Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

DéFINITIONS

Hématurie

Présence de sang dans les urines au cours de la miction (différent d'une urétrorragie : sang pendant et en dehors des mictions)

On distingue

• Hématurie macroscopique : visible à l’œil nu (hématies > 500/mm3)
• Hématurie microscopique : invisible à l'œil nu (vu sur la bandelette urinaire ou l'examen cytologique des urines : hématies > 10/mm3)

Phsyiopathologie

• Urologique : Lésion du parenchyme ou de l'arbre urinaire (effraction de vaisseaux sanguins)
• Néphrologique : Passage des globules rouges à travers la membrane basale glomérulaire altérée (absence de caillots car fibrinolyse par l'urokinase tubulaire)

Remarques

• 95% des hématuries sont d’origine urologique : bilan urologique toujours à faire en 1e
• 1ère cause d’hématurie = infection urinaire (cystite ++ : plutôt hématurie macroscopique) mais un examen bactériologique des urines positif ne suffit pas au bilan

éTIOLOGIES

Causes urologiques

(4 fréquentes : lithiase / infection / cancer / polykystose) par une lésion touchant les voies urinaires (des cavités pyélo-calicielles jusqu'à l’urètre)

Hématurie INITIALE = cause urétro-prostatique probable

• Prostatite / urétrite
• Cancer de la prostate / adénome prostatique

Hématurie TERMINALE = cause vésicale probable

• Cancer (urothéliome) vésical
• Infection urinaire basse (cystite) / bilharziose

Non discriminant (initiale / terminale / totale)

• Lithiase urinaire : colique néphrétique
• Pyélonéphrite aiguë (plutôt hématurie microscopique) / tuberculose rénale
• Cancer du rein / tumeur bénigne rénale / malformation vasculaire

Causes rénales parenchymateuse

Néphropathie glomérulaire

• Néphropathie à IgA (= maladie de Berger) : mécanisme mal compris (car pas de modification de la perméabilité de la membrane basale aux hématies dans cette pathologie)
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative
• Glomérulonéphrite rapidement progressive
• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : lésion acquise de la membrane basale

Néphropathie vasculaire aiguë

Nécrose papillaire (IIre à diabète, drépanocytose, AINS) : tableau proche d'une colique néphrétique associée à de la fièvre + une insuffisance rénale aiguë

Infarctus rénal : terrain prédisposant (fibrillation atriale, drépanocytose…) : hématurie + douleur lombaire / le traitement doit être réalisé en urgence (dans les 6 heures) par radiologie interventionnelle ou traitement chirurgical pour revascularisation

Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse

Polykystose rénale autosomique dominante

Anomalie congénitale de la membrane basale :

Syndrome d'Alport (associe surdité bilatérale + atteinte ophtalmologique : cataracte)

Dans tous les cas, évoquer :

• Traumatisme (urètre / uretère / rénal / vésical)
• "Fausse hématurie" : myoglobinurie/ rifampicine/ porphyrie/ hémoglobinurie/ betteraves…
• Iatrogène : surdosage en anti-vitamines K / pose de cathéter sus-pubien / post-ponction de biopsie rénale, post-lithotritie extracorporelle / résection endoscopique ("chute d'escarres")..
• Hématurie d'effort : après une activité physique prolongée, microscopique (80%) / lié à des microtraumatismes rénaux-vésicaux + perméabilité accrue lors de l'effort / à réévaluer après quelques jours de repos

DIAGNOSTIC POSITIF

EXAMEN CLINIQUE

Interrogatoire

• Terrain : antécédents urologiques / antécédents familiaux (polykystose) / facteurs de risque d'urothéliome
• Prises : prise médicamenteuse (anticoagulants / rifampicine) / alimentaire (betteraves)
• Anamnèse : installation / notion de traumatisme / voyage / épisode ORL récent (évoque une néphropathie à IgA) / caractère cyclique ou récurrent

Signes fonctionnels

• Hématurie : caractère micro ou macroscopique / initiale ou terminale / existence de caillots…
• Signes associés : signes urinaires (obstructifs / irritatifs) / douleur / altération de l'état général…

Examen physique

Prise des constantes

Pression artérielle (recherche d'hypertension artérielle) / température (fièvre) / fréquence cardiaque (tachycardie)

Bandelette urinaire

• Pour dépistage / à toujours confirmer par examen cytologique des urines
• Sur des urines fraiches du matin / après toilette génitale / hors période menstruelle
• Sensibilité de 90% donc élimine quasiment une hématurie si négative

Examen général / retentissement

• Infectieux : prise de la température / signes de sepsis (prostatite)
• Hémodynamique (rarement) : pouls / pâleur / fréquence cardiaque / pression artérielle / choc
• Signes d'anémie (si hématurie chronique)
• Percussion des fosses lombaires (colique néphrétique) / varicocèle (cancer rénal gauche)
• Touchers pelviens : toucher rectal (hypertrophie bénigne de la prostate, cancer prostate) / recherche d'œdèmes des membres inférieurs
• Caillotage : recherche une rétention aiguë d'urines (globe) / une colique néphrétique

Remarque

• Une hématurie est une contre-indication formelle à un cathéter sus-pubien
• Car toute hématurie est un urothéliome à risque de dissémination
• En cas d'hématurie importante avec caillotage ou rétention aiguë d'urines:

• Mise en place de sonde vésicale double courant avec mesures d'asepsie
• Système clos (examen cytobactériologique des urines lors de la pose) puis irrigations-lavages en continu des urines associés à des décaillotages à la seringue si besoin
• Surveillance des volumes "entrées-sorties"

EXAMENS COMPLéMENTAIRES

Examens de 1ère intention à envisager devant une hématurie

Examen cytobactériologique des urines :

Pose le diagnostic et quantifie / recherche une infection urinaire

• Hématurie si > 10 hématies / mm3
• Si hématurie > 100/mm3 : évoque des lésions glomérulaires prolifératives et/ou nécrosantes, à fort potentiel de gravité (glomérulonéphrite rapidement progressive)
• Recherche de cylindres hématiques, de déformations des hématies (évoque une néphropathie glomérulaire)
• Elimine des fausses hématuries : porphyrie, hémoglobinurie, myoglobinurie
• Si contexte : recherche bilharziose ou tuberculose

Ionogramme-urée-créatinine :

Évaluation de la fonction rénale systématique

échographie rénale et voies urinaires :

Lithiase, tumeur, hydronéphrose...

Avec un temps d'analyse vésicale si facteur de risque d'urothéliome / examen doppler : recherche une thrombose

NFS et TP-TCA :

Recherche une anémie / un trouble de la coagulation

Cystoscopie :

Si hématurie macro-micro + examen cytobactériologique des urines normal : c'est un urothéliome jusqu'à preuve du contraire

• Indispensable si patient de plus de 50 ans ou facteurs de risque d'urothéliome (tabac, exposition professionnelle..)
• Par cystoscope rigide chez la femme, souple chez l'homme / permet la détection tumeurs en relief ou planes
• Peut montrer un éjaculat d'urines sanglantes (évoque plutôt des causes urologiques si unilatéral, plutôt néphrologiques si bilatéral)

Protéinurie des 24h :

Recherche une néphropathie glomérulaire (protéinurie) (à mesurer après la fin de l'hématurie macroscopique pour être interprétable)

Examens de 2e intention selon résultats

Cytologie urinaire :

Recherche des cellules néoplasiques / sur 3 jours

Sensibilité supérieure à 90% pour détection du carcinome invasif vésical mais faible sensibilité pour les tumeurs de bas grade

Urétroscopie :

Sous anesthésie générale au bloc / si suspicion de tumeur urétérale ou pyélocalicielle / ± associée à des cytologies et biopsies / aussi indiquée si cystoscopie négative avec des facteurs de risque de tumeur urothéliale

Uroscanner :

En 2nde intention / recherche une tumeur rénale, une malformation vasculaire…

• Temps artériel + temps excrétoire ou tardif / uro-IRM si contre-indiqué
• Etude morphologique de l'urètre en fin d'acquisition par clichés per-mictionnels
• Tend à remplacer l'urographie intraveineuse

Arétriographie :

Seulement si forte suspicion d'atteinte rénale (trauma rénal...)

Biopsie rénale :

Si hématurie avec altération récente du débit de filtration glomérulaire (urgence pour traiter d'éventulles causes de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire) / en cas de suspicion néphropathie à IgA (valeur pronostique de la biopsie) / pas utile si maladie des membranes basales (syndrome d'Alport..)

Bilan pré-thérapeutique

Bilan pré-transfusionnel : groupage-rhésus-RAI : en cas d’hématurie abondante

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

COLORATION des urines (4)

• Aliments : betterave, chou rouge, myrtille, colorant alimentaire…
• Médicaments : rifampicine / métronidazole / vitamine B12 / érythromycine / AINS, salazopyrine / laxatifs contenant pénolphtaléine / contact avec antiseptique (Javel… )
• Pigments humains : hémoglobinurie, myoglobinurie, bilirubine, porphyrie...
• Métaux : plomb / mercure

CONTAMINATION par un saignement

• Urétrorragie : rechercher un saignement en dehors des mictions
• Génitaux : métrorragies / règles / hémospermie chez l’homme

DIAGNOSTIC éTIOLOGIQUE

Orientation étiologique clinique

Arguments en faveur d’une néphropathie glomérulaire

• A l'examen cytologique des urines : présence de rouleaux (ou de cylindres) ou déformation des hématies / absence de caillots
• Protéinurie : protéinurie > 0,5 g par 24 heures ± sélective (albumine à plus de 50%)
• Bilan rénal : insuffisance rénale associée
• Echographie : pas d’anomalie morphologique
• Ponction biopsie rénale : confirmation du diagnostic

Orientation topographique

• hématurie initiale : étiologie cervico-prostatique
• hématurie terminale : étiologie vésicale (détrusor)
• hématurie totale : non discriminant (urologique ou néphrologique)
• Au total, devant une hématurie microscopique strictement isolée avec des explorations urologiques négatives :

• L'hypothèse est une néphropathie glomérulaire (congénitale de type Alport ou acquise avec lésion glomérulaire discrète, néphropathie à IgA de forme bénigne) on réalise une simple surveillance annuelle (pression artérielle + protéinurie + cytologie + créatinine) suffit
• Si modification de ces paramètres : possible aggravation de la néphropathie › Faire une ponction biopsie rénale

conduite à tenir devant une hématurie

Devant une hématurie macroscopique associée à des signes d’appels urologiques comme

une hématurie à topographie initiale ou terminale,

• la présence de caillots,
• avec une fièvre,
• des douleurs lombaires ,
• des douleurs pelviennes voire une cystite,

on s’orientera vers une origine urologique.

Devant une hématurie macroscopique sans signes d’appels urologiques, l’hypothèse étiologique s’éloigne fortement de la cause urologique et la démarche diagnostic se poursuit comme si l’on était face à une hématurie microscopique.

Devant une hématurie microscopique (ou a fortiori devant une macroscopique sans signes d’appels urologiques),

• la présence de cylindre ou d’hématies déformées,
• d’une albuminurie,
• d’une créatinémie modifiée
• d’une hypertension
• et/ou d’oedèmes de membres inférieurs

On s'orientera vers une cause néphropathique glomérulaire.

L’absence de ces signes nous fera penser à une hématurie isolée.

L’origine de l'hématurie étant maintenant trouvée, il nous faut la prendre en charge spécifiquement.

• Devant une hématurie d’origine urologique, l’échographie rénale et vésicale nous permettra de savoir quelle est la maladie en cause, que ce soit une tumeur, une lithiase, une infection ou une polykystose rénale. Des examens plus spécialisés comme une cystoscopie ou un uroscanner seront réalisés selon le contexte.
• Devant une hématurie isolée chez un patient de plus de 50 ans, grand tabagique, avec notion de bilharziose ou de prise de toxiques, on soupçonnera une origine urologique et l’enquête sera adaptée selon le contexte avec des examens spécialisés comme une cystoscopie ou un uroscanner.
• Devant une néphropathie glomérulaire, il sera discuté une ponction biopsie rénale en fonction du type de la néphropathie.

Enfin, dans le cas de ces derniers examens revenus négatifs, une surveillance sera de mise

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

DéFINITIONS

Hématurie

Présence de sang dans les urines au cours de la miction (différent d'une urétrorragie : sang pendant et en dehors des mictions)

On distingue

• Hématurie macroscopique : visible à l’œil nu (hématies > 500/mm3)
• Hématurie microscopique : invisible à l'œil nu (vu sur la bandelette urinaire ou l'examen cytologique des urines : hématies > 10/mm3)

Phsyiopathologie

• Urologique : Lésion du parenchyme ou de l'arbre urinaire (effraction de vaisseaux sanguins)
• Néphrologique : Passage des globules rouges à travers la membrane basale glomérulaire altérée (absence de caillots car fibrinolyse par l'urokinase tubulaire)

Remarques

• 95% des hématuries sont d’origine urologique : bilan urologique toujours à faire en 1e
• 1ère cause d’hématurie = infection urinaire (cystite ++ : plutôt hématurie macroscopique) mais un examen bactériologique des urines positif ne suffit pas au bilan

éTIOLOGIES

Causes urologiques

(4 fréquentes : lithiase / infection / cancer / polykystose) par une lésion touchant les voies urinaires (des cavités pyélo-calicielles jusqu'à l’urètre)

Hématurie INITIALE = cause urétro-prostatique probable

• Prostatite / urétrite
• Cancer de la prostate / adénome prostatique

Hématurie TERMINALE = cause vésicale probable

• Cancer (urothéliome) vésical
• Infection urinaire basse (cystite) / bilharziose

Non discriminant (initiale / terminale / totale)

• Lithiase urinaire : colique néphrétique
• Pyélonéphrite aiguë (plutôt hématurie microscopique) / tuberculose rénale
• Cancer du rein / tumeur bénigne rénale / malformation vasculaire

Causes rénales parenchymateuse

Néphropathie glomérulaire

• Néphropathie à IgA (= maladie de Berger) : mécanisme mal compris (car pas de modification de la perméabilité de la membrane basale aux hématies dans cette pathologie)
• Glomérulonéphrite membrano-proliférative
• Glomérulonéphrite rapidement progressive
• Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : lésion acquise de la membrane basale

Néphropathie vasculaire aiguë

Nécrose papillaire (IIre à diabète, drépanocytose, AINS) : tableau proche d'une colique néphrétique associée à de la fièvre + une insuffisance rénale aiguë

Infarctus rénal : terrain prédisposant (fibrillation atriale, drépanocytose…) : hématurie + douleur lombaire / le traitement doit être réalisé en urgence (dans les 6 heures) par radiologie interventionnelle ou traitement chirurgical pour revascularisation

Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse

Polykystose rénale autosomique dominante

Anomalie congénitale de la membrane basale :

Syndrome d'Alport (associe surdité bilatérale + atteinte ophtalmologique : cataracte)

Dans tous les cas, évoquer :

• Traumatisme (urètre / uretère / rénal / vésical)
• "Fausse hématurie" : myoglobinurie/ rifampicine/ porphyrie/ hémoglobinurie/ betteraves…
• Iatrogène : surdosage en anti-vitamines K / pose de cathéter sus-pubien / post-ponction de biopsie rénale, post-lithotritie extracorporelle / résection endoscopique ("chute d'escarres")..
• Hématurie d'effort : après une activité physique prolongée, microscopique (80%) / lié à des microtraumatismes rénaux-vésicaux + perméabilité accrue lors de l'effort / à réévaluer après quelques jours de repos

DIAGNOSTIC POSITIF

EXAMEN CLINIQUE

Interrogatoire

• Terrain : antécédents urologiques / antécédents familiaux (polykystose) / facteurs de risque d'urothéliome
• Prises : prise médicamenteuse (anticoagulants / rifampicine) / alimentaire (betteraves)
• Anamnèse : installation / notion de traumatisme / voyage / épisode ORL récent (évoque une néphropathie à IgA) / caractère cyclique ou récurrent

Signes fonctionnels

• Hématurie : caractère micro ou macroscopique / initiale ou terminale / existence de caillots…
• Signes associés : signes urinaires (obstructifs / irritatifs) / douleur / altération de l'état général…

Examen physique

Prise des constantes

Pression artérielle (recherche d'hypertension artérielle) / température (fièvre) / fréquence cardiaque (tachycardie)

Bandelette urinaire

• Pour dépistage / à toujours confirmer par examen cytologique des urines
• Sur des urines fraiches du matin / après toilette génitale / hors période menstruelle
• Sensibilité de 90% donc élimine quasiment une hématurie si négative

Examen général / retentissement

• Infectieux : prise de la température / signes de sepsis (prostatite)
• Hémodynamique (rarement) : pouls / pâleur / fréquence cardiaque / pression artérielle / choc
• Signes d'anémie (si hématurie chronique)
• Percussion des fosses lombaires (colique néphrétique) / varicocèle (cancer rénal gauche)
• Touchers pelviens : toucher rectal (hypertrophie bénigne de la prostate, cancer prostate) / recherche d'œdèmes des membres inférieurs
• Caillotage : recherche une rétention aiguë d'urines (globe) / une colique néphrétique

Remarque

• Une hématurie est une contre-indication formelle à un cathéter sus-pubien
• Car toute hématurie est un urothéliome à risque de dissémination
• En cas d'hématurie importante avec caillotage ou rétention aiguë d'urines:

• Mise en place de sonde vésicale double courant avec mesures d'asepsie
• Système clos (examen cytobactériologique des urines lors de la pose) puis irrigations-lavages en continu des urines associés à des décaillotages à la seringue si besoin
• Surveillance des volumes "entrées-sorties"

EXAMENS COMPLéMENTAIRES

Examens de 1ère intention à envisager devant une hématurie

Examen cytobactériologique des urines :

Pose le diagnostic et quantifie / recherche une infection urinaire

• Hématurie si > 10 hématies / mm3
• Si hématurie > 100/mm3 : évoque des lésions glomérulaires prolifératives et/ou nécrosantes, à fort potentiel de gravité (glomérulonéphrite rapidement progressive)
• Recherche de cylindres hématiques, de déformations des hématies (évoque une néphropathie glomérulaire)
• Elimine des fausses hématuries : porphyrie, hémoglobinurie, myoglobinurie
• Si contexte : recherche bilharziose ou tuberculose

Ionogramme-urée-créatinine :

Évaluation de la fonction rénale systématique

échographie rénale et voies urinaires :

Lithiase, tumeur, hydronéphrose...

Avec un temps d'analyse vésicale si facteur de risque d'urothéliome / examen doppler : recherche une thrombose

NFS et TP-TCA :

Recherche une anémie / un trouble de la coagulation

Cystoscopie :

Si hématurie macro-micro + examen cytobactériologique des urines normal : c'est un urothéliome jusqu'à preuve du contraire

• Indispensable si patient de plus de 50 ans ou facteurs de risque d'urothéliome (tabac, exposition professionnelle..)
• Par cystoscope rigide chez la femme, souple chez l'homme / permet la détection tumeurs en relief ou planes
• Peut montrer un éjaculat d'urines sanglantes (évoque plutôt des causes urologiques si unilatéral, plutôt néphrologiques si bilatéral)

Protéinurie des 24h :

Recherche une néphropathie glomérulaire (protéinurie) (à mesurer après la fin de l'hématurie macroscopique pour être interprétable)

Examens de 2e intention selon résultats

Cytologie urinaire :

Recherche des cellules néoplasiques / sur 3 jours

Sensibilité supérieure à 90% pour détection du carcinome invasif vésical mais faible sensibilité pour les tumeurs de bas grade

Urétroscopie :

Sous anesthésie générale au bloc / si suspicion de tumeur urétérale ou pyélocalicielle / ± associée à des cytologies et biopsies / aussi indiquée si cystoscopie négative avec des facteurs de risque de tumeur urothéliale

Uroscanner :

En 2nde intention / recherche une tumeur rénale, une malformation vasculaire…

• Temps artériel + temps excrétoire ou tardif / uro-IRM si contre-indiqué
• Etude morphologique de l'urètre en fin d'acquisition par clichés per-mictionnels
• Tend à remplacer l'urographie intraveineuse

Arétriographie :

Seulement si forte suspicion d'atteinte rénale (trauma rénal...)

Biopsie rénale :

Si hématurie avec altération récente du débit de filtration glomérulaire (urgence pour traiter d'éventulles causes de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire) / en cas de suspicion néphropathie à IgA (valeur pronostique de la biopsie) / pas utile si maladie des membranes basales (syndrome d'Alport..)

Bilan pré-thérapeutique

Bilan pré-transfusionnel : groupage-rhésus-RAI : en cas d’hématurie abondante

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

COLORATION des urines (4)

• Aliments : betterave, chou rouge, myrtille, colorant alimentaire…
• Médicaments : rifampicine / métronidazole / vitamine B12 / érythromycine / AINS, salazopyrine / laxatifs contenant pénolphtaléine / contact avec antiseptique (Javel… )
• Pigments humains : hémoglobinurie, myoglobinurie, bilirubine, porphyrie...
• Métaux : plomb / mercure

CONTAMINATION par un saignement

• Urétrorragie : rechercher un saignement en dehors des mictions
• Génitaux : métrorragies / règles / hémospermie chez l’homme

DIAGNOSTIC éTIOLOGIQUE

Orientation étiologique clinique

Arguments en faveur d’une néphropathie glomérulaire

• A l'examen cytologique des urines : présence de rouleaux (ou de cylindres) ou déformation des hématies / absence de caillots
• Protéinurie : protéinurie > 0,5 g par 24 heures ± sélective (albumine à plus de 50%)
• Bilan rénal : insuffisance rénale associée
• Echographie : pas d’anomalie morphologique
• Ponction biopsie rénale : confirmation du diagnostic

Orientation topographique

• hématurie initiale : étiologie cervico-prostatique
• hématurie terminale : étiologie vésicale (détrusor)
• hématurie totale : non discriminant (urologique ou néphrologique)
• Au total, devant une hématurie microscopique strictement isolée avec des explorations urologiques négatives :

• L'hypothèse est une néphropathie glomérulaire (congénitale de type Alport ou acquise avec lésion glomérulaire discrète, néphropathie à IgA de forme bénigne) on réalise une simple surveillance annuelle (pression artérielle + protéinurie + cytologie + créatinine) suffit
• Si modification de ces paramètres : possible aggravation de la néphropathie › Faire une ponction biopsie rénale

conduite à tenir devant une hématurie

Devant une hématurie macroscopique associée à des signes d’appels urologiques comme

une hématurie à topographie initiale ou terminale,

• la présence de caillots,
• avec une fièvre,
• des douleurs lombaires ,
• des douleurs pelviennes voire une cystite,

on s’orientera vers une origine urologique.

Devant une hématurie macroscopique sans signes d’appels urologiques, l’hypothèse étiologique s’éloigne fortement de la cause urologique et la démarche diagnostic se poursuit comme si l’on était face à une hématurie microscopique.

Devant une hématurie microscopique (ou a fortiori devant une macroscopique sans signes d’appels urologiques),

• la présence de cylindre ou d’hématies déformées,
• d’une albuminurie,
• d’une créatinémie modifiée
• d’une hypertension
• et/ou d’oedèmes de membres inférieurs

On s'orientera vers une cause néphropathique glomérulaire.

L’absence de ces signes nous fera penser à une hématurie isolée.

L’origine de l'hématurie étant maintenant trouvée, il nous faut la prendre en charge spécifiquement.

• Devant une hématurie d’origine urologique, l’échographie rénale et vésicale nous permettra de savoir quelle est la maladie en cause, que ce soit une tumeur, une lithiase, une infection ou une polykystose rénale. Des examens plus spécialisés comme une cystoscopie ou un uroscanner seront réalisés selon le contexte.
• Devant une hématurie isolée chez un patient de plus de 50 ans, grand tabagique, avec notion de bilharziose ou de prise de toxiques, on soupçonnera une origine urologique et l’enquête sera adaptée selon le contexte avec des examens spécialisés comme une cystoscopie ou un uroscanner.
• Devant une néphropathie glomérulaire, il sera discuté une ponction biopsie rénale en fonction du type de la néphropathie.

Enfin, dans le cas de ces derniers examens revenus négatifs, une surveillance sera de mise