Généralités

• Convulsions : manifestations motrices d’une crise d’épilepsie
• Épilepsie : récidive des convulsions sans facteur déclenchant ou récidives de crises fébriles

• Les convulsions de l’enfant sont le plus souvent occasionnelles › à l’occasion d’une fièvre ou pathologie neurologique aiguë
• Les crises fébriles (uniquement reliées à la fièvre) sont les plus fréquentes (3 – 5%)

Enquête clinique

Interrogatoire

DESCRIPTION DE LA CRISE

Crise généralisée tonico-clonique

• Rares avant 1 an
• Contraction – secousses musculaires – confusion post critique et respiration bruyante

Crises cloniques

• D’emblée par des secousses rythmiques avec ou sans PdC

Crises toniques

• Contraction tonique des membres avec révulsion oculaire
• Et trismus

Crises atoniques

Résolution complète du tonus avec chute

Diagnostic différentiels des convulsions

• Frissons (ascension thermique ou décharge bactérienne)
• Trémulations des extrémités (disparaissent à l’immobilisation forcée)
• Myoclonies du sommeil (pendant endormissement)
• Spasmes du sanglot
• Syncopes vagales convulsivantes (si trauma ou contrariété)
• Mouvements anormaux (effets secondaires mdc)

PRECISER CONTEXTE DE SURVENUE DE LA CRISE

ATCD

• Anténatals et périnatals
• Neurologiques personnels et familiaux
• Maladie chronique (diabète sous insuline)

• Crises fébriles chez des apparentés ?
• Epilepsie connue

Circonstances particulières

• Contage infectieux, voyage
• Traumatisme crânien récent
• Traitement médicamenteux en cours
• Facteurs de risque de maltraitance

QUALITE DU DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR DE L’ENFANT

Examen physique : REPERER LES SITUATIONS D’URGENCE

• CONSTANTES : température › fièvre / pression artérielle, diurèse, hypertension artérielle et hématurie (Syndrome hémolytique et urémique) sepsis ?
• EXAMEN NEUROLOGIQUE :
• ANALYSE DES TEGUMENTS : purpura, exanthème maculopapuleux, ecchymoses ou hématomes (maltraitance), pâleur conjonctivale (hématome sous dural aigu, syndrome hémolytique et urémique), marbrures
• EXAMEN CARDIOVASCULAIRE : fréquence cardiaque, temps de recoloration cutané, pouls périphériques
• DOULEURS DES RELIERFS OSSEUX, MASSE ABDOMINALE

• Glasgow pédiatrique
• Mesure du périmètre crânien : augmentation récente (hématome sous dural aigu)
• Palpation de la fontanelle antérieure : bombant (hématome sous dural aigu, méningite)
• Etat de conscience
• Qualité de contact et des gris (geignards)
• Signes méningés ou encéphalitiques
• Signes neurologiques focaux

Classification des urgences

Urgence liée à la convulsion et ses conséquences

• Crise > 15 min
• Signes respiratoires (bradypnée, irrégularités, apnées, cyanose, encombrement bronchique)
• Signes hémodynamiques (tachycardie, temps de recoloration cutané > 3s, marbrures, extrémités froides, pouls périphériques)
• Signes neurologiques (focaux durables, troubles de conscience prolongés, état de mal convulsif)

Urgence liée à la cause

• Contexte infectieux
• Maltraitance
• Intoxication médicamenteuse
• Coma

Enquête paraclinique et prise en charge

On orientera les examens paracliniques selon les données de l'examen clinique ; devant toute convulsion fébrile, on évoquera en premier lieu une crise fébrile ou une infection neuro méningée. Plus rarement on peut penser au neuropaludisme, à un syndrome hémolytique et urémique (si diarrhées fébriles, syndrome anémique, hypertension artérielle, insuffisance rénale aiguë et thrombopénie de consommation) ou un abcès cérébral ou thrombophlébite cérébrale.

Le premier examen à effectuer devant une convulsion fébrile avec suspicion d'une de ces causes est une ponction lombaire pour l'examen du liquide céphalorachidien. Cet examen est de plus systématique chez les moins de 6 mois.

les crises de convulsion fébriles

Nous allons maintenant parler des crises fébriles, qui sont les plus fréquentes. Elles surviennent chez les enfant de 6 mois à 5 ans dans un contexte de développement psychomoteur normal, hors atteinte (infectieuse ou non ) du système nerveux central. Il faut savoir que toute pathologie fébrile virale du petit enfant peut en être l'origine !

Toute crise fébrile non reconnue comme simple doit faire rechercher une infection du système nerveux central avant d'évoquer le diagnostic de crise fébrile complexe.

Décrivons les principales différences entre les crises de convulsions simples et complexes

Une crise simple survient entre 1 ans et 5 ans, dure moins de 15 minutes et il n'y aura qu'un seul épisode sur 24 heures. La crise sera généralisée, sans déficit post critique. Le patient n'aura pas d'antécédent neurologiques et l'examen neurologique sera normal.

Une crise complexe survient plutôt chez les moins de 1 an. La crise durera plus de 15 minutes et il y aura plus d'un épisode sur 24 heures. La crise est à début localisée avec un déficit post critique. Il y a le plus souvent des antécédents neurologiques et l'examen neurologique est anormal.

Pour ce qui est des conduites à tenir devant une convulsion chez le nourrisson

• Devant une crise simple, on devra rassurer les parents sur la bénignité de la crise. On donnera un anti épileptique prophylactique seulement si l'enfant fait plus de 3 crises simples. L'hospitalisation sera non systématique.
• Si la crise est complexe, on fera un électroencéphalogramme avec ponction lombaire et imagerie cérébrale. On donnera aussi un traitement prophylactique antiépileptique pendant au moins 2 ans. On hospitalisera dans ce cas l'enfant systématiquement.

Le principal risque de ces crises est la récidive. Pour les crises simples, en prévention on instaurera des antipyrétiques systématiquement lors de fièvre supérieure à 38 degrés.

On effectuera une éducation thérapeutique pour savoir réagir lors de crise fébrile : injection de 0,5 mg par kilo de diazépam en intrarectal si la crise persiste plus de 5minutes. Il faut appeler les secours si inefficacité du diazépam. Il faudra aussi effectuer une consultation médicale systématique après toute crise fébrile pour rechercher une cause et s'assurer de l'état neurologique du patient.

ATTEINTES INFECTIEUSES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

• Méningite, méningo-encéphalite
• Virale ou bactérienne

Dogme : Une crise convulsive fébrile focale (et d’autant + qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques) est jusqu’à preuve du contraire une méningo-encéphalite herpétique

- Traitement probabiliste en URGENCE par ACICLOVIR (zovirax) 500mg/m2/8h en IV

Examens complémentaires

• PONCTION LOMBAIRE : pour confirmation du diagnostic
• ELECTROENCEPHALOGRAMME : tracé périodique avec ondes lentes périodiques
• IRM : hypersignaux bilatéraux symétriques des lobes temporaux ++++ (en FLAIR et T2)

• Dosage interféron alpha
• PCR HSV

PAS DE FIEVRE

Avant tout évoquer :

• Hématome sous dural aigu, traumatisme crânien
• 1ère crise d’épilepsie

Examens complémentaires en l’absence de fièvre

AVANT 1 AN

• BILAN METABOLIQUE recherche de troubles ioniques
• GLYCEMIE
• RECHERCHE CARENCE VITAMINE B
• SCANNER CEREBRAL : recherche d’un processus expansif intra-crânien
• ELECTROENCEPHALOGRAMME: en complément à 48h SYSTEMATIQUE

APRÈS 1 AN

• INTERROGATOIRE + EXAMEN NEUROLOGIQUE : élimine les urgences
• +/- IMAGERIE CEREBRALE SI :
• ELECTROENCEPHALOGRAMME : en complément à 48h SYSTEMATIQUE

• Signes neurologiques focaux durables
• Troubles de la conscience persistants

HEMATOMES CEREBRAUX

Contexte

• Traumatisme crânien accidentel de l’enfant : hématome sous dural aigu ou hématome extradural aigu
• Maltraitance : hématome sous dural peut s’intégrer dans le tableau clinique d’un enfant < 1 an présentant des convulsions sans fièvre (avec pâleur) et dans cause évidente

Examens complémentaires

• EXAMEN NEUROLOGIQUE : recherche de signes d’hypertension intra-cranienne
• SCANNER CEREBRAL SANS INJECTION : à prescrire en URGENCE
• SIGNALEMENT JUDICIAIRE : si besoin

AUTRES CAUSES PLUS RARES

• Causes tumorales
• Causes neurovasculaires (cardiopathie emboligène, rupture malformation artérioveineuse ou anévrisme)
• Causes toxiques (intoxication au monoxyde de carbone, anti dépresseurs, alcool, anti H2)

épilepsie du nourrisson

Généralités : Convulsions symptomatiques d’un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel

Les épilepsies seront alors des convulsions symptomatiques d'un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel. Devant toute épilepsie on effectuera systématiquement un électroencéphalogramme, de veille et de sommeil. De plus un avis neuropédiatrique sera indispensable devant toute épilepsie du nourrisson.

Les 2 syndromes les plus fréquents sont le syndrome de West et le syndrome de Dravet.

syndrome de west

Le syndrome de west est une épilepsie grave du nourrisson débutant entre 2 et 12 mois.

Il est caractérisé par la triade diagnostic caractéristique de spasmes en flexion et extension survenant par salves, d'une stagnation ou régression psychomotrice et d'une hypsarythmie sur l'EEG avec disparition de l'activité de fond, ondes lentes et pointes multifocales diffuses asynchrones de grande amplitude.

Ce syndrome est souvent symptomatique d'une affection neurologique acquise ou congénitale

à rechercher : la sclérose tubéreuse de bourneville principalement ! Mais aussi une malformation cérébrale, une foetopahtie infectieuse, une anomalie chromosomique, …

syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet est une épilepsie rare qui débute dans la première année de vie par des crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post vaccinal. La crise sera fébrile ou non, généralisés ou hémicorporel jusqu'à 2 ans et plus tard on pourra avoir des crises focales, des absences atypiques ou des myoclonies. Ce syndrome est lié la majorité des cas à une mutation de novo du gène SCN1A et est résistant aux traitements actuels.

Suivi et pronostic

FACTEUR DE RISQUE DE RECIDIVES DES CRISES FEBRILES

• Age < 1 5 mois
• Antécédents familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez parent 1er degré
• Fièvre inférieure à 38°5 au moment de la crise

FACTEUR DE RISQUE DE SURVENUE D’UNE EPILEPSIE ULTERIEURE

• Caractère complexe des crises fébriles
• Anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard PM)
• Antécédents familiaux d’épilepsie

Principes de prise en charge thérapeutique : Mesures immédiates

• Traitement de la cause
• Traitement de la fièvre : antipyrétiques (paracétamol 15mg/kg/6h)

Etat de mal épileptique : Crises continues ou par la succession sans amélioration de la conscience sur durée supérieure à 30 min.

En cas de convulsions persistantes ou récidivantes

Mettre en condition l’enfant

• Assurer la liberté des voies aériennes
• Mettre en position latérale de sécurité
• Monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec température)

Traitement médical

• Si crise > 5 min › benzodiazépine en intra-rectal : diazépam (valium) 0,5 mg/kg
• Si échec et persiste > 10 min › benzodiazépine intraveineux en milieu hospitalier si possible : clonazépam (rivotril) 0,05mg/kg intraveineux lent
• Si nouvel échec

• Transfert en réanimation infantile si possible
• Phénytoïne (Dilantin) ou phénobarbital (Gardenal) intraveineux

Suivi immédiat

• Surveillance constantes : Fréquence respiratoire, cardiaque, pression artérielle , température
• Evaluation de la conscience
• Examen neurologique : recherche de signes focaux durables

Généralités

• Convulsions : manifestations motrices d’une crise d’épilepsie
• Épilepsie : récidive des convulsions sans facteur déclenchant ou récidives de crises fébriles

• Les convulsions de l’enfant sont le plus souvent occasionnelles › à l’occasion d’une fièvre ou pathologie neurologique aiguë
• Les crises fébriles (uniquement reliées à la fièvre) sont les plus fréquentes (3 – 5%)

Enquête clinique

Interrogatoire

DESCRIPTION DE LA CRISE

Crise généralisée tonico-clonique

• Rares avant 1 an
• Contraction – secousses musculaires – confusion post critique et respiration bruyante

Crises cloniques

• D’emblée par des secousses rythmiques avec ou sans PdC

Crises toniques

• Contraction tonique des membres avec révulsion oculaire
• Et trismus

Crises atoniques

Résolution complète du tonus avec chute

Diagnostic différentiels des convulsions

• Frissons (ascension thermique ou décharge bactérienne)
• Trémulations des extrémités (disparaissent à l’immobilisation forcée)
• Myoclonies du sommeil (pendant endormissement)
• Spasmes du sanglot
• Syncopes vagales convulsivantes (si trauma ou contrariété)
• Mouvements anormaux (effets secondaires mdc)

PRECISER CONTEXTE DE SURVENUE DE LA CRISE

ATCD

• Anténatals et périnatals
• Neurologiques personnels et familiaux
• Maladie chronique (diabète sous insuline)

• Crises fébriles chez des apparentés ?
• Epilepsie connue

Circonstances particulières

• Contage infectieux, voyage
• Traumatisme crânien récent
• Traitement médicamenteux en cours
• Facteurs de risque de maltraitance

QUALITE DU DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR DE L’ENFANT

Examen physique : REPERER LES SITUATIONS D’URGENCE

• CONSTANTES : température › fièvre / pression artérielle, diurèse, hypertension artérielle et hématurie (Syndrome hémolytique et urémique) sepsis ?
• EXAMEN NEUROLOGIQUE :
• ANALYSE DES TEGUMENTS : purpura, exanthème maculopapuleux, ecchymoses ou hématomes (maltraitance), pâleur conjonctivale (hématome sous dural aigu, syndrome hémolytique et urémique), marbrures
• EXAMEN CARDIOVASCULAIRE : fréquence cardiaque, temps de recoloration cutané, pouls périphériques
• DOULEURS DES RELIERFS OSSEUX, MASSE ABDOMINALE

• Glasgow pédiatrique
• Mesure du périmètre crânien : augmentation récente (hématome sous dural aigu)
• Palpation de la fontanelle antérieure : bombant (hématome sous dural aigu, méningite)
• Etat de conscience
• Qualité de contact et des gris (geignards)
• Signes méningés ou encéphalitiques
• Signes neurologiques focaux

Classification des urgences

Urgence liée à la convulsion et ses conséquences

• Crise > 15 min
• Signes respiratoires (bradypnée, irrégularités, apnées, cyanose, encombrement bronchique)
• Signes hémodynamiques (tachycardie, temps de recoloration cutané > 3s, marbrures, extrémités froides, pouls périphériques)
• Signes neurologiques (focaux durables, troubles de conscience prolongés, état de mal convulsif)

Urgence liée à la cause

• Contexte infectieux
• Maltraitance
• Intoxication médicamenteuse
• Coma

Enquête paraclinique et prise en charge

On orientera les examens paracliniques selon les données de l'examen clinique ; devant toute convulsion fébrile, on évoquera en premier lieu une crise fébrile ou une infection neuro méningée. Plus rarement on peut penser au neuropaludisme, à un syndrome hémolytique et urémique (si diarrhées fébriles, syndrome anémique, hypertension artérielle, insuffisance rénale aiguë et thrombopénie de consommation) ou un abcès cérébral ou thrombophlébite cérébrale.

Le premier examen à effectuer devant une convulsion fébrile avec suspicion d'une de ces causes est une ponction lombaire pour l'examen du liquide céphalorachidien. Cet examen est de plus systématique chez les moins de 6 mois.

les crises de convulsion fébriles

Nous allons maintenant parler des crises fébriles, qui sont les plus fréquentes. Elles surviennent chez les enfant de 6 mois à 5 ans dans un contexte de développement psychomoteur normal, hors atteinte (infectieuse ou non ) du système nerveux central. Il faut savoir que toute pathologie fébrile virale du petit enfant peut en être l'origine !

Toute crise fébrile non reconnue comme simple doit faire rechercher une infection du système nerveux central avant d'évoquer le diagnostic de crise fébrile complexe.

Décrivons les principales différences entre les crises de convulsions simples et complexes

Une crise simple survient entre 1 ans et 5 ans, dure moins de 15 minutes et il n'y aura qu'un seul épisode sur 24 heures. La crise sera généralisée, sans déficit post critique. Le patient n'aura pas d'antécédent neurologiques et l'examen neurologique sera normal.

Une crise complexe survient plutôt chez les moins de 1 an. La crise durera plus de 15 minutes et il y aura plus d'un épisode sur 24 heures. La crise est à début localisée avec un déficit post critique. Il y a le plus souvent des antécédents neurologiques et l'examen neurologique est anormal.

Pour ce qui est des conduites à tenir devant une convulsion chez le nourrisson

• Devant une crise simple, on devra rassurer les parents sur la bénignité de la crise. On donnera un anti épileptique prophylactique seulement si l'enfant fait plus de 3 crises simples. L'hospitalisation sera non systématique.
• Si la crise est complexe, on fera un électroencéphalogramme avec ponction lombaire et imagerie cérébrale. On donnera aussi un traitement prophylactique antiépileptique pendant au moins 2 ans. On hospitalisera dans ce cas l'enfant systématiquement.

Le principal risque de ces crises est la récidive. Pour les crises simples, en prévention on instaurera des antipyrétiques systématiquement lors de fièvre supérieure à 38 degrés.

On effectuera une éducation thérapeutique pour savoir réagir lors de crise fébrile : injection de 0,5 mg par kilo de diazépam en intrarectal si la crise persiste plus de 5minutes. Il faut appeler les secours si inefficacité du diazépam. Il faudra aussi effectuer une consultation médicale systématique après toute crise fébrile pour rechercher une cause et s'assurer de l'état neurologique du patient.

ATTEINTES INFECTIEUSES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

• Méningite, méningo-encéphalite
• Virale ou bactérienne

Dogme : Une crise convulsive fébrile focale (et d’autant + qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques) est jusqu’à preuve du contraire une méningo-encéphalite herpétique

- Traitement probabiliste en URGENCE par ACICLOVIR (zovirax) 500mg/m2/8h en IV

Examens complémentaires

• PONCTION LOMBAIRE : pour confirmation du diagnostic
• ELECTROENCEPHALOGRAMME : tracé périodique avec ondes lentes périodiques
• IRM : hypersignaux bilatéraux symétriques des lobes temporaux ++++ (en FLAIR et T2)

• Dosage interféron alpha
• PCR HSV

PAS DE FIEVRE

Avant tout évoquer :

• Hématome sous dural aigu, traumatisme crânien
• 1ère crise d’épilepsie

Examens complémentaires en l’absence de fièvre

AVANT 1 AN

• BILAN METABOLIQUE recherche de troubles ioniques
• GLYCEMIE
• RECHERCHE CARENCE VITAMINE B
• SCANNER CEREBRAL : recherche d’un processus expansif intra-crânien
• ELECTROENCEPHALOGRAMME: en complément à 48h SYSTEMATIQUE

APRÈS 1 AN

• INTERROGATOIRE + EXAMEN NEUROLOGIQUE : élimine les urgences
• +/- IMAGERIE CEREBRALE SI :
• ELECTROENCEPHALOGRAMME : en complément à 48h SYSTEMATIQUE

• Signes neurologiques focaux durables
• Troubles de la conscience persistants

HEMATOMES CEREBRAUX

Contexte

• Traumatisme crânien accidentel de l’enfant : hématome sous dural aigu ou hématome extradural aigu
• Maltraitance : hématome sous dural peut s’intégrer dans le tableau clinique d’un enfant < 1 an présentant des convulsions sans fièvre (avec pâleur) et dans cause évidente

Examens complémentaires

• EXAMEN NEUROLOGIQUE : recherche de signes d’hypertension intra-cranienne
• SCANNER CEREBRAL SANS INJECTION : à prescrire en URGENCE
• SIGNALEMENT JUDICIAIRE : si besoin

AUTRES CAUSES PLUS RARES

• Causes tumorales
• Causes neurovasculaires (cardiopathie emboligène, rupture malformation artérioveineuse ou anévrisme)
• Causes toxiques (intoxication au monoxyde de carbone, anti dépresseurs, alcool, anti H2)

épilepsie du nourrisson

Généralités : Convulsions symptomatiques d’un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel

Les épilepsies seront alors des convulsions symptomatiques d'un dysfonctionnement cérébral acquis ou constitutionnel. Devant toute épilepsie on effectuera systématiquement un électroencéphalogramme, de veille et de sommeil. De plus un avis neuropédiatrique sera indispensable devant toute épilepsie du nourrisson.

Les 2 syndromes les plus fréquents sont le syndrome de West et le syndrome de Dravet.

syndrome de west

Le syndrome de west est une épilepsie grave du nourrisson débutant entre 2 et 12 mois.

Il est caractérisé par la triade diagnostic caractéristique de spasmes en flexion et extension survenant par salves, d'une stagnation ou régression psychomotrice et d'une hypsarythmie sur l'EEG avec disparition de l'activité de fond, ondes lentes et pointes multifocales diffuses asynchrones de grande amplitude.

Ce syndrome est souvent symptomatique d'une affection neurologique acquise ou congénitale

à rechercher : la sclérose tubéreuse de bourneville principalement ! Mais aussi une malformation cérébrale, une foetopahtie infectieuse, une anomalie chromosomique, …

syndrome de Dravet

Le syndrome de Dravet est une épilepsie rare qui débute dans la première année de vie par des crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post vaccinal. La crise sera fébrile ou non, généralisés ou hémicorporel jusqu'à 2 ans et plus tard on pourra avoir des crises focales, des absences atypiques ou des myoclonies. Ce syndrome est lié la majorité des cas à une mutation de novo du gène SCN1A et est résistant aux traitements actuels.

Suivi et pronostic

FACTEUR DE RISQUE DE RECIDIVES DES CRISES FEBRILES

• Age < 1 5 mois
• Antécédents familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez parent 1er degré
• Fièvre inférieure à 38°5 au moment de la crise

FACTEUR DE RISQUE DE SURVENUE D’UNE EPILEPSIE ULTERIEURE

• Caractère complexe des crises fébriles
• Anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard PM)
• Antécédents familiaux d’épilepsie

Principes de prise en charge thérapeutique : Mesures immédiates

• Traitement de la cause
• Traitement de la fièvre : antipyrétiques (paracétamol 15mg/kg/6h)

Etat de mal épileptique : Crises continues ou par la succession sans amélioration de la conscience sur durée supérieure à 30 min.

En cas de convulsions persistantes ou récidivantes

Mettre en condition l’enfant

• Assurer la liberté des voies aériennes
• Mettre en position latérale de sécurité
• Monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec température)

Traitement médical

• Si crise > 5 min › benzodiazépine en intra-rectal : diazépam (valium) 0,5 mg/kg
• Si échec et persiste > 10 min › benzodiazépine intraveineux en milieu hospitalier si possible : clonazépam (rivotril) 0,05mg/kg intraveineux lent
• Si nouvel échec

• Transfert en réanimation infantile si possible
• Phénytoïne (Dilantin) ou phénobarbital (Gardenal) intraveineux

Suivi immédiat

• Surveillance constantes : Fréquence respiratoire, cardiaque, pression artérielle , température
• Evaluation de la conscience
• Examen neurologique : recherche de signes focaux durables