Les vascularites se définissent par une inflammation des vaisseaux de tout type (artériels, veineux, capillaires) et de tout calibre ce qui en fait l’élément de la classification de Chapel Hill.

Des vascularites secondaires peuvent s’observer au cours de certaines infections comme l’hépatite B ou C, ou maladies auto immunes comme le lupus systémique, la polyarthrite rhumatoïde et la sarcoïdose. D’autre part il faut toujours évoquer comme diagnostic différentiel certaines pathologies pouvant se manifester par des symptômes similaires :

• Des infections comme la tuberculose, la syphilis, le VIH ou l’endocardite
• Des effets secondaires médicamenteux ou toxiques (cocaïne)
• Des hémopathies et cancers solides

Les principaux types de vascularites

En dehors de la maladie de Behçet, un peu à part puisqu’elle peut toucher les vaisseaux de tout calibres, la classification de Chapel Hill révisée en 2012 distingue les vascularites en fonction du calibre des vaisseaux atteints :

Les vascularites des artères de gros calibre

L’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) et la maladie de Takayasu sont traitées dans l’item 191.

Les vascularites des artères de moyen calibre

La périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki en sont les deux exemples à connaître :

• La périartérite noueuse, de plus en plus rare, correspond à une vascularite nécrosante à l’origine de micro anévrysmes et de sténoses. Elle se traduit cliniquement par différents signes possibles : douleurs diffuses (myalgies, arthralgies), neuropathie périphérique, ischémie mésentérique, atteinte rénale vasculaire (et non glomérulaire du fait de l’absence d’atteinte des petits vaisseaux), avec possible HTA maligne, infarctus rénaux ou splénique, orchite… Biologiquement : il n’existe pas de marqueur spécifique, on peut retrouver une hyperéosinophilie et un syndrome inflammatoire, l’imagerie peut révéler des micro anévrysmes contre indiquant la ponction biopsie rénale. On note une forte association à l’infection VHB. Les biopsies neuromusculaires montrent une vascularite nécrosante. La stratégie thérapeutique est adaptée au Five Score regroupant 5 éléments pronostic dont l’atteinte rénale (créatininémie et protéinurie), l’atteinte cardiaque, digestive et neurologique centrale.
• La maladie de Kawasaki concerne majoritairement l’enfant de moins de 5 ans, la révélation est la plupart du temps un exanthème fébrile persistant au 5e jour associé à d’autres signes cutanéomuqueux : une conjonctivite, des adénopathies cervicales, un énanthème avec glossite et chéilite, et des oedèmes avec desquamation des extrémités. Le risque évolutif concerne les artères coronaires et la possibilité de formation d’anévrysmes à dépister rigoureusement par échographie cardiaque. Le traitement repose sur l’association d’Ig polyvalentes et de l’aspirine, dans un premier temps à dose anti inflammatoire puis antiagrégante. Une surveillance prolongée est indispensable.

Les vascularites des artères de petit calibre

On distingue deux grandes classes en fonction du mécanisme pathogénique ; les vascularite associées aux ANCA comprenant la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, et les vascularites avec dépôts de complexes immuns parmi lesquelles la cryoglobulinémie, les vascularites à IgA, la vascularite hypocomplémentémique urticairienne, la maladie de Goodpasture.

• La granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) est une vascularite nécrosante avec granulome. Elle atteint les voies aériennes et provoque des glomérulonéphrites rapidement progressives. La présence de granulome se traduit par des symptômes ORL comme une rhinite crouteuse avec épistaxis, une atteinte orbitaire avec exophtalmie, une sinusite, une sténose sous glottique et possible pachyméningite crânienne à expression neurologique… D’autre part on observe au cours de cette vascularite des nodules pulmonaires parfois excavés, des manifestations oculaires à type de sclérites et épisclérites douloureuses. L’atteinte capillaire est responsable de glomérulonéphrite, d’hémorragie intra alvéolaire et de neuropathie périphérique. Biologiquement, la recherche d’ANCA est sensible, de type c-ANCA et de spécificité anti protéinase 3 très spécifique. La biopsie met en évidence une vascularite nécrosante sans dépôt à l’immunofluorescence directe. Certaines formes ORL pures peuvent être traitées par Bactrim, les autres atteintes nécessitent la plupart du temps des traitements plus lourds.
• La polyangéite microscopique est également une vascularite nécrosante mais sans présence de granulome ce qui explique l’absence de signes ORL. Elle se traduit majoritairement par des signes d’atteinte capillaire avec glomérulonéphrite, hémorragie intra alvéolaire et neuropathie périphérique. Biologiquement les ANCA sont plutôt de fluorescence p-ANCA de spécificité anti myélopéroxydase (anti MPO).
• La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (maladie de Churg Strauss) est une vascularite nécrosante avec granulome riche en éosinophiles. Elle atteint les voies aériennes et doit être évoquée devant un asthme tardif corticorésistant. Elle associe des signes ORL (rhinite, polypose nasale, sinusite) et une possible neuropathie périphérique. La glomérulonéphrite est plus rare. C’est l’atteinte cardiaque due à l’hyperéosinophilie qui fait la gravité de cette maladie. L’imagerie peut mettre en évidence des images de condensation alvéolaire. Les p-ANCA de spécificaté anti MPO sont moins souvent positifs.
• La vascularite cryoglobulinémique est la conséquence des dépôts de cryoglobuline dans les vaisseaux. On y retrouve des signes cutanés (purpura, ulcères) mais également des arthralgies, une neuropathie périphérique et une possible glomérulonéphrite membranoproliférative. Elle est souvent associée au VHC. Biologiquement, une fausse hypogammaglobulinémie corrigée à 37° et une variabilité de la VS avec la température sont des éléments évocateurs. La biopsie montre une vascularite avec dépôts révélant à l’immunofluorescence des complexes Ig et complément.
• La vascularite à IgA ou purpura rhumatoïde concerne majoritairement l’enfant avec la triade classique ; purpura vasculaire, douleurs abdominales et arthralgies. La complication majeure à dépister est rénale avec un risque de glomérulonéphrite à IgA dépistée par bandelettes urinaires répétées. On peut retrouver une élévation des IgA sériqes. A la biopsie on observe des dépôts granuleux d’IgA en immunofluorescence.
• La vascularite urticairienne hypocomplémentique avec anti C1q est une vascularite leucocytoclasique exceptionnelle qui se révèle par une urticaire associée à des arthralgies, une atteinte oculaire, pulmonaire obstructive et une glomérulonéphrite. Biologiquement il y a une baisse de complément et la présence d’anticorps anti C1q circulants.
• La vascularite à anticorps anti membrane basale glomérulaire ou maladie de Goodpasture est un exemple classique de syndrome pneumo rénal par atteinte des capillaires glomérulaires et pulmonaire. On y observe des hémorragies intra alvéolaires parfois à l’origine d’une anémie, et une glomérulonéphrite rapidement progressive. Biologiquement on dose les anticorps anti membrane basale glomérulaire, et la biopsie montre des dépôts linéaires d’Ig le long de la membrane basale.

Les organes cibles

On distingue des manifestations aspécifiques communes à toutes les vascularites correspondant à une altération de l’état général avec asthénie, anorexie et amaigrissement, une fièvre est parfois observée, de même que des douleurs diffuses musculaires et articulaires. D’autres symptômes cliniques sont plus spécifiques de chaque vascularite et s’explique par la taille du calibre des vaisseaux atteints. Ces différentes atteintes sont de gravité hétérogène, on peut retenir que la pronostic vital est surtout dépendant des atteintes rénales, digestives, cardiaques et neurologiques.

Les vascularites des artères de gros calibre

Elles sont traitées dans l’item 191 mais globalement elles se compliquent de sténoses et d’occlusion artérielles à l’origine de manifestations ischémiques. On peut retrouver l’abolition de certains pouls et des souffles vasculaires à l’examen clinique.

Les vascularites des artères de moyen et petit calibre

Elles atteignent les vaisseaux destinés aux organes et les réseaux capillaires au sein de ceux la. Ainsi les organes touchés sont les même dans ces 2 types de vascularites mais à des niveaux différents.

• L’atteinte cutanée est dominée par la présence de purpura, d’ulcères, de nodules, de nécrose et de livedo. Le purpura y est vasculaire souvent polymorphe et infiltré.
• L’atteinte ORL, fréquente au cours des vascularites à ANCA, se caractérise pas une possible polypose nasale, sinusite, rhinite, avec possible chondrite nasale et auriculaire.
• L’atteinte respiratoire varie entre les pathologies. Au cours de la granulomatose avec polyangéite on peut observer des nodules pulmonaires parfois excavés mais aussi des hémorragies intra alvéolaires également retrouvées dans les autres vascularites à ANCA et la maladie de Goodpasture. A l’imagerie on peut observer des infiltrats alvéolaires au cours des vascularites à ANCA. La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est caractérisée par un asthme corticodépendant d’apparition tardif.
• L’atteinte rénale est un élément clé dans ces pathologies en terme de gravité, de pronostic mais également d’orientation diagnostic. Dans les atteintes des vaisseaux de moyen calibre comme la périartérite noueuse il n’y a pas d’atteinte glomérulaire, en revanche on peut y observer des néphropathies vasculaires à l’origine de poussée d’HTA maligne et d’infarctus rénaux. En revanche au cours des atteintes des vaisseaux de petit calibre il existe une atteinte glomérulaire à l’origine de glomérulonéphrite de gravité hétérogène mais à dépister systématiquement par bandelette urinaire.
• L’atteinte digestive peut se compliquer d’ischémie digestive source d’hémorragies et de perforations.
• L’atteinte neurologique est avant tout périphérique et se traduit par des mononeuropathies multiples souvent douloureuses ou des polyneuropathies sensitives et motrices. L’atteinte centrale est plus rare à type d’accidents vasculaires cérébraux
• L’atteinte oculaire est variée, à type d’uvéite dans la maladie de Behçet, ou de sclérite dans la granulomatose avec polyangéite.
• L’atteinte cardiovasculaire à type de myocardite et péricardite est plus rare, on note en revanche la gravité potentielle de l’atteinte cardiaque de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite induite par l’hyperéosinophilie.

Les outils diagnostiques

Certains arguments biologiques sont aspécifiques comme le syndrome inflammatoire très fréquemment présent, mais d’autres critères sont plus spécifiques et ont une valeur d’orientation étiologique :

• Les anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont très fréquemment retrouvés dans les vascularites nécrosantes, mais de faux positifs existent comme dans la tuberculose ou l’endocardite infectieuse. On décrit deux types de fluorescence caractéristique :
• La cryoglobulinémie correspond à des immunoglobulines précipitant à froid, à l’origine d’une fausse hypogammaglobulinémie corrigée à 37° et d’une fluctuation de la VS en fonction de la température. On en décrit 3 types :
• Les sérologies virales ont deux intérêts : tout d’abord diagnostic puisque l’hépatite B est fréquemment associée à la périartérite noueuse et l’hépatite C à la cryoglobulinémie, mais d’autre part préthérapeutique, compte tenu de l’utilisation fréquente de traitements diminuant l’immunité, la recherche d’une infection virale est indispensable avant l’instauration des traitements. Le Rituximab nécessite des précautions particulières vis à vis du VHB et peut nécessiter un traitement spécifique même en cas de portage non actif.
• Les examens morphologiques comprennent le scanner injecté à la recherche d’arguments pour une atteinte des artères de gros calibre (aortite, sténose, occlusion), de moyen calibre (micro anévrysmes) ou de petit calibre (atteinte pulmonaire, ORL, digestive) et au cas par cas l’échodoppler, l’angioTDM, l’angio IRM et la TEP.
• L’analyse histologique est rendue possible grâce aux biopsies réalisées de manière quasi systématique, il s’agit d’une étape souvent indispensable dans le diagnostic de ses pathologies. Ainsi plusieurs résultats ont une forte valeur d’orientation

• P-ANCA (périnucléaire) parfois de spécificité anti myélopéroxydase (MPO) en ELISA et retrouvés au cours de la polyangéite microscopique et de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, entre autres.
• C-ANCA (cytoplasmique) souvent de spécificité anti protéinase 3 en ELISA et dans ce cas très spécifique de la granulomatose avec polyangéite.
• X-ANCA de fluorescence atypique, ni périnucléaire ni cytoplasmique retrouvé parfois dans la polyarthrite rhumatoïde, les infections et les maladies inflammatoires chroniques intestinales.

• Le type 1 comprend un élément monoclonal il est observé au cours d’hémopathie lymphoïde produisant un composant monoclonal
• Le type 2 mixte comprend un élément monoclonal et un polyclonal, le facteur rhumatoïde en est un exemple, il s’agit d’une IgM dirigé contre le fragment constant d’IgG polyclonales.
• Le type 3 mixte comprend des éléments IgG et IgM polyclonaux il est observé au même titre que le type 2 au cours de l’hépatite C, des maladies auto immunes, et d’hémopathies lymphoïdes.

• Un granulome et des cellules géantes orientent vers une artérite à cellules géantes, une maladie de Takayasu, une granulomatose avec polyangéite, une granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
• La présence d’éosinophiles oriente vers une granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
• Des dépôts de complexes immuns orientent vers une vascularite à complexes immuns.

Les moyens thérapeutiques

La prise en charge se déroule souvent en deux phases, un traitement d’attaque puis d’entretien. Elle comprend en général l’association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs ou biothérapie :

• La corticothérapie orale comprend un phase d’attaque aux doses d’1mg/kg/j en moyenne, parfois débutée les premier jour par bolus IV de méthylprédnisolone de 15mg/kg/j. Après quelques semaines et régression du syndrome inflammatoire une diminution des doses par palier est débutée à un rythme variable en fonction des pratiques pour globalement atteindre des doses de 10mg/j puis de 5mg/j à un an en moyenne. Elle peut être poursuivie plusieurs années.
• Les immunosuppresseurs comprennent le cyclophosphamide pour la phase d’attaque, et le méthotrexate, et l’azathioprine plutôt dans un second temps.

• Les biothérapies ont une plus grande spécificité d’action du fait d’une cible précise. Dans le cadre des vascularites, le Rituximab (anti CD20) peut être utilisé dans les vascularites à ANCA. Le Tolixizumab (anti IL6R) et les anti TNFa peuvent en cas d’échec des autres traitements trouver leur utilité dans des vascularites des vaisseaux de gros calibre.

Les échanges plasmatiques déjà décrits dans l’item 188 peuvent être utilisés dans des formes sévères avec complications rénales difficilement contrôlable ou hémorragies intra alvéolaires.

La revascularisation chirurgicale ou endovasculaire peut se discuter devant des manifestations occlusives dans la maladie de Takayasu.

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Les vascularites se définissent par une inflammation des vaisseaux de tout type (artériels, veineux, capillaires) et de tout calibre ce qui en fait l’élément de la classification de Chapel Hill.

Des vascularites secondaires peuvent s’observer au cours de certaines infections comme l’hépatite B ou C, ou maladies auto immunes comme le lupus systémique, la polyarthrite rhumatoïde et la sarcoïdose. D’autre part il faut toujours évoquer comme diagnostic différentiel certaines pathologies pouvant se manifester par des symptômes similaires :

• Des infections comme la tuberculose, la syphilis, le VIH ou l’endocardite
• Des effets secondaires médicamenteux ou toxiques (cocaïne)
• Des hémopathies et cancers solides

Les principaux types de vascularites

En dehors de la maladie de Behçet, un peu à part puisqu’elle peut toucher les vaisseaux de tout calibres, la classification de Chapel Hill révisée en 2012 distingue les vascularites en fonction du calibre des vaisseaux atteints :

Les vascularites des artères de gros calibre

L’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) et la maladie de Takayasu sont traitées dans l’item 191.

Les vascularites des artères de moyen calibre

La périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki en sont les deux exemples à connaître :

• La périartérite noueuse, de plus en plus rare, correspond à une vascularite nécrosante à l’origine de micro anévrysmes et de sténoses. Elle se traduit cliniquement par différents signes possibles : douleurs diffuses (myalgies, arthralgies), neuropathie périphérique, ischémie mésentérique, atteinte rénale vasculaire (et non glomérulaire du fait de l’absence d’atteinte des petits vaisseaux), avec possible HTA maligne, infarctus rénaux ou splénique, orchite… Biologiquement : il n’existe pas de marqueur spécifique, on peut retrouver une hyperéosinophilie et un syndrome inflammatoire, l’imagerie peut révéler des micro anévrysmes contre indiquant la ponction biopsie rénale. On note une forte association à l’infection VHB. Les biopsies neuromusculaires montrent une vascularite nécrosante. La stratégie thérapeutique est adaptée au Five Score regroupant 5 éléments pronostic dont l’atteinte rénale (créatininémie et protéinurie), l’atteinte cardiaque, digestive et neurologique centrale.
• La maladie de Kawasaki concerne majoritairement l’enfant de moins de 5 ans, la révélation est la plupart du temps un exanthème fébrile persistant au 5e jour associé à d’autres signes cutanéomuqueux : une conjonctivite, des adénopathies cervicales, un énanthème avec glossite et chéilite, et des oedèmes avec desquamation des extrémités. Le risque évolutif concerne les artères coronaires et la possibilité de formation d’anévrysmes à dépister rigoureusement par échographie cardiaque. Le traitement repose sur l’association d’Ig polyvalentes et de l’aspirine, dans un premier temps à dose anti inflammatoire puis antiagrégante. Une surveillance prolongée est indispensable.

Les vascularites des artères de petit calibre

On distingue deux grandes classes en fonction du mécanisme pathogénique ; les vascularite associées aux ANCA comprenant la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, et les vascularites avec dépôts de complexes immuns parmi lesquelles la cryoglobulinémie, les vascularites à IgA, la vascularite hypocomplémentémique urticairienne, la maladie de Goodpasture.

• La granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) est une vascularite nécrosante avec granulome. Elle atteint les voies aériennes et provoque des glomérulonéphrites rapidement progressives. La présence de granulome se traduit par des symptômes ORL comme une rhinite crouteuse avec épistaxis, une atteinte orbitaire avec exophtalmie, une sinusite, une sténose sous glottique et possible pachyméningite crânienne à expression neurologique… D’autre part on observe au cours de cette vascularite des nodules pulmonaires parfois excavés, des manifestations oculaires à type de sclérites et épisclérites douloureuses. L’atteinte capillaire est responsable de glomérulonéphrite, d’hémorragie intra alvéolaire et de neuropathie périphérique. Biologiquement, la recherche d’ANCA est sensible, de type c-ANCA et de spécificité anti protéinase 3 très spécifique. La biopsie met en évidence une vascularite nécrosante sans dépôt à l’immunofluorescence directe. Certaines formes ORL pures peuvent être traitées par Bactrim, les autres atteintes nécessitent la plupart du temps des traitements plus lourds.
• La polyangéite microscopique est également une vascularite nécrosante mais sans présence de granulome ce qui explique l’absence de signes ORL. Elle se traduit majoritairement par des signes d’atteinte capillaire avec glomérulonéphrite, hémorragie intra alvéolaire et neuropathie périphérique. Biologiquement les ANCA sont plutôt de fluorescence p-ANCA de spécificité anti myélopéroxydase (anti MPO).
• La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (maladie de Churg Strauss) est une vascularite nécrosante avec granulome riche en éosinophiles. Elle atteint les voies aériennes et doit être évoquée devant un asthme tardif corticorésistant. Elle associe des signes ORL (rhinite, polypose nasale, sinusite) et une possible neuropathie périphérique. La glomérulonéphrite est plus rare. C’est l’atteinte cardiaque due à l’hyperéosinophilie qui fait la gravité de cette maladie. L’imagerie peut mettre en évidence des images de condensation alvéolaire. Les p-ANCA de spécificaté anti MPO sont moins souvent positifs.
• La vascularite cryoglobulinémique est la conséquence des dépôts de cryoglobuline dans les vaisseaux. On y retrouve des signes cutanés (purpura, ulcères) mais également des arthralgies, une neuropathie périphérique et une possible glomérulonéphrite membranoproliférative. Elle est souvent associée au VHC. Biologiquement, une fausse hypogammaglobulinémie corrigée à 37° et une variabilité de la VS avec la température sont des éléments évocateurs. La biopsie montre une vascularite avec dépôts révélant à l’immunofluorescence des complexes Ig et complément.
• La vascularite à IgA ou purpura rhumatoïde concerne majoritairement l’enfant avec la triade classique ; purpura vasculaire, douleurs abdominales et arthralgies. La complication majeure à dépister est rénale avec un risque de glomérulonéphrite à IgA dépistée par bandelettes urinaires répétées. On peut retrouver une élévation des IgA sériqes. A la biopsie on observe des dépôts granuleux d’IgA en immunofluorescence.
• La vascularite urticairienne hypocomplémentique avec anti C1q est une vascularite leucocytoclasique exceptionnelle qui se révèle par une urticaire associée à des arthralgies, une atteinte oculaire, pulmonaire obstructive et une glomérulonéphrite. Biologiquement il y a une baisse de complément et la présence d’anticorps anti C1q circulants.
• La vascularite à anticorps anti membrane basale glomérulaire ou maladie de Goodpasture est un exemple classique de syndrome pneumo rénal par atteinte des capillaires glomérulaires et pulmonaire. On y observe des hémorragies intra alvéolaires parfois à l’origine d’une anémie, et une glomérulonéphrite rapidement progressive. Biologiquement on dose les anticorps anti membrane basale glomérulaire, et la biopsie montre des dépôts linéaires d’Ig le long de la membrane basale.

Les organes cibles

On distingue des manifestations aspécifiques communes à toutes les vascularites correspondant à une altération de l’état général avec asthénie, anorexie et amaigrissement, une fièvre est parfois observée, de même que des douleurs diffuses musculaires et articulaires. D’autres symptômes cliniques sont plus spécifiques de chaque vascularite et s’explique par la taille du calibre des vaisseaux atteints. Ces différentes atteintes sont de gravité hétérogène, on peut retenir que la pronostic vital est surtout dépendant des atteintes rénales, digestives, cardiaques et neurologiques.

Les vascularites des artères de gros calibre

Elles sont traitées dans l’item 191 mais globalement elles se compliquent de sténoses et d’occlusion artérielles à l’origine de manifestations ischémiques. On peut retrouver l’abolition de certains pouls et des souffles vasculaires à l’examen clinique.

Les vascularites des artères de moyen et petit calibre

Elles atteignent les vaisseaux destinés aux organes et les réseaux capillaires au sein de ceux la. Ainsi les organes touchés sont les même dans ces 2 types de vascularites mais à des niveaux différents.

• L’atteinte cutanée est dominée par la présence de purpura, d’ulcères, de nodules, de nécrose et de livedo. Le purpura y est vasculaire souvent polymorphe et infiltré.
• L’atteinte ORL, fréquente au cours des vascularites à ANCA, se caractérise pas une possible polypose nasale, sinusite, rhinite, avec possible chondrite nasale et auriculaire.
• L’atteinte respiratoire varie entre les pathologies. Au cours de la granulomatose avec polyangéite on peut observer des nodules pulmonaires parfois excavés mais aussi des hémorragies intra alvéolaires également retrouvées dans les autres vascularites à ANCA et la maladie de Goodpasture. A l’imagerie on peut observer des infiltrats alvéolaires au cours des vascularites à ANCA. La granulomatose éosinophilique avec polyangéite est caractérisée par un asthme corticodépendant d’apparition tardif.
• L’atteinte rénale est un élément clé dans ces pathologies en terme de gravité, de pronostic mais également d’orientation diagnostic. Dans les atteintes des vaisseaux de moyen calibre comme la périartérite noueuse il n’y a pas d’atteinte glomérulaire, en revanche on peut y observer des néphropathies vasculaires à l’origine de poussée d’HTA maligne et d’infarctus rénaux. En revanche au cours des atteintes des vaisseaux de petit calibre il existe une atteinte glomérulaire à l’origine de glomérulonéphrite de gravité hétérogène mais à dépister systématiquement par bandelette urinaire.
• L’atteinte digestive peut se compliquer d’ischémie digestive source d’hémorragies et de perforations.
• L’atteinte neurologique est avant tout périphérique et se traduit par des mononeuropathies multiples souvent douloureuses ou des polyneuropathies sensitives et motrices. L’atteinte centrale est plus rare à type d’accidents vasculaires cérébraux
• L’atteinte oculaire est variée, à type d’uvéite dans la maladie de Behçet, ou de sclérite dans la granulomatose avec polyangéite.
• L’atteinte cardiovasculaire à type de myocardite et péricardite est plus rare, on note en revanche la gravité potentielle de l’atteinte cardiaque de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite induite par l’hyperéosinophilie.

Les outils diagnostiques

Certains arguments biologiques sont aspécifiques comme le syndrome inflammatoire très fréquemment présent, mais d’autres critères sont plus spécifiques et ont une valeur d’orientation étiologique :

• Les anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont très fréquemment retrouvés dans les vascularites nécrosantes, mais de faux positifs existent comme dans la tuberculose ou l’endocardite infectieuse. On décrit deux types de fluorescence caractéristique :
• La cryoglobulinémie correspond à des immunoglobulines précipitant à froid, à l’origine d’une fausse hypogammaglobulinémie corrigée à 37° et d’une fluctuation de la VS en fonction de la température. On en décrit 3 types :
• Les sérologies virales ont deux intérêts : tout d’abord diagnostic puisque l’hépatite B est fréquemment associée à la périartérite noueuse et l’hépatite C à la cryoglobulinémie, mais d’autre part préthérapeutique, compte tenu de l’utilisation fréquente de traitements diminuant l’immunité, la recherche d’une infection virale est indispensable avant l’instauration des traitements. Le Rituximab nécessite des précautions particulières vis à vis du VHB et peut nécessiter un traitement spécifique même en cas de portage non actif.
• Les examens morphologiques comprennent le scanner injecté à la recherche d’arguments pour une atteinte des artères de gros calibre (aortite, sténose, occlusion), de moyen calibre (micro anévrysmes) ou de petit calibre (atteinte pulmonaire, ORL, digestive) et au cas par cas l’échodoppler, l’angioTDM, l’angio IRM et la TEP.
• L’analyse histologique est rendue possible grâce aux biopsies réalisées de manière quasi systématique, il s’agit d’une étape souvent indispensable dans le diagnostic de ses pathologies. Ainsi plusieurs résultats ont une forte valeur d’orientation

• P-ANCA (périnucléaire) parfois de spécificité anti myélopéroxydase (MPO) en ELISA et retrouvés au cours de la polyangéite microscopique et de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite, entre autres.
• C-ANCA (cytoplasmique) souvent de spécificité anti protéinase 3 en ELISA et dans ce cas très spécifique de la granulomatose avec polyangéite.
• X-ANCA de fluorescence atypique, ni périnucléaire ni cytoplasmique retrouvé parfois dans la polyarthrite rhumatoïde, les infections et les maladies inflammatoires chroniques intestinales.

• Le type 1 comprend un élément monoclonal il est observé au cours d’hémopathie lymphoïde produisant un composant monoclonal
• Le type 2 mixte comprend un élément monoclonal et un polyclonal, le facteur rhumatoïde en est un exemple, il s’agit d’une IgM dirigé contre le fragment constant d’IgG polyclonales.
• Le type 3 mixte comprend des éléments IgG et IgM polyclonaux il est observé au même titre que le type 2 au cours de l’hépatite C, des maladies auto immunes, et d’hémopathies lymphoïdes.

• Un granulome et des cellules géantes orientent vers une artérite à cellules géantes, une maladie de Takayasu, une granulomatose avec polyangéite, une granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
• La présence d’éosinophiles oriente vers une granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
• Des dépôts de complexes immuns orientent vers une vascularite à complexes immuns.

Les moyens thérapeutiques

La prise en charge se déroule souvent en deux phases, un traitement d’attaque puis d’entretien. Elle comprend en général l’association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs ou biothérapie :

• La corticothérapie orale comprend un phase d’attaque aux doses d’1mg/kg/j en moyenne, parfois débutée les premier jour par bolus IV de méthylprédnisolone de 15mg/kg/j. Après quelques semaines et régression du syndrome inflammatoire une diminution des doses par palier est débutée à un rythme variable en fonction des pratiques pour globalement atteindre des doses de 10mg/j puis de 5mg/j à un an en moyenne. Elle peut être poursuivie plusieurs années.
• Les immunosuppresseurs comprennent le cyclophosphamide pour la phase d’attaque, et le méthotrexate, et l’azathioprine plutôt dans un second temps.
• Les biothérapies ont une plus grande spécificité d’action du fait d’une cible précise. Dans le cadre des vascularites, le Rituximab (anti CD20) peut être utilisé dans les vascularites à ANCA. Le Tolixizumab (anti IL6R) et les anti TNFa peuvent en cas d’échec des autres traitements trouver leur utilité dans des vascularites des vaisseaux de gros calibre.

Les échanges plasmatiques déjà décrits dans l’item 188 peuvent être utilisés dans des formes sévères avec complications rénales difficilement contrôlable ou hémorragies intra alvéolaires.

La revascularisation chirurgicale ou endovasculaire peut se discuter devant des manifestations occlusives dans la maladie de Takayasu.