- Neuro. et Neurochir.
- UE 4
- Item 92
Important
Seules les personnes ayant un compte et étant connectées peuvent proposer des modifications
Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval
COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Généralités
DEFINITIONS
- MOELLE SPINALE = TROU OCCIPITAL › AU BORD SUPÉRIEUR DE L2 dans un canal inextensible (en arrière du corps vertébral)
- SAC DURAL = MÉNINGES autour de la moelle épinière (pie mère / arachnoïde = circulation liquide cérébro-spinal / dure-mère)
- ESPACE EPIDURAL = espace EXTRADURAL (en dehors de la dure-mère) graisseux rempli de vaisseaux (surtout veineux)
- CONE TERMINAL = partie terminale de la moelle épinière › En REGARD DE L1
- QUEUE DE CHEVAL = dernières racines dans le sac dural › DE L2 À S5
- MYELOMALACIE = INFARCTUS MÉDULLAIRE par compression d’un tronc artériel › Lésions irréversibles : toute compression médullaire = URGENCE THÉRAPEUTIQUE +++
ORGANISATION FONCTIONNELLE
Substance blanche (SB) = voies verticales
- FAISCEAU PYRAMIDAL › voie motrice principale
- VOIE LEMNISCALE › sensibilité profonde et discriminative (épicritique extéroceptive et proprioceptive)
- VOIE SPINOTHALAMIQUE (EL) › Sensibilité thermoalgique et grossière (prothopathique et thermoalgique)
- Croise dans la partie inférieure de la moelle
- Chemine dans les cordons postéro-latéraux
- Croise dans la partie inférieure du bulbe (moelle allongée)
- Chemine dans les cordons postérieurs
- Croise à chaque niveau métamérique
- Chemine dans les cordons antéro-latéraux
Substance grise (SG) = voies horizontales
- CORNE ET RACINE ANTERIEURE › motrice
- CORNE ET RACINE POSTERIEURE › sensitive
ATTENTION !! Ne pas confondre niveau lésionnel (périphérique) et niveau sensitif (central)
› Le niveau lésionnel indique le niveau de la lésion vertébrale/discale (atteinte de la racine)
!!! La racine sort au dessous de la vertèbre correspondante donc niveau sensitif plus bas
- Décalage entre le niveau vertébral et le niveau métamérique :
- 1 niveau au niveau du rachis cervical inférieur
- 2 niveaux au niveau du rachis thoracique supérieur
- 3 à 4 niveaux au niveau du rachis thoracique inférieur
› Une lésion vertébrale au niveau de T11-T12 sera à l’origine d’une atteinte médullaire du niveau métamérique L2-L3.
étiologies
CAUSES EXTRA DURALES
- MÉTASTASES NÉOPLASIQUES VERTÉBRALES +++ compliquées d’une épidurite métastatique (voir collège pour illustration)
- TUMEURS VERTÉBRALES BÉNIGNES (hémangiomes, chondromes…) ou primitivement malignes (sarcome)
- MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE (compression médullaire lente)
- HERNIE DISCALE
- SPONDYLODISCITES ET ÉPIDURITES INFECTIEUSES (si c’est le Bacille de Koch › on parle de mal de Pott)
- HÉMATOME ÉPIDURAL (après ponction lombaire ou traitement par anticoagulants = surdosage en AVK ++)
- Cancers primitifs les plus souvent retrouvés › sein, poumon, prostate, rein
- Hémopathies malignes › lymphomes non hodgkiniens, leucémie aiguë et myélomes
CAUSES INTRADURALES EXTRAMEDULLAIRES
- TUMEURS BÉNIGNES +++
- ARACHNOÏDITES = réactions inflammatoires des leptoméninges (dans les suites de méningites ou de maladies inflammatoires comme la sarcoïdose)
- MENINGIOMES
- NEURINOMES
CAUSES INTRAMEDULLAIRES
- Tumeurs = EPENDYMOMES ou ASTROCYTOMES
- Malformations vasculaires
- Syringomyélie = cavité intra médullaire (cf. plus bas)
Diagnostic positif
Examen clinique
Diagnostic de syndrome de compression médullaire orienté par la présence d’éléments cliniques :
- Syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire)
- Niveau sensitif correspondant à la limite de l’atteinte sensitive
- Syndrome sous lésionnel
- Syndrome douloureux rachidien
SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE
SYNDROME RADICULAIRE LESIONNEL
Atteinte des RACINES /SUBSTANCE GRISE › Syndrome neurogène PERIPHÉRIQUE.
Niveau lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive.
<strong>SIGNES POSITIFS D’ATTEINTE PERIPHERIQUE</strong>
- DEFICIT RADICULAIRE
- Hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux
- Abolition, diminution ou inversion des réflexes ostéo-tendineux +++
- Amyotrophie à terme
- DOULEURS NEUROGENES RADICULAIRES souvent isolées au début
- De topographie constante (= signale le dermatome lésionnel › névralgie cervico-brachiale, algie thoracique en ceinture)
- Survenant en éclairs, par salves, impulsives à la toux
- Témoignent d’une atteinte cordonale postérieure (dyesthésie, paresthésies)
<strong>DIAGNOSTIC TOPOLOGIQUE +++</strong>
- MEMBRE SUPÉRIEUR
- C3-C4
- C5
- C6
- C7
- Atteinte du diaphragme › détresse respiratoire
- Tracé douloureux = face externe du bras (moignon de l’épaule)
- Déficit moteur › muscle deltoïde
- Abolition réflexe bicipital
- Tracé douloureux = Face antérieure bras + face externe avant bras + doigts 1 et 2
- Déficit moteur › muscle brachial (flexion du coude) et biceps brachial
- Abolition du réflexe stylo-radial
- Tracé douloureux = Face postérieure du bras et avant bras + 3 doigts médians
- Déficit moteur › Triceps brachial (extension du coude) et extenseurs du poignet et des doigts
- Abolition réflexe tricipital
- C8/T1
- Tracé douloureux = Face interne avant bras + doigts 4 et 5
- Déficit moteur › Fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (interosseux)
- Abolition du réflexe cubito-pronateur
- Claude-Bernard-Horner +++
- TRONC
- T4
- T6
- T10
- Niveau sensitif = mamelons
- Niveau sensitif = xyphoïde
- Niveau sensitif = ombilic
- MEMBRE INFÉRIEUR
- L3
- L4
- L5
- Tracé douloureux = Fesse, face antérieure cuisse, face interne du genou
- Déficit moteur › quadriceps
- Abolition réflexe rotulien
- Tracé douloureux = Fesse, face extérieure de la suisse, face antérieure du genou, face antéro interne de la jambe
- Déficit contraction quadriceps (extension du genou sur la jambe) et tibial antérieur (flexion dorsale du pied)
- Abolition du réflexe rotulien
- Tracé douloureux = Fesse, face postérieure de la cuisse, face externe de la jambe, dos du pied et gros orteils
- Déficit moteur › Extenseur des orteils, péroniers latéraux et tibial antérieur
- S1
- Tracé douloureux = Fesse, face postérieure de la cuisse, face postérieure de la jambe, talon, plante du pied et 5ème orteil
- Déficit moteur › Triceps sural (flexion plantaire du pied marche sur la pointe des pieds impossible)
- Abolition du réflexe achilléen
SYNDROME SOUS LESIONNEL (= MEDULLAIRE)
- Atteinte des voies verticales/Substance blanche › Déficit clinique de type CENTRAL +++
- Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
- Troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens
<strong>TROUBLES MOTEURS = ATTEINTE DU FAISCEAU PYRAMIDAL (VOIE MOTRICE PRINCIPALE)</strong>
SYNDROME PYRAMIDAL :
- RÉFLEXES OSTÉO-TENDINEUX VIFS, POLYCINÉTIQUES, DIFFUS
- Réflexe cutanéo-plantaires = SIGNE DE BABINSKI
- RIGIDITÉ SPASTIQUE
- DÉFICIT MOTEUR (para/tétraplégie) = Au début simple fatigabilité à marche, difficulté à l’effort, maladresse en terrain accidenté cédant à l’effort › CLAUDICATION MÉDULLAIRE (non douloureuse)
<strong>TROUBLES SENSITIFS </strong>
- Apparaissent le plus souvent de FAÇON RETARDÉE
- PICOTEMENTS, FOURMILLEMENTS, SENSATION DE STRICTION
- Signe de LHERMITTE POSSIBLE (décharge électrique le long du rachis)
- Impression de marcher sur du coton, gêne plus marquée à la fermeture des yeux
- Atteinte de la voie LEMNISCALE
- Atteinte de la voie EXTRA-LEMNISCALE
- En cas de compression postérieure +++
- Déficit sensibilité discriminative (épicritique) et profonde (proprioceptive, palliesthésie)
- En cas de compression antérieure
- Déficit de la sensibilité thermo-algique et grossière (atteinte faisceau spino-thalamique)
<strong>ATTEINTE SYSTEME NERVEUX AUTONOME / VEGETATIF</strong>
- Troubles sphinctériens = INCONTINENCE /DYSURIE
- Sexuels = DYSFONCTION ÉRECTILE
- Transit = CONSTIPATION / DIARRHÉES
- Tardif dans les compressions médullaires sauf si lésion au niveau du cône terminal
- Dans les lésions médullaires évoluées › troubles sphinctériens quasi constants
SYNDROME RACHIDIEN
- EFFORT LES RENFORCE mais existent au repos
- RECHERCHER
- Raideur et contractures paravertébrales
- Déformation du rachis (scoliose, cyphose, torticolis)
- Douleur à la pression des épineuses (signe de la sonnette)
EVALUATION DE LA GRAVITE = RECHERCHE DE SIGNES DE GRAVITE
SDG HEMODYNAMIQUES = hypotension / signe de choc (neurogénique)
SDG RESPIRATOIRES = signes d'hypoxie / d’hypercapnie / de détresse respiratoire
SDG NEUROLOGIQUES = troubles de la conscience
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Rechercher des signes en faveur :
- METASTASE = Altération de l’état général / Adénopathie / antécédents néoplasiques / Toucher rectal si homme
- SPONDYLODISCITE = fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
- TUMEUR INTRADURALE = douleurs nocturnes / antécédents de schwanome
Examens complémentaires
Pour le diagnostic positif
- URGENT EN 1ÈRE INTENTION : IRM ++++ DU RACHIS AVEC INJECTION DE GADOLINIUM
- Séquences T1 et T2
- Détermine la topographie lésionnelle et les structures avoisinantes
- Signe de souffrance médullaire › Hypersignal T2 central de la moelle
- Injection de gadolinium pour voir les ruptures de la barrière héma-encéphalique (rehaussement si c’est le cas après injection)
- Si contre indication à l’IRM = myéloscanner injecté
Autres en complément de l’IRM :
Radiographies standards › recherche d’anomalies osseuses
Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs › Apprécient état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales = mais pas élément diagnostic de 1ère intention
Pour diagnostic étiologique (en fonction des orientations à l’examen clinique)
- RADIOGRAPHIES RACHIDIENNES SIMPLES › Recherche de modifications osseuses, signes d’arthrose…
- TDM DU RACHIS SANS ET AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE › plus performant pour l’os mais moins pour la moelle
- SCINTIGRAPHIE OSSEUSE › systématique si métastases (bilan d’extension ++)
- BILAN BIOLOGIQUE › électrophorèse des protéines sériques et VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hématopathie)
- ANALYSE DU LIQUIDE CÉRÉBROSPINAL › si suspicion d’un processus inflammatoire ou infectieux
Pour le bilan pré-thérapeutique (bilan pré-op)
- Groupe Rhésus-RAI
- TP-TCA
- Electrocardiogramme / Radio du thorax
- Consultation d’anesthésie en urgence
Formes cliniques particulières
COMPRESSION MEDULLAIRE CHEZ L’ENFANT
- A évoquer devant une BOITERIE DE L’ENFANT OU DES TROUBLES SPHINCTÉRIENS
- Souvent DÉFORMATION RACHIDIENNE EST RETROUVÉE
- Les compressions tumorales peuvent s’exprimer chez l’enfant par : HYPERTENSION INTRA CRÂNIENNE AVEC ŒDÈME PAPILLAIRE, HÉMORRAGIE MÉNINGÉE OU HYDROCÉPHALIE
COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU
- C1-C4
- C5 – D1
- Compression moelle dorsale
- COMPRESSION MOELLE LOMBO-SACRÉE
- COMPRESSION CÔNE TERMINAL
- Syndrome sous lésionnel = quadriplégie spastique
- Syndrome lésionnel = paralysie diaphragmatique, paralysie du sterno-cléïdo-mastoïdien et du trapèze (révélation par hoquet = souffrance phrénique)
- Syndrome lésionnel = Névralgie cervico brachial
- Syndrome sous lésionnel = paraplégie spastique
- Entre C8 – D1 = souvent Claude-Bernard-Horner ++
- Syndrome lésionnel = Douleurs en ceinture thoracique avec anesthésie en bandes
- Syndrome sous lésionnel = Paraplégie
- Babinski bilatéral, troubles sphinctériens, abolition du réflexe rotulien, paralysie des quadriceps
- Troubles moteurs avec déficit de la flexion de la cuisse
- Abolition réflexes crémastérien et cutanés abdominaux inférieurs
- Signe de Babinski
- Atteinte sphinctérienne + atteinte sensitive de niveau T12-L1
COMPRESSION MEDULLAIRE SELON L’EVOLUTION
- COMPRESSION LENTE › Evolution imprévisible
- Décompensation brutale peut survenir (décompensation vasculaire par compression) › ischémie médullaire
- PONCTION LOMBAIRE › Peut être responsable d’une décompensation brutale et doit être proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence d’IRM +++
Diagnostic différentiels
<strong>éTIOLOGIES à SAVOIR EVOQUER</strong>
- SCLÉROSE EN PLAQUES
- ISCHÉMIE MÉDULLAIRE
- POLYRADICULONÉVRITE
- SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIE
- SCLÉROSE COMBINÉE DE LA MOELLE
- AU COURS MALADIE DE BIEMER
- Si femme jeune
- Evolution = Paraparésie spastique progressive
- Examens complémentaires à réaliser = IRM médullaire et encéphalique + ponction lombaire
- Devant tout patient polyvasculaire
- Paraparésie ou paralysie flasque avec abolition des réflexes ostéo-tendineux associés à des troubles sensitifs
- PAS de troubles sphinctériens
- Fasciculations plutôt qu’amyotrophie
- Pas de signes sensitifs et sphinctériens
- Diagnostic biologique = macrocytose et carence en VitB12
Diagnostic étiologique
éTIOLOGIES TUMORALES
Tumeurs secondaires
- MÉTASTASES (+++ cause extradurale) / HÉMOPATHIE
- Cancers ostéophiles = SEIN, PROSTATE, POUMON, REIN
Examen clinique
- Terrain = SUJET ÂGÉ / ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL / ANTÉCÉDENT DE CANCER OU HÉMOPATHIE
- DOULEURS RACHIDIENNES +++
Examens complémentaires
- Biologie = CALCÉMIE + VS + ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES SÉRIQUES + PSA
- RADIOGRAPHIES/TDM = lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
- SCINTIGRAPHIE = systématiquement (sauf myélome) à la recherche d’autres métastases
Tumeurs primitives
SCHWANNOMES (EX-NEURINOME)
Examen clinique
- Tout âge, autant femmes qu’hommes
- +++ localisation cervicale
- Clinique = compression médullaire lente, syndrome radiculaire marqué (douleurs ++)
Examens complémentaires
- Radiographies › élargissement des trous de conjugaison
- IRM › confirme que la lésion est située sur une racine spinale (le plus souvent dorsale), neurinome en hypersignal T2
MENINGIOMES
Examen clinique
- Femmes > 50 ans
- Compression médullaire lente
- CLINIQUE = troubles de la marche progressifs avec modeste syndrome lésionnel radiculaire
Examens complémentaires
- IRM confirme localisation (le plus souvent niveau thoracique)
Tumeurs intramédullaires = EPENDYMOME OU ASTROCYTOME
éTIOLOGIES MéCANIQUES
MYELOPATHIE CERVICO ARTHROSIQUE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Patient > 40 ans avec ATCD de névralgie cervico-brachiale, torticolis, voire de traumatismes rachidiens cervicaux
- SYNDROME SOUS LESIONNEL = Syndrome pyramidal spastique progressif avec troubles sensitifs subjectifs (signe de Lhermitte +++ décharge dans la moelle)
- SYNDROME LESIONNEL =
- Signes sensitifs et moteurs
- Abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Amyotrophie sur un ou sur les deux membres supérieurs
- Radio › Signes d’arthrose
- IRM confirme cervicarthrose › étroitesse du canal cervical sur la partie inférieure du rachis cervical surtout
- On retrouve Hypersignal T2 intramédullaire souvent
SYRINGOMYELIE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Plainte principale = douleurs +++ (Névralgie cervico-brachiale, épaule, bras à type d’étau ou de brûlure)
- Scoliose retrouvée dans 1/3 des cas
- Déficit moteur, amyotrophie et abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Hypoesthésie dissociée +++ (purement thermoalgique)
- IRM › Met en évidence la cavité centro médullaire pouvant remonter jusqu’à la moelle allongée
- Peut s’associer
- Une malformation d’Arnold-Chiari (engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital)
- Un aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’une hémorragie méningée
- Ou peut survenir suite à un traumatisme
HERNIE DISCALE
Saillie du DIV comprimant la moelle (compression extra durale)
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Terrain : ATCD de traumatisme ou efforts physiques répétés
- Syndrome médullaire rapidement progressif
- Syndrome rachidien +++
- Radiographies / TDM = pincement discal + saillie du disque
ETIOLOGIES INFECTIEUSES
SPONDYLODISCITE INFECTIEUSE AVEC EPIDURITE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Antécédents de tuberculose connue / porte d’entrée
- Prise de la température › recherche de fièvre +++
- Hémocultures = en 1ère intention devant tout syndrome médullaire (syndrome lésionnel, sous lésionnel) fébrile +++
- IRM = érosions / images en miroir / rehaussement du disque / œdème vertébral
- Ponction-biopsie discovertébrale = si hémocultures négatives / anatomopathologie + bactériologie
Traitements
Prise en charge en urgence
- INTERVENTION CHIRURGICALE
- TRAITEMENT MÉDICAL
- Exérèse complète
- Exérèse incomplète ou laminectomie de décompression
- Tumeur bénigne
- Cure de hernie discale
- Tumeurs malignes
- Traitement palliatif
- Infectieuses : Antibiotiques
- Immobilisation rachis par une orthèse
- Processus tumoral inaccessible à la chirurgie : chimiothérapie ou radiothérapie
Prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap CF. PLUS BAS
Surveillance clinique et radiologique au long cours++
SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
Généralités
- Compression des racines L2-S5
- Apres le cône terminal de la moelle, il n’y a que des racines › ATTEINTE PERIPHERIQUE +++ › pas de syndrome sous lésionnel
- C’est une URGENCE NEUROCHIRURGICALE +++++ et sa reconnaissance impose la réalisation d’une IRM en urgence et prise en charge neurochirurgicale urgente.
Etiologie
- HERNIE DISCALE LOMBAIRE +++
- Canal lombaire étroit / épendymome
- Rarement : fractures vertébrales, métastases…
Diagnostic
Examen clinique
INTERROGATOIRE
- Rechercher ATDC DE LUMBAGO / LOMBOSCIATIQUE / HERNIE DISCALE
- ANAMNÈSE = notion de facteur déclenchant / apparition brutale ?
SYNDROME LESIONNEL = NEUROGENE PERIPHERIQUE
- SIGNES MOTEURS
- Topographie variable en fonction de l’atteinte mais le plus souvent asymétrique ++
- En fonction de l’atteinte :
- L’atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque avec amyotrophie
- Impossibilité de fléchir la cuisse › L1/L2
- Impossibilité d’étendre la jambe › L3/L4
- Impossibilité de relever les orteils › L5
- Impossibilité de fléchir les orteils › S1
- SIGNES SENSITIFS
- Douleurs fréquentes à types de radiculalgies (cruralgies, sciatalgies)
- Douleurs sacrées souvent associées et favorisées par les efforts à glotte fermée (toux, défécation)
- Des paresthésies ou anesthésies sont fréquentes de topographie radiculaire
- Hypoesthésie périnéale des organes génitaux externes et de l’anus est retrouvée › anesthésie en selle
- REFLEXES
- Abolition d’un ou plusieurs réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs souvent constatés
- Abolition des réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux et clitorido-anaux
- TROUBLES GENITO-SPHINCTERIENS (S3-S5 ++)
- Retard à la miction ou nécessité de pousser pour uriner (Détrusor acontractile et incompétence sphinctérienne)
- Constipation +++ / incontinence fécale
- Impuissance / anesthésie vaginale
PAS DE SYNDROME SOUS LESIONNEL
Absence de syndrome pyramidal › Pas de Babinski, pas de spasticité
Examens complémentaires
- IRM +++ EN URGENCE !!! (diagnostic positif = racines comprimées et étiologique = hernie discale)
- BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE EN URGENCE
- Autres = TDM et radio › inutiles !!!
- Groupe Rhésus-RAI
- TP-TCA
- Electrocardiogramme/Radio du thorax
- Consultation anesthésie
Formes cliniques particulières
<strong>SYNDROME DU CANAL LOMBAIRE </strong>ÉTROIT
- CLAUDICATION INTERMITTENTE DOULOUREUSE !!! (différent de la claudication médullaire)
ÉPENDYMOMES<strong> DU FILUM TERMINAL</strong>
- ÉVOLUTION LENTE MAIS PEUVENT S’ACCOMPAGNER D’HÉMORRAGIES MÉNINGÉES brutales s’exprimant par une violente douleur lombaire
SYNDROME NEUROGÈNE SELON LES RACINES COMPRIMÉES
- SYNDROME COMPLET
- Paraplégie flasque avec hypotonie, amyotrophie et aréflexie ostéotendineuse
- Anesthésie complète à partir et en dessous de L2
- Syndrome périnéal complet = incontinence et/ou rétention d’urines, constipation, impuissance, anesthésie en selle, abolition des réflexes périnéaux
- SYNDROME INCOMPLET
- Radiculalgies unilatérales se compliquant par des signes sphinctériens
- FORME HAUTE (L2, L3, L4) = cruralgies, déficit moteur et sensitif proximal, aréflexie rotulienne
- FORME MOYENNE (L5, S1) = sciatalgie bilatérale, déficit sensitivo moteur distal, aréflexie achilléenne
- FORME BASSE (S2-S5) = atteinte sensitive (anesthésie en selle), troubles sphinctériens et génitaux
Diagnostic différentiel
- ATTEINTE DU CÔNE TERMINAL DE LA MOELLE = sémiologie assez proche mais signe de Babinski ++ / abolition des réflexes abdominaux inférieurs et troubles sensitifs remontant jusqu’en T12-L1. Pas d’abolition des réflexes ostéo-tendineux
- POLYRADICULOVÉVRITES = pas de troubles sphinctériens
- SYNDROMES PLEXIQUES LOMBAIRES par envahissement néoplasique (visible à l’IRM)
Traitement
- PRISE EN CHARGE EN URGENCE +++++ urgence neurochirurgicale
- Prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap CF. PLUS BAS
- Surveillance clinique et radiologique au décours
- Hospitalisation en urgence en chirurgie
- Bilan pré-opératoire
- Traitement chirurgical +++
- Curetage de la hernie + libération des racines
- +/- laminectomie de décompression
Lésion de moelle spinale impose une PEC en unité spécialisée de MPR +++ › PEC doit tenir compte du contexte étiologique
éVALUATION DE LA LéSION DE LA MOELLE SPINALE ET DE LA QUEUE DE CHEVAL = DéFICIENCE
MOELLE SPINALE
VIA STANDARDS D’ASIA QUI COMPREND :
- SCORE MOTEUR =
- DEUX SCORES SENSITIFS =
- Contraction volontaire anale
- Cotation de chaque muscle via le testing moteur (de 0 = absence de contraction à 5 = contraction normale)
- A la piqûre (exploration voie spinothalamique = sensibilité thermo-algique)
- Au tact = examen des 28 dermatomes droit et gauche incluant les derniers métamères sacrés et la sensation du doigt intra-rectal ( › détermination sensitive = dernier niveau sain)
- Cotation entre 0 = anesthésie, 1 = hypoesthésie et 2 = normal
A partir de ces données on définit :
- NIVEAU NEUROLOGIQUE DE LA LESION › segment le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive conservée
- NIVEAU MOTEUR
- NIVEAU SENSITIF
- QUANTIFICATION DU DEFICIT
- CARACTÈRE COMPLET OU INCOMPLET › analyse des derniers segments sacrés en fonction de 5 GRADES AIS
- Grade A = Lésion complète sans conservation motrice ni sensitive
- Grade B = Préservation des fonctions sensitives mais non de la fonction motrice au niveau des derniers métamères sacrés (S4-S5)
- Grade C = Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec + de la moitié des muscles ayant une cotation < 3
- Grade D = Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec + de la moitié des muscles ayant une contraction > 3
- Grade E = fonction motrice et sensitive conservées
Doit s’ajouter au bilan des déficiences motrices et sensitives :
- TESTING PRÉCIS MOTEUR de tous les muscles sous lésionnels au delà des muscles clés
- ÉVALUATION DE LA PROPRIOCEPTION (sens de position, perception du diapason)
- ÉVALUATION DE LA HAUTEUR DU SYNDROME LÉSIONNEL (analyse réflexe)
- ÉVALUATION DE LA SPASTICITÉ (élément du syndrome pyramidal !)
- Via échelle d’Ashworth modifiée (de 0 = tonus musculaire normal à 4 = articulation concernée fixée)
- Via échelle du spasme de Penn (0 = absence de spasme, 4 = + de 10 spasmes/h)
QUEUE DE CHEVAL
› Même principe
- Le plus souvent = PARAPLÉGIE BASSE PÉRIPHÉRIQUE AVEC ATTEINTE SENSITIVE À TOUS LES MODES.
- Si atteinte basse = déficit parfois exclusivement sacré › ANESTHÉSIE EN SELLE, DÉFICIT MOTEUR PÉRINÉAL, ABOLITION DES RÉFLEXES DU CÔNE, TROUBLES VÉSICOSPHINCTÉRIENS, ANORECTAUX ET GÉNITO-SEXUELS.
PRISE EN CHARGE DE LA LéSION MéDULLAIRE ET DES DéFICIENCES ASSOCIéES
Principes de PEC :
- Prévention des complications à la phase aiguë
- Aide à la récupération en présence de lésions incomplètes
- Mise en place de techniques de substitution lors de lésions complètes
Prévention des complications et prise en charge des principales déficiences
- DÉFICIT MOTEUR DES MS
- Mobilisation des membres supérieurs
- Renforcement si syndrome lésionnel
- Etirement des muscles spastiques, contrôle moteur ( › travail sélectivité commande)
- Travail des prises en ergothérapie
- Orthèses de posture si déformation // Orthèses de fonction
- DÉFICIT MOTEUR DES MI
- Mobilisation et bonne installation
- Syndrome sous lésionnel = étirements des muscles spastiques et travail contrôle moteur
- Travail de la marche si grade > C ou renforcement (syndrome de la queue de cheval)
- Orthèses de marche si atteinte basse (atteinte des releveurs)
- Prescription et apprentissage fauteuil roulant
<strong>TROUBLES SENSITIFS (ANESTHéSIE-HYPOESTHéSIE)</strong>
- COMPLICATIONS CUTANÉES : risque d’escarres ++++ qui peuvent aggraver le pronostic vital et fonctionnel
- TRAVAIL ÉQUILIBRE, PROPRIOCEPTION
- TROUBLES DU TONUS = PREVENTION ET TRAITEMENT DE LA SPASTICITE
- COMPLICATIONS NEURO-ORTHOPÉDIQUES (raideur, déformation) des segments paralysés
- PROBLÈMES RESPIRATOIRES :
- Bonne installation au lit et au fauteuil avec décharge d’appui des zones à risque
- Retournement toutes les 3h à la phase aiguë
- Mise en place de supports adaptés
- Etirements, postures des muscles hypertoniques
- Traitement oral antispastique (baclofène)
- Cryothérapie
- Mobilisation biquotidienne des segments paralysés › éviter les positions vicieuses
- Postures et installation des membres dans le sens inverse des déformations des membres
- LÉSIONS THORACIQUES HAUTES ET CERVICALES ›
- Associées à des syndromes restrictifs par atteinte des muscles intercostaux externes
- Absence de toux efficace et expiration active par paralysie des abdominaux et intercostaux externes
Risque à la phase aiguë = hypoventilation, encombrement, atélectasie et détresse respiratoire aiguë avec PEC en réanimation
- BILAN D’UNE ATTEINTE HAUTE = évaluation clinique et suivi par explorations fonctionnelles respiratoires, gazométrie
- PEC :
- Renforcement du diaphragme et de l’ensemble des muscles respiratoires
- Manœuvres de désencombrement pluriquotidiennes
- PROBLÈMES CARDIOVASCULAIRES :
- ATTEINTES THORACIQUES ET AU DESSUS › atteinte sympathique et conservation parasympathique › hypotension orthostatique +++
- ATTEINTES > T6 = hyperactivité sympathique en réponse à une complication sous lésionnelle (globe, fécalome) › hyperréflexie autonome
- RISQUE EMBOLIQUE +++
- Prise en charge = bas de contention, verticalisation progressive, +/- alpha stimulants (midodrine)
- Traitement de la phase déclenchante (éviter distension vésicale, fécalome)
- Bas de contention, héparine de bas poids moléculaire et kinésithérapie à type de massages circulatoires et de pressothérapie
<strong>TROUBLES VÉSICO-SPHINCTÉRIENS (NEUROVESSIE) : </strong>
- PHASE AIGUË = LA RÉTENTION URINAIRE EST DE RÈGLE
- SECONDAIRE
- LÉSIONS MÉDULLAIRES SUPRA-SACRÉES
- SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
- TROUBLES GÉNITO-SEXUELS
- TROUBLES DIGESTIFS ET ANORECTAUX
- DOULEURS NEUROPATHIQUES LÉSIONNELLES, SOUS LÉSIONNELLES
- Diagnostic de globe urgent ++ › drainage continu en urgence pendant 48h
- Puis sondage 6 à 7 fois par jour pour limiter le risque infectieux, lithiasique et de détérioration de l’arbre urinaire
- PEC ensuite en fonction du caractère complet ou incomplet de la lésion et du sexe du patient › Evaluation clinique et urodynamique (= qualité de la contraction vésicale)
- RESTITUTION DES TROUBLES si lésion incomplète possible
- SYNDROME CLINIQUE D’HYPERACTIVITE VESICALE (urgenturie, pollakiurie, fuites) causée par une hyperactivité détrusorienne › prescription d’anticholinergiques
- DYSSYNERGIE VESICO-SPHINCTERIENNE STRIEE (contraction détrusorienne + contraction du sphincter strié) › auto-sondage et inactivation du détrusor
- Caractérisées par : absence de contrôle de la fonction vésico-sphinctérienne, contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité neurogène) avec incontinence
- Avec +/- = contraction du sphincter strié concomitante › augmentation résidu post mictionnel et des pressions intra vésicales (risque sur le haut appareil +++ reflux urétéro-vésical, dilatation des cavités pyélocalicielles)
- PEC 1ERE INTENTION =
- Auto sondages intermittents si préhension conservée
- Traitement de l’hyperactivité vésicale › Anticholinergiques, toxine botulique intradétrusorienne
- Si pas capables de s’auto-sonder = en fonction du sexe, de la capacité contractile réflexe de la vessie et existence d’une dyssynergie vésicosphintérienne.
- Caractérisé par : Détrusor acontractile et incompétence sphinctérienne › mictions possibles par poussée abdominale et patients avec incontinence d’effort
- PRISE EN CHARGE =
- Auto sondages
- parfois › chirurgie de l’incontinence d’effort
- LESION MEDULLAIRE = Erections réflexes possibles mais instables › amélioration par prescription d’inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil)
- SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL = Erections molles, possibilité d’éjaculations spontanées › amélioration par des injections intra caverneuses de prostaglandines
- Si besoin de procréer = éjaculations obtenues par vibromassage ou électrostimulation endo-rectale
- Régulation du transit par :
- Massages abdominaux (par les kinésithérapeutes), suppositoires pour faire descendre les selles
- Lésions périphériques › extraction des selles
- Lésions médullaires › stimulation anale
- Prescription de gabapentinoïdes (antiépileptiques)
- Anti dépresseurs
Rééducation spécifique et prise en charge des déficiences neuromotrices
PEC des lésions médullaires incomplètes = aide à la récupération
- Poursuite d’un ENTRETIEN ORTHOPÉDIQUE DES SEGMENTS PARALYSÉS (= lutte contre les rétractations tendineuses)
- INHIBITION DE LA SPASTICITÉ (étirements), BALNÉOTHÉRAPIE FROIDE
- TRAVAIL DU CONTRÔLE MOTEUR › travail de la sélectivité de la commande
- REPRISE DE LA MARCHE PROGRESSIVE = équilibre debout › marche entre deux barres parallèles › cannes anglaises
- +/- RÉÉDUCATION PROPRIOCEPTIVE si troubles sensitifs avérés = travail devant un miroir, sur plate forme de posturographique, réafférentation propriceptive
PARTICULARITÉS DU SYNDROME LÉSIONNEL
Atteinte du 2ème neurone (substance grise ou racine) = atteinte neurologique PERIPHERIQUE !
Rééducation fondée sur :
- Renforcement moteur analytique des muscles déficitaires
- Techniques utilisées et fonction de la cotation de chaque muscles (testing)
<strong>PEC DE LA PARAPLEGIE COMPLETE</strong>
- ATHÉLISATION des membres supérieurs et du tronc
- TRAVAIL DE L’ÉQUILIBRE ASSIS
- ACQUISITION DES TRANSFERTS et de l’AUTONOMIE des gestes de la vie quotidienne
- PRÉSERVATION DU SEGMENT SOUS LÉSIONNEL par une mobilisation régulière des membres inférieurs
- Apprentissage de la VERTICALISATION ASSISE
- Education thérapeutique +++ = AUTOSURVEILLANCE CUTANÉE (prévention par autosoulèvement = push up) et URINAIRE
- Sport pour RENFORCER LES MUSCLES SUS-LÉSIONNELS (ping pong)
<strong>PEC DE LA TETRAPLEGIE COMPLETE</strong>
- OBJECTIFS EN FONCTION DE LA LÉSION CERVICALE
- C3-C4= Fauteuil roulant à commande céphalique
- C6 = Fauteuil roulant manuel
- C7-C8 = Autonomie de transfert
- Travail des MS supérieurs +++ pour prévenir les complications neuro-orthopédiques et renforcer les muscles déficitaires
- PEC
- Lutte contre les rétractations = mobilisation bi quotidiennes + orthèses de postures
- Traitement de la spasticité = injection de toxine botulique dans les muscles hypertoniques › préservation / récupération des amplitudes
- Amélioration de la qualité de vie = ergothérapie associée à la kinésithérapie pour améliorer la préhension, confection d’orthèse de fonction, adaptation à la conduite du fauteuil
<strong>TRAITEMENT DE LA SPASTICITE</strong>
- TRAITEMENTS PHYSIQUES = MOBILISATION, POSTURES, ET ÉTIREMENTS des muscles hypertoniques (+/- balnéothérapie = cryothérapie)
- TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX
- TRAITEMENT NEURO-CHIRURGICAUX =
- Oraux = GABAergiques (baclofène, benzodiazépines) et les antispastiques d’action périphérique (dantrolène)
- Injection locale = toxine botulique dans les muscles hypertoniques
- On peut discuter dans les cas de spasticité très invalidantes = injections intrathécales via une pompe implantée de baclofène
ATTENTION ! Toute augmentation de la spasticité généralisée doit faire chercher une épine irritative sous lésionnelle
<strong>APPAREILLAGE ET LéSIONS MéDULLAIRES ACQUISES</strong>
- PATIENT TÉTRAPLÉGIQUE
- PATIENT PARAPLÉGIQUE COMPLET
- REMBOURSEMENT DES APPAREILLAGES
- Orthèses de fonction = facilite la préhension et gestes de la vie quotidienne
- Fauteuil roulant en fonction de l’atteinte (cf. plus haut)
- Confection par les ergothérapeutes
- Fauteuil roulant manuel adapté à son niveau et à sa morphologie
- Coussin d’aide à la prévention des escarres
- Appareil de verticalisation passive (entretien des amplitudes articulaires)
- D’autres techniques pour prendre en charge les limitations d’activité peuvent être envisagées lors du RAD (fauteuil pour la douche, etc)
- Dans les paraplégies basses = orthèses type releveurs pour compenser le déficit lié aux releveurs et les chutes liées au steppage
- Par la Sécurité Sociale pour les produits figurant sur la LPPR (liste des prestations et produits remboursables)
- Et par des compléments de financement au titre de la prestation de compensation du handicap (demandés à la MDPH pour les patients < 60 ans) pour les frais non couverts par la Sécurité sociale
LIMITATIONS D’ACTIVITE ET RESTRICTIONS DE PARTICIPATION LIEES A LA LESION MEDULLAIRE = INCAPACITE ET HANDICAP
Limitation d’activités
Les limitations d’activité relèvent du champ de la fonction !
Evaluation des limitations d’activités VIA LA MIF › mesure de l’indépendance fonctionnelle pour chaque domaine
- SOINS PERSONNELS
- MOBILITÉ-TRANSFERTS
- LOCOMOTION
- COMMUNICATION
- CONSCIENCE DU MONDE EXTÉRIEUR
Pour chaque item, les mesures de prise en charge seront déclinées en terme :
- Objectifs de rééducation › pondérés par l’âge, les comorbidités et l’état général du patient
- Aides techniques
- Appareillage de fonction ou substitution et aides humaines
Restriction de participation
Problèmes qu’une personne peut rencontrer dans la vie réelle !
Sont fonction du niveau de la lésion, de son caractère complet ou incomplet, de l’âge du patient et du contexte étiologique et environnemental :
- ACTES DE LA VIE QUOTIDIENNE › nécessité d’une aide humaine ?
- AMÉNAGEMENT DU DOMICILE
- MOBILITÉ ET DÉPLACEMENTS dans la cité : permis de conduire, transports adaptés
- INSERTION professionnelle et/ou scolaire/universitaire
- VIE COMMUNAUTAIRE SOCIALE ET CIVIQUE
- RESSOURCES
CONTEXTE ETIOLOGIQUE
- Compressions médullaires : S’adresse surtout aux PERSONNES ÂGÉES
- Lésions traumatiques = SUJETS JEUNES
- Causes néoplasiques = CAUSES ++ des compressions médullaires lentes
En cas de spondylodiscites
- ANTIBIOTHÉRAPIE ADAPTÉE
- CORSET dans la phase aiguë pour éviter toute déstabilisation pendant la phase de destruction
- SUIVI RACHIDIEN par radio standards, scanner et IRM › jugement de l’évolution de la phase de reconstruction
Spécificité du syndrome de la queue de cheval
Etiologie +++ = décompensation d’une hernie discale lombaire ou lombo-sacrée.
- Doit être recherché devant toute sciatique
<strong>Examen clinique et physique</strong>
- CLINIQUE :
- PHYSIQUE :
- Paraplégie basse (L3, L4, L5) ou parfois déficit uniquement sacré
- Peut être latéralisé et incomplet
- Déficit moteur souvent distal (releveurs, triceps suraux) et intéressent +++ la mobilité pelvienne (grands et moyens fessiers)
- Examen des membres inférieurs
- Recherche
- Des réflexes ostéo-tendineux (qui doivent être abolis ou diminués › atteinte périphérique)
- Réflexes du cône (bulbocaverneux S3 et anal S4)
- Motricité périnéale (contraction volontaire anale › toucher rectal)
- Troubles génitaux-sphinctériens (neurovessie), génito-sexuels et anorectaux
<strong>Reprise de la marche</strong>
- HABITUELLE AIDÉE OU NON d’aides techniques
- RÉÉDUCATION DEVRA TENIR COMPTE DU SYNDROME RACHIDIEN associé chez des patients le plus souvent lombalgiques
COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Généralités
DEFINITIONS
- MOELLE SPINALE = TROU OCCIPITAL › AU BORD SUPÉRIEUR DE L2 dans un canal inextensible (en arrière du corps vertébral)
- SAC DURAL = MÉNINGES autour de la moelle épinière (pie mère / arachnoïde = circulation liquide cérébro-spinal / dure-mère)
- ESPACE EPIDURAL = espace EXTRADURAL (en dehors de la dure-mère) graisseux rempli de vaisseaux (surtout veineux)
- CONE TERMINAL = partie terminale de la moelle épinière › En REGARD DE L1
- QUEUE DE CHEVAL = dernières racines dans le sac dural › DE L2 À S5
- MYELOMALACIE = INFARCTUS MÉDULLAIRE par compression d’un tronc artériel › Lésions irréversibles : toute compression médullaire = URGENCE THÉRAPEUTIQUE +++
ORGANISATION FONCTIONNELLE
Substance blanche (SB) = voies verticales
- FAISCEAU PYRAMIDAL › voie motrice principale
- VOIE LEMNISCALE › sensibilité profonde et discriminative (épicritique extéroceptive et proprioceptive)
- VOIE SPINOTHALAMIQUE (EL) › Sensibilité thermoalgique et grossière (prothopathique et thermoalgique)
- Croise dans la partie inférieure de la moelle
- Chemine dans les cordons postéro-latéraux
- Croise dans la partie inférieure du bulbe (moelle allongée)
- Chemine dans les cordons postérieurs
- Croise à chaque niveau métamérique
- Chemine dans les cordons antéro-latéraux
Substance grise (SG) = voies horizontales
- CORNE ET RACINE ANTERIEURE › motrice
- CORNE ET RACINE POSTERIEURE › sensitive
ATTENTION !! Ne pas confondre niveau lésionnel (périphérique) et niveau sensitif (central)
› Le niveau lésionnel indique le niveau de la lésion vertébrale/discale (atteinte de la racine)
!!! La racine sort au dessous de la vertèbre correspondante donc niveau sensitif plus bas
- Décalage entre le niveau vertébral et le niveau métamérique :
- 1 niveau au niveau du rachis cervical inférieur
- 2 niveaux au niveau du rachis thoracique supérieur
- 3 à 4 niveaux au niveau du rachis thoracique inférieur
› Une lésion vertébrale au niveau de T11-T12 sera à l’origine d’une atteinte médullaire du niveau métamérique L2-L3.
étiologies
CAUSES EXTRA DURALES
- MÉTASTASES NÉOPLASIQUES VERTÉBRALES +++ compliquées d’une épidurite métastatique (voir collège pour illustration)
- TUMEURS VERTÉBRALES BÉNIGNES (hémangiomes, chondromes…) ou primitivement malignes (sarcome)
- MYÉLOPATHIE CERVICARTHROSIQUE (compression médullaire lente)
- HERNIE DISCALE
- SPONDYLODISCITES ET ÉPIDURITES INFECTIEUSES (si c’est le Bacille de Koch › on parle de mal de Pott)
- HÉMATOME ÉPIDURAL (après ponction lombaire ou traitement par anticoagulants = surdosage en AVK ++)
- Cancers primitifs les plus souvent retrouvés › sein, poumon, prostate, rein
- Hémopathies malignes › lymphomes non hodgkiniens, leucémie aiguë et myélomes
CAUSES INTRADURALES EXTRAMEDULLAIRES
- TUMEURS BÉNIGNES +++
- ARACHNOÏDITES = réactions inflammatoires des leptoméninges (dans les suites de méningites ou de maladies inflammatoires comme la sarcoïdose)
- MENINGIOMES
- NEURINOMES
CAUSES INTRAMEDULLAIRES
- Tumeurs = EPENDYMOMES ou ASTROCYTOMES
- Malformations vasculaires
- Syringomyélie = cavité intra médullaire (cf. plus bas)
Diagnostic positif
Examen clinique
Diagnostic de syndrome de compression médullaire orienté par la présence d’éléments cliniques :
- Syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire)
- Niveau sensitif correspondant à la limite de l’atteinte sensitive
- Syndrome sous lésionnel
- Syndrome douloureux rachidien
SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE
SYNDROME RADICULAIRE LESIONNEL
Atteinte des RACINES /SUBSTANCE GRISE › Syndrome neurogène PERIPHÉRIQUE.
Niveau lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive.
<strong>SIGNES POSITIFS D’ATTEINTE PERIPHERIQUE</strong>
- DEFICIT RADICULAIRE
- Hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux
- Abolition, diminution ou inversion des réflexes ostéo-tendineux +++
- Amyotrophie à terme
- DOULEURS NEUROGENES RADICULAIRES souvent isolées au début
- De topographie constante (= signale le dermatome lésionnel › névralgie cervico-brachiale, algie thoracique en ceinture)
- Survenant en éclairs, par salves, impulsives à la toux
- Témoignent d’une atteinte cordonale postérieure (dyesthésie, paresthésies)
<strong>DIAGNOSTIC TOPOLOGIQUE +++</strong>
- MEMBRE SUPÉRIEUR
- C3-C4
- C5
- C6
- C7
- Atteinte du diaphragme › détresse respiratoire
- Tracé douloureux = face externe du bras (moignon de l’épaule)
- Déficit moteur › muscle deltoïde
- Abolition réflexe bicipital
- Tracé douloureux = Face antérieure bras + face externe avant bras + doigts 1 et 2
- Déficit moteur › muscle brachial (flexion du coude) et biceps brachial
- Abolition du réflexe stylo-radial
- Tracé douloureux = Face postérieure du bras et avant bras + 3 doigts médians
- Déficit moteur › Triceps brachial (extension du coude) et extenseurs du poignet et des doigts
- Abolition réflexe tricipital
- C8/T1
- Tracé douloureux = Face interne avant bras + doigts 4 et 5
- Déficit moteur › Fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (interosseux)
- Abolition du réflexe cubito-pronateur
- Claude-Bernard-Horner +++
- TRONC
- T4
- T6
- T10
- Niveau sensitif = mamelons
- Niveau sensitif = xyphoïde
- Niveau sensitif = ombilic
- MEMBRE INFÉRIEUR
- L3
- L4
- L5
- Tracé douloureux = Fesse, face antérieure cuisse, face interne du genou
- Déficit moteur › quadriceps
- Abolition réflexe rotulien
- Tracé douloureux = Fesse, face extérieure de la suisse, face antérieure du genou, face antéro interne de la jambe
- Déficit contraction quadriceps (extension du genou sur la jambe) et tibial antérieur (flexion dorsale du pied)
- Abolition du réflexe rotulien
- Tracé douloureux = Fesse, face postérieure de la cuisse, face externe de la jambe, dos du pied et gros orteils
- Déficit moteur › Extenseur des orteils, péroniers latéraux et tibial antérieur
- S1
- Tracé douloureux = Fesse, face postérieure de la cuisse, face postérieure de la jambe, talon, plante du pied et 5ème orteil
- Déficit moteur › Triceps sural (flexion plantaire du pied marche sur la pointe des pieds impossible)
- Abolition du réflexe achilléen
SYNDROME SOUS LESIONNEL (= MEDULLAIRE)
- Atteinte des voies verticales/Substance blanche › Déficit clinique de type CENTRAL +++
- Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
- Troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens
<strong>TROUBLES MOTEURS = ATTEINTE DU FAISCEAU PYRAMIDAL (VOIE MOTRICE PRINCIPALE)</strong>
SYNDROME PYRAMIDAL :
- RÉFLEXES OSTÉO-TENDINEUX VIFS, POLYCINÉTIQUES, DIFFUS
- Réflexe cutanéo-plantaires = SIGNE DE BABINSKI
- RIGIDITÉ SPASTIQUE
- DÉFICIT MOTEUR (para/tétraplégie) = Au début simple fatigabilité à marche, difficulté à l’effort, maladresse en terrain accidenté cédant à l’effort › CLAUDICATION MÉDULLAIRE (non douloureuse)
<strong>TROUBLES SENSITIFS </strong>
- Apparaissent le plus souvent de FAÇON RETARDÉE
- PICOTEMENTS, FOURMILLEMENTS, SENSATION DE STRICTION
- Signe de LHERMITTE POSSIBLE (décharge électrique le long du rachis)
- Impression de marcher sur du coton, gêne plus marquée à la fermeture des yeux
- Atteinte de la voie LEMNISCALE
- Atteinte de la voie EXTRA-LEMNISCALE
- En cas de compression postérieure +++
- Déficit sensibilité discriminative (épicritique) et profonde (proprioceptive, palliesthésie)
- En cas de compression antérieure
- Déficit de la sensibilité thermo-algique et grossière (atteinte faisceau spino-thalamique)
<strong>ATTEINTE SYSTEME NERVEUX AUTONOME / VEGETATIF</strong>
- Troubles sphinctériens = INCONTINENCE /DYSURIE
- Sexuels = DYSFONCTION ÉRECTILE
- Transit = CONSTIPATION / DIARRHÉES
- Tardif dans les compressions médullaires sauf si lésion au niveau du cône terminal
- Dans les lésions médullaires évoluées › troubles sphinctériens quasi constants
SYNDROME RACHIDIEN
- EFFORT LES RENFORCE mais existent au repos
- RECHERCHER
- Raideur et contractures paravertébrales
- Déformation du rachis (scoliose, cyphose, torticolis)
- Douleur à la pression des épineuses (signe de la sonnette)
EVALUATION DE LA GRAVITE = RECHERCHE DE SIGNES DE GRAVITE
SDG HEMODYNAMIQUES = hypotension / signe de choc (neurogénique)
SDG RESPIRATOIRES = signes d'hypoxie / d’hypercapnie / de détresse respiratoire
SDG NEUROLOGIQUES = troubles de la conscience
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Rechercher des signes en faveur :
- METASTASE = Altération de l’état général / Adénopathie / antécédents néoplasiques / Toucher rectal si homme
- SPONDYLODISCITE = fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
- TUMEUR INTRADURALE = douleurs nocturnes / antécédents de schwanome
Examens complémentaires
Pour le diagnostic positif
- URGENT EN 1ÈRE INTENTION : IRM ++++ DU RACHIS AVEC INJECTION DE GADOLINIUM
- Séquences T1 et T2
- Détermine la topographie lésionnelle et les structures avoisinantes
- Signe de souffrance médullaire › Hypersignal T2 central de la moelle
- Injection de gadolinium pour voir les ruptures de la barrière héma-encéphalique (rehaussement si c’est le cas après injection)
- Si contre indication à l’IRM = myéloscanner injecté
Autres en complément de l’IRM :
Radiographies standards › recherche d’anomalies osseuses
Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs › Apprécient état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales = mais pas élément diagnostic de 1ère intention
Pour diagnostic étiologique (en fonction des orientations à l’examen clinique)
- RADIOGRAPHIES RACHIDIENNES SIMPLES › Recherche de modifications osseuses, signes d’arthrose…
- TDM DU RACHIS SANS ET AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE › plus performant pour l’os mais moins pour la moelle
- SCINTIGRAPHIE OSSEUSE › systématique si métastases (bilan d’extension ++)
- BILAN BIOLOGIQUE › électrophorèse des protéines sériques et VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hématopathie)
- ANALYSE DU LIQUIDE CÉRÉBROSPINAL › si suspicion d’un processus inflammatoire ou infectieux
Pour le bilan pré-thérapeutique (bilan pré-op)
- Groupe Rhésus-RAI
- TP-TCA
- Electrocardiogramme / Radio du thorax
- Consultation d’anesthésie en urgence
Formes cliniques particulières
COMPRESSION MEDULLAIRE CHEZ L’ENFANT
- A évoquer devant une BOITERIE DE L’ENFANT OU DES TROUBLES SPHINCTÉRIENS
- Souvent DÉFORMATION RACHIDIENNE EST RETROUVÉE
- Les compressions tumorales peuvent s’exprimer chez l’enfant par : HYPERTENSION INTRA CRÂNIENNE AVEC ŒDÈME PAPILLAIRE, HÉMORRAGIE MÉNINGÉE OU HYDROCÉPHALIE
COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU
- C1-C4
- C5 – D1
- Compression moelle dorsale
- COMPRESSION MOELLE LOMBO-SACRÉE
- COMPRESSION CÔNE TERMINAL
- Syndrome sous lésionnel = quadriplégie spastique
- Syndrome lésionnel = paralysie diaphragmatique, paralysie du sterno-cléïdo-mastoïdien et du trapèze (révélation par hoquet = souffrance phrénique)
- Syndrome lésionnel = Névralgie cervico brachial
- Syndrome sous lésionnel = paraplégie spastique
- Entre C8 – D1 = souvent Claude-Bernard-Horner ++
- Syndrome lésionnel = Douleurs en ceinture thoracique avec anesthésie en bandes
- Syndrome sous lésionnel = Paraplégie
- Babinski bilatéral, troubles sphinctériens, abolition du réflexe rotulien, paralysie des quadriceps
- Troubles moteurs avec déficit de la flexion de la cuisse
- Abolition réflexes crémastérien et cutanés abdominaux inférieurs
- Signe de Babinski
- Atteinte sphinctérienne + atteinte sensitive de niveau T12-L1
COMPRESSION MEDULLAIRE SELON L’EVOLUTION
- COMPRESSION LENTE › Evolution imprévisible
- Décompensation brutale peut survenir (décompensation vasculaire par compression) › ischémie médullaire
- PONCTION LOMBAIRE › Peut être responsable d’une décompensation brutale et doit être proscrite devant un tableau de compression médullaire en l’absence d’IRM +++
Diagnostic différentiels
<strong>éTIOLOGIES à SAVOIR EVOQUER</strong>
- SCLÉROSE EN PLAQUES
- ISCHÉMIE MÉDULLAIRE
- POLYRADICULONÉVRITE
- SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIE
- SCLÉROSE COMBINÉE DE LA MOELLE
- AU COURS MALADIE DE BIEMER
- Si femme jeune
- Evolution = Paraparésie spastique progressive
- Examens complémentaires à réaliser = IRM médullaire et encéphalique + ponction lombaire
- Devant tout patient polyvasculaire
- Paraparésie ou paralysie flasque avec abolition des réflexes ostéo-tendineux associés à des troubles sensitifs
- PAS de troubles sphinctériens
- Fasciculations plutôt qu’amyotrophie
- Pas de signes sensitifs et sphinctériens
- Diagnostic biologique = macrocytose et carence en VitB12
Diagnostic étiologique
éTIOLOGIES TUMORALES
Tumeurs secondaires
- MÉTASTASES (+++ cause extradurale) / HÉMOPATHIE
- Cancers ostéophiles = SEIN, PROSTATE, POUMON, REIN
Examen clinique
- Terrain = SUJET ÂGÉ / ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL / ANTÉCÉDENT DE CANCER OU HÉMOPATHIE
- DOULEURS RACHIDIENNES +++
Examens complémentaires
- Biologie = CALCÉMIE + VS + ÉLECTROPHORÈSE DES PROTÉINES SÉRIQUES + PSA
- RADIOGRAPHIES/TDM = lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
- SCINTIGRAPHIE = systématiquement (sauf myélome) à la recherche d’autres métastases
Tumeurs primitives
SCHWANNOMES (EX-NEURINOME)
Examen clinique
- Tout âge, autant femmes qu’hommes
- +++ localisation cervicale
- Clinique = compression médullaire lente, syndrome radiculaire marqué (douleurs ++)
Examens complémentaires
- Radiographies › élargissement des trous de conjugaison
- IRM › confirme que la lésion est située sur une racine spinale (le plus souvent dorsale), neurinome en hypersignal T2
MENINGIOMES
Examen clinique
- Femmes > 50 ans
- Compression médullaire lente
- CLINIQUE = troubles de la marche progressifs avec modeste syndrome lésionnel radiculaire
Examens complémentaires
- IRM confirme localisation (le plus souvent niveau thoracique)
Tumeurs intramédullaires = EPENDYMOME OU ASTROCYTOME
éTIOLOGIES MéCANIQUES
MYELOPATHIE CERVICO ARTHROSIQUE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Patient > 40 ans avec ATCD de névralgie cervico-brachiale, torticolis, voire de traumatismes rachidiens cervicaux
- SYNDROME SOUS LESIONNEL = Syndrome pyramidal spastique progressif avec troubles sensitifs subjectifs (signe de Lhermitte +++ décharge dans la moelle)
- SYNDROME LESIONNEL =
- Signes sensitifs et moteurs
- Abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Amyotrophie sur un ou sur les deux membres supérieurs
- Radio › Signes d’arthrose
- IRM confirme cervicarthrose › étroitesse du canal cervical sur la partie inférieure du rachis cervical surtout
- On retrouve Hypersignal T2 intramédullaire souvent
SYRINGOMYELIE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Plainte principale = douleurs +++ (Névralgie cervico-brachiale, épaule, bras à type d’étau ou de brûlure)
- Scoliose retrouvée dans 1/3 des cas
- Déficit moteur, amyotrophie et abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Hypoesthésie dissociée +++ (purement thermoalgique)
- IRM › Met en évidence la cavité centro médullaire pouvant remonter jusqu’à la moelle allongée
- Peut s’associer
- Une malformation d’Arnold-Chiari (engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital)
- Un aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’une hémorragie méningée
- Ou peut survenir suite à un traumatisme
HERNIE DISCALE
Saillie du DIV comprimant la moelle (compression extra durale)
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Terrain : ATCD de traumatisme ou efforts physiques répétés
- Syndrome médullaire rapidement progressif
- Syndrome rachidien +++
- Radiographies / TDM = pincement discal + saillie du disque
ETIOLOGIES INFECTIEUSES
SPONDYLODISCITE INFECTIEUSE AVEC EPIDURITE
- EXAMEN CLINIQUE
- EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Antécédents de tuberculose connue / porte d’entrée
- Prise de la température › recherche de fièvre +++
- Hémocultures = en 1ère intention devant tout syndrome médullaire (syndrome lésionnel, sous lésionnel) fébrile +++
- IRM = érosions / images en miroir / rehaussement du disque / œdème vertébral
- Ponction-biopsie discovertébrale = si hémocultures négatives / anatomopathologie + bactériologie
Traitements
Prise en charge en urgence
- INTERVENTION CHIRURGICALE
- TRAITEMENT MÉDICAL
- Exérèse complète
- Exérèse incomplète ou laminectomie de décompression
- Tumeur bénigne
- Cure de hernie discale
- Tumeurs malignes
- Traitement palliatif
- Infectieuses : Antibiotiques
- Immobilisation rachis par une orthèse
- Processus tumoral inaccessible à la chirurgie : chimiothérapie ou radiothérapie
Prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap CF. PLUS BAS
Surveillance clinique et radiologique au long cours++
SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
Généralités
- Compression des racines L2-S5
- Apres le cône terminal de la moelle, il n’y a que des racines › ATTEINTE PERIPHERIQUE +++ › pas de syndrome sous lésionnel
- C’est une URGENCE NEUROCHIRURGICALE +++++ et sa reconnaissance impose la réalisation d’une IRM en urgence et prise en charge neurochirurgicale urgente.
Etiologie
- HERNIE DISCALE LOMBAIRE +++
- Canal lombaire étroit / épendymome
- Rarement : fractures vertébrales, métastases…
Diagnostic
Examen clinique
INTERROGATOIRE
- Rechercher ATDC DE LUMBAGO / LOMBOSCIATIQUE / HERNIE DISCALE
- ANAMNÈSE = notion de facteur déclenchant / apparition brutale ?
SYNDROME LESIONNEL = NEUROGENE PERIPHERIQUE
- SIGNES MOTEURS
- Topographie variable en fonction de l’atteinte mais le plus souvent asymétrique ++
- En fonction de l’atteinte :
- L’atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque avec amyotrophie
- Impossibilité de fléchir la cuisse › L1/L2
- Impossibilité d’étendre la jambe › L3/L4
- Impossibilité de relever les orteils › L5
- Impossibilité de fléchir les orteils › S1
- SIGNES SENSITIFS
- Douleurs fréquentes à types de radiculalgies (cruralgies, sciatalgies)
- Douleurs sacrées souvent associées et favorisées par les efforts à glotte fermée (toux, défécation)
- Des paresthésies ou anesthésies sont fréquentes de topographie radiculaire
- Hypoesthésie périnéale des organes génitaux externes et de l’anus est retrouvée › anesthésie en selle
- REFLEXES
- Abolition d’un ou plusieurs réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs souvent constatés
- Abolition des réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux et clitorido-anaux
- TROUBLES GENITO-SPHINCTERIENS (S3-S5 ++)
- Retard à la miction ou nécessité de pousser pour uriner (Détrusor acontractile et incompétence sphinctérienne)
- Constipation +++ / incontinence fécale
- Impuissance / anesthésie vaginale
PAS DE SYNDROME SOUS LESIONNEL
Absence de syndrome pyramidal › Pas de Babinski, pas de spasticité
Examens complémentaires
- IRM +++ EN URGENCE !!! (diagnostic positif = racines comprimées et étiologique = hernie discale)
- BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE EN URGENCE
- Autres = TDM et radio › inutiles !!!
- Groupe Rhésus-RAI
- TP-TCA
- Electrocardiogramme/Radio du thorax
- Consultation anesthésie
Formes cliniques particulières
SYNDROME DU CANAL LOMBAIRE éTROIT
- CLAUDICATION INTERMITTENTE DOULOUREUSE !!! (différent de la claudication médullaire)
ÉPENDYMOMES<strong> DU FILUM TERMINAL</strong>
- ÉVOLUTION LENTE MAIS PEUVENT S’ACCOMPAGNER D’HÉMORRAGIES MÉNINGÉES brutales s’exprimant par une violente douleur lombaire
SYNDROME NEUROGÈNE SELON LES RACINES COMPRIMÉES
- SYNDROME COMPLET
- Paraplégie flasque avec hypotonie, amyotrophie et aréflexie ostéotendineuse
- Anesthésie complète à partir et en dessous de L2
- Syndrome périnéal complet = incontinence et/ou rétention d’urines, constipation, impuissance, anesthésie en selle, abolition des réflexes périnéaux
- SYNDROME INCOMPLET
- Radiculalgies unilatérales se compliquant par des signes sphinctériens
- FORME HAUTE (L2, L3, L4) = cruralgies, déficit moteur et sensitif proximal, aréflexie rotulienne
- FORME MOYENNE (L5, S1) = sciatalgie bilatérale, déficit sensitivo moteur distal, aréflexie achilléenne
- FORME BASSE (S2-S5) = atteinte sensitive (anesthésie en selle), troubles sphinctériens et génitaux
Diagnostic différentiel
- ATTEINTE DU CÔNE TERMINAL DE LA MOELLE = sémiologie assez proche mais signe de Babinski ++ / abolition des réflexes abdominaux inférieurs et troubles sensitifs remontant jusqu’en T12-L1. Pas d’abolition des réflexes ostéo-tendineux
- POLYRADICULOVÉVRITES = pas de troubles sphinctériens
- SYNDROMES PLEXIQUES LOMBAIRES par envahissement néoplasique (visible à l’IRM)
Traitement
- PRISE EN CHARGE EN URGENCE +++++ urgence neurochirurgicale
- Prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap CF. PLUS BAS
- Surveillance clinique et radiologique au décours
- Hospitalisation en urgence en chirurgie
- Bilan pré-opératoire
- Traitement chirurgical +++
- Curetage de la hernie + libération des racines
- +/- laminectomie de décompression
Lésion de moelle spinale impose une PEC en unité spécialisée de MPR +++ › PEC doit tenir compte du contexte étiologique
éVALUATION DE LA LéSION DE LA MOELLE SPINALE ET DE LA QUEUE DE CHEVAL = DéFICIENCE
MOELLE SPINALE
VIA STANDARDS D’ASIA QUI COMPREND :
- SCORE MOTEUR =
- DEUX SCORES SENSITIFS =
- Contraction volontaire anale
- Cotation de chaque muscle via le testing moteur (de 0 = absence de contraction à 5 = contraction normale)
- A la piqûre (exploration voie spinothalamique = sensibilité thermo-algique)
- Au tact = examen des 28 dermatomes droit et gauche incluant les derniers métamères sacrés et la sensation du doigt intra-rectal ( › détermination sensitive = dernier niveau sain)
- Cotation entre 0 = anesthésie, 1 = hypoesthésie et 2 = normal
A partir de ces données on définit :
- NIVEAU NEUROLOGIQUE DE LA LESION › segment le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive conservée
- NIVEAU MOTEUR
- NIVEAU SENSITIF
- QUANTIFICATION DU DEFICIT
- CARACTÈRE COMPLET OU INCOMPLET › analyse des derniers segments sacrés en fonction de 5 GRADES AIS
- Grade A = Lésion complète sans conservation motrice ni sensitive
- Grade B = Préservation des fonctions sensitives mais non de la fonction motrice au niveau des derniers métamères sacrés (S4-S5)
- Grade C = Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec + de la moitié des muscles ayant une cotation < 3
- Grade D = Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec + de la moitié des muscles ayant une contraction > 3
- Grade E = fonction motrice et sensitive conservées
Doit s’ajouter au bilan des déficiences motrices et sensitives :
- TESTING PRÉCIS MOTEUR de tous les muscles sous lésionnels au delà des muscles clés
- ÉVALUATION DE LA PROPRIOCEPTION (sens de position, perception du diapason)
- ÉVALUATION DE LA HAUTEUR DU SYNDROME LÉSIONNEL (analyse réflexe)
- ÉVALUATION DE LA SPASTICITÉ (élément du syndrome pyramidal !)
- Via échelle d’Ashworth modifiée (de 0 = tonus musculaire normal à 4 = articulation concernée fixée)
- Via échelle du spasme de Penn (0 = absence de spasme, 4 = + de 10 spasmes/h)
QUEUE DE CHEVAL
› Même principe
- Le plus souvent = PARAPLÉGIE BASSE PÉRIPHÉRIQUE AVEC ATTEINTE SENSITIVE À TOUS LES MODES.
- Si atteinte basse = déficit parfois exclusivement sacré › ANESTHÉSIE EN SELLE, DÉFICIT MOTEUR PÉRINÉAL, ABOLITION DES RÉFLEXES DU CÔNE, TROUBLES VÉSICOSPHINCTÉRIENS, ANORECTAUX ET GÉNITO-SEXUELS.
PRISE EN CHARGE DE LA LéSION MéDULLAIRE ET DES DéFICIENCES ASSOCIéES
Principes de PEC :
- Prévention des complications à la phase aiguë
- Aide à la récupération en présence de lésions incomplètes
- Mise en place de techniques de substitution lors de lésions complètes
Prévention des complications et prise en charge des principales déficiences
- DÉFICIT MOTEUR DES MS
- Mobilisation des membres supérieurs
- Renforcement si syndrome lésionnel
- Etirement des muscles spastiques, contrôle moteur ( › travail sélectivité commande)
- Travail des prises en ergothérapie
- Orthèses de posture si déformation // Orthèses de fonction
- DÉFICIT MOTEUR DES MI
- Mobilisation et bonne installation
- Syndrome sous lésionnel = étirements des muscles spastiques et travail contrôle moteur
- Travail de la marche si grade > C ou renforcement (syndrome de la queue de cheval)
- Orthèses de marche si atteinte basse (atteinte des releveurs)
- Prescription et apprentissage fauteuil roulant
<strong>TROUBLES SENSITIFS (ANESTHéSIE-HYPOESTHéSIE)</strong>
- COMPLICATIONS CUTANÉES : risque d’escarres ++++ qui peuvent aggraver le pronostic vital et fonctionnel
- TRAVAIL ÉQUILIBRE, PROPRIOCEPTION
- TROUBLES DU TONUS = PREVENTION ET TRAITEMENT DE LA SPASTICITE
- COMPLICATIONS NEURO-ORTHOPÉDIQUES (raideur, déformation) des segments paralysés
- PROBLÈMES RESPIRATOIRES :
- Bonne installation au lit et au fauteuil avec décharge d’appui des zones à risque
- Retournement toutes les 3h à la phase aiguë
- Mise en place de supports adaptés
- Etirements, postures des muscles hypertoniques
- Traitement oral antispastique (baclofène)
- Cryothérapie
- Mobilisation biquotidienne des segments paralysés › éviter les positions vicieuses
- Postures et installation des membres dans le sens inverse des déformations des membres
- LÉSIONS THORACIQUES HAUTES ET CERVICALES ›
- Associées à des syndromes restrictifs par atteinte des muscles intercostaux externes
- Absence de toux efficace et expiration active par paralysie des abdominaux et intercostaux externes
Risque à la phase aiguë = hypoventilation, encombrement, atélectasie et détresse respiratoire aiguë avec PEC en réanimation
- BILAN D’UNE ATTEINTE HAUTE = évaluation clinique et suivi par explorations fonctionnelles respiratoires, gazométrie
- PEC :
- Renforcement du diaphragme et de l’ensemble des muscles respiratoires
- Manœuvres de désencombrement pluriquotidiennes
- PROBLÈMES CARDIOVASCULAIRES :
- ATTEINTES THORACIQUES ET AU DESSUS › atteinte sympathique et conservation parasympathique › hypotension orthostatique +++
- ATTEINTES > T6 = hyperactivité sympathique en réponse à une complication sous lésionnelle (globe, fécalome) › hyperréflexie autonome
- RISQUE EMBOLIQUE +++
- Prise en charge = bas de contention, verticalisation progressive, +/- alpha stimulants (midodrine)
- Traitement de la phase déclenchante (éviter distension vésicale, fécalome)
- Bas de contention, héparine de bas poids moléculaire et kinésithérapie à type de massages circulatoires et de pressothérapie
<strong>TROUBLES VÉSICO-SPHINCTÉRIENS (NEUROVESSIE) : </strong>
- PHASE AIGUË = LA RÉTENTION URINAIRE EST DE RÈGLE
- SECONDAIRE
- LÉSIONS MÉDULLAIRES SUPRA-SACRÉES
- SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
- TROUBLES GÉNITO-SEXUELS
- TROUBLES DIGESTIFS ET ANORECTAUX
- DOULEURS NEUROPATHIQUES LÉSIONNELLES, SOUS LÉSIONNELLES
- Diagnostic de globe urgent ++ › drainage continu en urgence pendant 48h
- Puis sondage 6 à 7 fois par jour pour limiter le risque infectieux, lithiasique et de détérioration de l’arbre urinaire
- PEC ensuite en fonction du caractère complet ou incomplet de la lésion et du sexe du patient › Evaluation clinique et urodynamique (= qualité de la contraction vésicale)
- RESTITUTION DES TROUBLES si lésion incomplète possible
- SYNDROME CLINIQUE D’HYPERACTIVITE VESICALE (urgenturie, pollakiurie, fuites) causée par une hyperactivité détrusorienne › prescription d’anticholinergiques
- DYSSYNERGIE VESICO-SPHINCTERIENNE STRIEE (contraction détrusorienne + contraction du sphincter strié) › auto-sondage et inactivation du détrusor
- Caractérisées par : absence de contrôle de la fonction vésico-sphinctérienne, contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité neurogène) avec incontinence
- Avec +/- = contraction du sphincter strié concomitante › augmentation résidu post mictionnel et des pressions intra vésicales (risque sur le haut appareil +++ reflux urétéro-vésical, dilatation des cavités pyélocalicielles)
- PEC 1ERE INTENTION =
- Auto sondages intermittents si préhension conservée
- Traitement de l’hyperactivité vésicale › Anticholinergiques, toxine botulique intradétrusorienne
- Si pas capables de s’auto-sonder = en fonction du sexe, de la capacité contractile réflexe de la vessie et existence d’une dyssynergie vésicosphintérienne.
- Caractérisé par : Détrusor acontractile et incompétence sphinctérienne › mictions possibles par poussée abdominale et patients avec incontinence d’effort
- PRISE EN CHARGE =
- Auto sondages
- parfois › chirurgie de l’incontinence d’effort
- LESION MEDULLAIRE = Erections réflexes possibles mais instables › amélioration par prescription d’inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (sildénafil)
- SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL = Erections molles, possibilité d’éjaculations spontanées › amélioration par des injections intra caverneuses de prostaglandines
- Si besoin de procréer = éjaculations obtenues par vibromassage ou électrostimulation endo-rectale
- Régulation du transit par :
- Massages abdominaux (par les kinésithérapeutes), suppositoires pour faire descendre les selles
- Lésions périphériques › extraction des selles
- Lésions médullaires › stimulation anale
- Prescription de gabapentinoïdes (antiépileptiques)
- Anti dépresseurs
Rééducation spécifique et prise en charge des déficiences neuromotrices
PEC des lésions médullaires incomplètes = aide à la récupération
- Poursuite d’un ENTRETIEN ORTHOPÉDIQUE DES SEGMENTS PARALYSÉS (= lutte contre les rétractations tendineuses)
- INHIBITION DE LA SPASTICITÉ (étirements), BALNÉOTHÉRAPIE FROIDE
- TRAVAIL DU CONTRÔLE MOTEUR › travail de la sélectivité de la commande
- REPRISE DE LA MARCHE PROGRESSIVE = équilibre debout › marche entre deux barres parallèles › cannes anglaises
- +/- RÉÉDUCATION PROPRIOCEPTIVE si troubles sensitifs avérés = travail devant un miroir, sur plate forme de posturographique, réafférentation propriceptive
PARTICULARITÉS DU SYNDROME LÉSIONNEL
Atteinte du 2ème neurone (substance grise ou racine) = atteinte neurologique PERIPHERIQUE !
Rééducation fondée sur :
- Renforcement moteur analytique des muscles déficitaires
- Techniques utilisées et fonction de la cotation de chaque muscles (testing)
<strong>PEC DE LA PARAPLEGIE COMPLETE</strong>
- ATHÉLISATION des membres supérieurs et du tronc
- TRAVAIL DE L’ÉQUILIBRE ASSIS
- ACQUISITION DES TRANSFERTS et de l’AUTONOMIE des gestes de la vie quotidienne
- PRÉSERVATION DU SEGMENT SOUS LÉSIONNEL par une mobilisation régulière des membres inférieurs
- Apprentissage de la VERTICALISATION ASSISE
- Education thérapeutique +++ = AUTOSURVEILLANCE CUTANÉE (prévention par autosoulèvement = push up) et URINAIRE
- Sport pour RENFORCER LES MUSCLES SUS-LÉSIONNELS (ping pong)
<strong>PEC DE LA TETRAPLEGIE COMPLETE</strong>
- OBJECTIFS EN FONCTION DE LA LÉSION CERVICALE
- C3-C4= Fauteuil roulant à commande céphalique
- C6 = Fauteuil roulant manuel
- C7-C8 = Autonomie de transfert
- Travail des MS supérieurs +++ pour prévenir les complications neuro-orthopédiques et renforcer les muscles déficitaires
- PEC
- Lutte contre les rétractations = mobilisation bi quotidiennes + orthèses de postures
- Traitement de la spasticité = injection de toxine botulique dans les muscles hypertoniques › préservation / récupération des amplitudes
- Amélioration de la qualité de vie = ergothérapie associée à la kinésithérapie pour améliorer la préhension, confection d’orthèse de fonction, adaptation à la conduite du fauteuil
<strong>TRAITEMENT DE LA SPASTICITE</strong>
- TRAITEMENTS PHYSIQUES = MOBILISATION, POSTURES, ET ÉTIREMENTS des muscles hypertoniques (+/- balnéothérapie = cryothérapie)
- TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX
- TRAITEMENT NEURO-CHIRURGICAUX =
- Oraux = GABAergiques (baclofène, benzodiazépines) et les antispastiques d’action périphérique (dantrolène)
- Injection locale = toxine botulique dans les muscles hypertoniques
- On peut discuter dans les cas de spasticité très invalidantes = injections intrathécales via une pompe implantée de baclofène
ATTENTION ! Toute augmentation de la spasticité généralisée doit faire chercher une épine irritative sous lésionnelle
<strong>APPAREILLAGE ET LéSIONS MéDULLAIRES ACQUISES</strong>
- PATIENT TÉTRAPLÉGIQUE
- PATIENT PARAPLÉGIQUE COMPLET
- REMBOURSEMENT DES APPAREILLAGES
- Orthèses de fonction = facilite la préhension et gestes de la vie quotidienne
- Fauteuil roulant en fonction de l’atteinte (cf. plus haut)
- Confection par les ergothérapeutes
- Fauteuil roulant manuel adapté à son niveau et à sa morphologie
- Coussin d’aide à la prévention des escarres
- Appareil de verticalisation passive (entretien des amplitudes articulaires)
- D’autres techniques pour prendre en charge les limitations d’activité peuvent être envisagées lors du RAD (fauteuil pour la douche, etc)
- Dans les paraplégies basses = orthèses type releveurs pour compenser le déficit lié aux releveurs et les chutes liées au steppage
- Par la Sécurité Sociale pour les produits figurant sur la LPPR (liste des prestations et produits remboursables)
- Et par des compléments de financement au titre de la prestation de compensation du handicap (demandés à la MDPH pour les patients < 60 ans) pour les frais non couverts par la Sécurité sociale
LIMITATIONS D’ACTIVITE ET RESTRICTIONS DE PARTICIPATION LIEES A LA LESION MEDULLAIRE = INCAPACITE ET HANDICAP
Limitation d’activités
Les limitations d’activité relèvent du champ de la fonction !
Evaluation des limitations d’activités VIA LA MIF › mesure de l’indépendance fonctionnelle pour chaque domaine
- SOINS PERSONNELS
- MOBILITÉ-TRANSFERTS
- LOCOMOTION
- COMMUNICATION
- CONSCIENCE DU MONDE EXTÉRIEUR
Pour chaque item, les mesures de prise en charge seront déclinées en terme :
- Objectifs de rééducation › pondérés par l’âge, les comorbidités et l’état général du patient
- Aides techniques
- Appareillage de fonction ou substitution et aides humaines
Restriction de participation
Problèmes qu’une personne peut rencontrer dans la vie réelle !
Sont fonction du niveau de la lésion, de son caractère complet ou incomplet, de l’âge du patient et du contexte étiologique et environnemental :
- ACTES DE LA VIE QUOTIDIENNE › nécessité d’une aide humaine ?
- AMÉNAGEMENT DU DOMICILE
- MOBILITÉ ET DÉPLACEMENTS dans la cité : permis de conduire, transports adaptés
- INSERTION professionnelle et/ou scolaire/universitaire
- VIE COMMUNAUTAIRE SOCIALE ET CIVIQUE
- RESSOURCES
CONTEXTE ETIOLOGIQUE
- Compressions médullaires : S’adresse surtout aux PERSONNES ÂGÉES
- Lésions traumatiques = SUJETS JEUNES
- Causes néoplasiques = CAUSES ++ des compressions médullaires lentes
En cas de spondylodiscites
- ANTIBIOTHÉRAPIE ADAPTÉE
- CORSET dans la phase aiguë pour éviter toute déstabilisation pendant la phase de destruction
- SUIVI RACHIDIEN par radio standards, scanner et IRM › jugement de l’évolution de la phase de reconstruction
Spécificité du syndrome de la queue de cheval
Etiologie +++ = décompensation d’une hernie discale lombaire ou lombo-sacrée.
- Doit être recherché devant toute sciatique
<strong>Examen clinique et physique</strong>
- CLINIQUE :
- PHYSIQUE :
- Paraplégie basse (L3, L4, L5) ou parfois déficit uniquement sacré
- Peut être latéralisé et incomplet
- Déficit moteur souvent distal (releveurs, triceps suraux) et intéressent +++ la mobilité pelvienne (grands et moyens fessiers)
- Examen des membres inférieurs
- Recherche
- Des réflexes ostéo-tendineux (qui doivent être abolis ou diminués › atteinte périphérique)
- Réflexes du cône (bulbocaverneux S3 et anal S4)
- Motricité périnéale (contraction volontaire anale › toucher rectal)
- Troubles génitaux-sphinctériens (neurovessie), génito-sexuels et anorectaux
<strong>Reprise de la marche</strong>
- HABITUELLE AIDÉE OU NON d’aides techniques
- RÉÉDUCATION DEVRA TENIR COMPTE DU SYNDROME RACHIDIEN associé chez des patients le plus souvent lombalgiques