Enquête anamnestique

NAISSANCE : passage vie intra-utérine à aérienne, de la dépendance totale à l’autonomie (adaptation +/- rapide des fonctions vitales). Les 8 premiers jours de vie constituent une étape importante dans la vie de l’enfant.

PÉRIODE D’ADAPTATION À LA VIE EXTRA-UTÉRINE : ensemble de changements (cardiovasculaires++), période de grande vulnérabilité sensible à toute pathologie congénitale (malformations) ou acquise pendant la grossesse (foetopathies) ou à l’accouchement (anoxie). Cerveau très sensible à toute perturbation de l’équilibre biologique et nutritionnel++

Antécédents

Parents, fratrie, reste de la famille

• Maladie héréditaire, connue ou suspectée
• Antécédents de malformations, déficit sensoriel, pathologies particulières
• Décès en période néonatale (évoquant la possibilité d’une maladie métabolique)

Maternels

• AGE MATERNEL <18 ANS : risque accru de prématurité, hypotrophie
• AGE MATERNEL >35 ANS : risque accru de malformation (trisomie 21), hypotrophie
• GROUPE SANGUIN, ABO, RHÉSUS, RAI (recherche anticorps irréguliers)
• AFFECTIONS CHRONIQUES : risque hypotrophie ou pathologie néonatale (diabète & son équilibration, HTA & médicaments, néphropathie ancienne et gravidique)
• CONDITIONS SOCIOÉCONOMIQUES, PROFESSION, ACTIVITÉ DOMESTIQUE, CONSOMMATION DE TOXIQUES : tabac, alcool, psychotropes, toxicomanie

Gynéco-obstétricaux

• ANOMALIE MORPHOLOGIQUE UTÉRINE (utérus bicorne), disproportion foeto-pelvienne (risque anoxie périnatale)
• NOMBRE DE GROSSESSES, grossesse multiple, accouchement prématuré, hypotrophie, mort fœtale in-utéro, type d’accouchement
• NOUVEAU NÉ DÉCÉDÉ en période néonatale précoce

Grossesse en cours

• EVALUATION DU TERME
• SURVEILLANCE ÉCHOGRAPHIQUE OBSTÉTRICALE
• MARQUEURS SÉRIQUES
• MENACE DE FAUSSE COUCHE PRÉCOCE (1er trimestre) avec risque de malformation fœtale
• NOTION D’INFECTION EN COURS DE GROSSESSE
• SÉROLOGIES : toxoplasmose, rubéole, syphilis, VHB/VHC, VIH, CMV, herpes
• DIAGNOSTIC ANTÉNATAL : en accord avec les recommandations du CPDPN
• AUTRES PATHOLOGIES :

• Grossesse unique ou multiple
• Biométrie fœtale, dépistage retard de croissance intra-utérin, dépistage anomalies rénales, digestif, rachidiennes, cardiaques, pulmonaires

• Dosage des marqueurs sériques du 1er trimestre ou plus rarement 2ème trimestre
• Mesure de la clarté nucale et risque combiné de trisomie 21

• Au cours 1er trimestre : risque d’embryopathie malformative
• Au cours 2nd trimestre et 3ème trimestre : risque foeto ou embryopathie

• Hypertension artérielle, toxémie gravidique avec le risque d’hypotrophie, de souffrance fœtale chronique et aiguë pour le nouveau né
• Toxicomanie en cours (alcool, drogue) avec le risque retard de croissance et de syndrome de sevrage

Accouchement

Etude du liquide amniotique

Quantité de liquide :

• DÉFAUT DE LIQUIDE (oligioamnios ou anamnios) : risque d’hypoplasie pulmonaire et/ou une malposition et une déformation ostéoarticulaire, hypotrophie fœtale, malformation ou agénésie rénale
• EXCÈS DE LIQUIDE (hydramnios) : nouveau né de mère diabétique, atrésie de l’œsophage, troubles de la déglutition (maladie neuromusculaire, malformation)

Coloration 

Normalement clair ; teinté en cas d’infection ; verdâtre en cas d’émission de méconium in utéro

Odeur

Normalement sans odeur. Un liquide d’odeur fétide = oriente vers risque d’infection materno-fœtale

La présentation 

Céphalique habituelle, siège, face, épaule, transverse avec risque de dystocie

Le travail

• DURÉE DU TRAVAIL, DE LA RUPTURE DE LA POCHE DES EAUX (risque d’infection materno-fœtale augmenté si ouverture >12h)
• SURVEILLANCE DU FŒTUS avec évaluation du rythme cardiaque fœtal
• L’analgésie : péridurale, rachi-anesthésie, morphiniques, AG

Le mode d’accouchement

• VOIE BASSE NATURELLE ou avec FORCEPS OU VENTOUSE
• CÉSARIENNE ET SON INDICATION (itérative, anomalies du rythme, dystocie…)

évaluation clinique

ÉVALUATION DU NOUVEAU NÉ (=enfant <28 jours). Salle de naissance

Anticipation de tout situation à risque immédiat+++++

Dossier obstétrical :

• ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX (de la mère+++)
• SUIVI DE LA GROSSESSE
• ECHOGRAPHIES
• TERME (=âge gestationnel)
• EVENTUELLES ANOMALIES dépistées par diagnostic anténatal
• ETAT CLINIQUE DE LA MÈRE
• MONITORING CARDIAQUE FŒTAL durant l’accouchement

Naissance nécessite la présence d’au moins une personne entrainée aux 1ers gestes de prise en charge (sage-femme, pédiatre), s’occupant uniquement du nouveau né (1 personne/enfant)

1er temps : dès la naissance de l’enfant

• CLAMPAGE ET SECTION DU CORDON
• EVALUATION DE LA VITALITÉ DE L’ENFANT (score d’Apgar à 1, 5, 10 minutes)

5 PARAMÈTRES CHIFFRÉS DE 0 À 2 : évaluation de l’adaptation du nouveau né à la vie extra-utérine

> 8 À 1MIN : bien portant

<3 À 1MIN : mauvaise adaptation à la vie extra-utérine, impliquant une prise en charge en urgence

CHIFFRE INTERMÉDIAIRE : prise en charge adaptée.

• PLACEMENT SUR LE VENTRE DE LA MÈRE (peau à peau sur la poitrine de sa mère), séchage soigneux avec linge propre stérile, bonnet (prévention hypothermie+++ : naissance dans une atmosphère chaude (24°C))
• MISE AU SEIN DANS LA 1ÈRE HEURE DE VIE si la mère souhaite allaiter

• SSI toutes les conditions sont remplies : né à terme, crie/respire, tonus musculaire normal
• Si nécessité de soins urgents : placement sur table radiante

2nd temps : avant le départ de la salle de naissance pour les suites de couches

• EXAMEN CLINIQUE INITIAL PRÉCOCE, APPAREIL PAR APPAREIL SUR TABLE CHAUFFÉE ET ECLAIRÉE (=apprécie la qualité de l’adaptation à la vie extra-utérine, élimination d’anomalies morphologiques nécessitant prise en charge rapide).

Répété au cours du séjour en maternité

• VÉRIFICATION PERMÉABILITÉ CHOANES, ANUS ET ŒSOPHAGE

• Atrésie des choanes : miroir placé devant la narine (buée = choane perméable)Pas de passage systématique d’une sonde, pas de désobstruction rhinopharyngée en l’absence de détresse respiratoire ou d’encombrement
• Atrésie oesophagienne : test à la seringue (injection rapide d’air dans une sonde orogastrique à la recherche d’un bruit aérique au niveau du creux épigastrique (non systématique, que sur signe d’appel)
• Perméabilité anale : inspection et émission de méconium dans un délai normal

• SOINS DU CORDON (pose d’un clamp, section avec ciseaux stériles et désinfection de la zone de section (chlorexidine alcoolique)) + Vérification de la présence de 2 artères et 1 veine ombilicales. Protection par compresse stérile
• MESURE PARAMÈTRES DE NAISSANCE (taille, poids, périmètre crpanien) et consignation dans le carnet de santé
• DÉSINFECTION OCULAIRE PAR COLLYRE ANTIBIOTIQUE (prévention de la conjonctivite à gonocoque) : +++ en cas d’antécédents ou de facteurs de risque d’infection sexuellement transmissible (grossesse non ou mal suivie) chez les parents
• PRÉVENTION DE LA MALADIE HÉMORRAGIQUE DU NOUVEAU NÉ par administration vitamine K1 (2mg) PER OS (renouvelée entre J4-J7 et à 1 mois si allaitement maternel exclusif) OU INTRA VEINEUX EN CAS DE FACTEURS DE RISQUE PARTICULIERS
• MISE EN PLACE DE BRACELETS D’IDENTIFICATION

• Objectif = 35% jusqu’à l’âge de 3-6 mois

Assistance à l’adaptation à la vie extra-utérine

6-10% DES NOUVEAUX NÉS NÉCESSITENT UNE ASSISTANCE SPÉCIFIQUE : situations prévisibles grâce à une bonne communication avec l’équipe obstétricale assurant l’accouchement de la mère

• ASPIRATION RHINOPHARYNGÉE
• STIMULATION (séchage, frottage du dos, chiquenaudes sur les plantes des pieds)
• VENTILATION EN PRESSION POSITIVE AU MASQUE (CI si inhalation méconiale, pneumothorax suffocant ou hernie diaphragmatique : intubation 1ère !!). En l’absence d’amélioration : intubation trachéale et ventilation sur tube
• MASSAGE CARDIAQUE EXTERNE en cas de persistance d’une bradycardie malgré ventilation efficace (voire administration adrénaline)

Examen clinique du nouveau né

Présence de la mère, ou des 2 parents, pièce claire, suffisamment chauffée, avant un repas ou au moment d’un soin (lorsque l’enfant est bien éveillé), respect des règles d’hygiène

• 1er : EN SALLE DE NAISSANCE
• Au moins un autre avant le 8ÈME JOUR DE VIE = PREMIER CERTIFICAT DE SANTE en remplissant le carnet de santé

• S’assure de la normalité des grandes fonctions physiologiques et de la bonne adaptation à la vie extra-interne
• Dépister et/ou prendre en charge les anomalies ou malformations qui justifient une surveillance particulière ou un traitement en urgence
• Entretien avec les parents pour répondre à leurs questions et leur donner des conseils

Examen général

Examen normal

TEMPÉRATURE (à chaque examen) : entre 36,5 et 37° (en axillaire, éviter en rectal)

• LA TOILETTE ET LES MANIPULATIONS peuvent favoriser L’HYPOTHERMIE
• HYPO OU HYPERTHERMIE INEXPLIQUÉE : recherche pathologie associée (infection materno-fœtale)

MENSURATIONS (poids, taille, périmètre crânien) à reporter courbes de croissance

• NN à terme (en moyenne) : 3500g, 50cm, PC=35cm
• (N entre 2500 et 4200g & 46 et 52cm)

Le plus souvent : perte de poids de 5-10% du poids de naissance, rattrapée en 8-10 jours

INSPECTION ENFANT++

• COLORATION (aspect cardiovasculaire, respiratoire) : rose vif voire rouge
• MOUVEMENTS : vigilant, actif, tonique, capable d’interactions visuelles & auditives

• Au repos = flexion des 4 membres
• Gesticulation symétrique, mouvements harmonieux
• Cris clair et vigoureux

Particularités sémiologiques

Parfois extrémités cyanosées à la naissance = ACROCYANOSE

Examen pathologique

Fièvre si température ≥38°C = URGENCE DIAGNOSTIQUE (nécessite ATB probabiliste)

Syndrome dysmorphique peut être constaté (ex : trisomie 21)

Examen cardio-vasculaire

Examen normal

• FRÉQUENCE CARDIAQUE (au repos) : 120-160bpm
• PRESSION ARTÉRIELLE : 60/30mmHg (mesure non systématique en l’absence de pathologie) – PAPm : 40-45mmHg
• TEMPS DE RECOLORATION CUTANÉE (au niveau thorax) : <3 sec
• PALPATION DES POULS (fémoraux++) : systématique
• AUSCULTATION CARDIAQUE ANTÉRIEURE ET POSTÉRIEURE + vaisseaux du cou (stéthoscope adapté au nouveau né)
• AUSCULTATION DU CRÂNE/FONTANELLE ANTÉRIEURE

• Une auscultation normale ne garantit pas l’intégrité du cœur

Examen pathologique

• TOUTE ARYTHMIE OU EXTRA-SYSTOLES doivent faire pratiquer un ECG
• Asymétrie tensionnelle membres inférieurs / membres supérieurs = COARCTATION AORTIQUE
• Si abs ou faible pouls fémoral =COARCTATION AORTIQUE
• Diminution ensemble des pouls =HYPOPLASIE VENTRICULE GAUCHE
• Hyperpulsatilité des artères périphériques = PERSISTANCE CANAL ARTÉRIEL
• SOUFFLE CARDIAQUE J0-J2 : non rare. Peut être transitoire en rapport avec la persistance du canal artériel, ou témoin d’une cardiopathie congénitale
• SOUFFLE VASCULAIRE = malformation atrio-ventriculaire

EXAMEN PULMONAIRE

Examen normal

EVALUATION DE LA RESPIRATION : N si nasale, silencieuse, régulière, parfois périodique sans signe de lutte respiratoire (score de SILVERMAN), de type abdominale

FRÉQUENCE RESPIRATOIRE : 40-60/min

AUSCULTATION PULMONAIRE : murmure vésiculaire symétrique, sans bruit surajouté au delà des 1ère heures de vie

Particularités sémiologiques

RÂLES HUMIDES POSSIBLES à la naissance (résorption du liquide pulmonaire)

Examen pathologique

BRUIT INSPIRATOIRE (stridor) isolé et bien toléré : évoquer laryngomalacie (régresse 1ère année)

PATHOLOGIQUE SI :

• FR >60 minutes
• Apnée >20 sec
• Signes de lutte (=détresse respiratoire : score de Silverman)

<strong>Examen tronc, abdomen, orifice herniaires</strong>

TRONC : une hypertrophie mammaire (+/- sécrétion lactée) n’est pas pathologique (crise génitale)

HERNIE INGUINALE (+++ chez le prématuré) : persistance du canal péritonéovaginal. Tuméfaction intermittente, impulsive aux pleurs ou autres efforts de poussées, réductible, indolore. Contient le plus souvent du TD (sauf chez fille <1 an = ovaire PAS DE REDUCTION FORCEE)

Toute hernie inguinale non compliquée diagnostiquée doit être opérée pour éviter un risque d’étranglement herniaire. UNE HERNIE INGUINALE ÉTRANGLÉE IMPOSE UN TRAITEMENT CHIRURGICAL EN URGENCE !!

Examen normal

ABDOMEN : souple, souvent un peu météorisé

• FOIE : souvent palpable, peut dépasser le rebord costal de 1 à 2cm 
• PÔLE INFÉRIEUR RATE, OU LES REINS peuvent être perçus
• DIASTASIS DES MUSCLES DROITS = banal. La hernie ombilicale ne justifie pas de traitement, fermeture spontanée de l’année avant 2 ans

URINES : noter l’absence de globe vésical, heure de la 1ère miction (N si <24h de vie), qualité du jet urinaire

MÉCONIUM (1ÈRES SELLES) : épais, collant, noirâtre (N si <36h de vie) + inspection de la marge anale

CORDON OMBILICAL : 2 artères, 1 veine. Chute vers J10

Examen pathologique

• TOUTE ANOMALIE DE VOLUME DE L’ABDOMEN, ++ si vomissements doit faire recherche une pathologie
• Masse abdominale doit faire rechercher : ANOMALIE RÉNALE OU VÉSICALE / NEUROBLASTOME
• Anomalie fermeture paroi abdominale (omphalocèle, laparoschisis) : URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• Garçon : goutte à goutte : = valves uretre post : URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• ABSENCE MÉCONIUM
• ELIMINER MALFORMAT° ANO-RECTALE (passage de sonde pour vérifier perméabilité de l’anus)
• MUCOVISCIDOSE
• MALADIE DE HIRSCHPRUNG
• Chute retardée >1 mois peut faire ÉVOQUER UN DEFICIT IMMUNITAIRE

Examens des organes genitaux externes

Vérification absence anomalie différenciation des organes génitaux externes

• Ne pas déclarer abusivement un sexe déterminer
• Ne pas méconnaître une hyperplasie congénitale des surrénales : DANGER++

<strong>Chez les garçons </strong>:

Examen normal

• TESTICULES : palpées dans les bourses
• PRÉPUCE : rarement rétractable dans les premières années (pas de décalottage forcé)

Particularités sémiologiques

HYDROCÈLE FRÉQUENT (tuméfaction scrotale transilluminable) non pathologique, régression spontanée

Examen pathologique

• CRYPTORCHIDIE : chirurgie >1 an
• TORSION TESTICULAIRE : asymétrie testiculaire, palpation douloureuse

<strong>Chez les FILLES </strong>:

Examen normal

• PRÉSENCE ORIFICE VAGINAL, perméabilité hymen, distance anovulvaire >1cm
• VÉRIFIER LES ORIFICES URÉTRAL ET VAGINAL

Particularités sémiologiques

POSSIBLE CRISE GÉNITALE : leucorrhées et métrorragies (+hypertrophie mammaire dans les 2 sexes) – régression spontanée en qq jours

Examen cutané

Examen normalINSPECTION PEAU : rose voire érythrosique, recouverte dans les 1ères heures du vernix caseosa (enduit blanc graisseux et adhérent, visible++ dans les plis)

• Desquamation possible dans les premiers jours (++chez les post-terme)

Particularités sémiologiques

• ŒDÈMES NAISSANCE : paupières, dos, mains, pieds, pubis, scrotum (régression qq jours)
• LANUGO : fin duvet au niveau front, dos, épaules (disparition quelques jours)
• GRAINS DE MILIUM : microkystes sébacés punctiformes blancs sur nez/face
• ERYTHÈME TOXIQUE : éruption maculopapuleuse voire pustuleuse transitoire survenant entre H12 et H24
• LIVEDO (immaturité de la vasorégulation périphérique) : membres, thorax
• TÂCHE MONGOLOÏDE : placard bleu ardoisé au niveau lombo-sacré (Asie, pourtour méditerranéen++++, s’atténue dans les 1eres années de vie)
• ANGIOMES PLANS : glabelle, paupières, nez (disparaît en quelques mois), nuque (plusieurs années)
• HÉMANGIOME : en relief, coloration rouge vif, ou dermique profond. Croissance pendant 6-10 mois, puis involution spontanée sans séquelles

Examen pathologique

• Recherche ictère (++ cause pathologique) : le plus souvent PHYSIOLOGIQUE (vers J3-J4)
• Cyanose précoce, permanente non améliorée par O2 : recherche cardiopathie
• Cyanose péribuccale : à explorer (infect°, polyglobulie)
• Cyanose des extremites : fréquent

Examen de la tête et la face

Examen ORL

• MOBILITÉ ACTIVE/PASSIVE : en cas de torticolis évaluer le caractère réductible ou non
• PALPATION DES MUSCLES SCM : mise en évidence éventuel hématome
• MASSE ANORMALE/ORIFICE CUTANÉ : kyste et/ou fistule au niveau cervical évoque la persistance de résidus des fentes branchiales ou du tractus thyréoglosse
• OREILLES : pavillons/conduits auditifs, niveau d’implantation. Parfois présence d’un appendice prétragien isolé (sans signification pathologique, rarement dans le cadre d’un syndrome malformatif)
• NEZ : dépistage éventuelle déviation de la cloison nasale
• BOUCHE : dépistage éventuelle fente vélo-palatine ou brièveté du frein de la langue

Examen normal

CRÂNE

• FONTANELLES : taille variable, souples, non déprimées, non bombées
• SUTURES : bord à bord, mobiles (mais peuvent se chevaucher les 1ers jours)

• Antérieure : forme losangique, fermeture entre 8-18 mois
• Postérieure : palpable dans les 2-3 premières semaines

EXAMEN DES YEUX aspect des conjonctives, iris, pupilles, symétrie des reflets pupillaires, réflexe photomoteur, taille des globes oculaires

Particularités sémiologiques

STRABISME MODÉRÉ ET INTERMITTENT peut être observé. Si >3 mois = consultation ophtalmo

ŒDÈME PALPÉBRAL, HÉMORRAGIES SOUS-CONJONCTIVALES : fréquent et transitoires

Examen pathologique

• BOSSE SÉROSANGUINE (fq) : collection sous-cutanée, molle, mal limitée, chevauchant les sutures, se résorbant en 2-6 jours
• CÉPHALHÉMATOME (+rare) : collection sous-périostée, limitée par les sutures, pouvant évoluer calcification en 4-6 semaines
• RECHERCHE DYSMORPHIE FACIALE, OBLIQUITÉ PALPÉBRALE, HYPOTÉLORISME OU HYPERTÉLORISME
• OPHTALMOSCOPE : lueurs pupillaires
• FOND D’ŒIL : cataracte cong, rétinoblastome

Examen neurosensoriel

EXAMEN NEUROLOGIQUE (tonus, automatismes primaires) : influencé par l’âge gestationnel++ (critère de maturité)

COMPORTEMENT GLOBAL : éveil calme facile à obtenir, réactivité à la stimulation vive, cris franc, capacité de consolation rapide, motricité spontanée riche, symétrique, harmonieuse, bonne ouverture des mains, mouvements indépendants des doigts, ROT présents & symétriques

FONCTIONS SENSORIELLES :

• Poursuite oculaire, clignement à la lumière
• Réagit aux bruits et à la voix

Examen ostéoarticulaire

LÉSIONS TRAUMATIQUES PERPARTALES : céphalhématome, bosse sérosanguine, hématomes cutanés, paralysie faciale (forceps), paralysie du plexus brachial, fracture clavicule, membre et crâne, possible purpura provoqué

Examen normal

• RACHIS : dans toute sa hauteur pour rechercher anomalie cutanée/osseuse, partie lombo-sacrée++
• MEMBRES :
• HANCHES : RÉPÉTÉ

• Intégrité morphologique
• Souplesse articulaire
• Comparaison longueur/volume des membres
• Recherche asymétrie des mouvements spontanés en rapport avec une lésion traumatique

• Une hanche luxée doit être diagnostiquée pour être traitée !! (langage en abduction)

Examen pathologique

• SPINA-BIFIDA (anomalie fermeture tube neural) : suspecté devant lipome sous-cutané, touffe de poils, fossette sacrococcygienne profonde et/ou avec pertuis ou déviation du sillon interfessier = échographie médullaire
• MALFORMATION (++ extrémités) : syndactylie (accollement), polydactylie, hypoplasie, aplasie
• MALPOSITIONS DES PIEDS (fréquentes, bénignes, réductibles) pied varus, clinodactylie (chevauchement des orteils)
• DÉFORMATIONS RIGIDES (non réductibles) : pieds bots varus équins
• DYSPLASIE HANCHE : limitation et asymétrie de l’abduction des cuisses, asymétrie des plis fessiers, instabilité de la hanche, RESSAUT !!! (manœuvres de Barlow et Ortolani).Parfois échographie systématique <1mois

Données indispensables : température, évolution pondérale des 1ers jours, coloration, ictère, souffle cardiaque et pouls fémoraux, tonus et réflexes archaïques, hépatomégalie ou splénomégalie, malformations, organes génitaux externes et orifices herniaires, dépistages sensoriels et luxation congénitale de la hanche

Critères pédiatriques de maturation d’un nouveau né à terme

Age gestationnel

• EXPRIMÉ EN SA RÉVOLUES
• Déterminé avant la naissance (critères obstétricaux) à l’échographie des 10-12 SA (a +/- 3-5 jours)
• Ou à défaut via la date des dernières règle (imprécis)

A terme : entre 37 et 41 SA

Prématuré : <37 SA

évaluation de la maturité

Critères morphologiques (score de Farr)

• ASPECT DE LA PEAU (transparence, couleur, texture)
• ASPECT DES OREILLES (forme, fermeté/cartilage)
• ASPECT DU TISSU MAMMAIRE, MAMELONS
• ASPECT DES PLIS PLANTAIRES (présents ou non)
• ASPECT DES ORGANES GÉNITAUX EXTERNES

Examen neurologique(critères pédiatriques)

• TONUS PASSIF/ACTIF (capacité d’extensibilité et contractilité des muscles) Progresse dans le sens caudo-céphalique

Tonus passif

• ANALYSE POSTURE SPONTANÉE : quadriflexion
• RETOUR EN FLEXION APRÈS EXTENSION DES MEMBRES SUPÉRIEURS par l’examinateur
• SIGNE DU FOULARD (quand l’examinateur rapproche une main vers épaule controlatérale, le coude ne dépasse pas la ligne médiane)
• EXAMEN DES ANGLES

• Angle poplité <90° (extension passive de la jambe sur la cuisse)
• Angle de dorsiflexion du pied entre 0 et 20° (flexion pied sur jambe)
• Angle talon-oreille <90° (rapprochement du talon vers le visage)
• Angle des adducteurs entre 40-70° (abduction des hanches)

Tonus actif

• MANŒUVRE DU TIRÉ-ASSIS (tenant enfant par les épaules) : teste réponse motrice des fléchisseurs du cou (tiré), puis des extenseurs du cou (assis). Tête normalement maintenue dans l’axe quelques secondes, réponse symétrique
• REDRESSEMENT GLOBAL : en suspension ventrale (thorax soutenu par l’examinateur) : le nouveau né redresse ses membres inférieurs, tronc et sa tête pendant quelques secondes

• AUTOMATISMES PRIMAIRES (réflexes archaïques) Présents pendant les premiers mois de vie chez tous les nouveau né à terme (pendant 2-4 mois). Leur absence est toujours pathologique++++++ (mais leur présence ne témoigne pas de l’intégrité du système nerveux central)

• Succion : intense, rythmée, sans fatigue ni changement de teint
• Grasping (agrippement) : stimulation de la paume des mains ou plante des pieds entraine une flexion spontanée des doigts ou des orteils et l’agrippement au doigt de l’examinateur
• Points cardinaux : stimulation des commissures labiales entraine la rotation de la tête et l’ouverture de la bouche du nouveau né, qui cherche à téter
• Réflexe de Moro : extension brutale de la nuque entraine une extension des 4 membres, une ouverture des mains+/- suivi d’un cri
• Allongement croisé : stimulation de la plante d’un pied (le membre inférieur étant tenu en extension), entraine le retrait (flexion) puis l’extension du membre inférieur controlatéral
• Marche automatique : nouveau né soutenu au niveau du tronc en position debout et penchée en avant, le contact des plantes de pied avec le sol entraine un reflexe de retrait en alternance mimant la marche
• Le passage de bras : enfant à plat ventre, membre supérieur allongés le long du tronc et le visage appuyé sur la table d’examen, le nouveau né à terme tourne sa tête et fléchi son membres supérieurs homolatéral

Dépistages systématiques

Dépistage sanguin (« Guthrie »)

Systématique à 72h de vie, en général avant la sortie de la maternité

• 6 MALADIES, intégralement financé par l’Assurance Maladie
• DÉPOSER SUR UN PAPIER BUVARD NOMINATIF, 8-10 GOUTTES DE SANG (ponction veineuse, ou talon)
• INFORMATION CLAIRE, compréhensible aux parents, CONSENTEMENT ÉCRIT
• PARENTS AVERTIS QU’EN CAS DE RÉSULTAT ANORMAL

Phénylcétonurie

Fréquence :

1/16000

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (déficit en phénylalanine-hydroxylase) › RETARD PSYCHOMOTEUR SÉVÈRE en l’absence de traitement

Marqueur :

Phénylalanine (suspect si élevé) 2,5mg pour 100ml

Prise en charge :

Alimentation spécifique : apport quotidien suffisant, non excessif en phénylalanine (200mg/j) pendant 8 à 10 ans (+ reprise en période péri-conceptionnelle chez la jeune femme)

Hypothyroïdie congénitale

Fréquence :

1/17000

Caractéristiques :

• Sécrétion insuffisante de L-thyroxine par la thyroïde
• Dysgénésie thyroïdienne (athyréose, ectopie++, hypoplasie)
• Trouble de l’hormonogenèse thyroïdienne (hypothyroïdie avec glande en place) 

Retard psychomoteur sévère et ostéodystrophie avec retard de croissance sévère et nanisme en l’absence de traitement

SIGNES EN PÉRIODE NÉONATALE : ictère prolongé, constipation, hypotonie, difficulté à la succion, fontanelles larges (postérieure++), hypothermie, macroglossie

Marqueur :

Dosage sanguin TSH (suspect si élevé) › 20μU/MlPas de dépistage des hypothyroïdies d’origine centraleCOMPLÉMENT D’ENQUÊTE : bilan biologique (T4L, TSH), scintigraphie de la thyroïde

Prise en charge :

L-thyroxine substitutive à vie (normalisation de la TSH en quelques semaines).Suivi++ pendant 1 an et pendant toute la croissance

Hyperplasie congénitale des surrénales

Fréquence :

1/3500

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive liée à un déficit en 21-ßhydroxylase (95% des cas) (défaut de synthèse du cortisol et d’aldostérone, production exagérée de testostérone)

Signes en période néonatale : syndrome de perte de sel avec vomissements, déshydratation et troubles métaboliques

Filles : virilisation OGE dès la naissance (hyperplasie du clitoris, fusion des grandes lèvres)

Garçons : dépistage via test. Croissance accélérée sous effet testostérone (grande taille dans l’enfance, petite taille adulte)

Marqueur : 17-OH progestérone (suspect si élevé) › 60ng/Ml

Prise en charge :

Prise à vie d’hydrocortisone (gluco) et de fludrocortisone (minéralocorticoïde) à visée substitutive et frénatrice de la testostérone Education thérapeutique++

Mucoviscidose

Fréquence :

1/3500

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (anomalie de la protéine CFTR)Viscosité excessive des sécrétions muqueusesSymptômes dès la naissance : iléus méconial

Symptômes plus tardifs : bronchite chronique, manifestations digestive liées à l’insuffisance pancréatique externe (diarrhée chronique, retard staturo-pondéral, dénutrition)

Marqueur :

Dosage sanguin de la trypsine (TIR suspect ≥65mg/L) TIR : 45mcg | >45 : 2nd contrôle | >60 : recherche génique

Complément d’enquête : analyse génétique à la recherche des mutations les plus fréquentes

Prise en charge :

Prise en charge multidisciplinaire avec conseil génétique

Drépanocytose

Fréquence :

Uniquement populations à risque Afrique subsaharienneAntilles, Guyane, Réunion, bassin méditerranée

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (anomalie de la structure de la chaine ß de l’Hb : HbS) : GR en faucille, obstruction des micro vaisseaux et hémolyseAnémie hémolytique chronique, phénomènes vaso-occlusifs, susceptibilité aux infections

Marqueur :

Électrophorèse de l’HbS (=mise en évidence bande spécifique HbS et absence HbA)

Prise en charge :

Prise en charge multidisciplinaire avec conseil génétique

Déficit en MCAD (acyl-coenzyme A déshydrogénase des AG à chaine moyenne)

Fréquence :

1/15000

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (mutation gène ACADM) : anomalie de la ß-oxydation des AG (nécessaire au métabolisme énergétique de l’organisme)

Défaut d’utilisation des AG = hypoglycémie de jeune dès que la NGG est insuffisante pour couvrir les besoins (risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque et risque de séquelles neurologiques sévères)

Marqueur :

octanoyl-carnitine (C8) par spectrométrie de masse

Prise en charge :

En cours de mise en place depuis 2011

Autres dépistages

RECHERCHE LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE : systématique

OTOÉMISSIONS ACOUSTIQUES : dépistage surdité congénitale à J3 (avant sortie de maternité)

RECHERCHE ANOMALIES VISUELLES

Promouvoir la qualite des premiers liens affectifs parents-enfants et expliquer les bases de la puericulture

Liens affectifs parents-enfant

• PRIVILÉGIER LE CONTACT PHYSIQUE MÈRE-ENFANT++, ne pas oublier le père
• SUITE DE COUCHES : lieu d’apprentissage, d’échange, où les parents et l’enfant font connaissance
• LE RACCOURCISSEMENT DU SÉJOUR ne doit pas se faire au détriment de cette phase
• CONSEILS SUR L’ALLAITEMENT++

Conseils pratiques aux parents

Conseils de base de puériculture

• SOMMEIL DE QUALITÉ : indispensable à un bon développement
• CHANGER LE BÉBÉ APRÈS CHAQUE TÉTÉE : soins du siège à l’eau, solution lavante sans savon, lait de toilette. Application d’une pommade
• BAIN QUOTIDIEN OU TOUS LES 2 JOURS
• RINÇAGE ET SÉCHAGE SOIGNEUX. Pas de coton-tige. Pas décalottage forcé

Suivi médical

• Mensuel pendant les premiers mois
• Bi-annuel jusqu’à 2 ans
• Poursuite dans l’enfance

Vérification de la normalité du développement psychomoteur, croissance, périmètre crânien, permet de faire des dépistages, donner des conseils, effectuer des vaccinations

Mesures de prévention dans les 2 premières années de vie

• PRÉVENTION DE LA MORT INATTENDUE DU NOURRISSON (MIN)
• PRÉVENTION DES INFECTIONS
• PRÉVENTION DES ACCIDENTS DOMESTIQUES, ne jamais secouer un bébé, protection du soleil
• RISQUES DU TABAGISME PASSIF : mort inattendue du nourrison, asthme

• Placer le nouveau né dans un endroit calme, non enfumé, éloigné des sources de chaleur et des fenêtres, à 19°C
• Couché sur le dos, non surcouvert
• Matelas ferme, éviter coussins et couette, préférer les turbulettes
• Ne pas faire de co-sleeping

Nécessité de consulter en urgence en cas de fièvre avant 3 mois, difficultés alimentaires, gêne respiratoire, diarrhée, vomissements, comportement inhabituel. Y apporter le carnet de santé à chaque fois.

Sortie de la maternité

• Mise à jour du carnet de santé avant la sortie : détail de l’examen clinique, date de réalisation des dépistages, régime choisi, poids de sortie
• Certificat du 8ème jour rempli
• Hydratation cutanée si sécheresse

Ordonnance de sortie

Régime précis par alimentation lactée

ALLAITEMENT MATERNEL : conseils de puériculture (pas de compléments alimentaire)

ALLAITEMENT ARTIFICIEL : 1 cuillère-mesure dans 30mL d’eau + indication type de lait

Supplémentation

Vitamine D 1000 U : quelque soit le mode d’allaitement Vitamine K : en cas d’allaitement maternel exclusif (à 1 mois)

Soins de cordon jusqu’à sa chute (entre J8-J15)

Application locale quotidienne de solution antiseptique ou soin au sérum physiologique, séchage spontané

• INDICATION DE L’ADRESSE DE LA PMI/MÉDECIN TRAITANT
• UNE CONSULTATION AVANT LA FIN DU 1ER MOIS est recommandée
• PESÉE HEBDOMADAIRE LE 1ER MOIS RECOMMANDÉE en cas d’allaitement maternel

Examens médicaux

• 1 au cours des 8J suivant la naissance
• Tous les mois jusqu’à 6 mois
• A 9, 12, 16, 20 et 24 mois
• Bi-annuel jusqu’à 6 ans

3 certificats de santé 

8J / 9 MOIS / 24 MOIS

Enquête anamnestique

NAISSANCE : passage vie intra-utérine à aérienne, de la dépendance totale à l’autonomie (adaptation +/- rapide des fonctions vitales). Les 8 premiers jours de vie constituent une étape importante dans la vie de l’enfant.

PÉRIODE D’ADAPTATION À LA VIE EXTRA-UTÉRINE : ensemble de changements (cardiovasculaires++), période de grande vulnérabilité sensible à toute pathologie congénitale (malformations) ou acquise pendant la grossesse (foetopathies) ou à l’accouchement (anoxie). Cerveau très sensible à toute perturbation de l’équilibre biologique et nutritionnel++

Antécédents

Parents, fratrie, reste de la famille

• Maladie héréditaire, connue ou suspectée
• Antécédents de malformations, déficit sensoriel, pathologies particulières
• Décès en période néonatale (évoquant la possibilité d’une maladie métabolique)

Maternels

• AGE MATERNEL <18 ANS : risque accru de prématurité, hypotrophie
• AGE MATERNEL >35 ANS : risque accru de malformation (trisomie 21), hypotrophie
• GROUPE SANGUIN, ABO, RHÉSUS, RAI (recherche anticorps irréguliers)
• AFFECTIONS CHRONIQUES : risque hypotrophie ou pathologie néonatale (diabète & son équilibration, HTA & médicaments, néphropathie ancienne et gravidique)
• CONDITIONS SOCIOÉCONOMIQUES, PROFESSION, ACTIVITÉ DOMESTIQUE, CONSOMMATION DE TOXIQUES : tabac, alcool, psychotropes, toxicomanie

Gynéco-obstétricaux

• ANOMALIE MORPHOLOGIQUE UTÉRINE (utérus bicorne), disproportion foeto-pelvienne (risque anoxie périnatale)
• NOMBRE DE GROSSESSES, grossesse multiple, accouchement prématuré, hypotrophie, mort fœtale in-utéro, type d’accouchement
• NOUVEAU NÉ DÉCÉDÉ en période néonatale précoce

Grossesse en cours

• EVALUATION DU TERME
• SURVEILLANCE ÉCHOGRAPHIQUE OBSTÉTRICALE
• MARQUEURS SÉRIQUES
• MENACE DE FAUSSE COUCHE PRÉCOCE (1er trimestre) avec risque de malformation fœtale
• NOTION D’INFECTION EN COURS DE GROSSESSE
• SÉROLOGIES : toxoplasmose, rubéole, syphilis, VHB/VHC, VIH, CMV, herpes
• DIAGNOSTIC ANTÉNATAL : en accord avec les recommandations du CPDPN
• AUTRES PATHOLOGIES :

• Grossesse unique ou multiple
• Biométrie fœtale, dépistage retard de croissance intra-utérin, dépistage anomalies rénales, digestif, rachidiennes, cardiaques, pulmonaires

• Dosage des marqueurs sériques du 1er trimestre ou plus rarement 2ème trimestre
• Mesure de la clarté nucale et risque combiné de trisomie 21

• Au cours 1er trimestre : risque d’embryopathie malformative
• Au cours 2nd trimestre et 3ème trimestre : risque foeto ou embryopathie

• Hypertension artérielle, toxémie gravidique avec le risque d’hypotrophie, de souffrance fœtale chronique et aiguë pour le nouveau né
• Toxicomanie en cours (alcool, drogue) avec le risque retard de croissance et de syndrome de sevrage

Accouchement

Etude du liquide amniotique

Quantité de liquide :

• DÉFAUT DE LIQUIDE (oligioamnios ou anamnios) : risque d’hypoplasie pulmonaire et/ou une malposition et une déformation ostéoarticulaire, hypotrophie fœtale, malformation ou agénésie rénale
• EXCÈS DE LIQUIDE (hydramnios) : nouveau né de mère diabétique, atrésie de l’œsophage, troubles de la déglutition (maladie neuromusculaire, malformation)

Coloration 

Normalement clair ; teinté en cas d’infection ; verdâtre en cas d’émission de méconium in utéro

Odeur

Normalement sans odeur. Un liquide d’odeur fétide = oriente vers risque d’infection materno-fœtale

La présentation 

Céphalique habituelle, siège, face, épaule, transverse avec risque de dystocie

Le travail

• DURÉE DU TRAVAIL, DE LA RUPTURE DE LA POCHE DES EAUX (risque d’infection materno-fœtale augmenté si ouverture >12h)
• SURVEILLANCE DU FŒTUS avec évaluation du rythme cardiaque fœtal
• L’analgésie : péridurale, rachi-anesthésie, morphiniques, AG

Le mode d’accouchement

• VOIE BASSE NATURELLE ou avec FORCEPS OU VENTOUSE
• CÉSARIENNE ET SON INDICATION (itérative, anomalies du rythme, dystocie…)

évaluation clinique

ÉVALUATION DU NOUVEAU NÉ (=enfant <28 jours). Salle de naissance

Anticipation de tout situation à risque immédiat+++++

Dossier obstétrical :

• ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX (de la mère+++)
• SUIVI DE LA GROSSESSE
• ECHOGRAPHIES
• TERME (=âge gestationnel)
• EVENTUELLES ANOMALIES dépistées par diagnostic anténatal
• ETAT CLINIQUE DE LA MÈRE
• MONITORING CARDIAQUE FŒTAL durant l’accouchement

Naissance nécessite la présence d’au moins une personne entrainée aux 1ers gestes de prise en charge (sage-femme, pédiatre), s’occupant uniquement du nouveau né (1 personne/enfant)

1er temps : dès la naissance de l’enfant

• CLAMPAGE ET SECTION DU CORDON
• EVALUATION DE LA VITALITÉ DE L’ENFANT (score d’Apgar à 1, 5, 10 minutes)

5 PARAMÈTRES CHIFFRÉS DE 0 À 2 : évaluation de l’adaptation du nouveau né à la vie extra-utérine

> 8 À 1MIN : bien portant

<3 À 1MIN : mauvaise adaptation à la vie extra-utérine, impliquant une prise en charge en urgence

CHIFFRE INTERMÉDIAIRE : prise en charge adaptée.

• PLACEMENT SUR LE VENTRE DE LA MÈRE (peau à peau sur la poitrine de sa mère), séchage soigneux avec linge propre stérile, bonnet (prévention hypothermie+++ : naissance dans une atmosphère chaude (24°C))
• MISE AU SEIN DANS LA 1ÈRE HEURE DE VIE si la mère souhaite allaiter

• SSI toutes les conditions sont remplies : né à terme, crie/respire, tonus musculaire normal
• Si nécessité de soins urgents : placement sur table radiante

2nd temps : avant le départ de la salle de naissance pour les suites de couches

• EXAMEN CLINIQUE INITIAL PRÉCOCE, APPAREIL PAR APPAREIL SUR TABLE CHAUFFÉE ET ECLAIRÉE (=apprécie la qualité de l’adaptation à la vie extra-utérine, élimination d’anomalies morphologiques nécessitant prise en charge rapide).

Répété au cours du séjour en maternité

• VÉRIFICATION PERMÉABILITÉ CHOANES, ANUS ET ŒSOPHAGE

• Atrésie des choanes : miroir placé devant la narine (buée = choane perméable)Pas de passage systématique d’une sonde, pas de désobstruction rhinopharyngée en l’absence de détresse respiratoire ou d’encombrement
• Atrésie oesophagienne : test à la seringue (injection rapide d’air dans une sonde orogastrique à la recherche d’un bruit aérique au niveau du creux épigastrique (non systématique, que sur signe d’appel)
• Perméabilité anale : inspection et émission de méconium dans un délai normal

• SOINS DU CORDON (pose d’un clamp, section avec ciseaux stériles et désinfection de la zone de section (chlorexidine alcoolique)) + Vérification de la présence de 2 artères et 1 veine ombilicales. Protection par compresse stérile
• MESURE PARAMÈTRES DE NAISSANCE (taille, poids, périmètre crpanien) et consignation dans le carnet de santé
• DÉSINFECTION OCULAIRE PAR COLLYRE ANTIBIOTIQUE (prévention de la conjonctivite à gonocoque) : +++ en cas d’antécédents ou de facteurs de risque d’infection sexuellement transmissible (grossesse non ou mal suivie) chez les parents
• PRÉVENTION DE LA MALADIE HÉMORRAGIQUE DU NOUVEAU NÉ par administration vitamine K1 (2mg) PER OS (renouvelée entre J4-J7 et à 1 mois si allaitement maternel exclusif) OU INTRA VEINEUX EN CAS DE FACTEURS DE RISQUE PARTICULIERS
• MISE EN PLACE DE BRACELETS D’IDENTIFICATION

• Objectif = 35% jusqu’à l’âge de 3-6 mois

Assistance à l’adaptation à la vie extra-utérine

6-10% DES NOUVEAUX NÉS NÉCESSITENT UNE ASSISTANCE SPÉCIFIQUE : situations prévisibles grâce à une bonne communication avec l’équipe obstétricale assurant l’accouchement de la mère

• ASPIRATION RHINOPHARYNGÉE
• STIMULATION (séchage, frottage du dos, chiquenaudes sur les plantes des pieds)
• VENTILATION EN PRESSION POSITIVE AU MASQUE (CI si inhalation méconiale, pneumothorax suffocant ou hernie diaphragmatique : intubation 1ère !!). En l’absence d’amélioration : intubation trachéale et ventilation sur tube
• MASSAGE CARDIAQUE EXTERNE en cas de persistance d’une bradycardie malgré ventilation efficace (voire administration adrénaline)

Examen clinique du nouveau né

Présence de la mère, ou des 2 parents, pièce claire, suffisamment chauffée, avant un repas ou au moment d’un soin (lorsque l’enfant est bien éveillé), respect des règles d’hygiène

• 1er : EN SALLE DE NAISSANCE
• Au moins un autre avant le 8ÈME JOUR DE VIE = PREMIER CERTIFICAT DE SANTE en remplissant le carnet de santé

• S’assure de la normalité des grandes fonctions physiologiques et de la bonne adaptation à la vie extra-interne
• Dépister et/ou prendre en charge les anomalies ou malformations qui justifient une surveillance particulière ou un traitement en urgence
• Entretien avec les parents pour répondre à leurs questions et leur donner des conseils

Examen général

Examen normal

TEMPÉRATURE (à chaque examen) : entre 36,5 et 37° (en axillaire, éviter en rectal)

• LA TOILETTE ET LES MANIPULATIONS peuvent favoriser L’HYPOTHERMIE
• HYPO OU HYPERTHERMIE INEXPLIQUÉE : recherche pathologie associée (infection materno-fœtale)

MENSURATIONS (poids, taille, périmètre crânien) à reporter courbes de croissance

• NN à terme (en moyenne) : 3500g, 50cm, PC=35cm
• (N entre 2500 et 4200g & 46 et 52cm)

Le plus souvent : perte de poids de 5-10% du poids de naissance, rattrapée en 8-10 jours

INSPECTION ENFANT++

• COLORATION (aspect cardiovasculaire, respiratoire) : rose vif voire rouge
• MOUVEMENTS : vigilant, actif, tonique, capable d’interactions visuelles & auditives

• Au repos = flexion des 4 membres
• Gesticulation symétrique, mouvements harmonieux
• Cris clair et vigoureux

Particularités sémiologiques

Parfois extrémités cyanosées à la naissance = ACROCYANOSE

Examen pathologique

Fièvre si température ≥38°C = URGENCE DIAGNOSTIQUE (nécessite ATB probabiliste)

Syndrome dysmorphique peut être constaté (ex : trisomie 21)

Examen cardio-vasculaire

Examen normal

• FRÉQUENCE CARDIAQUE (au repos) : 120-160bpm
• PRESSION ARTÉRIELLE : 60/30mmHg (mesure non systématique en l’absence de pathologie) – PAPm : 40-45mmHg
• TEMPS DE RECOLORATION CUTANÉE (au niveau thorax) : <3 sec
• PALPATION DES POULS (fémoraux++) : systématique
• AUSCULTATION CARDIAQUE ANTÉRIEURE ET POSTÉRIEURE + vaisseaux du cou (stéthoscope adapté au nouveau né)
• AUSCULTATION DU CRÂNE/FONTANELLE ANTÉRIEURE

• Une auscultation normale ne garantit pas l’intégrité du cœur

Examen pathologique

• TOUTE ARYTHMIE OU EXTRA-SYSTOLES doivent faire pratiquer un ECG
• Asymétrie tensionnelle membres inférieurs / membres supérieurs = COARCTATION AORTIQUE
• Si abs ou faible pouls fémoral =COARCTATION AORTIQUE
• Diminution ensemble des pouls =HYPOPLASIE VENTRICULE GAUCHE
• Hyperpulsatilité des artères périphériques = PERSISTANCE CANAL ARTÉRIEL
• SOUFFLE CARDIAQUE J0-J2 : non rare. Peut être transitoire en rapport avec la persistance du canal artériel, ou témoin d’une cardiopathie congénitale
• SOUFFLE VASCULAIRE = malformation atrio-ventriculaire

EXAMEN PULMONAIRE

Examen normal

EVALUATION DE LA RESPIRATION : N si nasale, silencieuse, régulière, parfois périodique sans signe de lutte respiratoire (score de SILVERMAN), de type abdominale

FRÉQUENCE RESPIRATOIRE : 40-60/min

AUSCULTATION PULMONAIRE : murmure vésiculaire symétrique, sans bruit surajouté au delà des 1ère heures de vie

Particularités sémiologiques

RÂLES HUMIDES POSSIBLES à la naissance (résorption du liquide pulmonaire)

Examen pathologique

BRUIT INSPIRATOIRE (stridor) isolé et bien toléré : évoquer laryngomalacie (régresse 1ère année)

PATHOLOGIQUE SI :

• FR >60 minutes
• Apnée >20 sec
• Signes de lutte (=détresse respiratoire : score de Silverman)

<strong>Examen tronc, abdomen, orifice herniaires</strong>

TRONC : une hypertrophie mammaire (+/- sécrétion lactée) n’est pas pathologique (crise génitale)

HERNIE INGUINALE (+++ chez le prématuré) : persistance du canal péritonéovaginal. Tuméfaction intermittente, impulsive aux pleurs ou autres efforts de poussées, réductible, indolore. Contient le plus souvent du TD (sauf chez fille <1 an = ovaire PAS DE REDUCTION FORCEE)

Toute hernie inguinale non compliquée diagnostiquée doit être opérée pour éviter un risque d’étranglement herniaire. UNE HERNIE INGUINALE ÉTRANGLÉE IMPOSE UN TRAITEMENT CHIRURGICAL EN URGENCE !!

Examen normal

ABDOMEN : souple, souvent un peu météorisé

• FOIE : souvent palpable, peut dépasser le rebord costal de 1 à 2cm 
• PÔLE INFÉRIEUR RATE, OU LES REINS peuvent être perçus
• DIASTASIS DES MUSCLES DROITS = banal. La hernie ombilicale ne justifie pas de traitement, fermeture spontanée de l’année avant 2 ans

URINES : noter l’absence de globe vésical, heure de la 1ère miction (N si <24h de vie), qualité du jet urinaire

MÉCONIUM (1ÈRES SELLES) : épais, collant, noirâtre (N si <36h de vie) + inspection de la marge anale

CORDON OMBILICAL : 2 artères, 1 veine. Chute vers J10

Examen pathologique

• TOUTE ANOMALIE DE VOLUME DE L’ABDOMEN, ++ si vomissements doit faire recherche une pathologie
• Masse abdominale doit faire rechercher : ANOMALIE RÉNALE OU VÉSICALE / NEUROBLASTOME
• Anomalie fermeture paroi abdominale (omphalocèle, laparoschisis) : URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• Garçon : goutte à goutte : = valves uretre post : URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• ABSENCE MÉCONIUM
• ELIMINER MALFORMAT° ANO-RECTALE (passage de sonde pour vérifier perméabilité de l’anus)
• MUCOVISCIDOSE
• MALADIE DE HIRSCHPRUNG
• Chute retardée >1 mois peut faire ÉVOQUER UN DEFICIT IMMUNITAIRE

Examens des organes genitaux externes

Vérification absence anomalie différenciation des organes génitaux externes

• Ne pas déclarer abusivement un sexe déterminer
• Ne pas méconnaître une hyperplasie congénitale des surrénales : DANGER++

<strong>Chez les garçons </strong>:

Examen normal

• TESTICULES : palpées dans les bourses
• PRÉPUCE : rarement rétractable dans les premières années (pas de décalottage forcé)

Particularités sémiologiques

HYDROCÈLE FRÉQUENT (tuméfaction scrotale transilluminable) non pathologique, régression spontanée

Examen pathologique

• CRYPTORCHIDIE : chirurgie >1 an
• TORSION TESTICULAIRE : asymétrie testiculaire, palpation douloureuse

<strong>Chez les FILLES </strong>:

Examen normal

• PRÉSENCE ORIFICE VAGINAL, perméabilité hymen, distance anovulvaire >1cm
• VÉRIFIER LES ORIFICES URÉTRAL ET VAGINAL

Particularités sémiologiques

POSSIBLE CRISE GÉNITALE : leucorrhées et métrorragies (+hypertrophie mammaire dans les 2 sexes) – régression spontanée en qq jours

Examen cutané

Examen normalINSPECTION PEAU : rose voire érythrosique, recouverte dans les 1ères heures du vernix caseosa (enduit blanc graisseux et adhérent, visible++ dans les plis)

• Desquamation possible dans les premiers jours (++chez les post-terme)

Particularités sémiologiques

• ŒDÈMES NAISSANCE : paupières, dos, mains, pieds, pubis, scrotum (régression qq jours)
• LANUGO : fin duvet au niveau front, dos, épaules (disparition quelques jours)
• GRAINS DE MILIUM : microkystes sébacés punctiformes blancs sur nez/face
• ERYTHÈME TOXIQUE : éruption maculopapuleuse voire pustuleuse transitoire survenant entre H12 et H24
• LIVEDO (immaturité de la vasorégulation périphérique) : membres, thorax
• TÂCHE MONGOLOÏDE : placard bleu ardoisé au niveau lombo-sacré (Asie, pourtour méditerranéen++++, s’atténue dans les 1eres années de vie)
• ANGIOMES PLANS : glabelle, paupières, nez (disparaît en quelques mois), nuque (plusieurs années)
• HÉMANGIOME : en relief, coloration rouge vif, ou dermique profond. Croissance pendant 6-10 mois, puis involution spontanée sans séquelles

Examen pathologique

• Recherche ictère (++ cause pathologique) : le plus souvent PHYSIOLOGIQUE (vers J3-J4)
• Cyanose précoce, permanente non améliorée par O2 : recherche cardiopathie
• Cyanose péribuccale : à explorer (infect°, polyglobulie)
• Cyanose des extremites : fréquent

Examen de la tête et la face

Examen ORL

• MOBILITÉ ACTIVE/PASSIVE : en cas de torticolis évaluer le caractère réductible ou non
• PALPATION DES MUSCLES SCM : mise en évidence éventuel hématome
• MASSE ANORMALE/ORIFICE CUTANÉ : kyste et/ou fistule au niveau cervical évoque la persistance de résidus des fentes branchiales ou du tractus thyréoglosse
• OREILLES : pavillons/conduits auditifs, niveau d’implantation. Parfois présence d’un appendice prétragien isolé (sans signification pathologique, rarement dans le cadre d’un syndrome malformatif)
• NEZ : dépistage éventuelle déviation de la cloison nasale
• BOUCHE : dépistage éventuelle fente vélo-palatine ou brièveté du frein de la langue

Examen normal

CRÂNE

• FONTANELLES : taille variable, souples, non déprimées, non bombées
• SUTURES : bord à bord, mobiles (mais peuvent se chevaucher les 1ers jours)

• Antérieure : forme losangique, fermeture entre 8-18 mois
• Postérieure : palpable dans les 2-3 premières semaines

EXAMEN DES YEUX aspect des conjonctives, iris, pupilles, symétrie des reflets pupillaires, réflexe photomoteur, taille des globes oculaires

Particularités sémiologiques

STRABISME MODÉRÉ ET INTERMITTENT peut être observé. Si >3 mois = consultation ophtalmo

ŒDÈME PALPÉBRAL, HÉMORRAGIES SOUS-CONJONCTIVALES : fréquent et transitoires

Examen pathologique

• BOSSE SÉROSANGUINE (fq) : collection sous-cutanée, molle, mal limitée, chevauchant les sutures, se résorbant en 2-6 jours
• CÉPHALHÉMATOME (+rare) : collection sous-périostée, limitée par les sutures, pouvant évoluer calcification en 4-6 semaines
• RECHERCHE DYSMORPHIE FACIALE, OBLIQUITÉ PALPÉBRALE, HYPOTÉLORISME OU HYPERTÉLORISME
• OPHTALMOSCOPE : lueurs pupillaires
• FOND D’ŒIL : cataracte cong, rétinoblastome

Examen neurosensoriel

EXAMEN NEUROLOGIQUE (tonus, automatismes primaires) : influencé par l’âge gestationnel++ (critère de maturité)

COMPORTEMENT GLOBAL : éveil calme facile à obtenir, réactivité à la stimulation vive, cris franc, capacité de consolation rapide, motricité spontanée riche, symétrique, harmonieuse, bonne ouverture des mains, mouvements indépendants des doigts, ROT présents & symétriques

FONCTIONS SENSORIELLES :

• Poursuite oculaire, clignement à la lumière
• Réagit aux bruits et à la voix

Examen ostéoarticulaire

LÉSIONS TRAUMATIQUES PERPARTALES : céphalhématome, bosse sérosanguine, hématomes cutanés, paralysie faciale (forceps), paralysie du plexus brachial, fracture clavicule, membre et crâne, possible purpura provoqué

Examen normal

• RACHIS : dans toute sa hauteur pour rechercher anomalie cutanée/osseuse, partie lombo-sacrée++
• MEMBRES :
• HANCHES : RÉPÉTÉ

• Intégrité morphologique
• Souplesse articulaire
• Comparaison longueur/volume des membres
• Recherche asymétrie des mouvements spontanés en rapport avec une lésion traumatique

• Une hanche luxée doit être diagnostiquée pour être traitée !! (langage en abduction)

Examen pathologique

• SPINA-BIFIDA (anomalie fermeture tube neural) : suspecté devant lipome sous-cutané, touffe de poils, fossette sacrococcygienne profonde et/ou avec pertuis ou déviation du sillon interfessier = échographie médullaire
• MALFORMATION (++ extrémités) : syndactylie (accollement), polydactylie, hypoplasie, aplasie
• MALPOSITIONS DES PIEDS (fréquentes, bénignes, réductibles) pied varus, clinodactylie (chevauchement des orteils)
• DÉFORMATIONS RIGIDES (non réductibles) : pieds bots varus équins
• DYSPLASIE HANCHE : limitation et asymétrie de l’abduction des cuisses, asymétrie des plis fessiers, instabilité de la hanche, RESSAUT !!! (manœuvres de Barlow et Ortolani).Parfois échographie systématique <1mois

Données indispensables : température, évolution pondérale des 1ers jours, coloration, ictère, souffle cardiaque et pouls fémoraux, tonus et réflexes archaïques, hépatomégalie ou splénomégalie, malformations, organes génitaux externes et orifices herniaires, dépistages sensoriels et luxation congénitale de la hanche

Critères pédiatriques de maturation d’un nouveau né à terme

Age gestationnel

• EXPRIMÉ EN SA RÉVOLUES
• Déterminé avant la naissance (critères obstétricaux) à l’échographie des 10-12 SA (a +/- 3-5 jours)
• Ou à défaut via la date des dernières règle (imprécis)

A terme : entre 37 et 41 SA

Prématuré : <37 SA

évaluation de la maturité

Critères morphologiques (score de Farr)

• ASPECT DE LA PEAU (transparence, couleur, texture)
• ASPECT DES OREILLES (forme, fermeté/cartilage)
• ASPECT DU TISSU MAMMAIRE, MAMELONS
• ASPECT DES PLIS PLANTAIRES (présents ou non)
• ASPECT DES ORGANES GÉNITAUX EXTERNES

Examen neurologique(critères pédiatriques)

• TONUS PASSIF/ACTIF (capacité d’extensibilité et contractilité des muscles) Progresse dans le sens caudo-céphalique

Tonus passif

• ANALYSE POSTURE SPONTANÉE : quadriflexion
• RETOUR EN FLEXION APRÈS EXTENSION DES MEMBRES SUPÉRIEURS par l’examinateur
• SIGNE DU FOULARD (quand l’examinateur rapproche une main vers épaule controlatérale, le coude ne dépasse pas la ligne médiane)
• EXAMEN DES ANGLES

• Angle poplité <90° (extension passive de la jambe sur la cuisse)
• Angle de dorsiflexion du pied entre 0 et 20° (flexion pied sur jambe)
• Angle talon-oreille <90° (rapprochement du talon vers le visage)
• Angle des adducteurs entre 40-70° (abduction des hanches)

Tonus actif

• MANŒUVRE DU TIRÉ-ASSIS (tenant enfant par les épaules) : teste réponse motrice des fléchisseurs du cou (tiré), puis des extenseurs du cou (assis). Tête normalement maintenue dans l’axe quelques secondes, réponse symétrique
• REDRESSEMENT GLOBAL : en suspension ventrale (thorax soutenu par l’examinateur) : le nouveau né redresse ses membres inférieurs, tronc et sa tête pendant quelques secondes

• AUTOMATISMES PRIMAIRES (réflexes archaïques) Présents pendant les premiers mois de vie chez tous les nouveau né à terme (pendant 2-4 mois). Leur absence est toujours pathologique++++++ (mais leur présence ne témoigne pas de l’intégrité du système nerveux central)

• Succion : intense, rythmée, sans fatigue ni changement de teint
• Grasping (agrippement) : stimulation de la paume des mains ou plante des pieds entraine une flexion spontanée des doigts ou des orteils et l’agrippement au doigt de l’examinateur
• Points cardinaux : stimulation des commissures labiales entraine la rotation de la tête et l’ouverture de la bouche du nouveau né, qui cherche à téter
• Réflexe de Moro : extension brutale de la nuque entraine une extension des 4 membres, une ouverture des mains+/- suivi d’un cri
• Allongement croisé : stimulation de la plante d’un pied (le membre inférieur étant tenu en extension), entraine le retrait (flexion) puis l’extension du membre inférieur controlatéral
• Marche automatique : nouveau né soutenu au niveau du tronc en position debout et penchée en avant, le contact des plantes de pied avec le sol entraine un reflexe de retrait en alternance mimant la marche
• Le passage de bras : enfant à plat ventre, membre supérieur allongés le long du tronc et le visage appuyé sur la table d’examen, le nouveau né à terme tourne sa tête et fléchi son membres supérieurs homolatéral

Dépistages systématiques

Dépistage sanguin (« Guthrie »)

Systématique à 72h de vie, en général avant la sortie de la maternité

• 6 MALADIES, intégralement financé par l’Assurance Maladie
• DÉPOSER SUR UN PAPIER BUVARD NOMINATIF, 8-10 GOUTTES DE SANG (ponction veineuse, ou talon)
• INFORMATION CLAIRE, compréhensible aux parents, CONSENTEMENT ÉCRIT
• PARENTS AVERTIS QU’EN CAS DE RÉSULTAT ANORMAL

Phénylcétonurie

Fréquence :

1/16000

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (déficit en phénylalanine-hydroxylase) › RETARD PSYCHOMOTEUR SÉVÈRE en l’absence de traitement

Marqueur :

Phénylalanine (suspect si élevé) 2,5mg pour 100ml

Prise en charge :

Alimentation spécifique : apport quotidien suffisant, non excessif en phénylalanine (200mg/j) pendant 8 à 10 ans (+ reprise en période péri-conceptionnelle chez la jeune femme)

Hypothyroïdie congénitale

Fréquence :

1/17000

Caractéristiques :

• Sécrétion insuffisante de L-thyroxine par la thyroïde
• Dysgénésie thyroïdienne (athyréose, ectopie++, hypoplasie)
• Trouble de l’hormonogenèse thyroïdienne (hypothyroïdie avec glande en place) 

Retard psychomoteur sévère et ostéodystrophie avec retard de croissance sévère et nanisme en l’absence de traitement

SIGNES EN PÉRIODE NÉONATALE : ictère prolongé, constipation, hypotonie, difficulté à la succion, fontanelles larges (postérieure++), hypothermie, macroglossie

Marqueur :

Dosage sanguin TSH (suspect si élevé) › 20μU/MlPas de dépistage des hypothyroïdies d’origine centraleCOMPLÉMENT D’ENQUÊTE : bilan biologique (T4L, TSH), scintigraphie de la thyroïde

Prise en charge :

L-thyroxine substitutive à vie (normalisation de la TSH en quelques semaines).Suivi++ pendant 1 an et pendant toute la croissance

Hyperplasie congénitale des surrénales

Fréquence :

1/3500

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive liée à un déficit en 21-ßhydroxylase (95% des cas) (défaut de synthèse du cortisol et d’aldostérone, production exagérée de testostérone)

Signes en période néonatale : syndrome de perte de sel avec vomissements, déshydratation et troubles métaboliques

Filles : virilisation OGE dès la naissance (hyperplasie du clitoris, fusion des grandes lèvres)

Garçons : dépistage via test. Croissance accélérée sous effet testostérone (grande taille dans l’enfance, petite taille adulte)

Marqueur : 17-OH progestérone (suspect si élevé) › 60ng/Ml

Prise en charge :

Prise à vie d’hydrocortisone (gluco) et de fludrocortisone (minéralocorticoïde) à visée substitutive et frénatrice de la testostérone Education thérapeutique++

Mucoviscidose

Fréquence :

1/3500

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (anomalie de la protéine CFTR)Viscosité excessive des sécrétions muqueusesSymptômes dès la naissance : iléus méconial

Symptômes plus tardifs : bronchite chronique, manifestations digestive liées à l’insuffisance pancréatique externe (diarrhée chronique, retard staturo-pondéral, dénutrition)

Marqueur :

Dosage sanguin de la trypsine (TIR suspect ≥65mg/L) TIR : 45mcg | >45 : 2nd contrôle | >60 : recherche génique

Complément d’enquête : analyse génétique à la recherche des mutations les plus fréquentes

Prise en charge :

Prise en charge multidisciplinaire avec conseil génétique

Drépanocytose

Fréquence :

Uniquement populations à risque Afrique subsaharienneAntilles, Guyane, Réunion, bassin méditerranée

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (anomalie de la structure de la chaine ß de l’Hb : HbS) : GR en faucille, obstruction des micro vaisseaux et hémolyseAnémie hémolytique chronique, phénomènes vaso-occlusifs, susceptibilité aux infections

Marqueur :

Électrophorèse de l’HbS (=mise en évidence bande spécifique HbS et absence HbA)

Prise en charge :

Prise en charge multidisciplinaire avec conseil génétique

Déficit en MCAD (acyl-coenzyme A déshydrogénase des AG à chaine moyenne)

Fréquence :

1/15000

Caractéristiques :

Maladie génétique autosomique récessive (mutation gène ACADM) : anomalie de la ß-oxydation des AG (nécessaire au métabolisme énergétique de l’organisme)

Défaut d’utilisation des AG = hypoglycémie de jeune dès que la NGG est insuffisante pour couvrir les besoins (risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque et risque de séquelles neurologiques sévères)

Marqueur :

octanoyl-carnitine (C8) par spectrométrie de masse

Prise en charge :

En cours de mise en place depuis 2011

Autres dépistages

RECHERCHE LUXATION CONGÉNITALE DE LA HANCHE : systématique

OTOÉMISSIONS ACOUSTIQUES : dépistage surdité congénitale à J3 (avant sortie de maternité)

RECHERCHE ANOMALIES VISUELLES

Promouvoir la qualite des premiers liens affectifs parents-enfants et expliquer les bases de la puericulture

Liens affectifs parents-enfant

• PRIVILÉGIER LE CONTACT PHYSIQUE MÈRE-ENFANT++, ne pas oublier le père
• SUITE DE COUCHES : lieu d’apprentissage, d’échange, où les parents et l’enfant font connaissance
• LE RACCOURCISSEMENT DU SÉJOUR ne doit pas se faire au détriment de cette phase
• CONSEILS SUR L’ALLAITEMENT++

Conseils pratiques aux parents

Conseils de base de puériculture

• SOMMEIL DE QUALITÉ : indispensable à un bon développement
• CHANGER LE BÉBÉ APRÈS CHAQUE TÉTÉE : soins du siège à l’eau, solution lavante sans savon, lait de toilette. Application d’une pommade
• BAIN QUOTIDIEN OU TOUS LES 2 JOURS
• RINÇAGE ET SÉCHAGE SOIGNEUX. Pas de coton-tige. Pas décalottage forcé

Suivi médical

• Mensuel pendant les premiers mois
• Bi-annuel jusqu’à 2 ans
• Poursuite dans l’enfance

Vérification de la normalité du développement psychomoteur, croissance, périmètre crânien, permet de faire des dépistages, donner des conseils, effectuer des vaccinations

Mesures de prévention dans les 2 premières années de vie

• PRÉVENTION DE LA MORT INATTENDUE DU NOURRISSON (MIN)
• PRÉVENTION DES INFECTIONS
• PRÉVENTION DES ACCIDENTS DOMESTIQUES, ne jamais secouer un bébé, protection du soleil
• RISQUES DU TABAGISME PASSIF : mort inattendue du nourrison, asthme

• Placer le nouveau né dans un endroit calme, non enfumé, éloigné des sources de chaleur et des fenêtres, à 19°C
• Couché sur le dos, non surcouvert
• Matelas ferme, éviter coussins et couette, préférer les turbulettes
• Ne pas faire de co-sleeping

Nécessité de consulter en urgence en cas de fièvre avant 3 mois, difficultés alimentaires, gêne respiratoire, diarrhée, vomissements, comportement inhabituel. Y apporter le carnet de santé à chaque fois.

Sortie de la maternité

• Mise à jour du carnet de santé avant la sortie : détail de l’examen clinique, date de réalisation des dépistages, régime choisi, poids de sortie
• Certificat du 8ème jour rempli
• Hydratation cutanée si sécheresse

Ordonnance de sortie

Régime précis par alimentation lactée

ALLAITEMENT MATERNEL : conseils de puériculture (pas de compléments alimentaire)

ALLAITEMENT ARTIFICIEL : 1 cuillère-mesure dans 30mL d’eau + indication type de lait

Supplémentation

Vitamine D 1000 U : quelque soit le mode d’allaitement Vitamine K : en cas d’allaitement maternel exclusif (à 1 mois)

Soins de cordon jusqu’à sa chute (entre J8-J15)

Application locale quotidienne de solution antiseptique ou soin au sérum physiologique, séchage spontané

• INDICATION DE L’ADRESSE DE LA PMI/MÉDECIN TRAITANT
• UNE CONSULTATION AVANT LA FIN DU 1ER MOIS est recommandée
• PESÉE HEBDOMADAIRE LE 1ER MOIS RECOMMANDÉE en cas d’allaitement maternel

Examens médicaux

• 1 au cours des 8J suivant la naissance
• Tous les mois jusqu’à 6 mois
• A 9, 12, 16, 20 et 24 mois
• Bi-annuel jusqu’à 6 ans

3 certificats de santé 

8J / 9 MOIS / 24 MOIS