généralités

• Rare, mais  incidence
• 1,5% des cancers, 8500 nouveaux cas/an
• Femmes +++, 4ème cancer chez la Femme
• Pronostic : bon (car diagnostic précoce), survie à 10 ans > 90%
• Facteurs étiologiques :

• Irradiation cervicale externe dans enfance/adolescence : thérapeutique (antécédent de LH) ou catastrophe (Tchernobyl) › Souvent papillaires et plus agressifs/invasifs que les non-radio induits
• Génétique :
• Maladies rares : PAF, maladie de Cowden, Syndrome de Gardner, complexe de Carney, NF1 (maladie de Von-recklinghausen)
• Environnement iodé : influence sur le type
• Goitrogène mais n’est pas un facteur de risque de cancer thyroïdien.

• Médullaires : proto-oncogène RET, intégrés dans une NEM2 ou isolés
• Épithéliaux : formes familiales, à suspecter si ≥ 3 cas dans même famille

Mode de découverte

• Nodule thyroïdien à l'examen clinique +++
• Découverte fortuite sur imagerie +++
• Plus rarement :

• ADP cervicale
• Signes de compression : paralysie récurrentielle
• Flushes et/ou diarrhée › CMT (cancer médullaire de la thyroïde) forme évoluée métastatique
• Symptômes de localisation métastatique pulmonaire ou osseuse.

Anatomopathologie

Pronostic

• Étendue : effraction de la capsule, métastases, ADP
• Âge 
• Type histologique : anaplasique (stade 4) +++
• Caractère complet de l'exérèse chirurgicale.

Traitement

• Diagnostic de certitude = analyse histologique de la pièce opératoire +++
• Thyroïdectomie totale +/- curage ganglionnaire (mais systématique si CMT ou cancer chez enfant/adolescent)
• Complications :

• Hémorragie post-opératoire : risque d'hématome suffocant › Urgence
• Hypoparathyroïdie (après thyroïdectomie totale)
• Paralysie transitoire/définitive d'un/2 nerfs récurrents.

Cancers vésiculaires

Biologie : normale, hormono-dépendants vis à vis TSH.

Traitement adjuvant par ¹³¹I = IRA-thérapie

• Indications : après thyroïdectomie totale
• Objectif :  récidives & mortalité chez patients à haut risque
• CI : grossesse/allaitement, surcharge iodée (Amiodarone, produit de contraste iodé = PCI, Bétadine...)
• Modalités pratiques :
• Consignes de radioprotection dans les jours suivants : éviter contact prolongé avec femmes enceintes & enfants < 15 ans, renforcer règles d'hygiène habituelles
• EI :
• +/- Corticothérapie : si masse résiduelle importante (pour limiter phénomènes inflammatoires)
• Scintigraphie totale post-thérapeutique (2 – 8j après) › Bilan d'extension
• Dosage Thyroglobuline (Tg) (systématique) : si  = récidive

• Stimulation préalable par TSH :
• Hospitalisation en chambre protégée x 2 – 5j : administration 131I
• Suivi d'une contraception x 6 – 12 mois

• Sevrage en hormones thyroïdiennes x ≥ 4 semaines
• ou TSH recombinante IM 5j avant

• Précoces : nausées, œdèmes
• Tardifs : agueusie, sialadénites

• Reliquat thyroïdien cervical = chirurgie complète
• Fixations extra-cervicales = métastases

Traitement hormonal

• Objectif :  TSH (facteur de croissance des cancers épithéliaux)
• Méthode : L-T4 à dose freinatrice
• Indications : patients à haut risque de récidive, cancer non guéri après traitement initial
• EI à long terme : cardiaques, osseux
• Suivi : surveillance 1/an ou /2ans :
• Surveillance :

• ECG
• TSH (idem hyperthyroïdie)
• DMO, dosage Vit D, prévention ostéoporose

• A 3 mois : TSH, Tg, T3 › Adaptation de posologie
• A 6 – 12 mois :

• Clinique
• rhTSH-Tg, Ac anti-Tg (éviter artéfact)
• Échographie cervicale
• Si Tg indétectable & pas d'autres anomalies = guéri• Réduction posologie L-T4 = dose substitutive (dose freinatrice)• Suivi 1/an : TSH, Tg
• Si anomalies :• Ganglions suspects et persistants à l'échographie › Cytoponction : dosage Tg• Tg > seuil  › TDM cervico-thoracique, IRM os, TEP-FDG

› ¹³¹ I ou chirurgie › Suivi post-thérapeutique : Tg

Traitement des récidives

• ADP cervicales (10 – 20%) › Chirurgie + 131I
• Métastases à distance (< 10%) :

• Maintenir L-T4 à dose freinatrice
• Si multiples › ¹³¹ I (si ne fixent pas = réfractaires › radiothérapie palliative), thérapies ciblées
• Si unique › Traitement local.

Cancers anaplasiques

• Chirurgie : surtout but histologique & limiter risque asphyxique
• Radio-chimiothérapie.

Cancers médullaires

• Cellules C donc iode & TSH inefficaces : IRA-thérapie, scintigraphie
• Hormonothérapie uniquement substitutive
• Chirurgie :
• Formes métastatiques :
• Surveillance :

• Bilan pré-thérapeutique : éliminer phéochromocytome, surtout si NEM2, dosage calcitonine
• Thyroïdectomie totale + curage ganglionnaire récurrentiels, cervico-transverse et jugulo-carotidiens bilatéral pulmonaire

• Traitements locaux : chimio-embolisation lésions hépatiques, radiofréquence, radiothérapie
• Thérapies ciblées

• Clinique : palpation cervicale, signes de dysthytoïdies
• Dosages de marqueurs tumoraux : calcitonine & ACE
• TSH : 1/an (objectif substitutif)
• Complications éventuelles de la chirurgie cervicale
• Survenue des autres pathologies de la NEM2 si mutation RET avérée
• Conduite à tenir devant anomalie du bilan de surveillance : si calcitonine reste détectable = persistance de la maladie
• Temps de doublement de CT = excellent marqueur pronostique

• À 3 mois post-chirurgie : rémission si calcitonine indétectable
• puis 1/an

• CT < 150 : surveillance simple (bilan de localisation toujours négatif)
• CT > 500 : métastases probables › bilan de localisation (IRM hépatique, osseuse, TDMt)

• < 6 mois = mauvais pronostic
• 6 mois – 2 ans = pronostic intermédiaire
• > 2 ans = espérance de vie de la population générale.

généralités

• Rare, mais  incidence
• 1,5% des cancers, 8500 nouveaux cas/an
• Femmes +++, 4ème cancer chez la Femme
• Pronostic : bon (car diagnostic précoce), survie à 10 ans > 90%
• Facteurs étiologiques :

• Irradiation cervicale externe dans enfance/adolescence : thérapeutique (antécédent de LH) ou catastrophe (Tchernobyl) › Souvent papillaires et plus agressifs/invasifs que les non-radio induits
• Génétique :
• Maladies rares : PAF, maladie de Cowden, Syndrome de Gardner, complexe de Carney, NF1 (maladie de Von-recklinghausen)
• Environnement iodé : influence sur le type
• Goitrogène mais n’est pas un facteur de risque de cancer thyroïdien.

• Médullaires : proto-oncogène RET, intégrés dans une NEM2 ou isolés
• Épithéliaux : formes familiales, à suspecter si ≥ 3 cas dans même famille

Mode de découverte

• Nodule thyroïdien à l'examen clinique +++
• Découverte fortuite sur imagerie +++
• Plus rarement :

• ADP cervicale
• Signes de compression : paralysie récurrentielle
• Flushes et/ou diarrhée › CMT (cancer médullaire de la thyroïde) forme évoluée métastatique
• Symptômes de localisation métastatique pulmonaire ou osseuse.

Anatomopathologie

Pronostic

• Étendue : effraction de la capsule, métastases, ADP
• Âge 
• Type histologique : anaplasique (stade 4) +++
• Caractère complet de l'exérèse chirurgicale.

Traitement

• Diagnostic de certitude = analyse histologique de la pièce opératoire +++
• Thyroïdectomie totale +/- curage ganglionnaire (mais systématique si CMT ou cancer chez enfant/adolescent)
• Complications :

• Hémorragie post-opératoire : risque d'hématome suffocant › Urgence
• Hypoparathyroïdie (après thyroïdectomie totale)
• Paralysie transitoire/définitive d'un/2 nerfs récurrents.

Cancers vésiculaires

Biologie : normale, hormono-dépendants vis à vis TSH.

Traitement adjuvant par ¹³¹I = IRA-thérapie

• Indications : après thyroïdectomie totale
• Objectif :  récidives & mortalité chez patients à haut risque
• CI : grossesse/allaitement, surcharge iodée (Amiodarone, produit de contraste iodé = PCI, Bétadine...)
• Modalités pratiques :
• Consignes de radioprotection dans les jours suivants : éviter contact prolongé avec femmes enceintes & enfants < 15 ans, renforcer règles d'hygiène habituelles
• EI :
• +/- Corticothérapie : si masse résiduelle importante (pour limiter phénomènes inflammatoires)
• Scintigraphie totale post-thérapeutique (2 – 8j après) › Bilan d'extension
• Dosage Thyroglobuline (Tg) (systématique) : si  = récidive

• Stimulation préalable par TSH :
• Hospitalisation en chambre protégée x 2 – 5j : administration 131I
• Suivi d'une contraception x 6 – 12 mois

• Sevrage en hormones thyroïdiennes x ≥ 4 semaines
• ou TSH recombinante IM 5j avant

• Précoces : nausées, œdèmes
• Tardifs : agueusie, sialadénites

• Reliquat thyroïdien cervical = chirurgie complète
• Fixations extra-cervicales = métastases

Traitement hormonal

• Objectif :  TSH (facteur de croissance des cancers épithéliaux)
• Méthode : L-T4 à dose freinatrice
• Indications : patients à haut risque de récidive, cancer non guéri après traitement initial
• EI à long terme : cardiaques, osseux
• Suivi : surveillance 1/an ou /2ans :
• Surveillance :

• ECG
• TSH (idem hyperthyroïdie)
• DMO, dosage Vit D, prévention ostéoporose

• A 3 mois : TSH, Tg, T3 › Adaptation de posologie
• A 6 – 12 mois :

• Clinique
• rhTSH-Tg, Ac anti-Tg (éviter artéfact)
• Échographie cervicale
• Si Tg indétectable & pas d'autres anomalies = guéri• Réduction posologie L-T4 = dose substitutive (dose freinatrice)• Suivi 1/an : TSH, Tg
• Si anomalies :• Ganglions suspects et persistants à l'échographie › Cytoponction : dosage Tg• Tg > seuil  › TDM cervico-thoracique, IRM os, TEP-FDG

› ¹³¹ I ou chirurgie › Suivi post-thérapeutique : Tg

Traitement des récidives

• ADP cervicales (10 – 20%) › Chirurgie + 131I
• Métastases à distance (< 10%) :

• Maintenir L-T4 à dose freinatrice
• Si multiples › ¹³¹ I (si ne fixent pas = réfractaires › radiothérapie palliative), thérapies ciblées
• Si unique › Traitement local.

Cancers anaplasiques

• Chirurgie : surtout but histologique & limiter risque asphyxique
• Radio-chimiothérapie.

Cancers médullaires

• Cellules C donc iode & TSH inefficaces : IRA-thérapie, scintigraphie
• Hormonothérapie uniquement substitutive
• Chirurgie :
• Formes métastatiques :
• Surveillance :

• Bilan pré-thérapeutique : éliminer phéochromocytome, surtout si NEM2, dosage calcitonine
• Thyroïdectomie totale + curage ganglionnaire récurrentiels, cervico-transverse et jugulo-carotidiens bilatéral pulmonaire

• Traitements locaux : chimio-embolisation lésions hépatiques, radiofréquence, radiothérapie
• Thérapies ciblées

• Clinique : palpation cervicale, signes de dysthytoïdies
• Dosages de marqueurs tumoraux : calcitonine & ACE
• TSH : 1/an (objectif substitutif)
• Complications éventuelles de la chirurgie cervicale
• Survenue des autres pathologies de la NEM2 si mutation RET avérée
• Conduite à tenir devant anomalie du bilan de surveillance : si calcitonine reste détectable = persistance de la maladie
• Temps de doublement de CT = excellent marqueur pronostique

• À 3 mois post-chirurgie : rémission si calcitonine indétectable
• puis 1/an

• CT < 150 : surveillance simple (bilan de localisation toujours négatif)
• CT > 500 : métastases probables › bilan de localisation (IRM hépatique, osseuse, TDMt)

• < 6 mois = mauvais pronostic
• 6 mois – 2 ans = pronostic intermédiaire
• > 2 ans = espérance de vie de la population générale.