• Groupe hétérogène de MALADIES PEU FRÉQUENTES, DE PRONOSTIC VARIABLE (parfois péjoratif)
• Maladies complexes+++ : NÉCESSITE COMBINAISON D’EXAMEN CLINIQUE, ANATOMOPATHOLOGIQUE ET IMMUNOPATHOLOGIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

DBAI sont dues à une atteinte des différents systèmes de jonction, dont les protéines composantes sont la cible d’auto-anticorps (= fixation des auto-Ac altérant l’adhérence entre l’épiderme et le derme sous-jacent provoquant la format° de bulles)

DBAI intra-épidermiques (PEMPHIGUS)

• PERTE DE LA COHÉSION INTER-KÉRATINOCYTAIRES (acantholyse) = groupe des pemphigus

• Altération des desmosomes par des auto-anticorps = Ac anti-substance inter-cellulaire (anti-SIC)

Les desmosomes permettant l’adhérence inter-kératinocytaire et donnant à l’épiderme sa cohésion

DBAI sous-épidermiques

• PERTE DE L’ADHÉRENCE AU NIVEAU DE LA JONCTION DERMO-ÉPIDERMIQUE (JDE) = groupe des maladies de la JDE (appelée jonction chorio-épithéliale au niveau des muqueuses)

• Altération d’un composant de la JDE par des auto-anticorps = Ac anti-membrane basale

JDE est morphologiquement complexe, comprend de la superficie vers la profondeur des substances permettant l’adhérence entre les 2 parties : hémi-desmosomes / filaments d’ancrage / lame dense / fibrilles d’ancrage

DEMARCHE DIAGNOSTIC

INTERROGATOIRE

• Recherche prise de médicaments inducteurs connus ou l’introduction récente d’un nouveau médicament
• ATCD personnels ou familiaux de MAI
• Age de début

CLINIQUE

Evoquer dermatose bulleuse devant la présence de

• BULLE+++ : collection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique, >5MM, pouvant siéger sur la peau ou les muqueuses (buccale, génitale…)
• EROSION CUTANÉE POST-BULLEUSE : forme arrondie (caractéristique), parfois entourée d’une collerette épithéliale périphérique +/- recouverte d’une croûte
• EROSION DES MUQUEUSES EXTERNES : bulles fugaces et rarement vues (en faveur pemphigus ou pemphigoïde cicatricielle)
• VASTE DÉCOLLEMENT ÉPIDERMIQUE : aspect « linge mouillé sur la peau »
• SIGNE DE NIKOLSKY : décollement cutané provoqué par un frottement appuyé sur peau saine (= traduit fragilité cutanée des pemphigus++)

Evaluation

• Peau péri-bulleuse
• Topographie des lésions cutanées
• Etendue des lésions, nombre moyen de nouvelles bulles quotidiennes
• Eventuelle surinfection locale
• Retentissement état général : déshydratation, infection

Toute forme étendue ou rapidement évolutive impose une hospitalisation en service spécialisé++

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Examens communs

• BIOPSIE SOUS AL D’UNE BULLE CUTANÉE INTACTE ET RÉCENTE (OU BORD D’UNE ÉROSION MUQUEUSE) : bonne concordance entre ASPECT CLINIQUE DE LA BULLE ET SON NIVEAU DE CLIVAGE EN HISTOLOGIE
• IFI STANDARD : RECHERCHE AUTO-AC SÉRIQUES (dans sérum) CIRCULANTS ANTI-MEMBRANE BASALE (JDE) OU ANTI-SIC (PEMPHIGUS)
• IMMUNOPATHOLOGIE

• Bulle sous-épidermique (clivage JDE) : bulle tendue (toit = épiderme intact) à contenu clair ou parfois hématique
• Bulle intra-épidermique (détachement des kératinocytes entre eux) : bulle flasque et fragile (toit très fin du fait du clivage intra-épidermique)

• Biopsie (peau ou muqueuse) en zone péri-lésionnelle pour IFD (à congeler immédiatement dans azote liquide ou à mettre dans milieu de transport spécial « liquide de Michel ») : mise en évidence de l’origine auto-immune d’une maladie bulleuse : objective des dépôts in vivo, d’IgG et/ou IgA et/ou C3

Autres examens complémentaires non réalisés en routine peuvent être nécessaire au diagnostic de certitude

• IFD SUR PEAU NORMALE CLIVÉE (HUMAINE OU DE SINGE) : localise Ac anti-membrane basale (clivage induit par NaCl molaire)
• IMMUNO-TRANSFERT (IMMUNO-BLOT, WESTERN-BLOT) : étude de la réactivité du sérum du patient sur les protéines extraites de la peau normale (ou de membrane amniotique) : CARACTÉRISE LES PROTÉINES DERMIQUES OU ÉPIDERMIQUES RECONNUES PAR LES AUTO-AC SÉRIQUES EN FONCTION DE LEUR POIDS MOLÉCULAIRE
• ELISA : si nécessité de CARACTÉRISER LES ANTIGÈNES RECONNUS PAR LES AUTO-ANTICORPS
• IMMUNOMICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE DIRECTE SUR BIOPSIE DE PEAU OU MUQUEUSE : localise précisément les dépôts immuns dans la JDE ou la jonction chorio-épithéliale

DBAI SOUS-EPIDERMIQUES

Auto-Ac contre différentes protéines de la JDE

Pemphigoïde bulleuse

• LA PLUS FRÉQUENTE DES DBAI. Touche surtout LES SUJETS ÂGÉS (80 ANS+++)
• Recherche PRISE DE DIURÉTIQUES ÉPARGNANT LE POTASSIUM (spironolactone), PSYCHOTROPES (mdcs inducteurs) ou de médicaments CONCOMITTANT POUVANT INTERFÉRER AVEC LE TTT DE LA PB
• Terrain débilité : AVC, PARKINSON SOUVENT ASSOCIÉE

Début par prurit généralisé, placards eczématiformes ou urticariens. Eruption caractéristique

• BULLES TENDUES, CONTENU CLAIR, GRANDE TAILLE, siégeant sur une BASE ÉRYTHÉMATEUSE, ECZÉMATIFORME OU URTICARIENNE
• PRURIT INTENSE+++++
• LÉSIONS SYMÉTRIQUES avec prédilection pour les FACES DE FLEXION ET LA RACINE DES MEMBRES, FACE ANTÉRO-INTERNE DES CUISSES ET DE L’ABDOMEN (épargne le visage) – GUÉRISON SANS CICATRICE ATROPHIQUE

Pas de signe de Nikolsky - Atteinte muqueuse rare (habituellement absente)

• NFS : HYPERÉOSINOPHILIE FRÉQUENTE
• HISTOLOGIE STANDARD (bulle intacte, récente) : bulle sous-épidermique contenant des PNE++ +/- PNN, SANS acantholyse ni nécrose des kératinocytes + infiltrat inflammatoire dermique souvent riche en PNE
• IFD++ (PEAU PÉRI-BULLEUSE) : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la JDE
• IFI STANDARD : anticorps anti-membrane basale (type IgG) détectables dans 80% des sérums (titre NON lié à la sévérité / étendue de la maladie)
• IFI SUR PEAU CLIVÉE : Ac se fixent au toit du clivage (versant épidermique)
• ELISA : BPAG1-NC16a (PB230), BPAG2 (PB180)
• IMMUNOMICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE DIRECTE : dépôts immuns (IgG, C3) sur les hémidesmosomes et la partie adjacente de la lamina lucida

• MALADIE GRAVE : TAUX DE MORTALITÉ À 1 AN = 30-40%
• BAINS ANTI-SEPTIQUES
• HYDRATATION (compense pertes hydro-électriques, éviter au maximum les VVP car risque infectieux)
• NUTRITION HYPERCALORIQUE (compense les pertes protéiques)
• CORTICOTHÉRAPIE LOCALE++++ : dermocorticoïdes/ ou générale (NPO mesures associées à la corticothérapie) : 6-12 MOIS
• TRAITEMENTS IMMUNOSUPRESSEURS (MTX, AZATHIOPRINE, MYCOPHÉNOLATE MOFÉTIL) : si résistance à la corticothérapie (rare, <5% des cas) ou si rechutes++ lors de la décroissance de la corticothérapie
• SURVEILLANCE : CLINIQUE+++

• Mauvais état général, grand âge, coM neurologique : principaux FDR de mortalité
• Complications infectieuses (septicémies, pneumopathies) ou cardiovasculaires (IC, AVC, diabète) souvent favorisées par le traitement corticoïdes et/ou immunosuppresseur

• Propionate de clobetasol en crème (30-40g/j)+++++++. Cette corticothérapie locale à forte dose aurait une efficacité similaire à la corticothérapie voie générale, avec moins d’effets secondaires et une baisse de la mortalité
• Prednisone : 0,5 à 0,75mg/kg/j en traitement d’attaque pendant 15j après le contrôle de la maladie, puis dégression progressive sur plusieurs mois

• Décompte quotidien du nombre de bulles
• Cicatrisation des lésions érosives
• Disparition des lésions eczématiformes ou urticariennes et du prurit
• Eventuels effets secondaires du traitement++++ (morbi/mortalité iatrogène liée aux corticoïdes très importante à cet âge : poids, PA, dépistage de foyers infectieux, prévention MTEV, diabète)
• Récidive de la maladie

Pemphigoïde cicatricielle

• RARE, TOUCHE LES SUJETS PLUS JEUNE QUE LA PB (ENVIRON 65 ANS), PRÉDOMINANCE FÉMININE
• Peut être para-néoplasique : surtout si associée aux auto-Ac anti-laminine-5

Atteinte prédominante des muqueuses :

• BUCCALE : lésions BULLEUSES FRAGILES ET/OU ÉROSIVES des gencives (gingivite érosive++), du palais (dur et mou), de la face interne des joues
• OCULAIRE (fait la gravité) : conjonctivite chronique synéchiante avec risque cécité par opacification cornéenne (uni puis bilatérale)
• GÉNITALE : VULVITE OU BALANITE BULLEUSE OU ÉROSIVE
• Possible atteinte ORL (odynophagie), ANALE OU ŒSOPHAGIENNE (sténose oesophagienne)

Atteinte cutanée inconstante (1/4 des cas)

• EROSIONS CHRONIQUES PRÉDOMINANT À LA TÊTE (cuir chevelu), COU, PLIS DE FLEXION LAISSANT DES CICATRICES ATROPHIQUES
• HISTOLOGIE STANDARD : bulle cutanée ou muqueuse, sous épidermique, SANS acantholyse, ni nécrose. Indifférenciable de la PB + infiltrat de PNN et/ou PNE du plancher de la bulle (biopsie met en évidence le clivage si fait sur une zone bulleuse et non érosive)
• IFD++ (INDISPENSABLE, CONFIRME) : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la JDE (comme PB) +/- IgA. Surtout positive sur les biopsies de muqueuse plus que de peau
• IFI STANDARD : anticorps anti-membrane basale de l’épiderme inconstamment détectés, IgG et/ou IgA
• IFI SUR PEAU CLIVÉE : fixation sur le toit ou le plancher de la bulle

Si difficultés, diagnostic de certitude permit par :

• IMMUNO-TRANSFERT (ELISA) : anticorps anti-BPAG2 (180kDa) comme dans la PB
• IMMUNO-MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE DIRECTE : souvent nécessaire au diagnostic de certitude, montrant des dépôts immuns sur la lamina densa débordant dans la lamina lucida

Evolution par poussées sur fond chronique : retentissement psychologique++

• DAPSONE (DILUSONE) 50 À 100MG/J (1ÈRE INTENTION)

Si intolérance ou échec : sulfasalazine, corticothérapie générale (très ponctuellement)

Formes résistantes : immunosupresseurs (cyclophosphamide PO ou mycophénolate mofétil)

• CYCLOSPHOSPHAMIDE +/- CORTICOTHÉRAPIE PO : prednisone 1mg/kg/j si atteinte oculaire évolutive

Si efficacité insuffisante : Ig IV, etanercept ou ritixumab sont proposés

• SURVEILLANCE CLINIQUE EN DÉBUT DE TRAITEMENT ET LORS DES POUSSÉES DE L’ENSEMBLE DU CORPS : DÉPISTER AU PLUS TÔT ATTEINTE OCULAIRE++ (surveillance biologique inutile, évolution des Ac non corrélée)
• SI ATTEINTE OCULAIRE : surveillance ophtalmologique mensuelle

Epidermolyse bulleuse acquise

• Maladie exceptionnelle de l’adulte jeune
• Signes d’appel en faveur d’une localisation muqueuse : « aphtes », conjonctivite, obstruction nasale, épistaxis, dyspnée, dysphonie, dysphagie, dysurie, dyspareunie, « hémorroïdes »
• Associée à la maladie de Crohn dans 25% des cas
• Bulles mécaniques flasques, en peau saine et érosions post-bulleuses sur les zones de frottements et les extrémités, sur la face d’extension des membres
• Provoquées par des traumatismes
• Laissent des cicatrices atrophiques et des kystes de milium
• Atteinte des muqueuses possible++ (comme dans les PC)
• HISTOLOGIE STANDARD (BULLE INTACTE, RÉCENTE) : clivage sous-épidermique, sans nécrose, ni acantholyse. Pas d’infiltrat dans les formes classiques. Infiltrat dermique de PNN / PNE dans formes inflammatoires
• IFD (PEAU OU MUQUEUSE PÉRI-BULLEUSE) : dépôts d’IgG +/- IgA, C3 le long de la JDE (comme dans PB / PC)
• IFI SUR PEAU CLIVÉE : fixation sur le plancher de la bulle
• ELISA : Ag collagène VII
• Immuno-microscopie électronique directe sur biopsie de peau ou muqueuse péri-lésionnelle : dépôts immuns (IgG, C3, IgA et/ouIgM) fixés in vivo sous la lamina densa

Si IME non possible

• IF directe à très fort grossissement (>400) : aspect crénelé en U des dépôts d’Ig à la JDE
• IF directe en FOAM : localisation des dépôts immuns sous la lamina densa (marquage par Ac anti-collagène 4)

Immunosuppresseurs +/- corticoïdes PO : si idiopathique

Dermatose à IgA linéaire

• GROUPE HÉTÉROGÈNE AYANT EN COMMUN DES DÉPÔTS LINÉAIRES D’IGA ISOLÉS OU PRÉDOMINANT SUR LA JDE (ou jonction chorio-épithéliale si atteinte muqueuse)
• MÉDICAMENTS INDUCTEURS : vancomycine, AINS, IEC = induisent des formes d’évolution AIGUE (chez l’adulte principalement++)

Chez enfant aspect particulier

• Prurit, bulles de grande taille associées à des vésicules à groupement arrondi (herpétiforme), en peau saine ou urticarienne
• Atteinte des muqueuses possible
• Prédominant sur la moitié inférieure du tronc, fesses, périnée, cuisses
• BIOPSIE (LÉSONS RÉCENTE) : bulle sous-épidermique + infiltrat dermique superficiel de PNN et qq PNE
• IFD++ (PÉRI-BULLEUSE) : dépôts linéaires d’IgA +/- igG, C3 le long de la JDE
• IME : dépôts réalisent une image en miroir siégeant sur la lamina lucida et sous la lamina densa
• IFI EN PEAU CLIVÉ (SI PAS D’IME) : marquage du toit et/ou plancher de la bulle

Evolution variable : favorable en qq semaines à quelques mois ou chronique subintrante ou par poussées

• ARRÊT DU MÉDICAMENT INDUCTEUR : si induite
• DAPSONE (DISULONE) OU CORTICOÏDES PO : si idiopathique

Pemphigoïde gravidique

• Forme très rare, survenant pendant la grossesse ou le post-partum : débute pendant 2ème / 3ème T (guérison qq sem après accouchement, recrudescence possible en PP ne pas diminuer trop vite la cortico)
• Risque de prématurité, hypotrophie fœtale, éruption bulleuse transitoire (pas MFIU, malformation)
• Peut récidiver pendant les grossesses ultérieures
• Débute souvent en région péri-ombilicale, puis tronc, membres supérieurs et inférieurs, visage et parfois muqueuse buccale
• Prurit intense
• HISTOLOGIE STANDARD (bulle intacte, récente) : bulle sous-épidermique contenant des PNN SANS acantholyse ni nécrose + infiltrat inflammatoire dermique souvent riche en PNN / PNE (idem PB)
• IFD (zone péri-bulleuse) : dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la JDE
• ELISA : Ac anti-BPAG2
• CORTICOTHÉRAPIE LOCALE FORTE DOSE (PROPIONATE DE CLOBÉTASOL) : formes bénignes ou modérées
• CORTICOTHÉRAPIE GÉNÉRALE : 0,5 à 1mg/kg/j si forme sévère (>10% surface corporelle) en ttt d’attaque

Dermatite herpétiforme

• NON LIÉE à des anticorps contre un constituant de la JDE
• Très rare en France, DÉBUT CHEZ L’ADOLESCENT OU L’ADULTE JEUNE
• Physiopathologie : HYPERSENSIBILITÉ À LA GLIADINE CONTENUE DANS LE GLUTEN (comme dans la maladie cœliaque)
• Evolution par poussées parfois provoquées par une prise excessive de gluten
• Maladie cœliaque associée est le plus souvent asymptomatique
• Lymphome du grêle lié à l’entéropathie au gluten de la maladie coeliaque : risque évolutif majeur mais rare
• Prurit diffus, longtemps isolé
• Bulles et/ou vésicules à disposition symétrique aux épaules, fesses, face d’extension des coudes, derrières les genoux
• Se regroupent en bouquet (comme dans l’herpès), en anneau ou en médaillon
• Pas d’atteinte des muqueuses
• HISTOLOGIE STANDARD : clivage sous-épidermique + micro-abcès du derme papillaire à PNN
• IFD : dépôts granuleux d’IgA en mottes, au sommet des papilles dermiques sous la JDE.

Pas d’anticorps dirigés contre les constituants de la JDE

• FOGD + BIOPSIES MULTIPLES DU 2ÈME DUODÉNUM (D2) : systématique+++ - indispensable pour apprécier l’intensité de l’entéropathie au gluten (de l’infiltrat lymphocytaire et atrophie villositaire)
• RECHERCHE ANTICORPS CIRCULANTS ANTI-ENDOMYSIUM ET ANTI-TRANSGLUTAMINASE DE CLASSE IGA : taux corrélé à l’intensité de l’entéropathie au gluten

Pas de recherche des Ac anti-gliadine et anto-réticuline

• DAPSONE (DISULONE) : 1-2mg/kg/j (introduction progressive). Effet spectaculaire sur le prurit puis les lésions. Aucun effet sur l’entéropathie.
• RÉGIME SANS GLUTEN À VIE (SI ATROPHIE VILLOSITAIRE) : permet de réduire progressivement les doses de Dapsone mais rarement suffisant seul pour contrôler la dermatite herpétiforme

DBAI INTRA-EPIDERMIQUES : PEMPHIGUS

• MAI RARE QUI TOUCHE LA PEAU ET LES MUQUEUSES
• AUTO-ANTICORPS DIRIGÉS CONTRE DES PROTÉINES (desmosomes)
• Association à d’autres MAI possible : MYASTHÉNIE, LED, GOUGEROT-SJÖGREN, PR, MALADIE DE BASEDOW, GLOMÉRULONÉPHRITES
• Peuvent être déclenchés par des médicaments :

• Du groupe thiol = D-pénicillamine, IEC, captopril, thiopronine, pyrithioxine
• Ou d’autres molécules = piroxicam, BB-, phénylbutazone, rifampicine

Pemphigus vulgaire

Débute de façon insidieuse par des lésions des muqueuses érosives

• BUCCALES : érosions douloureuses, trainantes, pouvant gêner l’alimentation (dysphagie++) et entrainer un amaigrissement
• GÉNITALES (vulve, pénis), ŒSOPHAGIENNE, INTRA-VAGINALE, ANALE, OCULAIRE

Atteinte cutanée secondaire : plusieurs semaines/mois après

• BULLES FLASQUES À CONTENU CLAIR, SIÉGEANT EN PEAU SAINE
• FRAGILES LAISSANT RAPIDEMENT PLACE À DES ÉROSIONS POST-BULLEUSES cernées PAR UNE COLLERETTE ÉPIDERMIQUE
• Siègent dans les PLIS DE FLEXION ET AU NIVEAU DU CUIR CHEVELU, atteinte unguéale non rare (autres loca possibles)
• SIGNE DE NIKOLSKY POSITIF EN PEAU PÉRI-LÉSIONNELLE ET PARFOIS EN PEAU SAINE

Pemphigus superficiel

• PEMPHIGUS SÉBORRHÉIQUE (forme localisée)
• PEMPHIGUS FOLIACÉ (forme disséminée)

Pemphigus séborrhéique

• Bulles très fugaces et inconstantes, remplacées par des lésions squamo-croûteuses parfois prurigineuses distribuées sur les zones séborrhéiques : face antérieure du thorax, visage, cuir chevelu, région inter-scapulaire
• Signe de Nikolsky positif
• Pas d’atteinte muqueuse le plus souvent
• Atteinte sévère : tableau clinique d’une érythrodermie squameuse

Pemphigus para-néoplasique

• Forme exceptionnelle
• Associée à différents types de proliférations malignes notamment les hémopathies lymphoïdes
• Erosions trainantes et douloureuses : dysphagie. Atteinte conjonctivale, génitale, pharynx, fosses nasales, muqueuses oesophagienne et intestinale
• Atteinte cutanée polymorphe
• HISTOLOGIE (bulle intacte, récente) : ACANTHOLYSE (kératinocytes détachés) & BULLE INTRA-ÉPIDERMIQUE
• IFD +++ de biopsie de peau ou muqueuse péri-lésionnelle : dépôts d’IgG et de C3 au pourtour des kératinocytes, avec aspect en résille ou en mailles de filet
• Examen du sérum en IFI standard : anticorps circulants anti-SIC (IgG) dont le titre est corrélé à l’activité de la maladie
• IMMUNO-TRANSFERT / ELISA : montre les Ag reconnus par les auto-anticorps circulants

• Supra-basale (clivage profond) dans le pemphigus vulgaire
• Sous-cornée (clivage superficiel dans la couche granuleuse) dans le pemphigus superficiel

• Pemphigus vulgaire : desmogléine 3 +/- desmogléine 1
• Pemphigus superficiel : desmogléine 1

Mortalité autour de 10%, due aux complications iatrogènes+++

• Traitement d’attaque (pour contrôle de la maladie) : corticothérapie générale à forte dose = PREDNISONE 1 À 1,5MG/KG/J

+/- traitement immunosuppresseur = azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine si résistance au traitement corticoïde

• TRAITEMENT D’ENTRETIEN : DIMINUTION PROGRESSIVE DES DOSES DE CORTICOÏDES. Vise à maintenir une rémission complète clinique et immunopathologique (disparition des Ac circulants)

Traitement de plusieurs années souvent nécessaire

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

D’une dermatose initialement NON BULLEUSE

Bulle doit être distinguée de :

• VÉSICULE (plus petite taille, 1-2mm de diamètre) – certaines DBAI s’accompagnent de vésicules
• PUSTULE (contenu purulent)

Parfois forme bulleuse de dermatoses vésiculeuses

• HERPÈS, ZONA, ECZÉMA (formation de bulles par coalescence de vésicules)
• VASCULITES NÉCROTICO-BULLEUSES (bulles par nécrose de l’épiderme)

Erosion post-bulleuses à différencier des autres érosions ou ulcérations primitives (chancre, aphtes) surtout sur les muqueuses génitales ou buccales

D’une maladie bulleuse NON AUTO-IMMUNE

Eliminés sur l’aspect clinique, l’évolution, et la négativité des examens immunopathologiques (IFD)

Toxidermie bulleuse

Erythème pigmenté fixe bulleux, syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique toxique (Lyell)

• Début brutal, évolution rapide
• Atteinte muqueuse fréquente++ (souvent inaugurale) et signes généraux imposant une hospitalisation en urgence
• Prise récente de médicaments inducteurs

Dermatose bulleuse

Provoquée par agents externes

• CAUSE PHYSIQUE (« coup de soleil » ou photophytodermatose = « dermite des près »)
• CAUSE CHIMIQUE (dermatite caustique, piqûres d’insectes) : anamnèse++

Eryhtème polymorphe bulleux

Survient souvent dans les 10-15j après une récurrence d’herpès (ou après excrétion virale asymptomatique)

• Lésions cutanées éruptives en « cocardes » ou « cibles » (au moins 3 cercles concentriques)
• Disposition acrale (genoux, coudes, mains, visage)
• Lésions muqueuses bulleuses ou érosives fréquentes (buccales, génitales et conjonctivales)

Chez l’adulte on élimine en plus

Porphyrie cutanée tardive

• Bulles des régions découvertes (dos des mains, visage), d’évolution cicatricielle
• Fragilité cutanée
• Hyperpigmentation et hyperpilosité temporo-malaire
• Taux élevé d’uroporphyrine dans les urines

Chez l’enfant on élimine en plus

Epidermolyse bulleuse héréditaire

• DERMATOSE BULLEUSE GÉNÉTIQUE LIÉES À DES MUTATIONS DE GÈNES CODANT LES DIFFÉRENTES PROTÉINES DE LA JDE – début en période néonatale
• DIAGNOSTIC REPOSE SUR ASPECT CLINIQUE, ATCD FAMILIAUX, ÉTUDE EN IMMUNO-HISTOCHIMIE ET EN MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE D’UNE BIOPSIE CUTANÉE +/- identification de la mutation en cause par biologie moléculaire

• Fragilité cutanée anormale responsable de bulles siégeant aux zones de friction ou de traumatismes (extrémités, face d’extension des membres)

Epidermolyse staphylococcique

• Dermatose bulleuse aigue due à l’action d’une toxine sécrétée par certaines souches de staphylocoques dorés
• Survenue dans contexte infectieux : début brutal, fièvre, foyer infectieux (impétigo, otite externe, omphalite)

• AEG, enfant grognon, impression de brûlures cutanées, collement cutané très superficiel (sous-corné) avec signe de Nikolsky