses affections CV / intervient dans le dvt HTAPMutation gêne BMPR2 : dans les HTAP familiales

Protéine BMP : rôle régulateur dans l’apoptoseMutation BMPR2 : dans les HTAP familiales › prolifération des cellules vasculaires

Diagnostic HTAP

Clinique

Nouveau né

• Cyanose réfractaire à l’oxygène
• Détresse respiratoire ou circulatoire

› Echocardiographie en urgence (permet la distinction en cardiopathie ou HTP persistante du nouveau né)

Chez l’enfant

Signes aspécifiques / n’apparaissent qu’à un stade très avancé (//adulte)

• Dyspnée d’effort
• Syncope (les malaises sont considérés comme des « spasmes du sanglot » ou des « malaises vagaux » = retardent le diagnostic)
• Fatigue+++ (enfant « capricieux »)
• Symptômes en rapport avec la pathologie causale

Le diagnostic peut être fait sur : éclat B2 au foyer pulmonaire, signes ICD ou en rapport avec pathologie causale (cyanose, hippocratisme digital, souffle cardiaque)

• Dépistage systématique en cas de (=permet un diagnostic précoce)
• Appréciation gravité

• Cardiopathie congénitale
• Pathologie respiratoire chronique
• Maladie de système
• ATCD familiaux

Signes aspécifiques

• Pression et saturation
• Résistances vasculaires pulmonaires
• Débits à l’état basal et après tests pharmacodynamiques au NO et O2

Confirme l’HTP et fournit informations pronostiques comme la réactivité vasculaire pulmonaire

Echocardiographie

• PAPs (vélocité systolique fuite tricuspide >2,8m/s)
• Pression diastolique et PAPm (vélocité de la fuite pulmonaire)
• VD : hypertrophié puis dilaté avec une courbe septale modifiée

Diagnostic étiologique : recherche cardiopathie

Echographie hépatique

Rarement indiquée / peut orienter le traitement dans les cas litigieux

étiologies

HTAP idiopathiques

Vaisseaux pulmonaires

Siège d’une hypertrophie intimale progressive qui aboutit à leur occlusion et à une raréfaction vasculaire

• Souvent maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable (BMPR2, AIK1, endogline, SAMD8)
• Maladie rare, diagnostic d’élimination+++ (éliminer shunt porto-cave congénital)
• Age du diagnostic : variable

Signes cliniques

• Syncopes : révélatrices dans 20% des cas
• Dyspnée : quasi-constante
• Insuffisance cardiaque droite : rare

Enquête familiale : dépistage des apparentés asymptomatiques

Pronostic

Effroyable en l’absence de traitement (10 mois)

HTAP persistante du nouveau né

Rare chez le NN à terme, fréquente chez le prématuréDue : résistances vasculaires pulmonaires élevées

Causes

• P pulmonaires sont élevées et baissent en quelques heures
• Rares cas : résistances vasculaires pulmonaires restent élevés = HTAP persistante du NN

Cyanose + détresse respiratoire (1ères heure / 1er jours de vie)

HTAP associés aux cardiopathies congénitales (chez l’enfant = 1ère cause HTAP)

PA = Débit x Résistances vasculaires

Réversible lors de la fermeture du shunt sous réserve que la maladie vasculaire ne soit pas trop élevée

Rare chez l’enfant

Causes

Traitement de l’hypoxie corrige l’HTP