Généralités

DÉFINITION : extravasation de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens en l’absence de traumatisme

Femmes +++ / 55 ans

Incidence : 7 – 9 pour 100 000

Grave ++++ : mortalité de 50% et dépendance fonctionnelle chez 1/3 des survivants

• MAUVAIS PRONOSTIC À CAUSE : risque resaignement si absence traitement de l’anévrisme et vasospasme artériel
• GRAVITÉ DÉTERMINÉE PAR : extension parenchymateuse et dans les ventricules (+/- aussi lésions ischémiques retardées causées par mauvaise perfusion cérébrale)

Urgence diagnostique et thérapeutique ++++++

Signes cliniques

• CÉPHALÉE « EXPLOSIVE » BRUTALE +++++++++++ « en coup de tonnerre » (parfois modérée mais toujours brutale)
• PERTE DE CONNAISSANCE INITIALE avec récupération rapide
• COMA D’EMBLÉE OU MORT SUBITE (inondation massive des ESA)
• SYNDROME CONFUSIONNEL, crise épileptique généralisée, état de mal
• SYNDROME MÉNINGÉ
• SIGNES NEUROLOGIQUES sans valeur localisatrice
• ANOMALIES DU FO 
• DÉFICITS NEUROLOGIQUES FOCAUX 
• SIGNES VÉGÉTATIFS SYSTÉMIQUES (dans les 24h)

• Si patient migraineux, rechercher caractère brutal et inhabituel de la céphalée

• Raideur méningée (Kernig : jambes / Brudsinsky : tête)
• Photophobie / Phonophobie
• Vomissements en jet ou nausées

• Signes pyramidaux : Babinsky bilatéral, ROT vifs
• Paralysie du VI

• Hémorragies vitréennes ou rétiniennes (syndrome de Terson)
• Œdème papillaire bilatéral (HTIC)

• Paralysie intrinsèque (pupille) et extrinsèque (muscles oculomoteurs) du III  › anévrisme de la carotide interne dans sa portion supraclinoïdienne +++++
• Autres témoignant diffusion intra parenchymateuse de l’hémorragie

• Hémianopsie, aphasie, hémiparésie › anévrisme de l’artère cérébrale moyenne
• Paraparésie, mutisme, syndrome frontal › hématome frontobasal (anévrisme artère communicante antérieure ou artère péricalleuse)

• Bradycardie / tachycardie
• Choc avec OAP et insuffisance cardiaque aiguë (orage catécholaminergique)
• Instabilité tensionnelle (hypertension sévère phase aiguë)
• Modifications repolarisation à l’ECG (mime IDM)

Hyperthermie retardée (38 – 38,5°C)

Score clinique WFNS (score pronostic)

Examens complémentaires

Pour confirmation diagnostique

TDM cérébral sans injection +++++++

EN URGENCE : LE 1ER EXAMEN !!!!!

• POSITIF DANS 95% DES CAS LE 1ER JOUR (puis décroissance liée à la résorption du sang extravasé par la circulation du LCS)
• AFFIRMATION DIAGNOSTIQUE : hyperdensité spontanée dans les espaces sous arachnoïdiens
• Localisation de l’anévrisme : hémorragie + importante, parfois visualisation de ses parois calcifiées
• Montre les complications précoces 
• TDM peut être normal ++++ n’élimine pas le diagnostic d’HSA
• Parfois peut montrer hémorragie intra-ventriculaire isolée, hématome intra-parenchymateux isolé ou hématome sous dural aigu dans HSA associée

• Citernes de la base
• Vallées sylviennes
• Scissure interhémisphérique
• HSA corticales doivent faire évoquer une étiologie autre qu’anévrismale (anévrisme à la base du cerveau)

• Hématome intra-parenchymateux
• Rupture intra-ventriculaire
• Ischémie cérébrale
• Hydrocéphalie aiguë
• Œdème cérébral

Grade de Fisher

Score radiologique (prenant en compte importance de l’HSA, existence d’une hémorragie intraventriculaire/intraparenchymateuse)

Corrélé à la survenue d’un vasospasme artériel ++++

1. Absence de sang

2. Dépôts < 1 mm d’épaisseur

3. Dépôts > 1 mm d’épaisseur

4. Hématome parenchymateux ou hémorragie intra-ventriculaire

IRM cérébrale

INDICATIONS (surtout si TDM normal) :

• Suspicion de diagnostic différentiel
• Hémorragie vue tardivement (meilleure sensibilité pour voir le sang)

Ponction lombaire

JAMAIS D’EMBLEE

INDICATION : scanner Fisher 1 (parfois possible dans les hémorragies de faible importance)

• Si réalisée > 6h après TDM normal : permet d’exclure avec certitude une HSA si normale
• Si réalisée > 12h après début céphalée : permet d’exclure le diagnostic d’HSA si normale

CONTRE INDICATION : si hémorragie responsable d’un effet de masse +++++++++ (risque d’engagement)

Modalités de réalisation

LCS DANS L’HSAAspect macroscopique : Liquide uniformément rouge, incoagulable dans les 3 tubes

Pression d’ouverture : Pression LCS élevée

Examen cytologique (comptage GR et GB) : - Rapport érythrocytes/leucocytes > à celui du sang (103)- Leucocytose comme dans le sang puis prédominance lymphocytaire

Examen biochimique standard (glycorrachie et protéinorachie) : —

Examen surnageant en spectrophotométrie après centrifugation : Surnageant xanthochromique après centrifugation (présence de pigments sanguins : oxyhémoglobine, bilirubine, méthémoglobine, ferritine)

Examen bactériologique direct avec mise en culture : Rares cas où HSA secondaire à un anévrisme mycotique

LCS EN CAS DE PL TRAUMATIQUEAspect macroscopique : Liquide coagulable de moins en moins sanglant

Pression d’ouverture : Pression d’ouverture normale

Examen cytologique (comptage GR et GB) : Rapport érythrocytes/leucocytes comparable à celui du sang

Examen biochimique standard (glycorrachie et protéinorachie) : —

Examen surnageant en spectrophotométrie après centrifugation : Surnageant clair après centrifugation avec absence de pigments sanguins

Examen bactériologique direct avec mise en culture : Rares cas où HSA secondaire à un anévrisme mycotique

visée étiologique

AngioTDM

Examen de 1ère intention !!! Réalisé immédiatement après le TDM sans injection

• Précise le collet de l’anévrisme par rapport aux structures adjacentes
• Prise de décision thérapeutique : traitement endovasculaire ou neurochirurgical
• Spécificité et sensibilité proche 100% si anévrisme > 2 mm

Angiographie cérébrale conventionnelle

• Examen de référence (mais on ne le fait pas si on arrive à se débrouiller avec angioTDM)
• Injection sélective des 6 axes vasculaires (artères carotides internes, vertébrales et carotides externes)
• RÉSULTATS
• Parfois normale › refaire à J8 en cas d’HSA vraie (anévrisme peut être non visualisé car thrombosé ou opacifié par un vasospasme)

• Confirme présence anévrisme artériel, taille, localisation et rapports avec les axes vasculaires de proximité
• Diagnostic d’autres anévrismes artériels non rompus (20% des patients avec HSA ont des anévrismes multiples)
• Diagnostic vasospasme des artères cérébrales
• Diagnostic autre MAV

Autres

• Hémocultures (suspicion anévrisme mycotique, complication rare des endocardites infectieuses › dilatation anévrismale des artères cérébrales d’origine infectieuse)
• Recherche d’une affection congénitale en fonction du contexte
• Bilan pré opératoire : NFS-P, TP-TCA, groupe Rh, ionogramme, urée, créatinine, glycémie, ECG, radio de thorax

Prise en charge et traitement

Mise en condition

• Transfert médicalisé en milieu de réanimation ou de soins intensifs / neurochirurgical
• Prise en charge des défaillances d’organe si besoin (oxygénothérapie, ventilation, hémodynamique)
• Scope, monitoring de la PA, Sp02

BUT DU TRAITEMENT :

• Lutter contre la douleur du syndrome méningé aigu
• Supprimer la cause du saignement
• Prévenir et traiter les complications éventuelles

Traitement de l’HSA

• INTUBATION / VENTILATION si : coma, troubles de la vigilance, choc cardiogénique ou détresse respiratoire
• REPOS STRICT avec isolement neurosensoriel
• ARRÊT DES APPORTS PAR VOIE ORALE
• VOIE VEINEUSE (normovolémie souhaitable)
• +/- SONDE NASO GASTRIQUE (contre indication si HTIC) : discutée en cas de troubles de la vigilance
• TRAITEMENT DE LA DOULEUR : paracétamol (AINS et salicylés sont contre indiqués +++++++)
• CONTRÔLE RIGOUREUX PA (éviter les pics d’hypertension et toute chute brutale de la PA)
• ANTIÉMÉTIQUES
• IPP : prévention ulcères de stress

• NIMODIPINE +++++++ (Inhibiteur calcique : prévention vasospasme artériel) PO ou IV adapté à la PA (surveillance rapprochée pour éviter toute baisse de la PA)
• COMPRESSION PNEUMATIQUE puis HÉPARINE (prévention TVP)
• +/- ANTIÉPILEPTIQUES : uniquement en cas de crise
• EVALUATION D’UNE HYDROCÉPHALIE ET/OU HTIC

SURVEILLANCE 

• Toutes les heures : pouls, PA, conscience
• Toutes les 8h : température
• Régulièrement : examen neurologique

Prévention du resaignement

TRAITEMENT PRÉCOCE DE L’ANÉVRISME INTRACRÂNIEN : dans les 24 – 48h ++++++

PEUT ÊTRE RETARDÉ (au delà 2ème semaine) si :

• Troubles de la conscience
• Troubles neurovégétatifs sévères
• Spasme artériel

Traitement de l’anévrisme

TRAITEMENT CHIRURGICAL / TRAITEMENT ENDOVASCULAIRE OU EMBOLISATION

• Clip au niveau du collet de l’anévrisme
• Evacuation d’un hématome : si hémorragie intraparenchymateuse avec effet de masse
• Dérivation ventriculaire externe : si HTIC ou hydrocéphalie (avec ou sans hémorragie intraventriculaire)

CRANIECTOMIE : si traitement d’une HTIC ou effet de masse sans vouloir aller en intraparenchymateux 1ère intention !!! (moindre morbidité)

SOUS AG (après artériographie diagnostique)Microcathéter dans l’anévrisme › relargage de spires de platine à mémoire de forme et libération contrôlée › thrombose de la poche et exclusion de l’anévrisme de la circulation artérielle

Décision thérapeutique prise en RCP +++++ (neurochirurgiens, neuroradiologues interventionnels)

Complications

Aiguës

• Hydrocéphalie aiguë obstructiveBlocage de l’écoulement du LCR par caillots de sang
• Secondaire à une inondation ventriculaire ++++

CLINIQUE

peut être asymptomatique ou provoquer des troubles de la vigilance / coma

TRAITEMENT 

dérivation ventriculaire externe (avant geste d’embolisation car nécessite parfois traitement hypocoagulant qui peut exposer à des complications hémorragiques au cours de la mise en place du cathéter de dérivation)

• Sevrage sous 2 – 3 semaines (risque infectieux +++)
• Si impossibilité de sevrage ou hydrocéphalie chronique : dérivation interne
• Alternative si patient conscient : PL soustractive

HTIC +/ ENGAGEMENT ++++

Par association : hydrocéphalie / hématome / œdème cérébral

Risques

• Engagement (sous-falcoriel, temporal, cérébelleux)
• Baisse de la perfusion cérébrale à l’origine de nouvelles lésions ischémiques (adaptation de la PA en fonction P° intra crânienne)

Traitement :

mannitol (surveillance tensionnelle et électrolytique stricte) +/- craniectomie

• Lésions cérébrales associéesCrises comitiales voire état de mal
• Hématome intra-parenchymateux
• AVC ischémique par vasospasme aigu

DÉCÈS : Plus de 50% des cas si GCS < 6< 10% si GCS > 13

Subaiguës

• RÉCIDIVE HÉMORRAGIQUE PRÉCOCE +++Peut survenir à tout moment tant que l’anévrisme n’est pas traité (mortalité 40%)
• RISQUE DE RESAIGNEMENT : 30 – 40% dans les 24h qui suivent rupture (revient à 3% à 1 mois)
• HÉMORRAGIE + SÉVÈRE
• VASOSPASME CÉRÉBRALPrévention par nimodipine ++++
• PHYSIOPATHOLOGIE : vasoconstriction sévère et prolongée liée à la présence de sang dans les espaces extra-vasculaires (peut causer des lésions histologiques parfois irréversibles)
• 50% au cours des anévrismes rompus
• Entre 4 – 10 jours
• DURÉE : 2 – 3 semaines

A ÉVOQUER SYSTÉMATIQUEMENT DEVANT :

• Signes neurologiques focaux (ischémie)
• Troubles de la conscience / céphalées

Examens complémentaires

• DOPPLER TRANS-CRÂNIEN QUOTIDIEN : augmentation des vitesses circulatoires
• ANGIOGRAPHIE CÉRÉBRALE : permet confirmer diagnostic

Complications non neurologiquesHyponatrémie ++++ (aggrave l’œdème cérébral !!!) par SIADH

Hyperthermie

Complication de la réanimation (pneumopathie, ulcère…)

Trouble de la repolarisation cardiaque (orage catécholaminergique)

Convulsions

Chroniques

HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE

Physiopathologie : troubles de la résorption du LCS IIR au feutrage des granulations de Pacchioni

Triade clinique :

• Troubles de la marche (marche à petits pas)
• Troubles de sphincters
• Troubles cognitifs

Récidive hémorragique

Car anévrismes multiples (intérêt de l’angiographie pour les dépister)

• DÉFICIT NEUROLOGIQUE SÉQUELLAIRESi AVC ischémique ou hémorragique associé (hémiplégie, héminégligence…)
• RISQUE D’ÉPILEPSIE SÉQUELLAIRE
• TROUBLES COGNITIFS
• ANOSMIE (anévrisme de la communicante antérieure)

Causes et facteurs de risque

Facteurs de risque

Causes

Anévrisme rompu +++++++++

85% DES CAS

Histologie :

Anomalie pariétale avec

• Disparation de la média
• Fragmentation de la lame élastique interne avec perte de parallélisme des parois artérielles

Localisation

• 90% font moins de 10 mm et sont au niveau de la circulation antérieure : communicante antérieure (40%) / carotide interne (30%) / artère cérébrale moyenne (20%)
• 10 % : système vertébro-basilaire

Hémorragie sous-arachnoïdienne sans cause périmésencéphalique

10% des cas

Centrée sur la citerne située en avant du mésencéphale avec ou sans extension à l’origine des vallées sylviennes

• Diagnostic d’exclusion (examen angiographique indispensable +++)
• Si l’examen angiographique est négatif on peut ne pas répéter l’examen et retenir le diagnostic (contrairement aux HAS plus abondantes qui nécessitent un recontrôle)
• Complications très rares et évolution généralement favorable

Autres

Lésion non inflammatoire des artères cérébrales

• MAV  › peut augmenter de taille sous influence tabac, HTA, facteurs hémodynamiques ++++
• Fistule durale
• Thrombophlébite cérébrale
• Angiopathie amyloïde
• Syndrome de vasoconstriction réversible : céphalées en coup de tonnerre + vasoC des artères cérébrales réversible en 1 – 3 mois + complications hémorragiques/ischémiques
• Dissection artérielle
• Maladie de Moyamoya

Lésions inflammatoires des artères cérébrales

• Vascularites cérébrales (infectieuses ou non)
• Anévrisme mycotique

Lésions médullaires

• MAV
• Cavernome
• Autre tumeur médullaire

Tumeurs

• Apoplexie pituitaire
• Myxome cardiaque
• Neurinome, méningiome, hémangioblastome, gliome, mélanome

Coagulopathie acquise ou constitutionnelle

Toxiques

Pronostic

Défavorable +++++ même si amélioré au cours des dernières années10 – 20% MEURENT AVANT D’ARRIVER À L’HÔPITAL

Parmi les patients vivants pris en charge à l’hôpital :

• 25 – 40 % : décèdent (3/4 dans la 1ère semaine)
• 35 – 55 % : indépendants
• 5 – 20 % : dépendants

MORTALITÉ GLOBALE : 40 – 50% (avec diminution au fil des années)

1/3 retrouvent vie normale

Facteurs déterminant de l’apparition de complications telles que hydrocéphalie et vasospasme 

• ABONDANCE DE L’HÉMORRAGIE INITIALE
• DIFFUSION ÉVENTUELLE DANS LE PARENCHYME ET/OU LES ESPACES INTRAVENTRICULAIRES

Facteurs de mauvais pronostic

• AGE (> 70 ans)
• Consommation alcool importante
• Taille et localisation de l’anévrisme
• Anévrisme non accessible à la chirurgie ou radiologie interventionnelle
• HTIC initiale
• Troubles de la conscience initiaux sévères
• Déficit neurologique
• Survenue resaignement précoce (avant exclusion de l’anévrisme) ou vasospasme cérébral
• Importance du volume de l’hémorragie