Généralités sur les Artérite à cellules géantes

Différents types sont possible et chacun sera traiter en détaille

La maladie de Horton ou artérite à cellules géantes (ACG)

Est une vascularite des vaisseaux de gros calibre touchant le sujet âgé de plus de 50 ans.

Elle touche plus fréquemment les femmes.

Certaines complications oculaires à risque de cécité justifient l’instauration d’une corticothérapie le plus précocement possible. D’autres complications plus rares comme l’atteinte aortique à risque de dissection ou de rupture anévrysmale doivent être connues du fait de leur gravité.

Les rechutes sont possibles mais la guérison est la plupart du temps obtenue après plusieurs années

La maladie de Takayasu

Nommé également la maladie des femmes sans pouls, est une vascularite des gros vaisseaux qui se distingue de la maladie de Horton par sa fréquence plus rare, les sujets qu’elle atteint (femmes de moins de 50ans), la fréquence des sténoses aortiques et des artères rénales, et d’anévrysmes de l’aorte et des artères des membres.

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

N’est pas une vascularite mais une maladie inflammatoire rhumatismale du sujet âgé de plus de 50 ans dont l’association fréquente à l’artérite à cellules géantes en fait sa potentielle gravité. On note chez 40% des sujets atteints d’artérite à cellules géantes des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique, et chez 20% des patients diagnostiqués pseudopolyarthrite rhizomélique une artérite asymptomatique à la biopsie d’artère temporale. Lorsqu’elle est isolée elle répond à une corticothérapie à dose plus faible. De nombreux diagnostics différentiels sont à éliminer au préalable.

L’artérite à cellules géantes (ACG) ou La maladie de Horton

Cette vascularite a un tropisme privilégié pour les artères à destination céphalique et se traduit par un épaississement vasculaire responsable d’ischémie et de thrombose mais aussi des signes inflammatoires généraux.

On n’en connaît pas de marqueur biologique spécifique.

L’American College of Rheumatology (ACR) a proposé cinq critères dont la présence de trois ou plus est en faveur d’une L’artérite à cellules géantes :

• L’âge de plus de 50 ans
• Une vitesse de sédimentation de plus de 50 mm la 1e heure
• Des céphalées d’apparition récentes
• Une artère temporale sensible ou tuméfiée à la palpation, ou l’abolition de son pouls
• Un infiltrat inflammatoire avec cellules mononuclées de l’artère temporale à la biopsie

Ces critères sont surtout intéressant dans le domaine de la recherche pour standardiser la définition, elle a peu d’intérêt pour le diagnostic.

Signes cliniques de l’artérite à cellules géantes

Devant des symptômes évocateurs chez un sujet de plus de 50 ans il faut doser en urgence la CRP et savoir introduire rapidement une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire. Parmi ces signes évocateurs on note :

• Devant des symptômes évocateurs chez un sujet de plus de 50 ans il faut doser en urgence la CRP et savoir introduire rapidement une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire. Parmi ces signes évocateurs on note :

• Les douleurs caractéristiques sont de localisation céphalique : on note typiquement une céphalée temporale nocturne avec possible hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne et de l’oreiller), claudication de la mâchoire à la mastication voire un trismus de repos.

Très rarement on peut observer une nécrose de la langue, du palais ou du scalp.

Les douleurs peuvent aussi concerner les ceintures pelvienne et scapulaire (pseudopolyarthrite rhizomélique associée) ou s’exprimer par des myalgies et arthralgies diffuses.

On peut retrouver une claudication intermittente des membres ischémique.

• Les signes ophtalmologiques font la gravité de l’artérite à cellules géantes puisqu’elle peut être responsable d’une cécité chez 15% des patients. Differents signes sont possible :

• La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) peut être responsable de cécité par l’atteinte de la vascularisation de la tête du nerf optique (artères ciliaires postérieures).

Elle peut être inaugurale ou se révéler dans les premières semaines de traitement et se traduit par une baisse d’acuité visuelle indolore à œil blanc.

L’examen ophtalmologique retrouve un œdème papillaire au fond d’œil .

l’angiographie peut être évocatrice d’une artérite à cellule géante si elle montre une ischémie choroïdienne. Elle est généralement définitive.

La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë est plus fréquemment la conséquence de l’artériosclérose, mais doit toujours faire éliminer une artérite à cellule géante ainsi devant une baisse d’acuité visuelle isolée il convient de doser la CRP en urgence et d’envisager l’instauration d’une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire.

• L’amaurose transitoire peut être un premier signe avant la survenue d’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë constituée.
• Les troubles oculomoteurs peuvent être d’origine neuropathique ou musculaire.
• L’occlusion de l’artère centrale de la rétine représente 15% des atteintes ophtalmologiques, il n’y a pas d’atteinte des branches de cette artère dans l’artérite à cellules géantes (car le calibre est trop fin). L’examen ophtalmologique met en évidence une rétine pâle avec une macula rouge cerise.
• La neuropathie optique ischémie postérieure et la vascularite rétinienne sont des évènements rares.

• Les complications vasculaires peuvent être graves.

L’atteinte aortique peut se traduire uniquement par des douleurs thoraco lombaires mais est aussi à risque de dissection, d’anévrysme ou de dilatation diffuse et peut donc engager le pronostic vital. On note 10% d’évolution vers l’insuffisance aortique.

L’atteinte des gros vaisseaux des membres peut être responsables d’une claudication intermittente ischémique.

D’autres atteintes vasculaires peuvent se compliquer en fonction de la topographie, d’accidents vasculaires cérébraux, d’angor myocardique ou mésentérique.

• D’autres signes moins spécifiques sont observés au cours de l’artérite à cellules géantes comme la toux par atteinte des artères bronchiques, les pleurésies ou les myopéricardites.

L’examen clinique peut mettre en évidence des anomalies des artères temporales (induration, sensibilité, abolition des pouls), ou la présence de souffle vasculaire des gros axes, l’abolition de pouls périphériques, une anisotension, une insuffisance aortique ou des zones de nécroses de l’extrémité céphalique.

Les signes para cliniques

Le bilan initial comporte :

• La NFS et les marqueurs de l’inflammation montre un syndrome inflammatoire pratiquement systématique d’où l’intérêt de doser une CRP lors de signes évocateurs du fait de sa bonne valeur prédictive négative si elle est basse. Des anomalies de l’hémogramme reflet de l’inflammation sont possibles.
• Le bilan hépatique peut mettre en évidence une cholestase anictérique typique bien qu’on puisse rarement observer une cytolyse hépatique.
• Le bilan rénal est normal au cours de l’artérite à cellules géantes.
• Il n’existe pas de biomarqueur connu spécifique, en revanche l’histologie est l’élément clé lorsqu’elle met en évidence sur la biopsie d’artère temporale : un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes et macrophages sur toute l’épaisseur de la paroi artérielle (panartérite) mais accentué au niveau de la média, une destruction des cellules musculaires lisses, un épaississement de l’intima avec obstruction de la lumière vasculaire et une fragmentation de la limitante élastique interne avec possible cellules géantes.

Elle peut être guidée par l’écho doppler et doit porter sur 1cm au moins du fait des faux négatifs fréquents qui n’éliminent pas le diagnostic.

Cette preuve histologique n’est cependant pas indispensable à l’instauration du traitement, mais conforte le diagnostic compte tenu du nombre d’hypothèses alternative et justifie le maintien de la corticothérapie sur plusieurs années.

• Le TDM thoraco abdomino pelvien injecté ou un angioscanner recherche une atteinte aortique (aortite évoquée devant un épaississement de la paroi, anévrysme…) et sert également au diagnostic différentiel (néoplasie…)
• Au cas par cas on peut discuter la réalisation d’une TEP 18FDG pour le bilan des vaisseaux atteints, une écho doppler artériel des troncs supra aortiques et artères céphaliques pour orienter une biopsie en recherchant le signe du halo (œdème pariétal) ou pour mettre en évidence des remaniement artériels.

Diagnostics différentiels de l’artérite à cellules géantes

Les diagnostics différentiels sont nombreux du fait de la présentation souvent aspécifique de l’artérite à cellules géantes. La recherche première d’un syndrome inflammatoire est un bon élément d’orientation si négative et oriente vers d’autres pathologies, à l’inverse, si l’élévation de la CRP peut justifier l’instauration rapide d’une corticothérapie, la preuve histologique sera toujours un argument préféré pour conforter l’hypothèse.

On retient comme diagnostic à évoquer :

• Une endocardite à manifestations rhumatismale
• Une polyarthrite rhumatoïde à prédominance rhizomélique, plus fréquente chez le sujet âgé
• Une méningite
• Un rhumatisme microcristallin
• Une myopathie inflammatoire
• Une autre vascularite
• Un cancer solide ou hémopathie

Traitement de l’artérite à cellules géantes

La corticothérapie

Doit être rapidement introduite sans attendre la confirmation histologique. Elle débute par une phase d’attaque, à la dose de 0,5-0,7mg/kg/j voire de 1mg/kg/j avec parfois 3 jours de bolus intraveineux initiaux à forte dose en cas de manifestations ophtalmologiques ou de complications vasculaires.

Cette phase se prolonge jusqu’au contrôle du syndrome inflammatoire obtenu généralement après 3 semaines (normalisation de la VS).

Puis une phase de décroissance rapide est entreprise jusqu’à 20mg/j avec paliers de réduction des doses toutes les 2 semaines avant une longue période de décroissance lente par paliers mensuels jusqu’à 5mg/j au bout d’un an en moyenne.

La phase de sevrage sera envisagée lorsque le syndrome inflammatoire est contrôlé depuis des mois sous 5mg/j. en général entre 1 an et demi et 6 ans après instauration, en réduisant milligramme par milligramme en restant vigilant à la possibilité d’une insuffisance surrénalienne.

La durée minimale de corticothérapie est de 18 mois.

La surveillance sous traitement doit avoir lieu à 1 et 3 mois puis tous les 6 mois et doit se poursuivre après sevrage par le dosage d’une VS et CRP mensuelle du fait des rechutes fréquentes.

On peut également répéter l’imagerie aortique tous les 5 ans.

Le méthotrexate

Est une option de seconde intention en cas de corticodépendance.

Une anti agrégation

Doit être instaurée en parallèle du fait du risque cardiovasculaire. La prescription d’une statine peut aussi être discutée. Certains envisagent même l’usage d’une anticoagulation efficace de quelques semaines devant des signes ophtalmologiques.

Globalement la survie n’est pas diminuée, en revanche on note des complications visuelles et complications de la corticothérapie au long cours.

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire du sujet de plus de 50 ans. Elle touche préférentiellement les ceintures pelvienne et scapulaire.

Diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique

Il s’agit d’une atteinte exclusive de l’appareil locomoteur, sans atteinte viscérale, aux symptômes peu spécifiques et sans biomarqueur connu. Ainsi son diagnostic se fait globalement par un faisceau d’arguments positifs parmi lesquels :

• L’âge de plus de 50 ans
• Les douleurs rhizoméliques d’arthromyalgies inflammatoires souvent bilatérales symétriques des zones cervicale, scapulaire, de la racine des cuisses souvent responsable de raideur prolongée matinale avec dérouillage matinal.
• La durée d’un mois minimum d’évolution
• Les signes généraux associés et possible fébricule
• Le syndrome inflammatoire biologique

Et nécessite d’éliminer les principaux diagnostics différentiels :

• L’Artérite à cellules géantes parfois associée doit faire rechercher des arguments en faveur comme une altération de l’état général marquée ou des signes céphaliques.
• La polyarthrite rhumatoïde dans sa forme rhizomélique, fréquente chez le sujet âgé
• La spondyloarthrite du sujet âgé
• La polyarthrite oedémateuse du sujet âgé (RS3PE) en cas d’atteinte des extrémités avec oedèmes
• Les néoplasies
• Les rhumatismes microcristallins
• Les vascularites nécrosantes
• Les polymyosites
• Les dysthryroidie, l’ostéomalacie, et les effets secondaires médicamenteux (statines, colchicine…) surtout en l’absence de syndrome inflammatoire

De plus, certaines situations doivent faire remettre le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique en question du fait de leur caractère peu évocateur :

• L’altération marquée de l’état général
• L’absence de syndrome inflammatoire
• Les atteintes articulaires périphériques exclusive et l’absence d’atteinte scapulaire
• La mauvaise réponse à la corticothérapie

Le bilan para clinique pseudopolyarthrite rhizomélique

On peut proposer au cas par cas des examens pour éliminer des diagnostics différentiels. Un bilan biologique quasi systématique peut être proposé en première intention.

On rappelle que dans la pseudopolyarthrite rhizomélique le syndrome inflammatoire est isolé sans autres anomalies au bilan.

Le bilan à demander en première intension est :

• NFS, VS, CRP
• Ionogramme sanguin, créatitinémie, ionogramme urinaire
• Calcémie, phosphorémie
• Bilan hépatique
• Electrophorèse des protides sériques
• TSH
• CPK
• Bandelette urinaire

En fonction de l’examen clinique et du premier bilan d’orientation on pourra proposer d’autres explorations :

• Facteur anti nucléaires, anti CCP, facteur rhumatoïde, ANCA
• Biopsie d’artère temporale
• Radio des articulations douloureuses, du bassin de face et du thorax
• IRM des épaules
• Echographie des synoviales
• TDM thoraco abdomino pelvien

Critères diagnostics pseudopolyarthrite rhizomélique

L’ACR et EULAR ont proposés des critères diagnostics.

Le diagnostique repose sur un faisceau d’arguments et sur l’elimination des autres diagnostiques potentiels.

Ainsi on peut retenir que chez un sujet de plus de 50 ans avec des douleurs des épaules bilatérales depuis plus de 2 semaines et un syndrome inflammatoire biologique, le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique nécessite l’association des critères suivants pour obtenir un score de plus de 4 ou 5 points en fonction de la présence de signes échographiques :

• Raideur matinale de plus de 45 minutes (2 points)
• Douleur de hanche ou limitation des mobilités (1 point)
• Absence de FR ou anti CCP circulants (2 points)
• Absence d’autre atteinte articulaire (1 points)
• Critère échographique soit une bursite ou synovite d’une épaule et une hanche ou des deux épaules (1 points, nécessitant alors 5 points au total)

Traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique

C’est une maladie très corticosensible, ce qui en fait un test thérapeutique fiable, ainsi de faibles doses de 0,3mg/kg/j de prednisone sont généralement suffisantes à la disparition des symptômes.

Elle doit être poursuivie 1 ou 2 ans avec décroissance progressive.

Le méthotrexate peut être utilisé en 2e intention si corticodépendance. Un échec après 2 ans de corticothérapie n’est pas en faveur d’une pseudopolyarthrite rhizomélique et oriente vers un diagnostic différentiel.

On conseille une surveillance à 1 et 3 mois puis tous les 3 mois.

Maladie de Takayasu

Il s’agit d’une vascularite des vaisseaux de gros calibre comme l’artérite à cellule géante, elle est cependant beaucoup plus rare en France, et touche très majoritairement la femme de moins de 50 ans.

Cliniquement elle est caractérisée par de nombreuses différences avec l’artérite à cellule géante:

• Un début insidieux avec une première phase inflammatoire modérée aspécifique
• Une atteinte des branches de l’aorte destinées aux membres et aux reins responsable parfois d’une HTA rénovasculaire révélatrice
• Un remaniement pariétal à l’origine de dilatations artérielle sur les branches de l’aorte généralement préservées dans l’artérite à cellule géante,
• L’évolution prolongée et chronique avec une guérison obtenue seulement après plusieurs années
• L’atteinte vasculaire n’est pas exclusive mais s’accompagne d’atteintes inflammatoires variées.

Signes cliniques de la maladie de Takayasu

La première phase est systémique et se traduit par des atteintes peu spécifiques et variées :

• Des signes généraux
• Des douleurs à type d’arthralgies et myalgies
• Un érythème noueux ou un pyoderma gangrenosum
• Une épisclérite ou uvéite
• Des douleurs sur le trajet de la carotide (carotidodynie)

Durant cette phase on peut tout de même retrouver des arguments évocateurs à l’examen clinique (palpation des pouls, prise de tension bilatérale, auscultation des axes vasculaires)

La seconde phase occlusive traduit l’atteinte vasculaire et regroupent des signes plus spécifiques après plusieurs mois d’évolution :

• L’atteinte des membres supérieurs avec syndrome de Raynaud atypique, ischémie, abolition de pouls, asymétrie tensionnelle, faiblesse à l’effort, claudication douloureuse du membre
• L’atteinte des membres inférieurs peut provoquer une claudication intermittente ischémique à risque d’ischémie aigue
• L’atteinte céphalique avec des manifestations neurosensorielles secondaire au bas débit
• L’atteinte aortique avec alternance macroscopique de sténoses et dilatations caractéristiques parfois compliquées d’insuffisance aortique ou d’embols. Une hypertension artérielle peut être secondaire à une coarctation aortique.
• L’atteinte cardiaque avec atteinte coronaire et insuffisance cardiaque
• L’atteinte rénale peut être révélatrice avec la découverte d’une HTA résistante chez une femme jeune conséquence d’une atteinte rénovasculaire. L’HTA peut être masquée par une sténose des artères des membres supérieurs.

Signes para cliniques de la maladie de Takayasu

On peut observer dans certains cas un syndrome inflammatoire et une hypergammaglobulinémie polyclonale.

L’imagerie par angio scanner, angio IRM ou écho doppler est un élément central du diagnostic du fait de l’atteinte caractéristique de la maladie de Takayasu associant sténose et dilatation dans plusieurs territoires vasculaires (aorte, artères pulmonaire, abdominales, troncs artériels supra aortiques, artères des membres) avec comme éléments très évocateur un épaississement pariétal des artères sous clavières, vertébrales et pulmonaires.

La TEP peut se discuter pour cartographier l’atteinte vasculaire mais son utilité n’est pas bien établie.

Sur le plan histologique, l’atteinte est proche de celle de l’artérite à cellule géantes avec cependant une prédominance de la fibrose et une moindre inflammation qui donne un aspect scléro inflammatoire de la média et de l’adventice

Traitement de la maladie de Takayasu

L’angioplastie est une thérapeutique très interessante devant des sténoses symptomatiques.

Elle s’envisage après contrôle du syndrome inflammatoire qui justifie une corticothérapie de 1mg/kg/j, prolongée sur plusieurs années avec décroissance progressive.

Des pontages vasculaires peuvent également être proposés. Certains immunosuppresseurs peuvent être utilisés en seconde intention en cas de corticodépendance.

Les facteurs de risques cardiovasculaires doivent être contrôlés.

Le suivi est régulier, à 1 et 3 mois puis tous les 3 mois ou 6 mois après stabilisation. Les rechutes sont possibles.

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Généralités sur les Artérite à cellules géantes

Différents types sont possible et chacun sera traiter en détaille

La maladie de Horton ou artérite à cellules géantes (ACG)

Est une vascularite des vaisseaux de gros calibre touchant le sujet âgé de plus de 50 ans.

Elle touche plus fréquemment les femmes.

Certaines complications oculaires à risque de cécité justifient l’instauration d’une corticothérapie le plus précocement possible. D’autres complications plus rares comme l’atteinte aortique à risque de dissection ou de rupture anévrysmale doivent être connues du fait de leur gravité.

Les rechutes sont possibles mais la guérison est la plupart du temps obtenue après plusieurs années

La maladie de Takayasu

Nommé également la maladie des femmes sans pouls, est une vascularite des gros vaisseaux qui se distingue de la maladie de Horton par sa fréquence plus rare, les sujets qu’elle atteint (femmes de moins de 50ans), la fréquence des sténoses aortiques et des artères rénales, et d’anévrysmes de l’aorte et des artères des membres.

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

N’est pas une vascularite mais une maladie inflammatoire rhumatismale du sujet âgé de plus de 50 ans dont l’association fréquente à l’artérite à cellules géantes en fait sa potentielle gravité. On note chez 40% des sujets atteints d’artérite à cellules géantes des symptômes de pseudopolyarthrite rhizomélique, et chez 20% des patients diagnostiqués pseudopolyarthrite rhizomélique une artérite asymptomatique à la biopsie d’artère temporale. Lorsqu’elle est isolée elle répond à une corticothérapie à dose plus faible. De nombreux diagnostics différentiels sont à éliminer au préalable.

L’artérite à cellules géantes (ACG) ou La maladie de Horton

Cette vascularite a un tropisme privilégié pour les artères à destination céphalique et se traduit par un épaississement vasculaire responsable d’ischémie et de thrombose mais aussi des signes inflammatoires généraux.

On n’en connaît pas de marqueur biologique spécifique.

L’American College of Rheumatology (ACR) a proposé cinq critères dont la présence de trois ou plus est en faveur d’une L’artérite à cellules géantes :

• L’âge de plus de 50 ans
• Une vitesse de sédimentation de plus de 50 mm la 1e heure
• Des céphalées d’apparition récentes
• Une artère temporale sensible ou tuméfiée à la palpation, ou l’abolition de son pouls
• Un infiltrat inflammatoire avec cellules mononuclées de l’artère temporale à la biopsie

Ces critères sont surtout intéressant dans le domaine de la recherche pour standardiser la définition, elle a peu d’intérêt pour le diagnostic.

Signes cliniques de l’artérite à cellules géantes

Devant des symptômes évocateurs chez un sujet de plus de 50 ans il faut doser en urgence la CRP et savoir introduire rapidement une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire. Parmi ces signes évocateurs on note :

• Devant des symptômes évocateurs chez un sujet de plus de 50 ans il faut doser en urgence la CRP et savoir introduire rapidement une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire. Parmi ces signes évocateurs on note :

• Les douleurs caractéristiques sont de localisation céphalique : on note typiquement une céphalée temporale nocturne avec possible hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne et de l’oreiller), claudication de la mâchoire à la mastication voire un trismus de repos.

Très rarement on peut observer une nécrose de la langue, du palais ou du scalp.

Les douleurs peuvent aussi concerner les ceintures pelvienne et scapulaire (pseudopolyarthrite rhizomélique associée) ou s’exprimer par des myalgies et arthralgies diffuses.

On peut retrouver une claudication intermittente des membres ischémique.

• Les signes ophtalmologiques font la gravité de l’artérite à cellules géantes puisqu’elle peut être responsable d’une cécité chez 15% des patients. Differents signes sont possible :

• La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) peut être responsable de cécité par l’atteinte de la vascularisation de la tête du nerf optique (artères ciliaires postérieures).

Elle peut être inaugurale ou se révéler dans les premières semaines de traitement et se traduit par une baisse d’acuité visuelle indolore à œil blanc.

L’examen ophtalmologique retrouve un œdème papillaire au fond d’œil .

l’angiographie peut être évocatrice d’une artérite à cellule géante si elle montre une ischémie choroïdienne. Elle est généralement définitive.

La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë est plus fréquemment la conséquence de l’artériosclérose, mais doit toujours faire éliminer une artérite à cellule géante ainsi devant une baisse d’acuité visuelle isolée il convient de doser la CRP en urgence et d’envisager l’instauration d’une corticothérapie devant un syndrome inflammatoire.

• L’amaurose transitoire peut être un premier signe avant la survenue d’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë constituée.
• Les troubles oculomoteurs peuvent être d’origine neuropathique ou musculaire.
• L’occlusion de l’artère centrale de la rétine représente 15% des atteintes ophtalmologiques, il n’y a pas d’atteinte des branches de cette artère dans l’artérite à cellules géantes (car le calibre est trop fin). L’examen ophtalmologique met en évidence une rétine pâle avec une macula rouge cerise.
• La neuropathie optique ischémie postérieure et la vascularite rétinienne sont des évènements rares.

• Les complications vasculaires peuvent être graves.

L’atteinte aortique peut se traduire uniquement par des douleurs thoraco lombaires mais est aussi à risque de dissection, d’anévrysme ou de dilatation diffuse et peut donc engager le pronostic vital. On note 10% d’évolution vers l’insuffisance aortique.

L’atteinte des gros vaisseaux des membres peut être responsables d’une claudication intermittente ischémique.

D’autres atteintes vasculaires peuvent se compliquer en fonction de la topographie, d’accidents vasculaires cérébraux, d’angor myocardique ou mésentérique.

• D’autres signes moins spécifiques sont observés au cours de l’artérite à cellules géantes comme la toux par atteinte des artères bronchiques, les pleurésies ou les myopéricardites.

L’examen clinique peut mettre en évidence des anomalies des artères temporales (induration, sensibilité, abolition des pouls), ou la présence de souffle vasculaire des gros axes, l’abolition de pouls périphériques, une anisotension, une insuffisance aortique ou des zones de nécroses de l’extrémité céphalique.

Les signes para cliniques

Le bilan initial comporte :

• La NFS et les marqueurs de l’inflammation montre un syndrome inflammatoire pratiquement systématique d’où l’intérêt de doser une CRP lors de signes évocateurs du fait de sa bonne valeur prédictive négative si elle est basse. Des anomalies de l’hémogramme reflet de l’inflammation sont possibles.
• Le bilan hépatique peut mettre en évidence une cholestase anictérique typique bien qu’on puisse rarement observer une cytolyse hépatique.
• Le bilan rénal est normal au cours de l’artérite à cellules géantes.
• Il n’existe pas de biomarqueur connu spécifique, en revanche l’histologie est l’élément clé lorsqu’elle met en évidence sur la biopsie d’artère temporale : un infiltrat inflammatoire fait de lymphocytes et macrophages sur toute l’épaisseur de la paroi artérielle (panartérite) mais accentué au niveau de la média, une destruction des cellules musculaires lisses, un épaississement de l’intima avec obstruction de la lumière vasculaire et une fragmentation de la limitante élastique interne avec possible cellules géantes.

Elle peut être guidée par l’écho doppler et doit porter sur 1cm au moins du fait des faux négatifs fréquents qui n’éliminent pas le diagnostic.

Cette preuve histologique n’est cependant pas indispensable à l’instauration du traitement, mais conforte le diagnostic compte tenu du nombre d’hypothèses alternative et justifie le maintien de la corticothérapie sur plusieurs années.

• Le TDM thoraco abdomino pelvien injecté ou un angioscanner recherche une atteinte aortique (aortite évoquée devant un épaississement de la paroi, anévrysme…) et sert également au diagnostic différentiel (néoplasie…)
• Au cas par cas on peut discuter la réalisation d’une TEP 18FDG pour le bilan des vaisseaux atteints, une écho doppler artériel des troncs supra aortiques et artères céphaliques pour orienter une biopsie en recherchant le signe du halo (œdème pariétal) ou pour mettre en évidence des remaniement artériels.

Diagnostics différentiels de l’artérite à cellules géantes

Les diagnostics différentiels sont nombreux du fait de la présentation souvent aspécifique de l’artérite à cellules géantes. La recherche première d’un syndrome inflammatoire est un bon élément d’orientation si négative et oriente vers d’autres pathologies, à l’inverse, si l’élévation de la CRP peut justifier l’instauration rapide d’une corticothérapie, la preuve histologique sera toujours un argument préféré pour conforter l’hypothèse.

On retient comme diagnostic à évoquer :

• Une endocardite à manifestations rhumatismale
• Une polyarthrite rhumatoïde à prédominance rhizomélique, plus fréquente chez le sujet âgé
• Une méningite
• Un rhumatisme microcristallin
• Une myopathie inflammatoire
• Une autre vascularite
• Un cancer solide ou hémopathie

Traitement de l’artérite à cellules géantes

La corticothérapie

Doit être rapidement introduite sans attendre la confirmation histologique. Elle débute par une phase d’attaque, à la dose de 0,5-0,7mg/kg/j voire de 1mg/kg/j avec parfois 3 jours de bolus intraveineux initiaux à forte dose en cas de manifestations ophtalmologiques ou de complications vasculaires.

Cette phase se prolonge jusqu’au contrôle du syndrome inflammatoire obtenu généralement après 3 semaines (normalisation de la VS).

Puis une phase de décroissance rapide est entreprise jusqu’à 20mg/j avec paliers de réduction des doses toutes les 2 semaines avant une longue période de décroissance lente par paliers mensuels jusqu’à 5mg/j au bout d’un an en moyenne.

La phase de sevrage sera envisagée lorsque le syndrome inflammatoire est contrôlé depuis des mois sous 5mg/j. en général entre 1 an et demi et 6 ans après instauration, en réduisant milligramme par milligramme en restant vigilant à la possibilité d’une insuffisance surrénalienne.

La durée minimale de corticothérapie est de 18 mois.

La surveillance sous traitement doit avoir lieu à 1 et 3 mois puis tous les 6 mois et doit se poursuivre après sevrage par le dosage d’une VS et CRP mensuelle du fait des rechutes fréquentes.

On peut également répéter l’imagerie aortique tous les 5 ans.

Le méthotrexate

Est une option de seconde intention en cas de corticodépendance.

Une anti agrégation

Doit être instaurée en parallèle du fait du risque cardiovasculaire. La prescription d’une statine peut aussi être discutée. Certains envisagent même l’usage d’une anticoagulation efficace de quelques semaines devant des signes ophtalmologiques.

Globalement la survie n’est pas diminuée, en revanche on note des complications visuelles et complications de la corticothérapie au long cours.

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR)

La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire du sujet de plus de 50 ans. Elle touche préférentiellement les ceintures pelvienne et scapulaire.

Diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique

Il s’agit d’une atteinte exclusive de l’appareil locomoteur, sans atteinte viscérale, aux symptômes peu spécifiques et sans biomarqueur connu. Ainsi son diagnostic se fait globalement par un faisceau d’arguments positifs parmi lesquels :

• L’âge de plus de 50 ans
• Les douleurs rhizoméliques d’arthromyalgies inflammatoires souvent bilatérales symétriques des zones cervicale, scapulaire, de la racine des cuisses souvent responsable de raideur prolongée matinale avec dérouillage matinal.
• La durée d’un mois minimum d’évolution
• Les signes généraux associés et possible fébricule
• Le syndrome inflammatoire biologique

Et nécessite d’éliminer les principaux diagnostics différentiels :

• L’Artérite à cellules géantes parfois associée doit faire rechercher des arguments en faveur comme une altération de l’état général marquée ou des signes céphaliques.
• La polyarthrite rhumatoïde dans sa forme rhizomélique, fréquente chez le sujet âgé
• La spondyloarthrite du sujet âgé
• La polyarthrite oedémateuse du sujet âgé (RS3PE) en cas d’atteinte des extrémités avec oedèmes
• Les néoplasies
• Les rhumatismes microcristallins
• Les vascularites nécrosantes
• Les polymyosites
• Les dysthryroidie, l’ostéomalacie, et les effets secondaires médicamenteux (statines, colchicine…) surtout en l’absence de syndrome inflammatoire

De plus, certaines situations doivent faire remettre le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique en question du fait de leur caractère peu évocateur :

• L’altération marquée de l’état général
• L’absence de syndrome inflammatoire
• Les atteintes articulaires périphériques exclusive et l’absence d’atteinte scapulaire
• La mauvaise réponse à la corticothérapie

Le bilan para clinique pseudopolyarthrite rhizomélique

On peut proposer au cas par cas des examens pour éliminer des diagnostics différentiels. Un bilan biologique quasi systématique peut être proposé en première intention.

On rappelle que dans la pseudopolyarthrite rhizomélique le syndrome inflammatoire est isolé sans autres anomalies au bilan.

Le bilan à demander en première intension est :

• NFS, VS, CRP
• Ionogramme sanguin, créatitinémie, ionogramme urinaire
• Calcémie, phosphorémie
• Bilan hépatique
• Electrophorèse des protides sériques
• TSH
• CPK
• Bandelette urinaire

En fonction de l’examen clinique et du premier bilan d’orientation on pourra proposer d’autres explorations :

• Facteur anti nucléaires, anti CCP, facteur rhumatoïde, ANCA
• Biopsie d’artère temporale
• Radio des articulations douloureuses, du bassin de face et du thorax
• IRM des épaules
• Echographie des synoviales
• TDM thoraco abdomino pelvien

Critères diagnostics pseudopolyarthrite rhizomélique

L’ACR et EULAR ont proposés des critères diagnostics.

Le diagnostique repose sur un faisceau d’arguments et sur l’elimination des autres diagnostiques potentiels.

Ainsi on peut retenir que chez un sujet de plus de 50 ans avec des douleurs des épaules bilatérales depuis plus de 2 semaines et un syndrome inflammatoire biologique, le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique nécessite l’association des critères suivants pour obtenir un score de plus de 4 ou 5 points en fonction de la présence de signes échographiques :

• Raideur matinale de plus de 45 minutes (2 points)
• Douleur de hanche ou limitation des mobilités (1 point)
• Absence de FR ou anti CCP circulants (2 points)
• Absence d’autre atteinte articulaire (1 points)
• Critère échographique soit une bursite ou synovite d’une épaule et une hanche ou des deux épaules (1 points, nécessitant alors 5 points au total)

Traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique

C’est une maladie très corticosensible, ce qui en fait un test thérapeutique fiable, ainsi de faibles doses de 0,3mg/kg/j de prednisone sont généralement suffisantes à la disparition des symptômes.

Elle doit être poursuivie 1 ou 2 ans avec décroissance progressive.

Le méthotrexate peut être utilisé en 2e intention si corticodépendance. Un échec après 2 ans de corticothérapie n’est pas en faveur d’une pseudopolyarthrite rhizomélique et oriente vers un diagnostic différentiel.

On conseille une surveillance à 1 et 3 mois puis tous les 3 mois.

Maladie de Takayasu

Il s’agit d’une vascularite des vaisseaux de gros calibre comme l’artérite à cellule géante, elle est cependant beaucoup plus rare en France, et touche très majoritairement la femme de moins de 50 ans.

Cliniquement elle est caractérisée par de nombreuses différences avec l’artérite à cellule géante:

• Un début insidieux avec une première phase inflammatoire modérée aspécifique
• Une atteinte des branches de l’aorte destinées aux membres et aux reins responsable parfois d’une HTA rénovasculaire révélatrice
• Un remaniement pariétal à l’origine de dilatations artérielle sur les branches de l’aorte généralement préservées dans l’artérite à cellule géante,
• L’évolution prolongée et chronique avec une guérison obtenue seulement après plusieurs années
• L’atteinte vasculaire n’est pas exclusive mais s’accompagne d’atteintes inflammatoires variées.

Signes cliniques de la maladie de Takayasu

La première phase est systémique et se traduit par des atteintes peu spécifiques et variées :

• Des signes généraux
• Des douleurs à type d’arthralgies et myalgies
• Un érythème noueux ou un pyoderma gangrenosum
• Une épisclérite ou uvéite
• Des douleurs sur le trajet de la carotide (carotidodynie)

Durant cette phase on peut tout de même retrouver des arguments évocateurs à l’examen clinique (palpation des pouls, prise de tension bilatérale, auscultation des axes vasculaires)

La seconde phase occlusive traduit l’atteinte vasculaire et regroupent des signes plus spécifiques après plusieurs mois d’évolution :

• L’atteinte des membres supérieurs avec syndrome de Raynaud atypique, ischémie, abolition de pouls, asymétrie tensionnelle, faiblesse à l’effort, claudication douloureuse du membre
• L’atteinte des membres inférieurs peut provoquer une claudication intermittente ischémique à risque d’ischémie aigue
• L’atteinte céphalique avec des manifestations neurosensorielles secondaire au bas débit
• L’atteinte aortique avec alternance macroscopique de sténoses et dilatations caractéristiques parfois compliquées d’insuffisance aortique ou d’embols. Une hypertension artérielle peut être secondaire à une coarctation aortique.
• L’atteinte cardiaque avec atteinte coronaire et insuffisance cardiaque
• L’atteinte rénale peut être révélatrice avec la découverte d’une HTA résistante chez une femme jeune conséquence d’une atteinte rénovasculaire. L’HTA peut être masquée par une sténose des artères des membres supérieurs.

Signes para cliniques de la maladie de Takayasu

On peut observer dans certains cas un syndrome inflammatoire et une hypergammaglobulinémie polyclonale.

L’imagerie par angio scanner, angio IRM ou écho doppler est un élément central du diagnostic du fait de l’atteinte caractéristique de la maladie de Takayasu associant sténose et dilatation dans plusieurs territoires vasculaires (aorte, artères pulmonaire, abdominales, troncs artériels supra aortiques, artères des membres) avec comme éléments très évocateur un épaississement pariétal des artères sous clavières, vertébrales et pulmonaires.

La TEP peut se discuter pour cartographier l’atteinte vasculaire mais son utilité n’est pas bien établie.

Sur le plan histologique, l’atteinte est proche de celle de l’artérite à cellule géantes avec cependant une prédominance de la fibrose et une moindre inflammation qui donne un aspect scléro inflammatoire de la média et de l’adventice

Traitement de la maladie de Takayasu

L’angioplastie est une thérapeutique très interessante devant des sténoses symptomatiques.

Elle s’envisage après contrôle du syndrome inflammatoire qui justifie une corticothérapie de 1mg/kg/j, prolongée sur plusieurs années avec décroissance progressive.

Des pontages vasculaires peuvent également être proposés. Certains immunosuppresseurs peuvent être utilisés en seconde intention en cas de corticodépendance.

Les facteurs de risques cardiovasculaires doivent être contrôlés.

Le suivi est régulier, à 1 et 3 mois puis tous les 3 mois ou 6 mois après stabilisation. Les rechutes sont possibles.