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Altération de la fonction auditive

Rappels

L’oreille externe :

  • CONSTITUTION : pavillon et conduit auditif externe (CAE).
  • MÉCANISME PRINCIPAL : vibration aérienne
  • FONCTIONS : protection mécanique du système tympano-ossiculaire, amplification des fréquences conversationnelles, localisation sonore.

L’oreille moyenne :

  • CONSTITUTION : système tympano-ossiculaire, trompe d’Eustache et mastoïde.
  • MÉCANISME PRINCIPAL : vibration mécanique
  • FONCTIONS : adaptation d’impédance des ondes transmises (passage du milieu aérien vers le milieu liquidien), équilibre pressionnel et drainage de la cavité (grâce à la trompe d’Eustache)

En cas de dysfonctionnement de l’oreille moyenne, la perte auditive est de 50 à 55 Db.

L’oreille interne :

  • CONSTITUTION : cochlée (et canaux semi-circulaires pour l’équilibre).
  • MÉCANISMES PRINCIPAUX : mécanique (cavités liquidiennes de la cochlée) et électrochimique (transmission en énergie électrique sur le nerf cochléaire).
  • FONCTIONS : transduction du signal.

Rq : Le fonctionnement de la cochlée repose sur la disposition des rampes tympanique et vestibulaire et sur les caractéristiques de la membrane basilaire. Le maximum de déplacement de la membrane basilaire se fait en fonction de la fréquence du son. Il entraîne un déplacement des stéréocils des cellules ciliées internes (CCI) déclenchant la transduction et l’émission d’un potentiel d’action sur les fibres nerveuses cochléaires. Pour améliorer la sélectivité fréquentielle, la cochlée utilise aussi des phénomènes actifs : les cellules ciliées externes (CCE) ont une capacité de motilité intrinsèque (à la base des techniques d’otoémissions) qui accentue très localement la vibration et donc la transduction des CCI.

La transmission acoustique se fait par conduction aérienne (pavillon-CAE-tympan-osselets-cochlée, voie habituelle) ou directement par conduction osseuse.

Généralités, notions d’examens fonctionnels de l’audition

La surdité est un symptôme défini par une baisse de l’audition (synonyme : HYPOACOUSIE). La cophose est une surdité totale.

Il existe 2 grands types de surdité, différenciées sur l’acoumétrie et l’audiométrie :

  • LES SURDITÉS DE TRANSMISSION, liées à des atteintes de l’oreille externe ou moyenne.
  • LES SURDITÉS DE PERCEPTION (neurosensorielles), liées à une atteinte de l’oreille interne ou des voies nerveuses de l’audition.
  • LES SURDITÉS MIXTES, qui associent les 2.

Triade acoumétrique :

L’épreuve de Weber 

On pose un diapason en vibration sur le vertex et on demande au patient de quel côté il entend le son.

L’épreuve de Rinne 

On compare l’intensité du son perçu par le patient d’un diapason en vibration devant le pavillon puis posé sur la mastoïde. Rinne = Va-Vo

épreuves binaurales
épreuve de Weberépreuve de Rinne
Audition normaleAbsence de latéralisationPositif
surdité de transmissionLatéralisation à l’oreille sourde ou la plus sourdeNul ou Négatif
Surdité de perceptionLatéralisation à l’oreille saine ou la moins sourdePositif

Audiométrie tonale 

Elle consiste en une stimulation sonore par des sons purs de fréquence (Hz) et d’intensités variées (dB). On détermine ainsi un seuil subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) et voie osseuse (vibrateur mastoïdien) pour chaque oreille. Le niveau de surdité est fondé sur la moyenne des seuils auditifs aériens pour les fréquences 500/1000/2000/4000..

Si l’audition est normale ou s’il existe une surdité de perception, les courbes en conduction osseuse et aérienne sont superposées. Le Rinne est dit positif (analogie avec l’acoumétrie).

En cas de surdité de transmission, la conduction osseuse est meilleure que la conduction aérienne : le Rinne est négatif

Fréquences (hz)
0 250 500 1000 2000 4000 8000
PERTE (DB)0-20Audition normale
20-40Surdité légère
40-70Surdité MOYENNE
70-90Surdité SÉVÈRE
90-120Surdité PROFONDE

Audiométrie vocale

Stimulation sonore par des sons complexes pour étudier le pourcentage de reconnaissance des mots en fonction de l’intensité.

Impédancemétrie

Mesure de l’impédance de l’oreille moyenne et de ses modifications sous l’influence d’une variation de pression dans le CAE. Elle permet de renseigner sur l’état de la trompe d’Eustache et de la chaîne ossculaire.

ATTENTION elle n’est réalisée qu’après avoir éliminé une perforation tympanique !

  • TYPE B : épanchement liquidien dans la caisse du tympan
  • TYPE C : trouble de ventilation dans l’oreille moyenne
  • TOUR EIFFEL : tympanosclérose et rupture de la chaine ossiculaire

On peut également mesurer le réflexe stapédien lors d’une stimulation supraliminaire (>80 dB). Elle est souvent absente lors de l’otospongiose.

Potentiels évoqués auditifs (PEA) 

Enregistrement non invasif des potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétrocochléaire par une stimulation sonore. Son intérêt est otologique (mesure objective du seuil auditif dès la naissance) et otoneurologique (localisation de l’atteinte dans les surdités neurosensorielles par étude des latences et des délais de conduction).

Ce test est très intéressant pour le dépistage des surdités du nouveau-né ou pour étudier la fonction auditive chez le sujet non coopérant.

Otoémissions acoustiques (OEA)

Méthode non invasive d’étude du système auditif périphérique (jusqu’à la cochlée). S’il est présent, le système auditif périphérique est intègre ou la perte auditive est inférieure à 30 dB. S’il est absent, il faut poursuivre l’exploration auditive.

Il est également très intéressant pour le dépistage de la surdité du nourrisson.

Surdités de transmission

Diagnostic positif, caractères communs

Elles sont uni- ou bilatérales, d’intensité légère ou moyenne (max de perte 60dB), sans modification qualitative de la voix, avec une intelligibilité souvent améliorée par le bruit. La voix peut résonner dans l’oreille (autophonie), donc les patients n’élèvent pas la voix. Il peut y avoir de acouphènes de timbre plutôt grave.

Le Weber est localisé dans l’oreille la plus sourde, et le Rinne est négatif.

Sur l’audiométrie tonales, la courbe en CO est normale tandis que la courbe en CA est abaissée.

Il n’y a pas d’anomalie sur l’audiométrie vocale (pas de distorsions sonores), ni sur les tests supraliminaires.

La TYMPANOMÉTRIE (impedancemétrie et réflexe stapédien) permet d’orienter le diagnostic étiologique.

Diagnostic étiologique, traitement

Otospongiose

Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle, responsable d’une ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale. Elle provoque une surdité de transmission, bilatérale dans 75% des cas.

Le terrain est souvent la femme jeune sans passé otologique, mais avec des antécédents de surdité familiale. L’histoire de la surdité comprend des poussées évolutives lors des épisodes de vie génitale.

Le tympan est normal, tandis que l’audiométrie retrouve une surdité de transmission puis mixte.

L’impedancemétrie est normale, le réflexe stapédien aboli.

Le TDM permet de visualiser les foyers otospongieux. Attention il n’a de valeur que positif.

Le traitement est chirurgical, avec des résultats excellents. En cas de contre-indication, on peut proposer un appareillage auditif qui donne également de bons résultats, mais n’empêche pas la surdité d’évoluer.

Surdités d’origine infectieuse, otites séro-muqueuses (OSM) et séquelles d’otites

La surdité de transmission est contingente à l’OMA, et guérit avec elle. Au cours de l’OSM à tympan fermé, elle en est le signe majeur (indication à la pose d’un ATT dans certains cas).

Les OMA à répétition et les otites moyennes chroniques peuvent laisser des séquelles retentissant le bon fonctionnement de l’oreille moyenne. Ce sont les perforations tympaniques, les lyses ossiculaires (secondaires à la tympanosclérose) et les troubles de la ventilation liées à un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache.

La surdité est d’intensité légère ou moyenne, généralement fixée.

Le traitement est chirurgical mais les résultats sont moins bons que dans l’otospongiose. En cas d’échec, on met en place des prothèses auditives.

Attention la surdité peut également être le premier et seul signe d’appel du cholestéatome !

Aplasie d’oreille

Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne, génétique ou acquise (embryopathies toxique ou rubéolique +++), souvent isolée. Le diagnostic est simple à la naissance si la malformation est majeure. Cependant certaines malformations de l’oreille moyenne sont très difficiles à mettre en évidence.

C’est une surdité de transmission pure et non évolutive.

Le traitement est chirurgical, l’indication est posée par des spécialistes (Pas d’indication chirurgicale avant 7 ans et sans bilan scannographique).

Bouchon de cérumen

Surdité de transmission apparue après un bain. Le traitement repose sur l’extraction

Surdités traumatiques

Les fractures du rocher atteignant l’oreille moyenne entraînent une surdité de transmission réversible en cas d’hémotympan, ou permanente en cas d’atteinte du système tympano-ossiculaire. Le traitement consiste dans ce 2e cas en une tympanoplastie à distance.

Le barotraumatisme de l’oreille moyenne est lié à des variations brusques et importantes de pression, favorisé par un dysfonctionnement tubaire. Il peut provoquer une otite séreuse voire hémorragique ou une rupture tympanique

Surdité d’origine tumorale

Tumeurs du glomus carotidien, du CAE ou de l’oreille moyenne (très rares).

Surdités de perception

Diagnostic positif, caractères communs

Elles sont uni- ou bilatérales, d’intensité variable (de la surdité légère à la cophose), responsables d’une élévation de la voix lorsqu’elles sont sévères et elles sont aggravées en milieu bruyant. Elles peuvent s’accompagner d’acouphènes de timbre aigu et de troubles de l’équilibre.

Le Weber est localisé dans l’oreille la moins sourde et le Rinne est positif (Retenir « Perception Positif »)

En audiométrie tonale, les courbes en CA et en CO sont abaissées mais non dissociées. L’audiométrie vocale est également altérée le plus souvent.

Les PEA orientent le diagnostic topographique.

Diagnostic étiologique, traitement

Surdités unilatérales

Surdité unilatérale brusque (SUB)

Généralement unilatérale, elle survient en quelques secondes, accompagnée de sifflements unilatéraux, parfois de troubles de l’équilibre et de vertiges. L’examen clinique ORL et général est normal. C’est une surdité de perception plus ou moins profonde. Le pronostic est très péjoratif (plus de 50% ne récupèrent pas) : C’EST UNE URGENCE MEDICALE.

Le traitement comprend un traitement corticoïde 8-10 jours, plus ou moins associé à des perfusions de vasodilatateurs, de l’oxygénothérapie hyperbare, des hémodilutions.

ATTENTION, 10% de ces patients présentent en fait un neurinome ! Il doit être systématiquement recherché (PEA et IRM du rocher)

Surdités traumatiques 

Fracture transversale du rocher (labyrinthique) avec lésion de l’oreille interne, ou traumatisme crânien sans fracture du rocher (commotion labyrinthique, plus ou moins régressive).

Toute surdité de perception évolutive ou fluctuante post-traumatique doit faire évoquer une fistule périlymphatique.

Surdités infectieuses (labyrinthites)

Labyrinthites otogènes (OMA, cholestéatome avec fistule) ou neurolabyrinthites hématogènes (syphilis, oreillons, zona) ou secondaires à une méningite

Ces surdités sont en règle générale irréversibles et incurables.

Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux 

NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE : c’est un schwannome développé sur le nerf VIII. Il se manifeste initialement par une surdité de perception unilatérale, lentement progressive. Elle peut s’accompagner d’acouphènes, de vertiges et de troubles de l’équilibre. Parfois il se révèle par des symptômes bruyants (SUB, paralysie faciale). On recherche à l’examen clinique des signes d’atteintes nerveuses de proximité (hypoesthésie cornéenne, signes vestibulaires spontanés/provoqués).

L’audiométrie montre une surdité unilatérale de perception avec intelligibilité effondrée. L’EXAMEN DES PEA EST INDISPENSABLE (il signe l’atteinte rétro-cochléaire).

Les épreuves caloriques et otolithiques mettent en évidence le déficit vestibulaire.

L’IRM injecté de la fosse postérieure confirme le diagnostic.

Le traitement dépend de plusieurs critères. Il va de la simple surveillance radiologique à la chirurgie. On peut également le traiter par radiothérapie.

Surdités bilatérales de l’adulte

Surdité d’origine génétique

Surdité de perception cochléaire, en règle bilatérale, progressive. Le handicap fonctionnel est très important. Aucun traitement n’est efficace. On utilise des prothèses auditives et lorsqu’elles ne sont plus suffisantes, des implants cochléaires.

Surdité de sénescence (Presbyacousie)

Processus normal du vieillissement avec altération de toutes les structures du système auditif. Il se manifeste vers 65ans par une gêne progressive à la communication verbale. La surdité est bilatérale symétrique et porte sur les fréquences les plus aiguës avant de s’étendre aux fréquences conversationnelles. Le traitement consiste en la mise en place de prothèses auditives associées à une réhabilitation auditive.

Traumatismes sonores 

Traumatismes chroniques d’origine professionnels (scotome auditif à 4000Hz puis extension progressive de la surdité vers les autres fréquences. Il n’y a pas de traitement, d’où l’importance de la prévention) et traumatismes aigus (susceptible de régresser si un traitement est mis en place rapidement : corticoïdes, vasoconstricteurs locaux dans le nez, traitement vasodilatateur)

Surdités toxiques

Ces surdités sont bilatérales quand le traitement est pris par voie orale, incurable et irréversible. Elles surviennent essentiellement chez le sujet prédisposé (insuffisant rénal, surdosage, prédisposition génétique). Ce sont essentiellement les aminosides (aussi cisplatine, furosémide, quinine, …)

Les points forts

  • SAVOIR INTERPRÉTER LES EXAMENS FONCTIONNELS
  • LA SURDITÉ DE TRANSMISSION a un Rinne négatif, n’entraîne pas de distorsion sonore et n’est jamais totale.
  • L’OTOSPONGIOSE EST LA SURDITÉ DE TRANSMISSION LA PLUS FRÉQUENTE.
  • LE TRAITEMENT DES SURDITÉS DE TRANSMISSION est le plus souvent chirurgical, mais les prothèses auditives donnent également de bons résultats.
  • La surdité de perception peut être TOTALE, a un Rinne positif et entraîne des distorsions sonores.
  • Toute surdité de perception unilatérale progressive chez l’adulte doit faire évoquer un NEURINOME.
  • LA SURDITÉ BRUSQUE EST UNE URGENCE MÉDICALE.

Rappels

L’oreille externe :

  • CONSTITUTION : pavillon et conduit auditif externe (CAE).
  • MÉCANISME PRINCIPAL : vibration aérienne
  • FONCTIONS : protection mécanique du système tympano-ossiculaire, amplification des fréquences conversationnelles, localisation sonore.

L’oreille moyenne :

  • CONSTITUTION : système tympano-ossiculaire, trompe d’Eustache et mastoïde.
  • MÉCANISME PRINCIPAL : vibration mécanique
  • FONCTIONS : adaptation d’impédance des ondes transmises (passage du milieu aérien vers le milieu liquidien), équilibre pressionnel et drainage de la cavité (grâce à la trompe d’Eustache)

En cas de dysfonctionnement de l’oreille moyenne, la perte auditive est de 50 à 55 Db.

L’oreille interne :

  • CONSTITUTION : cochlée (et canaux semi-circulaires pour l’équilibre).
  • MÉCANISMES PRINCIPAUX : mécanique (cavités liquidiennes de la cochlée) et électrochimique (transmission en énergie électrique sur le nerf cochléaire).
  • FONCTIONS : transduction du signal.

Rq : Le fonctionnement de la cochlée repose sur la disposition des rampes tympanique et vestibulaire et sur les caractéristiques de la membrane basilaire. Le maximum de déplacement de la membrane basilaire se fait en fonction de la fréquence du son. Il entraîne un déplacement des stéréocils des cellules ciliées internes (CCI) déclenchant la transduction et l’émission d’un potentiel d’action sur les fibres nerveuses cochléaires. Pour améliorer la sélectivité fréquentielle, la cochlée utilise aussi des phénomènes actifs : les cellules ciliées externes (CCE) ont une capacité de motilité intrinsèque (à la base des techniques d’otoémissions) qui accentue très localement la vibration et donc la transduction des CCI.

La transmission acoustique se fait par conduction aérienne (pavillon-CAE-tympan-osselets-cochlée, voie habituelle) ou directement par conduction osseuse.

Généralités, notions d’examens fonctionnels de l’audition

La surdité est un symptôme défini par une baisse de l’audition (synonyme : HYPOACOUSIE). La cophose est une surdité totale.

Il existe 2 grands types de surdité, différenciées sur l’acoumétrie et l’audiométrie :

  • LES SURDITÉS DE TRANSMISSION, liées à des atteintes de l’oreille externe ou moyenne.
  • LES SURDITÉS DE PERCEPTION (neurosensorielles), liées à une atteinte de l’oreille interne ou des voies nerveuses de l’audition.
  • LES SURDITÉS MIXTES, qui associent les 2.

Triade acoumétrique :

L’épreuve de Weber 

On pose un diapason en vibration sur le vertex et on demande au patient de quel côté il entend le son.

L’épreuve de Rinne 

On compare l’intensité du son perçu par le patient d’un diapason en vibration devant le pavillon puis posé sur la mastoïde. Rinne = Va-Vo

épreuves binaurales
épreuve de Weberépreuve de Rinne
Audition normaleAbsence de latéralisationPositif
surdité de transmissionLatéralisation à l’oreille sourde ou la plus sourdeNul ou Négatif
Surdité de perceptionLatéralisation à l’oreille saine ou la moins sourdePositif

Audiométrie tonale 

Elle consiste en une stimulation sonore par des sons purs de fréquence (Hz) et d’intensités variées (dB). On détermine ainsi un seuil subjectif liminaire d’audition par voie aérienne (casque) et voie osseuse (vibrateur mastoïdien) pour chaque oreille. Le niveau de surdité est fondé sur la moyenne des seuils auditifs aériens pour les fréquences 500/1000/2000/4000..

Si l’audition est normale ou s’il existe une surdité de perception, les courbes en conduction osseuse et aérienne sont superposées. Le Rinne est dit positif (analogie avec l’acoumétrie).

En cas de surdité de transmission, la conduction osseuse est meilleure que la conduction aérienne : le Rinne est négatif

Fréquences (hz)
0 250 500 1000 2000 4000 8000
PERTE (DB)0-20Audition normale
20-40Surdité légère
40-70Surdité MOYENNE
70-90Surdité SÉVÈRE
90-120Surdité PROFONDE

Audiométrie vocale

Stimulation sonore par des sons complexes pour étudier le pourcentage de reconnaissance des mots en fonction de l’intensité.

Impédancemétrie

Mesure de l’impédance de l’oreille moyenne et de ses modifications sous l’influence d’une variation de pression dans le CAE. Elle permet de renseigner sur l’état de la trompe d’Eustache et de la chaîne ossculaire.

ATTENTION elle n’est réalisée qu’après avoir éliminé une perforation tympanique !

  • TYPE B : épanchement liquidien dans la caisse du tympan
  • TYPE C : trouble de ventilation dans l’oreille moyenne
  • TOUR EIFFEL : tympanosclérose et rupture de la chaine ossiculaire

On peut également mesurer le réflexe stapédien lors d’une stimulation supraliminaire (>80 dB). Elle est souvent absente lors de l’otospongiose.

Potentiels évoqués auditifs (PEA) 

Enregistrement non invasif des potentiels neurogènes évoqués au niveau cochléaire et rétrocochléaire par une stimulation sonore. Son intérêt est otologique (mesure objective du seuil auditif dès la naissance) et otoneurologique (localisation de l’atteinte dans les surdités neurosensorielles par étude des latences et des délais de conduction).

Ce test est très intéressant pour le dépistage des surdités du nouveau-né ou pour étudier la fonction auditive chez le sujet non coopérant.

Otoémissions acoustiques (OEA)

Méthode non invasive d’étude du système auditif périphérique (jusqu’à la cochlée). S’il est présent, le système auditif périphérique est intègre ou la perte auditive est inférieure à 30 dB. S’il est absent, il faut poursuivre l’exploration auditive.

Il est également très intéressant pour le dépistage de la surdité du nourrisson.

Surdités de transmission

Diagnostic positif, caractères communs

Elles sont uni- ou bilatérales, d’intensité légère ou moyenne (max de perte 60dB), sans modification qualitative de la voix, avec une intelligibilité souvent améliorée par le bruit. La voix peut résonner dans l’oreille (autophonie), donc les patients n’élèvent pas la voix. Il peut y avoir de acouphènes de timbre plutôt grave.

Le Weber est localisé dans l’oreille la plus sourde, et le Rinne est négatif.

Sur l’audiométrie tonales, la courbe en CO est normale tandis que la courbe en CA est abaissée.

Il n’y a pas d’anomalie sur l’audiométrie vocale (pas de distorsions sonores), ni sur les tests supraliminaires.

La TYMPANOMÉTRIE (impedancemétrie et réflexe stapédien) permet d’orienter le diagnostic étiologique.

Diagnostic étiologique, traitement

Otospongiose

Ostéodystrophie de la capsule labyrinthique d’origine multifactorielle, responsable d’une ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale. Elle provoque une surdité de transmission, bilatérale dans 75% des cas.

Le terrain est souvent la femme jeune sans passé otologique, mais avec des antécédents de surdité familiale. L’histoire de la surdité comprend des poussées évolutives lors des épisodes de vie génitale.

Le tympan est normal, tandis que l’audiométrie retrouve une surdité de transmission puis mixte.

L’impedancemétrie est normale, le réflexe stapédien aboli.

Le TDM permet de visualiser les foyers otospongieux. Attention il n’a de valeur que positif.

Le traitement est chirurgical, avec des résultats excellents. En cas de contre-indication, on peut proposer un appareillage auditif qui donne également de bons résultats, mais n’empêche pas la surdité d’évoluer.

Surdités d’origine infectieuse, otites séro-muqueuses (OSM) et séquelles d’otites

La surdité de transmission est contingente à l’OMA, et guérit avec elle. Au cours de l’OSM à tympan fermé, elle en est le signe majeur (indication à la pose d’un ATT dans certains cas).

Les OMA à répétition et les otites moyennes chroniques peuvent laisser des séquelles retentissant le bon fonctionnement de l’oreille moyenne. Ce sont les perforations tympaniques, les lyses ossiculaires (secondaires à la tympanosclérose) et les troubles de la ventilation liées à un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache.

La surdité est d’intensité légère ou moyenne, généralement fixée.

Le traitement est chirurgical mais les résultats sont moins bons que dans l’otospongiose. En cas d’échec, on met en place des prothèses auditives.

Attention la surdité peut également être le premier et seul signe d’appel du cholestéatome !

Aplasie d’oreille

Malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne, génétique ou acquise (embryopathies toxique ou rubéolique +++), souvent isolée. Le diagnostic est simple à la naissance si la malformation est majeure. Cependant certaines malformations de l’oreille moyenne sont très difficiles à mettre en évidence.

C’est une surdité de transmission pure et non évolutive.

Le traitement est chirurgical, l’indication est posée par des spécialistes (Pas d’indication chirurgicale avant 7 ans et sans bilan scannographique).

Bouchon de cérumen

Surdité de transmission apparue après un bain. Le traitement repose sur l’extraction

Surdités traumatiques

Les fractures du rocher atteignant l’oreille moyenne entraînent une surdité de transmission réversible en cas d’hémotympan, ou permanente en cas d’atteinte du système tympano-ossiculaire. Le traitement consiste dans ce 2e cas en une tympanoplastie à distance.

Le barotraumatisme de l’oreille moyenne est lié à des variations brusques et importantes de pression, favorisé par un dysfonctionnement tubaire. Il peut provoquer une otite séreuse voire hémorragique ou une rupture tympanique

Surdité d’origine tumorale

Tumeurs du glomus carotidien, du CAE ou de l’oreille moyenne (très rares).

Surdités de perception

Diagnostic positif, caractères communs

Elles sont uni- ou bilatérales, d’intensité variable (de la surdité légère à la cophose), responsables d’une élévation de la voix lorsqu’elles sont sévères et elles sont aggravées en milieu bruyant. Elles peuvent s’accompagner d’acouphènes de timbre aigu et de troubles de l’équilibre.

Le Weber est localisé dans l’oreille la moins sourde et le Rinne est positif (Retenir « Perception Positif »)

En audiométrie tonale, les courbes en CA et en CO sont abaissées mais non dissociées. L’audiométrie vocale est également altérée le plus souvent.

Les PEA orientent le diagnostic topographique.

Diagnostic étiologique, traitement

Surdités unilatérales

Surdité unilatérale brusque (SUB)

Généralement unilatérale, elle survient en quelques secondes, accompagnée de sifflements unilatéraux, parfois de troubles de l’équilibre et de vertiges. L’examen clinique ORL et général est normal. C’est une surdité de perception plus ou moins profonde. Le pronostic est très péjoratif (plus de 50% ne récupèrent pas) : C’EST UNE URGENCE MEDICALE.

Le traitement comprend un traitement corticoïde 8-10 jours, plus ou moins associé à des perfusions de vasodilatateurs, de l’oxygénothérapie hyperbare, des hémodilutions.

ATTENTION, 10% de ces patients présentent en fait un neurinome ! Il doit être systématiquement recherché (PEA et IRM du rocher)

Surdités traumatiques 

Fracture transversale du rocher (labyrinthique) avec lésion de l’oreille interne, ou traumatisme crânien sans fracture du rocher (commotion labyrinthique, plus ou moins régressive).

Toute surdité de perception évolutive ou fluctuante post-traumatique doit faire évoquer une fistule périlymphatique.

Surdités infectieuses (labyrinthites)

Labyrinthites otogènes (OMA, cholestéatome avec fistule) ou neurolabyrinthites hématogènes (syphilis, oreillons, zona) ou secondaires à une méningite

Ces surdités sont en règle générale irréversibles et incurables.

Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux 

NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE : c’est un schwannome développé sur le nerf VIII. Il se manifeste initialement par une surdité de perception unilatérale, lentement progressive. Elle peut s’accompagner d’acouphènes, de vertiges et de troubles de l’équilibre. Parfois il se révèle par des symptômes bruyants (SUB, paralysie faciale). On recherche à l’examen clinique des signes d’atteintes nerveuses de proximité (hypoesthésie cornéenne, signes vestibulaires spontanés/provoqués).

L’audiométrie montre une surdité unilatérale de perception avec intelligibilité effondrée. L’EXAMEN DES PEA EST INDISPENSABLE (il signe l’atteinte rétro-cochléaire).

Les épreuves caloriques et otolithiques mettent en évidence le déficit vestibulaire.

L’IRM injecté de la fosse postérieure confirme le diagnostic.

Le traitement dépend de plusieurs critères. Il va de la simple surveillance radiologique à la chirurgie. On peut également le traiter par radiothérapie.

Surdités bilatérales de l’adulte

Surdité d’origine génétique

Surdité de perception cochléaire, en règle bilatérale, progressive. Le handicap fonctionnel est très important. Aucun traitement n’est efficace. On utilise des prothèses auditives et lorsqu’elles ne sont plus suffisantes, des implants cochléaires.

Surdité de sénescence (Presbyacousie)

Processus normal du vieillissement avec altération de toutes les structures du système auditif. Il se manifeste vers 65ans par une gêne progressive à la communication verbale. La surdité est bilatérale symétrique et porte sur les fréquences les plus aiguës avant de s’étendre aux fréquences conversationnelles. Le traitement consiste en la mise en place de prothèses auditives associées à une réhabilitation auditive.

Traumatismes sonores 

Traumatismes chroniques d’origine professionnels (scotome auditif à 4000Hz puis extension progressive de la surdité vers les autres fréquences. Il n’y a pas de traitement, d’où l’importance de la prévention) et traumatismes aigus (susceptible de régresser si un traitement est mis en place rapidement : corticoïdes, vasoconstricteurs locaux dans le nez, traitement vasodilatateur)

Surdités toxiques

Ces surdités sont bilatérales quand le traitement est pris par voie orale, incurable et irréversible. Elles surviennent essentiellement chez le sujet prédisposé (insuffisant rénal, surdosage, prédisposition génétique). Ce sont essentiellement les aminosides (aussi cisplatine, furosémide, quinine, …)

Les points forts

  • SAVOIR INTERPRÉTER LES EXAMENS FONCTIONNELS
  • LA SURDITÉ DE TRANSMISSION a un Rinne négatif, n’entraîne pas de distorsion sonore et n’est jamais totale.
  • L’OTOSPONGIOSE EST LA SURDITÉ DE TRANSMISSION LA PLUS FRÉQUENTE.
  • LE TRAITEMENT DES SURDITÉS DE TRANSMISSION est le plus souvent chirurgical, mais les prothèses auditives donnent également de bons résultats.
  • La surdité de perception peut être TOTALE, a un Rinne positif et entraîne des distorsions sonores.
  • Toute surdité de perception unilatérale progressive chez l’adulte doit faire évoquer un NEURINOME.
  • LA SURDITÉ BRUSQUE EST UNE URGENCE MÉDICALE.